Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP): cēloņi un ārstēšana

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ir retas ādas vēdera audzējs, kas parasti ietekmē jauniešus un jauniešus pieaugušos. Šis slimības variants uz augošas kļūstot var izplatīties uz dziļākiem audiem un iekšējiem orgāniem, padarot to sarežģītu ārstēšanai. Tikai agrīna diagnoze un pienācīga ārstēšana var palīdzēt novērst slimības progresēšanu un novērst iespējamās komplikācijas. Šī raksta mērķis ir sniegt ieskatu par DFSP cēloņiem un ārstēšanas metodēm, lai palīdzētu saprast šo reti sastopamo slimību.

Pārskats

Dermatofibrosarcoma protuberans ir rets, lēni augošs ādas vēzis.

Kas ir dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

Dermatofibrosarcoma protuberans ir rets ādas vēzis, kas sākas jūsu dermā, jūsu ādas vidējā slānī. To izrunā kā “dur-MAT-toe-fy-bra-sar-CO-ma” un “pro-TOO-bur-anz”. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs to var saukt par DFSP.

Šis lēni augošais vēzis izplatās reti. Tomēr jums ir nepieciešama ārstēšana, lai noņemtu audzēju un novērstu vēža atkārtošanos (atkārtošanos) vai izplatīšanos (metastātisks vēzis). Ar pareizu ārstēšanu DFSP ir augsts izdzīvošanas rādītājs.

Vai dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ir labdabīga?

Nē. DFSP ir ļaundabīgs (vēža) mīksto audu audzējs un ādas vēža veids.

DFSP ir sarkoma (mīksto audu audzējs), vēzis, kas attīstās muskuļos, taukos un ādā. Šie audzēji var ietekmēt arī kaulus.

Vai DFSP var metastēties (izplatīties)?

Vēzis, kas izplatās ārpus sākotnējā audzēja, ir metastātisks vēzis. Aptuveni 1 no 20 cilvēkiem ar DFSP piedzīvo vēža izplatību.

Metastātiska DFSP, visticamāk, rodas, ja nesaņemat ārstēšanu vai vēzis iekļūst dziļi taukos un muskuļos.

Nezināmu iemeslu dēļ DFSP var būt agresīvāks, ja tas attīstās grūtniecības laikā.

Nelielai daļai cilvēku ar DFSP ir agresīvs veids, ko sauc par fibrosarkomatozo dermatofibrosarkomas protuberānu (DFSP-FS). Šie audzēji, visticamāk, izplatīsies un atgriezīsies pēc ķirurģiskas izņemšanas.

Cik izplatīta ir dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

DFSP ir rets vēzis, kas katru gadu skar aptuveni 4 no 1 miljona cilvēku visā pasaulē. Tie veido 1% līdz 6% no visām mīksto audu sarkomām.

Vēzis parasti skar pieaugušos vecumā no 20 līdz 50 gadiem, bet bērni arī saslimst ar šo ādas vēzi. Dažiem zīdaiņiem dzimšanas brīdī ir DFSP. Šķiet, ka DFSP biežāk ietekmē melnādainos cilvēkus nekā citas etniskās piederības cilvēkus.

Kādi ir DFSP veidi?

Patologi (ārsti, kas pārbauda ķermeņus un ķermeņa audus) pārbauda šūnas mikroskopā, lai noteiktu DFSP veidu. Veidi ietver:

• Bednāra audzēji (pigmentēts DFSP) satur šūnas, kurās ir daudz melanīna, vielas, kas piešķir ādai krāsu. Bednar audzējiem var būt dažādu krāsu sajaukums, tostarp sarkans, brūns, zils un violets. Šie audzēji veido aptuveni 5% no DFSP diagnozēm.
• Milzu šūnu fibroblastoma sastāv no milzu šūnām. Šis veids ir pazīstams arī kā nepilngadīgo DFSP, jo tas galvenokārt skar bērnus un pusaudžus.
• Fibrosarkomatozā dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP-FS) ir agresīvāka vēža mīksto audu sarkoma.
• Miksoīdu DFSP ir izgatavoti no patoloģiska veida saistaudu, ko sauc par miksoidālo stromu. Šis DFSP veids ir reti sastopams.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa DFSP?

Apmēram 9 no 10 cilvēkiem, kuriem attīstās DFSP, ir gēnu maiņa (mutācija), kas izraisa šo stāvokli. Šīs gēnu izmaiņas notiek šūnās pēc piedzimšanas. Jūs neesat mantojis gēnu mutāciju no vecākiem, kas izraisa DFSP.

Kādi ir DFSP riska faktori?

Papildus rasu faktoriem ādas traumas vai rētas var palielināt DFSP risku. Ādas traumu cēloņi ir:

• Apdegumi.
• Staru terapija.
• Ķirurģiskie griezumi.
• Tetovējumi.

Kādas ir DFSP pazīmes?

Agrīnus DFSP simptomus ir viegli atlaist vai nepamanīt. Audzēji parasti parādās uz krūtīm, muguras, pleciem, vēdera vai sēžamvietas. Audzēji var veidoties arī uz rokām, kājām, galvas ādā un mutes iekšpusē.

Sākumā jūs varat pamanīt nelielu ādas plankumu, kas izskatās kā zilums. Vieta ir plakana un nesāpīga. Tas var justies raupjš un izskatīties mainījis krāsu.

Zīdaiņiem un bērniem DFSP var izskatīties kā dzimumzīme. Šo plankumu diametrs parasti ir aptuveni 1/2 collas līdz 2 collas (1 centimetrs līdz 5 centimetri).

DFSP simptomi kļūst pamanāmāki, jo vēzis aug. Augošais audzējs iespiežas augšējā ādas slānī (epidermā). Uz ādas parādās stingri audu gabali (mezgliņi) (“protuberāni”).

Jūs varat pamanīt, ka mezgliņi ir:

• Viegli atplīst vai izplūst.
• Stingri piestiprināts pie ādas (nekustieties).
• Kļūstot lielākai un izstiepjot ādu.
• Ciets vai gumijas.
• Sarkanbrūns līdz violets, zils vai sarkans.
• Piedāvājums.

Kādi citi apstākļi izraisa DFSP simptomus?

Nevēža ādas slimība, ko sauc par šūnu dermatofibromu, var izskatīties kā DFSP, īpaši vēža agrīnā stadijā. Šūnu dermatofibromas ir labdabīgi mīksto audu audzēji, kas parasti parādās uz jūsu kājām. Tie var būt niezoši vai sāpīgi. Lielākajai daļai dermatofibromu nav nepieciešama ārstēšana.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

Dermatologi, ārsti, kas specializējas ādas vēža un ādas slimību ārstēšanā, diagnosticē DFSP. Jūsu pakalpojumu sniedzējs veiks ādas biopsiju, lai noņemtu daļu vai visu augšanu. Patologi pārbauda audus mikroskopā, lai pārbaudītu vēža šūnas.

Ja ādas biopsija nosaka, ka jums ir DFSP, varat veikt MRI, lai noteiktu audzēja lielumu un dziļumu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

Ķirurģiskā noņemšana ir izvēles DFSP ārstēšana. Dermatologi veic Mosa operāciju, lai noņemtu DFSP audzējus. Procedūras laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs:

• Injicē vietējo anestēzijas līdzekli ārstēšanas zonā, lai to sastindzinātu.
• Ķirurģiski izgriež (izgriež) vēža audzēju, ieskaitot nelielu daudzumu apkārtējo veselo audu (ko sauc par malu).
• Izmanto mikroskopu, lai pārbaudītu audu malas (malas) vēža šūnām.
• Noņem vairāk audu no audzēja vietas, ja vēža šūnas ir redzamas malās.
• Pārtrauc audu izņemšanu, ja malā vairs nevar atrast vēža šūnas.
• Veic rekonstruktīvo ķirurģiju.

Kas ir neķirurģiska DFSP ārstēšana?

DFSP audzēji var ataugt pēc ķirurģiskas noņemšanas. 20% līdz 30% vai vairāk cilvēku piedzīvo DFSP atkārtošanos trīs gadu laikā pēc plašas izgriešanas, un līdz 4% līdz 5% atkārtojas pēc Mosa operācijas. Bet audzēji var atkārtoties 10 gadus vai ilgāk.

Veselības aprūpes sniedzēji izmanto imatinibu, lai ārstētu metastātisku DFSP vai audzējus, kas ir pārāk lieli vai grūti ķirurģiski noņemt. Imatinibs var arī samazināt audzēju, padarot iespējamu ķirurģisku izņemšanu. Radiācijas ārstēšanu var veikt nepilnīgi izgrieztam DFSP vai neoperējamam DFSP.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir cilvēku ar DFSP perspektīvas?

Ar pareizu ārstēšanu vairāk nekā 99% cilvēku ar šo neagresīvo, lēni augošo vēzi dzīvo 10 gadus vai ilgāk.

Kādus pasākumus es varu veikt, lai uzlabotu savu perspektīvu?

Šīs darbības var uzlabot jūsu perspektīvu:

• Regulāri veiciet ādas pašpārbaudi, lai savlaicīgi atklātu ādas izmaiņas.
• Saņemiet ādas izmeklējumus sava pakalpojumu sniedzēja birojā ik pēc trim līdz sešiem mēnešiem pirmos trīs gadus pēc ārstēšanas (un pēc tam katru gadu) vai saskaņā ar pakalpojumu sniedzēja ieteikumu.
• Samaziniet saules iedarbību (kas palielina risku saslimt ar citiem ādas vēža veidiem), uzklājot sauļošanās līdzekli, valkājot saules aizsargtērpu un izvairoties no āra, kad saules ultravioletie (UV) stari ir spēcīgākie.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu piezvanīt savam pakalpojumu sniedzējam?

Jums jāsazinās ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja pamanāt jaunas ādas izmaiņas, piemēram:

• Pastāvīgi izciļņi vai izaugumi vai jauni ādas veidojumi.
• Dzimumzīmju izmaiņas, dzimumzīmes, rētas vai tetovējumi.
• Ādas veidojumi, kas viegli asiņo.

Kas man jājautā savam pakalpojumu sniedzējam?

Iespējams, vēlēsities jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kas izraisīja ādas vēzi?
• Vai man ir risks saslimt ar citiem ādas vēža veidiem?
• Kāda ir labākā ārstēšana man?
• Vai man ir risks saslimt ar metastātisku vēzi?
• Cik bieži man vajadzētu veikt vēža skrīningu?

Daudzas ādas izmaiņas ir nekaitīgas. Bet dažas izmaiņas var norādīt uz ādas vēzi vai citu ādas slimību, kurai nepieciešama ārstēšana. Ikreiz, kad pamanāt izmaiņas ādā, jums jāsazinās ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ir rets ādas vēzis, kas, visticamāk, neizplatīsies. Tomēr jums ir nepieciešama ķirurģiska ārstēšana, lai novērstu audzēju izplatīšanos. Savlaicīga diagnoze un ārstēšana ir ļoti svarīga, lai uzlabotu jūsu perspektīvu.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ir reti sastopama ādas audzējs, kas bieži tiek diagnosticēts pieaugušajiem. Šī slimība ir būtiska, lai to agrīnā stadijā atklātu un pienācīgi ārstētu, jo tas var izraisīt nopietnas komplikācijas un metastāzes. Lai gan galvenais ārstēšanas veids ir operācija, citi ārstēšanas veidi, piemēram, radioterapija un zāļu terapija, var būt nepieciešami kā papildu pasākumi. Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu un veikt visus nepieciešamos pārbaudījumus, lai nodrošinātu slimības kontroli un efektīvu ārstēšanu.