Hemofilija B: definīcija, simptomi un ārstēšana

Hemofilija B ir reta, iedzimta asins slimība, kas ietekmē asins veidošanos un koagulāciju. Tas ir saistīts ar zemu faktora IX līmeni asinīs, kas nepieciešams, lai asinis varētu pareizi saregulēties. Slimība var izpausties ar smagu asiņošanu pat nelielos ievainojumos vai spontāni. Simptomi ietver pārmērīgu asiņošanu, sāpes un hemoartrozi. Lai ārstētu Hemofiliju B, ir nepieciešamas regulāras faktora IX injekcijas, lai kontrolētu asins recēšanu un novērstu sarežģījumus. Ir svarīgi agrīna diagnoze un uzraudzība, lai nodrošinātu pacienta labklājību.

Pārskats

Kas ir hemofilija B?

Hemofilija B, kādreiz pazīstama kā Ziemassvētku slimība, ir iedzimta asiņošanas slimība. Tas notiek, kad mutē vai mainās gēns, kas veicina asins recekļu veidošanos. Cilvēkiem ar hemofiliju B nav parastā asins proteīna daudzuma, kas veicina asins recēšanu. Šis proteīns ir asinsreces faktors. B hemofilijas gadījumā cilvēkiem ir mazāks IX koagulācijas faktors, ko dažreiz sauc par faktoru 9, F9 vai FIX. Neārstēta hemofilija B var būt dzīvībai bīstama. Veselības aprūpes sniedzēji ārstē hemofiliju B ar 9. faktora aizstājējiem, kas palīdz asins recekļu veidošanā. Pakalpojumu sniedzēji pēta gēnu terapiju un gēnu aizstājterapiju kā jaunus veidus, kā ārstēt hemofiliju B un citus hemofilijas veidus.

Kā šis stāvoklis ietekmē manu ķermeni?

Tāpat kā citi hemofilijas veidi, cilvēki ar hemofiliju B asiņo vairāk nekā parasti un/vai ilgāk nekā parasti pēc traumas, operācijas vai zobārstniecības procedūrām. Hemofilija B pārsvarā skar vīriešus un cilvēkus, kuri dzimšanas brīdī ir apzīmēti kā vīrieši (DMAB), taču šī slimība var attīstīties arī sievietēm un cilvēkiem, kas dzimšanas brīdī ir apzīmēti ar sievietēm (DFAB).

Veselības aprūpes sniedzēji hemofiliju klasificē kā vieglu, vidēji smagu vai smagu. Cilvēkiem ar smagu hemofiliju B var būt asiņošana locītavās, kas ir ļoti sāpīga un var izraisīt artrītu. Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama operācija, lai nomainītu bojātās locītavas. Viņiem var būt arī asiņošana smadzenēs, kas var būt dzīvībai bīstama.

Cik izplatīta ir hemofilija B?

Eksperti lēš, ka aptuveni 4 no 100 000 vīriešiem un cilvēkiem, kuriem ir DMAB, Amerikas Savienotajās Valstīs ir hemofilija B. Sievietēm un cilvēkiem DFAB var būt hemofilija B, taču ir grūti novērtēt, cik daudziem ir šis stāvoklis. Tas ir tāpēc, ka viņiem var būt tādi simptomi kā smagas mēnešreizes vai pārmērīga pēcdzemdību asiņošana, ko daudzi cilvēki nesaista ar hemofiliju.

Kāda ir atšķirība starp hemofiliju A un B?

Abi hemofilijas veidi ir iedzimtas asins slimības ar līdzīgiem simptomiem, ko izraisa dažādas ģenētiskas mutācijas vai izmaiņas. Pētījumi liecina, ka hemofilijas B simptomi var būt mazāk nopietni nekā hemofilijas A simptomi. B hemofilija joprojām ir nopietns veselības stāvoklis, taču cilvēkiem, kuriem ir šī hemofilijas forma, var būt mazāk problēmu ar pārmērīgu asiņošanu. Dažas citas atšķirības starp hemofiliju A un B:

• Pētījumi liecina, ka cilvēkiem ar hemofiliju B ir mazāk hematozes (asiņošana locītavās) un mazāk locītavu bojājumu.
• Cilvēkiem ar hemofiliju B ir mazāk spontānas asiņošanas epizožu, kas nozīmē, ka asiņošana notiek bez redzama iemesla.
• Dažreiz cilvēkiem, kas ārstēti ar hemofiliju, rodas problēmas ar antivielām, kas traucē ārstēšanu. Pētījumi liecina, ka cilvēkiem ar hemofiliju B ir mazāka iespēja attīstīt šīs problēmas.

Kāpēc hemofiliju B kādreiz sauca par Ziemassvētku slimību?

Vairāk nekā 100 gadus veselības aprūpes sniedzēji uzskatīja, ka pastāv tikai viens hemofilijas veids. 1952. gadā pētnieks izmantoja plazmu no septiņiem cilvēkiem ar hemofīliju — vienu ar uzvārdu Ziemassvētki —, lai ārstētu citus cilvēkus, kuriem bija hemofilija. Ārstēšana strādāja. Pētnieki secināja, ka Ziemassvētku hemofilija bija cita hemofilijas forma, ko izraisīja atšķirīga ģenētiska mutācija. Viņi šo otro hemofilijas veidu nosauca par Ziemassvētku faktoru vai Ziemassvētku slimību. Vēlāk Ziemassvētku slimība tika pārdēvēta par hemofiliju B.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa B hemofiliju?

Hemofilija B ir ģenētiska asiņošanas slimība. Ja jums ir hemofilija B, tas nozīmē, ka esat mantojis patoloģisku gēnu, kas ietekmē 9. asinsreces faktora daudzumu jūsu organismā. Parasti gēns sauc F9 ir norādījumi par 9. faktora izveidi. Hemofilija B rodas, kad šis gēns mutē un kļūst par patoloģisku gēnu, kas noved pie zema 9. faktora līmeņa vai pat 9. faktora iztrūkuma. Vīrieši vai cilvēki DMAB pārmanto hemofiliju B, ja šo slimību pārnēsā viņu bioloģiskās mātes.

Lūk, kā tas notiek:

• Ikviens saņem divas X hromosomas no savas bioloģiskās mātes un vienu X hromosomu un vienu Y hromosomu no sava bioloģiskā tēva.
• Ja sievietei vai personai DFAB ir patoloģiska F9 gēns vienā no viņu X hromosomām viņi pārnēsā hemofiliju B, bet viņiem nebūs simptomu. Tas ir tāpēc, ka tur ir normāli F9 gēnu savā otrajā X hromosomā.
• Šī persona var iziet hromosomu, kurā ir anomālija F9 gēnu uz savu bioloģisko vīrieša bērnu. Tā kā vīriešiem un cilvēkiem DMAB ir tikai viena hromosoma, viņiem attīstīsies hemofilija B.

Hemofilija B var rasties, nepārejot no mātes dēlam, izmantojot procesu, ko sauc par spontānu mutāciju. Spontānās mutācijas gadījumā embrijs, kas izveidots, apvienojot olšūnu un spermu, sāk dalīties un ražot vairāk šūnu. Jaunās šūnas satur gēnu kopijas vienā šūnā, un dažreiz gēnu kopēšanas procesā notiek kļūdas vai mutācijas.

Ja ir bijusi kļūda, kad F9 gēns tika nokopēts, jūsu bērnam var būt hemofilija B vai hemofilija B. (Vēsturnieki un medicīnas pētnieki uzskata, ka tā bija Anglijas karalienes Viktorijas gadījumā. Karalienei Viktorijai bija hemofilija, lai gan nevienam viņas ģimenē nebija šīs slimības. Viņa pārcieta slimību. Viņas bērniem, kad šie bērni apprecējās karaliskajās ģimenēs Spānijā un Krievijā, viņi šo slimību vēlāk identificēja kā hemofiliju B.)

Kādi ir hemofilijas B simptomi?

Hemofilijas B simptomus klasificē kā vieglus, vidēji smagus vai smagus. Veselības aprūpes sniedzēji hemofilijas simptomus klasificē pēc 9. faktora līmeņa cilvēku asinīs.

Viegla hemofilija B

Cilvēkiem, kuriem faktora 9 līmenis ir no 6% līdz 49%, ir viegla B hemofilija un viegli simptomi. Dažos gadījumos cilvēkiem ar vieglu hemofiliju B diagnosticē tikai tad, kad viņi ir pieauguši un viņiem ir nepieciešama operācija, dzemdības, nopietns ievainojums vai, ja viņi ir sievietes, meklēt ārstēšanu, lai atvieglotu ļoti smagas menstruācijas.

Mērena hemofilija B

Cilvēkiem, kuriem faktora 9 līmenis ir no 1% līdz 5%, ir mērena B hemofilija un vidēji smagi simptomi. Bērniem ar vidēji smagu hemofiliju B simptomi parasti sāk parādīties, kad viņi ir 18 mēnešus veci.

Šiem bērniem var būt šādi simptomi:

• Brūces: Viņi ļoti viegli veido zilumus.
• Neparasta asiņošana: ja viņiem tiek veikta operācija, ir ievainojums, kas izraisa asiņošanu vai izrauts zobs, viņi asiņos vairāk nekā parasti un ilgāk, nekā paredzēts.
• Spontāna asiņošana: Reti tie sāk asiņot bez redzama iemesla.

Smaga hemofilija B

Cilvēkiem, kuru faktora 9 līmenis ir zem 1%, ir smaga hemofilija B un smagi simptomi. Daži bērni ar smagu hemofiliju B asiņo jau piedzimstot, tūlīt pēc piedzimšanas vai pēc apgraizīšanas. Citiem bērniem rodas simptomi dažus mēnešus pēc piedzimšanas. Bieži sastopamie simptomi ir:

• Asiņošana: zīdaiņiem un mazuļiem var asiņot no mutes pēc nelielām traumām, piemēram, sasitot muti pret rotaļlietu.
• Uztūkuši kunkuļi uz viņu galvām: Zīdaiņiem un maziem bērniem, kuri sasit galviņas, bieži veidojas zosu olas — lieli apaļi kunkuļi uz viņu galvām.
• Nemierīgums, aizkaitināmība vai atteikšanās rāpot vai staigāt: Šie simptomi var rasties, ja zīdaiņiem un maziem bērniem ir iekšēja asiņošana muskuļos vai locītavās. Viņu ķermenī var būt vietas, kas izskatās sasitušas un pietūkušas, jūtas siltas, pieskaroties vai var radīt bērnam sāpes, maigi pieskaroties vietai.
• Hematomas: hematoma ir sacietējušu asiņu masa, kas sakrājas zem zīdaiņu vai mazuļu ādas. Zīdaiņiem un maziem bērniem pēc injekcijas var veidoties hematomas.
• Elpošanas grūtības: Dažreiz asiņošana var izraisīt bērna mēles pietūkumu tā, ka tas bloķē elpceļus.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē B hemofiliju?

Veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē hemofiliju B, veicot fizisku pārbaudi, novērtējot simptomus, piemēram, zilumus un pietūkušas locītavas, un jautājot par hemofilijas vai asins slimību bioloģisko ģimenes anamnēzi.

Kādus testus veselības aprūpes sniedzēji izmanto, lai diagnosticētu B hemofiliju?

• Pilnīga asins aina (CBT): pakalpojumu sniedzēji izmanto šo testu, lai izmērītu un pētītu asins šūnas.
• Protrombīna laika (PT) tests: pakalpojumu sniedzēji izmanto šo testu, lai noskaidrotu, cik ātri veidojas jūsu asins recekļi.
• Aktivizēts daļējs tromboplastīna laika tests: Šī ir vēl viena asins analīze, lai noskaidrotu, cik ilgā laikā asinīs veidojas trombs.
• Fibrinogēna tests: Šī ir asins analīze, lai noteiktu asins proteīna fibrinogēna daudzumu, kas palīdz asinsrecēm.
• Asinsreces faktora pārbaude: Šī asins analīze parāda hemofilijas veidu un smagumu.

Vadība un ārstēšana

Kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē hemofiliju B?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti ārstē hemofiliju B ar faktoru aizstājterapiju. Faktoru aizstājterapijā pakalpojumu sniedzēji injicē koncentrētu faktoru 9 cilvēku asinsritē. Koncentrētais faktors 9 aizstāj trūkstošo faktoru un palīdz novērst pārmērīgu asiņošanu vai kontrolēt asiņošanu, kad tā notiek.

Parasti cilvēkiem ar vieglu vai vidēji smagu hemofiliju B ir nepieciešama aizstājterapija tikai tad, ja viņiem nepieciešama operācija. Cilvēkiem ar smagu hemofiliju B var būt nepieciešama regulāra faktoru aizstājterapija.

Kādas ir aizstājterapijas komplikācijas?

Cilvēkiem, kuri saņem aizstājterapiju, var rasties komplikācijas, tostarp inhibitori un vīrusu infekcijas.

Inhibitori

Cilvēkiem rodas inhibitori, kad viņu organisms pārstāj pieņemt faktoru aizstājterapiju kā daļu no normālām asinīm. Inhibitori neļauj faktoru aizstājterapijai darboties, kas apgrūtina asiņošanas epizožu palēnināšanu vai apturēšanu. Cilvēkiem ir lielāka iespēja attīstīt šo komplikāciju, ja viņiem ir smagi asiņošanas traucējumi un viņi saņem lielas faktora aizstājēju devas. Veselības aprūpes sniedzēji var ārstēt šo komplikāciju, izmantojot līdzekļus, kas var apiet faktoru 9, lai pabeigtu trombu veidošanos.

Vīrusu infekcijas

Reti cilvēkiem var attīstīties vīrusu infekcijas, īpaši C hepatīts, ja viņu ārstēšana ietver aizstājterapiju, izmantojot ziedotas asinis.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Labdabīgu hematoloģisko traucējumu ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt risku saslimt ar hemofiliju B?

Hemofilija B ir iedzimts stāvoklis, kas nozīmē, ka jūs nevarat samazināt risku tās attīstībai vai tās pārnešanai saviem bērniem. Šeit ir informācija par ģenētisko procesu, kas izraisa hemofiliju B:

• Ja esat sieviete vai persona DFAB ar vienu hromosomu, kurai ir novirze F9 gēns, pastāv 50% iespējamība, ka jūsu bioloģiskajiem dēliem būs hemofilija B, un 50% iespēja, ka jūsu bioloģiskajām meitām būs šī slimība.
• Jūsu meitas, kas manto gēnu, var nodot hemofiliju B saviem dēliem. Viņu meitas var nēsāt šo stāvokli.
• Jūsu dēli, kuriem ir hemofilija B, var nodot hromosomu savām meitām.
• Ja esat vīrietis vai persona ar DMAB, kam ir hemofilija B, jūsu bioloģiskajiem dēliem šī slimība nebūs, bet visas jūsu bioloģiskās meitas nēsās hromosomu ar anomālijām. F9 gēni.

Esmu stāvoklī un nēsāju hemofiliju B. Vai es varu uzzināt, vai manam bērnam ir šī slimība pirms viņa dzimšanas?

Jā, veselības aprūpes sniedzēji var paņemt asins paraugu no jūsu nabassaites, lai pārbaudītu asinsreces faktorus. Tādā veidā jūs un viņi zinās, ko sagaidīt dzemdību laikā, un veiksiet pasākumus, lai novērstu jebkādas komplikācijas, ko var izraisīt asiņošana.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir B hemofilija?

Hemofilija B ir hronisks stāvoklis. Veselības aprūpes sniedzēji to nevar izārstēt, taču viņiem ir ārstēšana, kas novērš vai atvieglo nopietnas locītavu sāpes un citas medicīniskas problēmas. Lielākajai daļai cilvēku, kas saņem hemofilijas B ārstēšanu, ir laba prognoze vai sagaidāmais rezultāts.

Cilvēkiem ar smagu hemofiliju B būs nepieciešamas regulāras infūzijas vai aizstājējfaktora injekcijas asiņošanas problēmu gadījumā. Viņiem var būt nepieciešams apmeklēt savu veselības aprūpes sniedzēju, lai saņemtu ārstēšanu, lūgt ģimenes loceklim vai aprūpētājam injicēt ārstēšanu, vai arī viņi var paši injicēt ārstēšanu. Neatkarīgi no tā, cilvēkiem ar smagu hemofiliju B vienmēr būs nepieciešama ārstēšana, lai novērstu pārmērīgu asiņošanu.

Viņiem var attīstīties arī citi veselības traucējumi, kas ietekmē viņu vispārējo veselību un dzīves ilgumu. Piemēram, daudziem cilvēkiem ar hemofiliju B rodas nopietnas problēmas ar ceļa vai gūžas locītavām, un viņiem ir nepieciešama operācija, lai nomainītu bojātās locītavas. Ja Jums ir hemofilija B, jautājiet savam veselības aprūpes speciālistam, ko jūs varētu sagaidīt. Viņi zina jūsu situāciju, tostarp jūsu vispārējo veselību, un ir labākais informācijas avots.

Ko es varu sagaidīt, ja manam bērnam ir šāds stāvoklis?

Ja jūsu bērnam ir viegla vai vidēji smaga hemofilija B, jums jāpārliecinās, ka veselības aprūpes sniedzēji zina par šo stāvokli, lai viņi varētu novērst pārmērīgu asiņošanu, ja bērnam nepieciešama operācija vai zobu ārstēšana, piemēram, zoba izraušana. Šeit ir daži citi ieteikumi. Jūsu veselības aprūpes sniedzējam var būt vairāk:

• Kamēr jūsu bērni ir ļoti mazi, pārliecinieties, vai viņu augstajiem krēsliem un automašīnu sēdekļiem ir atbilstošas ​​drošības siksnas.
• Kad viņi aug un spēlējas ar citiem bērniem, viņu aprūpētājiem un skolotājiem būtu jāzina, kā rīkoties, ja jūsu bērns nejauši tiek ievainots un sāk asiņot.
• Jūsu bērnam var būt jāizvairās no noteiktām aktivitātēm, piemēram, no sporta, kur viņš var smagi sasist citiem cilvēkiem vai smagi krist.

Manam bērnam ir smaga hemofilija B. Ko man vajadzētu sagaidīt?

Bērniem ar smagu hemofiliju B būs nepieciešama medicīniska palīdzība visu atlikušo mūžu neatkarīgi no tā, vai tā ir ārstēšana, lai novērstu vai palēninātu asiņošanu, vai ārstēšana, lai atvieglotu simptomus. Tālāk ir norādītas dažas iespējamās problēmas, ar kurām jūs varat saskarties, un daži ieteikumi, kas var palīdzēt:

• Zīdaiņiem un maziem bērniem ar hemofiliju B var sākties asiņošana, vienkārši atsitoties pret lietām vai krītot, mācoties staigāt. Jūs ne vienmēr varat novērst šo kritienu, taču var būt lietderīgi uzlikt aizsargpārklājumu uz visām asajām mēbeļu malām.
• Kad jūsu bērns aug un sāk rotaļāties vai skriet, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par aizsarglīdzekļiem, piemēram, ķiverēm un ceļu sargiem. Protams, visiem bērniem, braucot ar velosipēdu, jāvalkā ķiveres. Jūsu bērnam var būt nepieciešama papildu aizsardzība, lai izvairītos no izciļņiem, kas var izraisīt asiņošanu.
• Jūsu bērnam, iespējams, būs nepieciešama regulāra medicīniska palīdzība, lai novērstu asiņošanu. Viņi var būt neapmierināti un dusmīgi, ja viņu tikšanās uz ārstēšanu nozīmē, ka viņi nevar būt kopā ar draugiem vai kavēt skolas aktivitātes.
• Bērns, kuram ir hemofilija, zina savus skolotājus un citi cilvēki zina par viņu situāciju. Viņi var justies neveikli, ja skolotāji un citi skolas darbinieki cenšas būt noderīgi, izturoties pret viņiem atšķirīgi.
• Vecākiem bērniem un pusaudžiem var būt nepieciešama palīdzība, lai tiktu galā ar savām jūtām un pārvaldītu viņu reakcijas uz citiem cilvēkiem. Ja tā ir jūsu bērna situācija, konsultējieties ar pakalpojumu sniedzēju par programmām vai atbalsta grupām jauniešiem.

Dzīvo ar

Man ir hemofilija B. Kā es varu par sevi rūpēties?

Dzīvot ar hemofiliju B nozīmē būt modram par ārstēšanu un veikt papildu pasākumus, lai aizsargātu savu vispārējo veselību. Šeit ir daži ieteikumi:

• Aizsargājiet sevi no infekcijas: Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, kāda ir vakcinācijas jēga.
• Tiecieties pēc svara, kas jums ir veselīgs: Svara pārvaldība var palīdzēt, ja jums ir grūtības pārvietoties, jo iekšēja asiņošana ir sabojājusi jūsu locītavas.
• Izstrādājiet vingrinājumu rutīnu: Jūs varat uztraukties par to, ka vingrojumu laikā varat sev nodarīt pāri. Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par veidiem, kā samazināt asiņošanas risku, paliekot aktīvam.
• Pārvaldiet savu stresu: Hemofilija B ir mūža slimība. Var būt vajadzīgas papildu pūles, lai līdzsvarotu savus pienākumus pret ģimeni un darbu.
• Izvairieties no noteiktiem pretsāpju līdzekļiem: Ja jums ir hemofilija B, jums nevajadzētu lietot aspirīnu vai ibuprofēnu. Šīs pretsāpju zāles traucē asins recēšanu.

Jums ir jāsazinās ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai saņemtu regulāru ārstēšanu un katru reizi, kad rodas neparasta asiņošana vai citi simptomi, piemēram, stipras locītavu sāpes.

Kad man vajadzētu doties uz neatliekamās palīdzības numuru?

Ja Jums ir galvas trauma, nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība. Šie simptomi var nozīmēt, ka Jums ir smadzeņu asiņošana vai asiņošana (intrakraniāla asiņošana):

• Galvassāpes.
• Vājums.
• Slikta dūša un vemšana.
• Nejutīgums vai paralīze.

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju vai dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru jebkurā laikā, kad nevarat apturēt asiņošanu jebkāda veida traumas dēļ vai ja sākat asiņot bez redzama iemesla.

Hemofilija B ir reta retas slimības forma. Tāpat kā biežāk sastopamā hemofilija A, hemofilija B ir iedzimta asiņošanas slimība. Pētījumi liecina, ka cilvēkiem ar hemofiliju B var būt mazāk nopietni simptomi nekā cilvēkiem ar hemofiliju A. Tomēr hemofilija B joprojām rada medicīniskas, dzīvesveida un emocionālas problēmas. Sievietes un cilvēki, kas dzimšanas brīdī ir apzīmēti ar sievietēm (DFAB), kuriem ir šī slimība, var brīnīties un uztraukties, vai viņi to nodos saviem bērniem. Vecāki, kas audzina bērnus ar hemofiliju B, var justies noraizējušies par to, kā pasargāt savus bērnus no nejaušām traumām. Vēlāk viņiem, iespējams, būs jāpalīdz savam augošajam bērnam iemācīties sadzīvot ar hemofiliju B. Cilvēkiem ar smagu hemofiliju B var būt nepieciešama mūža ārstēšana, lai novērstu pārmērīgu asiņošanu. Pētnieki pēta jaunas ārstēšanas metodes, piemēram, gēnu aizstāšanu vai gēnu terapiju, kas var būtiski mainīt to, kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē smagu hemofiliju B. Ja jums vai jūsu bērnam ir šis stāvoklis, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam informāciju par klīniskajiem pētījumiem, kas varētu būt piemēroti.

Kopumā hemofilija B ir reta, taču nopietna slimība, kas izpaužas kā asins recēšanas traucējumi un var būt dzīvībai bīstama, ja netiek pienācīgi ārstēta. Simptomi ietver neparastu asiņošanu, zilumus, locītavu sāpes un muskuļu asiņošanu. Ārstēšana ietver faktoru koncentrātu injekcijas un citus medikamentus, kā arī fizioterapiju. Svarīgi ir arī regulāri pārbaudīties pie ārsta, lai novērstu iespējamos komplikācijas un uzlabotu dzīves kvalitāti. Hemofilija B ir iespējams dzīvot ar šo slimību, taču tas prasa pastāvīgu uzmanību un rūpēšanos par savu veselību.