Fokālā segmentālā glomeruloskleroze: simptomi un ārstēšana

Fokālā segmentālā glomeruloskleroze ir nopietna nieru slimība, kas var izraisīt daudzus simptomus un sarežģījumus. Sākumposmā slimība var noritēt bez acīmredzamiem simptomiem, taču tā progresējot, pacientam var rasties tūska, asinsspiediena paaugstināšanās, urīna daudzuma samazināšanās un citas problēmas. Ārstēšanai bieži izmanto imūnsupresīvus medikamentus un kortikosteroīdus, taču dažos gadījumos var būt nepieciešama nieru transplantācija. Svarīgi ir agrīna slimības diagnosticēšana un ārstēšana, lai novērstu turpmāku nieru bojājumu un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir fokusa segmentālā glomeruloskleroze (FSGS)?

Fokālā segmentālā glomeruloskleroze (FSGS) ir reta slimība, kas izraisa rētas jūsu glomerulos, sīkajos nieru filtros. Katra no jūsu nierēm satur apmēram 1 miljonu glomerulu. Glomeruli galvenais uzdevums ir filtrēt atkritumus no jūsu asinīm. Tie darbojas tāpat kā virtuves sietiņš. Kad asinis cirkulē caur glomeruliem, glomerulos tiek saglabātas jūsu ķermenim nepieciešamās svarīgās daļas. Tie izspiež barības vielas, minerālvielas, lieko šķidrumu un atkritumus. Uzturvielas un minerālvielas tiek nosūtītas atpakaļ uz jūsu asinīm, un papildu šķidrums un atkritumi kļūst par jūsu urinēšanu. Nieru slimības, kas ietekmē jūsu glomerulus, sauc par glomerulārām slimībām. FSGS ir tikai viens no daudzajiem glomerulāro slimību veidiem.

FSGS rodas, ja šo sīko filtru mazās daļas vai daļas rada rētas vai sacietē (skleroze). No bojātajiem glomeruliem tikai dažiem ir rētas. Kad rodas šī rēta, jūsu nierēm ir grūti darboties kā sietiņam. Tas var izraisīt nieru bojājumus un, iespējams, nieru mazspēju. Ārstēšana ir atkarīga no tā, kāda veida FSGS jums ir.

Lūk, ko nozīmē dažādas nosaukuma “fokālā segmentālā glomeruloskleroze” daļas:

• Fokālais: tiek ietekmēti daži, bet ne visi glomeruli.
• Segmentāls: noteiktām glomerulu daļām ir rētas.
• Skleroze: sacietēšana.

Nosaukums “fokālā segmentālā glomeruloskleroze” nozīmē dažu (fokālo) glomerulu daļu (segmentālo) sacietēšanu (sklerozi).

Kādi ir dažādi FSGS veidi?

Ir trīs fokālās segmentālās glomerulosklerozes veidi:

1. Primārā FSGS: FSGS nav zināma iemesla vai acīmredzama iemesla.
2. Sekundārā FSGS: Šis veids rodas citas slimības vai stāvokļa dēļ. Bieži sastopamie cēloņi var būt infekcijas, medikamenti, narkotiku lietošana, sirpjveida šūnu anēmija vai aptaukošanās. Pamatstāvokļa kontrole bieži var palīdzēt ārstēt sekundāro FSGS.
3. Ģenētiskā (ģimenes) FSGS: Šis veids rodas ģenētikas dēļ. Tas nozīmē, ka jums var būt FSGS, ja jūsu bioloģiskajiem vecākiem ir FSGS ģenētiskā mutācija.

Cik izplatīta ir fokusa segmentālā glomeruloskleroze (FSGS)?

FSGS ir reta slimība. Veselības aprūpes sniedzēji to diagnosticē aptuveni 7 no 1 miljona cilvēku gadā.

Kuru skar fokālā segmentālā glomeruloskleroze (FSGS)?

FSGS skar gan pieaugušos, gan bērnus, bet visizplatītākā ir vīriešiem un cilvēkiem, kam dzimšanas brīdī piešķirts vīrietis (AMAB), kas vecāki par 45 gadiem. Veselības aprūpes sniedzēji to visbiežāk diagnosticē melnādainiem cilvēkiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir fokālās segmentālās glomerulosklerozes (FSGS) simptomi?

FSGS ne vienmēr izraisa simptomus, kurus jūs varētu pamanīt pats. Veselības aprūpes sniedzēji bieži konstatē pazīmes vai simptomus, veicot kārtējo izmeklējumu vai pārbaudot citus veselības stāvokļus. Dažas no šīm pazīmēm un simptomiem ir:

• Tūska (roku, kāju vai sejas pietūkums).
• Augsts holesterīna līmenis.
• Mazāks par vidējo albumīna (proteīna asinīs) daudzums.
• Proteīnūrija (neparasti augsts olbaltumvielu līmenis urinē).
• Pēkšņs svara pieaugums, ko izraisa papildu šķidruma daudzums organismā.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).

Ja jums ir tūska, proteīnūrija un zems albumīna līmenis, jūsu pakalpojumu sniedzējs to var saukt par nefrotisko sindromu. Nefrotiskais sindroms liek nierēm urinēt pārāk daudz olbaltumvielu.

Kas izraisa fokālo segmentālo glomerulosklerozi (FSGS)?

FSGS var būt vairāki dažādi iemesli. Cilvēkiem, kuriem ir primārais FSGS, bieži nav acīmredzama iemesla. Pētnieki uzskata, ka nezināmu iemeslu dēļ viņu asinīs esošais proteīns bojā daļu glomerulu.

Sekundārā FSGS notiek, ja jūsu glomerulos ir pārāk daudz asins plūsmas. To var izraisīt daudzi faktori, tostarp:

• Slimības, piemēram, sirpjveida šūnu anēmija, diabēts un sarkanā vilkēde.
• Medikamenti, piemēram, interferoni vai bisfosfonāti.
• Narkotikas, piemēram, heroīns vai anaboliskie steroīdi (vielas, ko izmanto muskuļu augšanas veicināšanai).
• Infekcija, tostarp vīrusi, piemēram, HIV.
• Liekais svars vai aptaukošanās.
• Citas nieru slimības vai iedzimtas nieru slimības.

FSGS ģenētiskā forma rodas, kad APOL1 gēns mutē augļa attīstības laikā. Tas var notikt biežāk cilvēkiem, kuru senči ir no Rietumāfrikas.

Kādas ir fokālās segmentālās glomerulosklerozes (FSGS) komplikācijas?

FSGS var izraisīt augstu asinsspiedienu un augstu holesterīna līmeni. Dažos gadījumos FSGS var izraisīt nieru mazspēju. Šis stāvoklis var būt dzīvībai bīstams un prasa neatliekamo medicīnisko palīdzību. Nekavējoties meklējiet palīdzību, ja Jums ir FSGS un rodas kāds no šiem nieru mazspējas simptomiem:

• Nepārvaldīts augsts asinsspiediens.
• Anēmija.
• Slikta dūša, vemšana vai apetītes zudums.
• Pietūkums rokās, kājās vai sejā.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta fokusa segmentālā glomeruloskleroze (FSGS)?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs uzklausīs jūsu simptomus un apkopos jūsu slimības vēsturi. Vairāku veidu nieru testi var palīdzēt jūsu pakalpojumu sniedzējam diagnosticēt FSGS. Šie testi var ietvert:

• Asinsanalīze: Asins parauga ņemšana, lai noteiktu olbaltumvielu, atkritumu un tauku līmeni.
• Glomerulārās filtrācijas ātrums (GFR): Asins parauga pārbaude, lai noteiktu, cik labi darbojas jūsu nieres.
• Urīna tests: Asins un olbaltumvielu līmeņa mērīšana urinā.

Tomēr pakalpojumu sniedzēji var galīgi diagnosticēt FSGS, tikai veicot nieru biopsiju. Tas ir tad, kad pakalpojumu sniedzējs izmanto adatu, lai paņemtu nelielu audu paraugu no jūsu nieres, lai mikroskopā meklētu FSGS pazīmes.

Dažreiz veselības aprūpes sniedzēji izmanto ģenētisko testēšanu, lai apstiprinātu ģenētiskās FSGS diagnozi. Bet, tā kā ģenētiskie testi var būt dārgi un nav zināmu ārstēšanas veidu daudzām ģenētisko FSGS formām, ģenētiskā pārbaude nav izplatīta.

Vadība un ārstēšana

Kādas ir fokālās segmentālās glomerulosklerozes (FSGS) ārstēšanas metodes?

FSGS ārstēšana ir atkarīga no veida un iemesla, jūsu vecuma un no tā, vai jums ir citi veselības stāvokļi. Ārstēšanas mērķis ir pārvaldīt simptomus, lai palīdzētu jums uzturēt labu dzīves kvalitāti un lēnu rētu veidošanos, lai tas neizraisītu nieru mazspēju.

Dažiem cilvēkiem ar sekundāru FSGS pamata stāvokļa ārstēšana var apturēt nieru bojājumu progresēšanu. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs nevar labot bojātos glomerulus, taču laika gaitā nieru darbība var uzlaboties.

Dažas FSGS ārstēšanas metodes ietver:

• Angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (ACE-Is).
• Angiotenzīna receptoru blokatori (ARB).
• Mineralokortikoīdu receptoru blokatori (MRB).
• Antibiotikas.
• Diurētiskie līdzekļi.
• Imūnsupresīvas zāles.
• Plazmaferēze.
• Kortikosteroīdi.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var arī ieteikt izmaiņas jūsu uzturā un dzīvesveidā. Tas varētu ietvert tādas lietas kā:

• Ierobežojiet to, cik daudz nātrija (sāls) un olbaltumvielu jūs ēdat.
• Ikdienas vingrošana.
• Smēķēšanas atmešana. (Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var arī sniegt jums resursus, lai palīdzētu šajā jautājumā.)
• Dažu vitamīnu uzņemšana.

Vai ir iespējams izārstēt fokālo glomerulosklerozi?

FSGS ir hroniska slimība, kuru nevar atsaukt vai novērst. Tas nozīmē, ka ārstēšana var tikai palēnināt nieru slimības progresēšanu, nevis izārstēt jūs no slimības. Katrs cilvēks uz ārstēšanu reaģē atšķirīgi. Dažiem cilvēkiem, lai dzīvotu, ir nepieciešama nieres transplantācija vai nieru dialīze.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet nieru aprūpi pieaugušamSaņemiet nieru aprūpi bērnam Vienojieties tikšanās laikā

Profilakse

Kā jūs varat novērst fokālo segmentālo glomerulosklerozi (FSGS)?

Dažas FSGS formas jūs nevarat novērst. Bet jūs varat veikt pasākumus, lai samazinātu FSGS risku:

• Jums veselīga svara saglabāšana.
• To apstākļu ārstēšana, kas ir zināmi FSGS cēloņi.
• Apmeklējiet savu veselības aprūpes sniedzēju, lai veiktu ikgadējas pārbaudes, lai sekotu līdzi jūsu veselībai.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze (perspektīva) cilvēkiem ar fokālo segmentālo glomerulosklerozi (FSGS)?

FSGS nav zāļu. Prognoze atšķiras atkarībā no personas. Dažiem cilvēkiem FSGS izzūd pati bez ārstēšanas. Citiem slimība turpinās daudzus gadus, bet nepasliktinās.

Dažiem cilvēkiem ar FSGS attīstās nieru mazspēja. Viņiem var būt nepieciešama nieres transplantācija vai dialīze (aparāts filtrē jūsu asinis, nevis nieres). Bet daudzi cilvēki ar šo slimību dzīvo aktīvu, pilnvērtīgu dzīvi. Regulāri pārbaudot un veicot asins analīzes, jūsu pakalpojumu sniedzējs uzraudzīs jebkādu slimības progresēšanu.

Kāds ir cilvēka ar FSGS paredzamais dzīves ilgums?

Cilvēku ar FSGS paredzamais dzīves ilgums atšķiras atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Ar ārstēšanu ir iespējama remisija, un daži cilvēki dzīvo daudzus gadus un bauda labu dzīves kvalitāti. Cilvēkiem, kuri slikti reaģē uz ārstēšanu, slimība var progresēt. Viens pētījums atklāja, ka vidēji cilvēki, kuri nereaģē uz ārstēšanu, nonāk nieru slimības beigu stadijā sešu līdz astoņu gadu laikā pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas.

Vai fokusa segmentālā glomeruloskleroze ir dzīvībai bīstama?

Jā, tā var būt. Dažiem cilvēkiem ar FSGS rodas nieru mazspēja. Bet citi var dzīvot vairākus gadus ar FSGS, neprogresējot līdz nieru mazspējai.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu vērsties pie veselības aprūpes sniedzēja par fokālo segmentālo glomerulosklerozi (FSGS)?

FSGS var neizraisīt simptomus, kurus pamanīsit pats. Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja novērojat neizskaidrojamu pēdu, kāju vai sejas pietūkumu. Tas bieži ir pirmais FSGS simptoms. Jūs varat arī redzēt putojošu vai burbuļojošu urinu tualetē pēc urinēšanas, jo urīnā ir liels olbaltumvielu daudzums.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Ja jums ir FSGS, iespējams, vēlēsities jautāt savam pakalpojumu sniedzējam:

• Kas izraisīja FSGS?
• Kāda ir labākā ārstēšana man?
• Cik ilgi turpināsies ārstēšana?
• Kādām komplikāciju pazīmēm man vajadzētu pievērst uzmanību?

FSGS ir reta nieru slimība, kas dažiem cilvēkiem var izraisīt nieru mazspēju. Par laimi, ir ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt apturēt šīs slimības progresēšanu. Kamēr jūsu nieres atkal nebūs 100% veselas, jūs varat turpināt dzīvot ilgu un veselīgu dzīvi un baudīt lietas, kas jums patīk. Ja pamanāt pēdu, kāju vai roku pietūkumu, ir svarīgi runāt ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Citas pazīmes, piemēram, neregulārs urīna tests, var brīdināt pakalpojumu sniedzēju par problēmām ar nierēm. Noteikti uzdodiet pakalpojumu sniedzējam visus jautājumus par FSGS.

Fokālā segmentālā glomeruloskleroze ir reti sastopams nieru slimības veids, kas var radīt daudzus simptomus, ieskaitot proteīnu izdalīšanos urīnā, tūsku un hipertensiju. Ārstēšana ietver medikamentus, lai kontroliētu spiedienu asinīs un samazinātu iekaisumu nierēs. Dažos gadījumos, būs nepieciešama nieru biopsija, lai noskaidrotu slimības smagumu un noteiktu piemērotu ārstēšanas plānu. Ir svarīgi regulāri sekojot līdzi savai veselībai un saskaņoties ar ārstu, lai nodrošinātu efektīvu ārstēšanu un uzraudzību slimības gaitā.