Kopējā anomālā plaušu venozā atgriešanās (TAPVR)

Kopējā anomālā plaušu venozā atgriešanās (TAPVR) ir reta sirds defekta veids, kur plaušu vēnas neatgriežas pareizajā veidā sirds labajā pusē. Tas var izraisīt nopietnas problēmas ar asinsriti un skābekļa piegādi organismā. Šī anomālija prasa ātru diagnozi un piemērotu ārstēšanu, lai novērstu iespējamas komplikācijas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Šajā rakstā aplūkosim TAPVR cēloņus, simptomus un ārstēšanas iespējas.

Pārskats

Kas ir kopējā anomālā plaušu venozā attece (TAPVR)?

Kopējā anomālā plaušu venozā attece (TAPVR) ir dzīvībai bīstams sirds defekts. Tas ir iedzimts, kas nozīmē, ka tas ir dzimšanas brīdī. Lielāko daļu laika mazuļiem šī stāvokļa pazīmes parādās drīz pēc piedzimšanas. Bet daži bērni tiek diagnosticēti tikai pēc vairāku nedēļu vai mēnešu vecuma. Veselības aprūpes sniedzēji šo stāvokli sauc arī par kopējo anomālo plaušu vēnu savienojumu (TAPVC).

TAPVR notiek, kad vēnas (asinsvadi) no jūsu mazuļa plaušām savienojas ar nepareizu vietu viņa sirdī. Tā rezultātā viņu sirds nevar pārsūknēt ar skābekli piesātinātas asinis uz pārējo ķermeni. Zīdaiņiem ar TAPVR ir apgrūtināta elpošana, un viņu āda var izskatīties zila. Šie simptomi parādīsies dzimšanas brīdī, ja jūsu mazuļa plaušu vēnu savienojums ar sirdi ir sašaurināts. Ārsti šo sašaurināšanās veidu sauc par traucētu TAPVR.

Šis nosacījums prasa ķirurģisku remontu. Ar agrīnu operāciju lielākā daļa bērnu ar šo sirds defektu izdzīvo pieaugušā vecumā, bet dažiem būs nepieciešama atkārtota operācija vai procedūras, lai ārstētu vēnu sašaurināšanos vēlākā dzīvē. Šī iemesla dēļ cilvēkiem ar TAPVR regulāri jāapmeklē kardiologs (pakalpojumu sniedzējs, kas specializējas sirds jomā), lai uzraudzītu savu veselību pēc operācijas.

Cik izplatīta ir kopējā anomālā plaušu venozā attece (TAPVR)?

TAPVR ir rets stāvoklis. Tas skar apmēram 1 no katriem 10 000 dzīvi dzimušajiem. Gandrīz katram bērnam ar TAPVR ir nepieciešama operācija, lai izdzīvotu. Lai gan tas ir ārkārtīgi reti, daži pieaugušie ar TAPVR saņem šo diagnozi vēlāk dzīvē un kuriem bērnībā nav veikta operācija. Tomēr šiem pacientiem parasti ir augsts spiediens plaušās, ko sauc par plaušu hipertensiju, kas var padarīt ķirurģisku remontu ļoti sarežģītu.

Visiem bērniem ar TAPVR ir arī priekškambaru starpsienas defekts (ASD). ASD ir caurums starp sirds labo un kreiso ātriju.

Kādi ir TAPVR veidi?

TAPVR ir iedzimtas sirds slimības veids. Tas notiek, ja vēnas, kas iet no mazuļa plaušām uz sirdi, savienojas nepareizā vietā. Šī novirze rada problēmas ar asins plūsmu caur ķermeni.

Normāli funkcionējošā sirds un asinsvadu sistēmā plaušas nosūta ar skābekli bagātas asinis uz sirds kreiso ātriju (kambaru sirds augšējā kreisajā pusē). Zīdaiņiem ar TAPVR ar skābekli bagātās asinis plūst caur plaušu vēnām uz sirds labo ātriju, visbiežāk caur citu vēnu, ko sauc par vertikālo vēnu. Šī vēna bieži ir sašaurināšanās vieta, kā rezultātā tiek diagnosticēta traucēta TAPVR. Labajā ātrijā ar skābekli bagātās asinis sajaucas ar asinīm, kurām nav tik daudz skābekļa. Šīs asinis ar zemu skābekļa saturu iziet no sirds uz pārējo mazuļa ķermeni.

TAPVR veidi ir:

• Supracardiac TAPVR: Vēnas no mazuļa plaušām caur augšējo dobo vēnu (lielāko vēnu organismā) ieplūst viņa labajā ātrijā.
• Sirds TAPVR: Plaušu vēnas savienojas ar jūsu mazuļa labo ātriju caur koronāro sinusu (vēnu, kas parasti ir atbildīga par deoksigenētu asiņu novadīšanu).
• Infrakardijas TAPVR: Jūsu mazuļa plaušu vēnas savienojas ar vēnām, kas nāk no viņa aknām. Asinis pa šīm vēnām plūst uz sirds labo ātriju.
• Jaukts TAPVR: Jūsu mazuļa plaušu vēnu kombinācija, kas izplūst vairāk nekā vienam no iepriekš minētajiem veidiem. Šī ir visretākā forma, un to ir visgrūtāk veiksmīgi labot.

Simptomi un cēloņi

Kopējā anomālā plaušu venozā attece (TAPVR) ir iedzimts sirds defekts, kam nepieciešama ķirurģiska korekcija.

Kas izraisa TAPVR?

Veselības aprūpes sniedzēji nav pārliecināti, kas izraisa TAPVR. Tas notiek, kad jūsu mazuļa sirds un asinsvadi veidojas dzemdē augļa attīstības laikā. Kardiologi dažreiz var diagnosticēt šo stāvokli pirmsdzemdību periodā ar pirmsdzemdību ehokardiogrammu, kas ir ļoti noderīga plānošanā.

Šķiet, ka stāvoklis nav iedzimts (pārmantots caur ģimenēm). Bet ir bijuši gadījumi, kad brāļi un māsas piedzimst ar tādu pašu sirds defektu.

Kādi ir TAPVR simptomi?

TAPVR simptomi parasti parādās ļoti drīz pēc dzimšanas. Bet dažiem mazuļiem simptomi nav vairākas nedēļas. Simptomi var ietvert:

• Cianoze (zilgana vai pelēcīga āda, nagi un lūpas).
• Grūtības ar barošanu.
• Nogurums un letarģija (enerģijas trūkums).
• Sirds trokšņi.
• Elpas trūkums (aizdusa) un apgrūtināta elpošana.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts TAPVR?

Jūsu mazuļa pediatrs veiks eksāmenu un uzklausīs mazuļa sirdi. Lai redzētu bērna sirds attēlus, viņi var ieteikt:

• Krūškurvja rentgens.
• CT (datortomogrāfija) skenēšana.
• Ehokardiogramma (atbalss).
• Elektrokardiogramma (EKG vai EKG).

Šīs pārbaudes ļauj jūsu mazuļa veselības aprūpes sniedzējam redzēt jūsu mazuļa sirds un vēnu attēlus. Tie arī palīdz jūsu mazuļa pakalpojumu sniedzējam novērtēt asins plūsmu un meklēt novirzes.

Vadība un ārstēšana

Kā veselības aprūpes sniedzēji izturas pret TAPVR?

Veselības aprūpes sniedzēji ārstē TAPVR ar atvērtas sirds operāciju. Visbiežāk pakalpojumu sniedzēji veic šo operāciju pēc iespējas ātrāk pēc stāvokļa diagnosticēšanas.

Kamēr jūsu mazulis guļ vispārējā anestēzijā, ķirurgs veic griezumus (iegriezumus) jūsu mazuļa krūtīs un sirdī. Tie savieno plaušu vēnas ar pareizo vietu jūsu mazuļa sirdī. Ja jūsu mazulim ir arī caurums starp kreiso un labo ātriju (priekškambaru starpsienas defekts), ķirurgs caurumu aizvērs.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāTAPVR ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst TAPVR?

Nav iespējams novērst šo iedzimto sirds slimību. Ja jūsu ģimenes anamnēzē ir sirds defekti vai jums ir TAPVR, pirms ģimenes dibināšanas konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir bērnu ar TAPVR perspektīvas?

Ar agrīnu diagnostiku un ķirurģisku ārstēšanu mazuļu ar TAPVR izredzes ir ļoti labas. Izdzīvošanas rādītājs pēc operācijas ir aptuveni 97%. Runājiet ar sava bērna veselības aprūpes sniedzēju par viņa spēju piedalīties sporta un fiziskās aktivitātēs. Jūsu bērnam var būt nepieciešams ierobežot enerģisku vingrinājumu.

Jūsu bērnam būs regulāri jāapmeklē kardiologs, kad viņš kļūst pilngadīgs. Mūža novērošanas apmeklējumi var palīdzēt kardiologiem atklāt tādas problēmas kā neregulāra sirdsdarbība vai plaušu artēriju blokādes (obstrukcijas).

Bērniem ar šo stāvokli ir lielāks endokardīta attīstības risks, kas notiek, kad baktērijas nonāk viņu asinsritē un ietekmē viņu sirds vārstuļus. Lai novērstu endokardītu, jūsu bērnam, iespējams, būs jālieto antibiotikas pirms zobārsta darba. Jautājiet sava bērna veselības aprūpes sniedzējam, ja tas ir nepieciešams.

Dzīvo ar

Kad manam mazulim vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju par TAPVR?

Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja jūsu mazulis:

• Tam ir zilgana vai pelēcīga āda, nagi vai lūpas.
• Ir apgrūtināta elpošana vai grūtības ēst.
• Šķiet letarģisks.

Kopējā anomālā plaušu venozā attece (TAPVR) ir nopietns iedzimts sirds defekts. Šis reti sastopamais stāvoklis ir letāls, ja to neārstē. Bet ķirurģiskā ārstēšana ir ārkārtīgi efektīva, un cilvēkiem ar šo stāvokli ir ļoti labas izredzes. Ja jūsu mazulim ir TAPVR pazīmes, nekavējoties saņemiet palīdzību. Agrīna diagnostika un ārstēšana ir ļoti svarīgas labas prognozes nodrošināšanai. Pēc operācijas noteikti apmeklējiet sava bērna veselības aprūpes sniedzēju, lai veiktu regulāras pārbaudes. Šie apmeklējumi palīdz jūsu bērna pakalpojumu sniedzējam ārstēt problēmas un uzraudzīt viņa veselību.

Kopumā var teikt, ka kopējā anomālā plaušu venozā atgriešanās (TAPVR) ir rets, bet nopietns sirds defekts, kas prasa agrīnu diagnosticēšanu un ārstēšanu. Ārsti veic operāciju, lai salabotu venozās asins plūsmas anomāliju, un tas var būt izšķirošais dzīvotspējai. Pacientiem ar TAPVR nepieciešama rūpīga uzraudzība un regulāra medicīniskā aprūpe, lai nodrošinātu labsajūtu un labas dzīves kvalitāti. Šī slimība uzliek izaicinājumus gan pacientiem, gan viņu ģimenēm, un tāpēc ir svarīgi uzlabot zināšanas un aprūpi attiecībā uz TAPVR.