Pēctransplantācijas limfoproliferatīvie traucējumi (PTLD)

Pēctransplantācijas limfoproliferatīvie traucējumi (PTLD) ir reti sastopami, taču bīstami apstākļi, kas var rasties pēc orgānu transplantācijas. Šī slimība izraisa nekontrolētu limfocītu (bieži vien B limfocītu) dalīšanos un veidošanos, kas var radīt vēža veida audzēju. PTLD gadījumu skaita pieaugums ir saistīts arvīrusu infekcijas un imūnsupresīvās terapijas izmantošanu pēc transplantācijas. Ir svarīgi laicīgi diagnosticēt un ārstēt šo slimību, lai nodrošinātu pacienta labāko iespējamo izdzīvošanu pēc transplantācijas.

Pārskats

Kas ir limfoproliferatīvie traucējumi pēc transplantācijas?

Limfoproliferatīvie traucējumi pēc transplantācijas (PTLD) ir retas, dzīvībai bīstamas komplikācijas pēc cieto orgānu transplantācijas vai alogēnu (ziedotu) cilmes šūnu transplantācijas. Limfoproliferatīvie traucējumi ir slimības, kas rodas, ja balto asins šūnu nekontrolējami vairojas.

PTLD ir limfomas. Limfomas ir jūsu limfātiskās sistēmas vēzis, kas rodas, kad baltās asins šūnas (limfocīti) pārvēršas par strauji augošām vēža šūnām, kas nemirst.

Traucējumi parasti skar cilvēkus ar Epšteina-Barra vīrusu (EBV). Ir dažādi PTLD veidi, kas var ietekmēt cilvēkus dažādos veidos. Veselības aprūpes sniedzēji var ārstēt PTLD, bet stāvoklis var atgriezties.

Kādi ir dažādi PTLD veidi?

Ir četri galvenie PTLD veidi, pamatojoties uz to, kā limfomas šūnas parādās, skatoties mikroskopā:

• Agrīns bojājums: Cilvēkiem ar agrīnu PTLD bojājumu var būt simptomi, kas līdzīgi Epšteina-Barra vīrusam (EBV).
• Polimorfs PTLD: Ir limfomas šūnas, kas sajauktas ar šūnām, piemēram, normāliem limfocītiem, plazmas šūnām vai cita veida baltajām asins šūnām.
• Monomorfs PTLD: Tas ir visizplatītākais limfoproliferatīvo traucējumu veids pēc transplantācijas. Limfomas šūnas izskatīsies kā šūnas, kas atrodamas ne-Hodžkina limfomās, piemēram, lielās difūzās B-šūnu limfomas vai Burkitta limfomas gadījumā.
• Klasiskā Hodžkina limfoma — PTLD tips: Tas ir vismazāk izplatītais limfoproliferatīvo traucējumu veids pēc transplantācijas.

Cik bieži ir limfoproliferatīvi traucējumi pēc transplantācijas?

PTLD ir reti sastopams. Apmēram 2% cilvēku, kuri saņem donoru cilmes šūnas, attīstās PTLD. Cilvēkiem, kuriem ir orgānu transplantācija, ir lielāka iespēja attīstīt PTLD, taču precīza sastopamība ir atkarīga no transplantācijas veida. Piemēram, eksperti lēš, ka PTLD attīstās 3% cilvēku, kuriem ir transplantētas nieres, savukārt 10% cilvēku, kuriem ir transplantētas plaušas, attīstās šis stāvoklis.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir PTLD simptomi?

Dažiem cilvēkiem simptomi nav uzreiz. PTLD simptomi var parādīties jebkurā laikā, sākot no dažiem mēnešiem pēc transplantācijas līdz vairākiem gadiem vēlāk. Kad viņi to dara, simptomi var ietvert:

• Nogurums.
• Drudzis.
• Apetītes trūkums.
• Negaidīts svara zudums.
• Nakts svīšana.
• Pietūkuši limfmezgli.

Kas izraisa limfoproliferatīvos traucējumus pēc transplantācijas?

PTLD rodas, ja ļoti izplatīts vīruss izmanto jūsu imūnsistēmas priekšrocības. Ja jums ir cilmes šūnu transplantācija, pirms transplantācijas jums tiek veikta intensīva ķīmijterapija, lai izņemtu vēža šūnas no kaulu smadzenēm.

Tas ir kondicionēšana, un tas ietekmē jūsu imūnsistēmas spēju aizsargāt jūs no infekcijas. Cilmes šūnu transplantācijas sagatavošana pirms transplantācijas ietekmē T-šūnas, kas parasti neļauj ar EBV inficētām B šūnām atkārtoti aktivizēties un vairoties.

Pēc cilmes šūnu vai orgānu transplantācijas jūs saņemat imūnsupresīvus medikamentus, kas neļauj jūsu imūnsistēmai uzbrukt jūsu jaunajam orgānam vai cilmes šūnām. Bet, lai gan jūsu jaunais orgāns vai cilmes šūnas ir aizsargātas, iebrucēji, piemēram, vīrusi, var izmantot jūsu novājinātās imūnsistēmas priekšrocības.

PTLD vīrusa vaininieks ir Epšteina-Barra vīruss (EBV). Tas ir saistīts ar PTLD, kas notiek viena līdz trīs gadu laikā pēc cilmes šūnu vai orgānu transplantācijas. Eksperti nav noskaidrojuši PTLD cēloni, kas notiek daudzus gadus pēc transplantācijas. Viņi pēta, vai vīrusiem, piemēram, citomegalovīrusam (CMV) vai adenovīrusam, var būt nozīme vēlīnā PTLD.

Eksperti lēš, ka gandrīz 90% cilvēku pārnēsā vīrusu, jo viņi bērnībā vai pusaudža gados bija inficēti ar EBV. Jums var būt EBV bez simptomiem, tāpēc jūs, iespējams, neapzināsieties, ka esat vīrusa pārnēsātājs. EBV inficē jūsu B šūnas, tāpēc vīruss paliek jūsu organismā. Tas ir latents, kas nozīmē, ka tas nav aktīvs un nerada problēmas. (Jūs varat arī būt inficēts ar EBV, ja jūsu donors ir vīrusa pārnēsātājs.)

Tā kā jūs lietojat imūnsupresantus, jūsu imūnsistēma nevar novērst EBV aktivizēšanos. Kad tas notiek, jūsu EBV inficētās B-šūnas sāk vairoties, izraisot PTLD.

Kādi ir PTLD riska faktori?

Jums ir paaugstināts PTLD attīstības risks, ja:

• Jums ir Epšteina-Barra vīruss, jo jūsu donoram ir vai jums ir vīruss.
• Jums pirms transplantācijas bija kondicionēšana, kas nomāc normālu jūsu T-šūnu darbību.
• Jūs lietojat imūnsupresīvus medikamentus, lai neļautu ķermenim noraidīt jauno orgānu vai cilmes šūnas.
• Jums ir noteiktas gēnu variācijas, kas palielina risku saslimt ar limfoproliferatīviem traucējumiem pēc transplantācijas.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē PTLD?

Pakalpojumu sniedzēji veiks rūpīgu fizisko pārbaudi un slimības vēsturi. Viņi parasti veic šādus testus:

• Pilnīga asins aina (CBC).
• Visaptverošs vielmaiņas panelis.
• Laktāta dehidrogenāze (LDH).
• Urīna analīze, ieskaitot urīnskābes līmeni.
• EBV vīrusu antivielu tests, lai noteiktu antivielas, kas izraisa EBV.
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana.
• Kaulu smadzeņu biopsija.

Vadība un ārstēšana

Kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē PTLD?

Pirmkārt, tie parasti samazina imūnsupresīvos medikamentus, cik vien iespējams. Citas ārstēšanas metodes var ietvert:

• Ķīmijterapija.
• Staru terapija.
• Imūnterapija ar monoklonālām antivielām.
• Ķirurģija. Ļoti retos gadījumos veselības aprūpes sniedzēji var ieteikt operāciju, ja PTLD attiecas tikai uz noteiktām zonām vai orgāniem un to var droši noņemt. Piemēram, ja PTLD ietekmē jūsu mandeles, pakalpojumu sniedzēji var apsvērt iespēju noņemt mandeles.

Profilakse

Vai ir veidi, kā novērst PTLD?

Lai gan jūs nevarat darīt neko, lai novērstu PTLD, veselības aprūpes sniedzēji un medicīnas pētnieki izvērtē veidus, kā lietot noteiktas zāles pirms un/vai pēc transplantācijas, lai samazinātu PTLD risku.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir pēctransplantācijas limfoproliferatīvi traucējumi?

Jūsu prognoze vai paredzamais rezultāts mainīsies atkarībā no jūsu situācijas. Piemēram, dažreiz PTLD izzūd, kad veselības aprūpes sniedzēji samazina imūnsupresīvu medikamentu lietošanu. Piemēram, nesenie pētījumi liecina, ka aptuveni 60% līdz 70% cilvēku, kuriem pēc orgānu transplantācijas attīstījās limfoma, pēc ārstēšanas, kurā tika kombinēta limfomas imūnterapija un ķīmijterapija, iestājās remisija (vēža pazīmju samazināšanās vai bez tās).

Vai ir iespējams izārstēt PTLD?

Jā, imūnterapija atsevišķi vai kombinācijā ar ķīmijterapiju var izārstēt PTLD. Pētījumi liecina, ka aptuveni 50% līdz 60% cilvēku ar PTLD tiek izārstēti pēc šīs ārstēšanas saņemšanas.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jums ir PTLD, varat uzdot pakalpojumu sniedzējam dažus no šiem jautājumiem:

• Kāpēc man attīstījās šis stāvoklis?
• Kā jūs ārstējat PTLD?
• Ja samazināsiet imūnsupresīvo zāļu devu, kāda ir iespēja, ka mans ķermenis noraidīs manu jauno orgānu vai cilmes šūnas?
• Ja mana ārstēšana ir veiksmīga, kāda ir iespēja, ka stāvoklis atgriezīsies?

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja jums ir PTLD, jūsu pakalpojumu sniedzējs rūpīgi uzraudzīs jūsu vispārējo veselību, lai noteiktu, vai jūsu stāvoklis pasliktinās. Ja saņemat PTLD ārstēšanu, jūsu pakalpojumu sniedzējs paskaidros, kādas izmaiņas jūsu ķermenī vai simptomi var liecināt par pieaugošām problēmām.

Ja jums nepieciešama orgānu vai cilmes šūnu transplantācija, jaunu orgānu vai ziedoto cilmes šūnu saņemšana var glābt jūsu dzīvību vai palīdzēt jums dzīvot ilgāk. Taču transplantācijas ir lielas medicīniskās procedūras, kas saistītas ar zināmiem riskiem. Limfoproliferatīvi traucējumi pēc transplantācijas (PTLD) ir reta, bet nopietna cilmes šūnu un orgānu transplantācijas komplikācija.

PTLD ir viens no daudziem riska faktoriem, ko jūs un jūsu veselības aprūpes komanda apspriedīsiet, vai esat kandidāts uz cilmes šūnu vai orgānu transplantāciju. Veselības aprūpes sniedzēji un medicīnas pētnieki izvērtē veidus, kā samazināt PTLD risku. Ja esat kandidāts orgānu vai cilmes šūnu transplantācijai, jūsu veselības aprūpes komanda ar prieku atbildēs uz jūsu jautājumiem par PTLD risku.

Pēctransplantācijas limfoproliferatīvie traucējumi ir nopietna slimība, kas var rasties pēc orgāna transplantācijas. Šis traucējums ir saistīts ar imūnsistēmas reakciju uz jauno orgānu un var izraisīt bīstamus simptomus vai pat nāvi pacientam. Lai novērstu šo slimību, ir svarīgi rūpīgi uzraudzīt pacientu pēc transplantācijas un ātri reaģēt uz jebkādiem simptomiem vai komplikācijām. Izglītot pacientus un viņu tuvumā esošos par šo traucējumu var būtiski samazināt tā risku un garantēt veiksmīgu rehabilitāciju pēc transplantācijas.