Extramammary Pagetta slimība: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Ekstramamāra Pagetta slimība ir reti sastopama ādas slimība, kas var radīt diskomfortu un sarežģīt ikdienu. Simptomi ietver ādas apsārtumu, niezi un izsitumus, kas atgādina ādas vēzi. Cēloņi var būt dažādi, tostarp infekcija vai ģenētiskās anomālijas. Ārstēšana ietver zāles, ķirurģiskus iejaukšanās un citus medicīniskos risinājumus. Ir svarīgi savlaicīgi konsultēties ar ārstu, ja tiek aizdomas par šo slimību, lai nodrošinātu efektīvu ārstēšanu.

Pārskats

Kas ir ekstramammārā Pedžeta slimība?

Extramammary Pagetta slimība (EMPD) ir reta veida ādas slimība, kas var būt saistīta ar dažādiem vēža veidiem. Tas parasti izraisa sarkanu, zvīņainu vai garozainu ādas laukumu, kas lēnām aug. Dažreiz EMPD tiek diagnosticēts tikai daudzus gadus pēc tam, kad tas sāk veidoties.

EMPD ir nosaukts sera Džeimsa Pedžeta, slavenā 19. gadsimta britu ārsta, vārdā. Vairākas vēža formas nes Pedžeta vārdu, pateicoties viņa darbam patoloģijas jomā. “Extramammary” nozīmē “ārpus krūts” un palīdz izvairīties no sajaukšanas ar citām slimībām, kas nosauktas Pedžeta vārdā (piemēram, Pedžeta krūts slimība).

Aptuveni 7% līdz 40% gadījumu ārpus piena dziedzeru Pedžeta slimība ir saistīti ar vēzi. Bet EMPD ne vienmēr ir citas slimības pazīme. Ārstēšana var palīdzēt uzlabot simptomus un novērtēt pamata vēzi.

Kādi ir ekstramammārās Pedžeta slimības veidi?

Ir divu veidu EMPD:

• Primārais, kas pats attīstās jūsu ādā.
• Sekundārais, kas attīstās pamatā esoša vēža dēļ.

Kam varētu būt ekstramammāra Pedžeta slimība?

Ikvienam var attīstīties ekstramammāra Pedžeta slimība. Tomēr EMPD, visticamāk, skars cilvēkus, kuri ir:

• No 50 līdz 80 gadiem.
• Apzīmēta sieviete dzimšanas brīdī (DFAB).
• Apzīmēts kā vīrietis dzimšanas brīdī (DMAB) un ir aziāti.
• Balts.

Cik izplatīta ir ekstramammārā Pedžeta slimība?

EMPD ir reti sastopams.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa primāro ekstramammāro Pedžeta slimību?

Pakalpojumu sniedzēji nezina precīzu primārās ekstramammārās Pedžeta slimības cēloni. Viņiem ir aizdomas, ka tas var veidoties no noteikta veida šūnām, kas atrodamas noteiktās ķermeņa vietās. Šie šūnu veidi ietver:

• Apokrīno dziedzeru kanālu šūnas: Sviedru dziedzeri jūsu ādā, kas saistīti ar matu folikulām.
• Keratinocītu cilmes šūnas: Šūnas, kas palīdz atjaunot ādu.
• Toker šūnas: Šūnas jūsu sprauslas un vulvas audu ādā.

Kas izraisa sekundāro ekstramammāru Pedžeta slimību?

Sekundārā ekstramammāra Pedžeta slimība rodas no pamatā esoša vēža. Viena trešdaļa EMPD gadījumu rodas no taisnās zarnas vēža. Citi vēža veidi, kas var izraisīt sekundāru EMPD, ir:

• Anālais vēzis.
• Urīnpūšļa vēzis.
• Dzemdes kakla vēzis.
• Olnīcu vēzis.
• Prostatas vēzis.
• Dzemdes vēzis.

Kādi ir ekstramammāras Pedžeta slimības simptomi?

Galvenie EMPD simptomi ir izsitumi uz ādas, kas ir ļoti līdzīgi ekzēmai. Pieejamie pētījumi liecina, ka aptuveni 65% EMPD gadījumu skar vulvu un 20% skar anālo atveri.

Jums var būt šādas ādas vietas:

• Kraukšķīgs.
• Sarkans.
• Zvīņaina.

Izsitumi aug lēni, un tiem var būt neregulāras robežas. EMPD progresējot, var rasties dziļas čūlas, ko sauc par čūlām vai mezgliņiem. Citi simptomi var ietvert ādu, kas ir:

• Degšana.
• Aizkaitināts.
• Nieze.
• Sāpīgs vai maigs.
• Pietūkums (tūska).

EMPD visbiežāk rodas, ja jums ir daudz sviedru dziedzeru, kas atveras jūsu matu folikulās (apokrīnie ādas dziedzeri). Visbiežāk tas parādās uz jūsu vulvas. Tas var būt arī uz ādas ap jūsu:

• Anus.
• Dzimumloceklis.
• Perineum.
• Sēklinieku maisiņš.

Retos gadījumos EMPD var parādīties uz jūsu ādas citu ķermeņa daļu tuvumā, tostarp:

• Vēders.
• Padusē.
• Naba.
• Sēžamvieta.
• Auss, plakstiņš, seja vai galvas āda.
• Krūškurvja lejasdaļa.
• Celis vai augšstilbs.

Apmēram 10% cilvēku ar ekstramammāru Pedžeta slimību nav simptomu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta ekstramammāra Pedžeta slimība?

Veselības aprūpes sniedzējs vispirms jautās par jūsu simptomiem un veiks fizisko pārbaudi. Ja viņiem ir aizdomas par EMPD, viņi veiks ādas biopsiju. Biopsijas laikā viņi ņem nelielu jūsu ādas paraugu, lai to pārbaudītu mikroskopā.

Mikroskopā patologs meklēs patoloģiskas lielas šūnas ar atšķirīgām īpašībām, ko sauc par Pedžeta šūnām. Viņi arī redzēs, kā Pedžeta šūnas reaģē uz dažādām ķīmiskām vielām (imūnhistoķīmija), lai pareizi identificētu šīs šūnas.

Kā tiek diagnosticēts vēzis, kas saistīts ar ekstramammāro Pedžeta slimību?

Pēc tam, kad pakalpojumu sniedzējs jums diagnosticēs EMPD, viņi izmantos citus testus, lai noskaidrotu, vai jums var būt vēzis, tostarp:

• Ultraskaņa.
• Krūšu skrīnings (mamogrāfija).
• Dzemdes kakla skrīnings (Pap uztriepe).
• Kolonoskopija vai proktoskopija.
• Datortomogrāfija.
• Cistoskopija.
• Prostatas eksāmens.
• Retrogrāda pielogramma.
• Limfmezglu ultraskaņas vai adatas biopsija.
• Augšējā endoskopija.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta ekstramammāra Pedžeta slimība?

Pakalpojumu sniedzēji parasti ārstē ekstramammāro Pedžeta slimību ar operāciju, tostarp:

• Mosa operācija: Šīs procedūras laikā jūsu ķirurgs slāni pa slānim noņem skartās ādas šūnas. Šis paņēmiens palīdz saglabāt apkārtējo veselīgu ādu.
• Plaša lokāla izgriešana: Jūsu ķirurgs noņem EMPD zonu kopā ar veseliem audiem ap to. Pēc tam viņi sašuj kopā brūces malas.

Ķirurgiem bieži ir jānoņem liels ādas laukums un citi audi. Dažiem cilvēkiem ar vulvas EMPD var būt nepieciešama visa vulvas vai tās daļas noņemšana (vulvektomija).

Ja nevarat veikt operāciju sliktas veselības vai citu apstākļu dēļ, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt ārstēšanu, piemēram:

• Imūnterapija.
• Lāzera ādas seguma atjaunošana.
• Fotodinamiskā terapija (PDT).
• Staru terapija.
• Lokāli lietojamas zāles vēža ārstēšanai (citotoksiskas zāles).

Jebkuriem pamatā esošajiem vēža veidiem būs nepieciešama arī papildu ārstēšana.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāAtrodiet primārās aprūpes sniedzēju Ieplānojiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt risku saslimt ar Pedžeta slimību?

Diemžēl jūs nevarat samazināt EMPD risku.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir ārpus piena dziedzeru Pedžeta slimība?

Pēc EMPD ārstēšanas jums būs regulāri jāapmeklē ārsts atkarībā no EMPD atrašanās vietas. Nav nekas neparasts, ka EMPD atgriežas tajā pašā apgabalā vai apkārtnē, kas jau tika ārstēts, tāpēc ir svarīga uzraudzība.

Ārpus piena dziedzeru Pedžeta slimība izplatās (metastāzes) ir reti. Bet dažreiz tas var attīstīties limfmezglos vai citos orgānos. Jūsu rezultātu var ietekmēt arī citi faktori. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs vislabāk var izskaidrot, kas jūsu gadījumā ir visticamākais.

Kāda ir perspektīva, ja man ir ārpus piena dziedzeru Pedžeta slimība?

Parasti EMPD atkārtojas vairākus gadus pēc sākotnējās darbības. Dažos gadījumos tas var atgriezties pēc vairāk nekā 15 gadiem, tāpēc jūsu veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, ieteiks ilgtermiņa uzraudzību un novērošanu.

Dzīvo ar

Kā es varu rūpēties par sevi ar ekstramammāru Pedžeta slimību?

Jūs varat turpināt rūpēties par sevi, regulāri konsultējoties ar pakalpojumu sniedzēju, lai veiktu turpmākas tikšanās. Ja jūsu pakalpojumu sniedzējs redz jebkādas EMPD atkārtošanās pazīmes, var palīdzēt tūlītēja ārstēšana.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja pamanāt jaunas EMPD pazīmes vai rodas jauni simptomi, jums jākonsultējas ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Jebkāda veida ādas izsitumi uz jutīgām vai intīmām ķermeņa daļām var būt biedējoši, mulsinoši un nomākti. Extramammary Pagetta slimība (EMPD) bieži tiek sajaukta ar citiem ādas stāvokļiem, un to var pienācīgi diagnosticēt ilgu laiku. EMPD var būt nopietnāka, ja jums ir arī pamatā esošais vēzis.

Par laimi, daudzi cilvēki ar EMPD dzīvo pilnvērtīgu dzīvi pēc ārstēšanas saņemšanas. Pakalpojumu sniedzēji parasti ārstē EMPD ar operāciju. Ja jums ir vēzis, jums būs nepieciešama arī vēža ārstēšana. Tā kā ārpus piena dziedzeru Pedžeta slimība bieži atkārtojas, regulāras vizītes pie sava pakalpojumu sniedzēja var palīdzēt to agri saslimt, ja slimība atkārtojas.

Kopumā, ekstramamarā Paget slimība ir reta un sarežģīta slimība, kas var izraisīt daudz nepatīkamu simptomu un diskomfortu. Galvenie cēloņi ir joprojām nezināmi, bet ir zināms, ka ārstēšana ietver gan ķirurģiskus, gan medicīniskus risinājumus. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt slimību un pēc iespējas agrāk uzsākt ārstēšanu, lai mazinātu tās negatīvo ietekmi uz pacienta veselību un dzīves kvalitāti. Pacientiem ar ekstramamarā Paget slimību jāstrādā ciešā sadarbībā ar savu ārstu, lai nodrošinātu efektīvu ārstēšanas plānu un uzraudzību.