Plūmju vēdera sindroms: kas tas ir, pazīmes, ārstēšana un rezultāti

Plūmju vēdera sindroms ir izplatīts, tomēr sarežģīti diagnosticējams stāvoklis, kas ietekmē zarnu darbību un izraisa neērtību vēderā. Šis sindroms var izpausties ar dažādām simptomām, piemēram, sāpēm vēderā, gaisa uzkrāšanos un mainīgu defekāciju. Ārstēšana parasti ietver dzīvesveida un uztura izmaiņas, kā arī medikamentu lietošanu, lai mazinātu simptomus. Ar pareizu ārstēšanu un pacientu atbalstu ir iespējams panākt labus rezultātus un uzlabot dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir plūmju vēdera sindroms?

Plūmju vēdera sindroms ir reta slimība, kas rodas dzimšanas brīdī. Plūmju vēdera sindromam ir trīs galvenās iezīmes:

• Jūsu mazuļa vēdera muskuļi ir vāji vai vispār nav. Tā rezultātā jūsu mazuļa vēdera āda ir saburzīta kā plūme.
• Jūsu mazuļa sēklinieki nespēj nokrist no ķermeņa iekšpuses sēklinieku maisiņā (maigajā ādas maisiņā zem dzimumlocekļa).
• Ir problēmas ar to, kā jūsu mazuļa urīnceļu sistēma (nieres un urīnpūslis) ir veidojusies.

Sindroms var ietekmēt arī citas ķermeņa daļas, tostarp sirdi, plaušas, nieres, zarnas un skeleta sistēmu.

Plūmju vēdera sindromu sauc arī par Ērgļa-Bareta sindromu.

Kam rodas plūmju vēdera sindroms?

Plūmu vēdera sindroms ir reti sastopams. Tas notiek tikai aptuveni vienam no katriem 30 000 līdz 40 000 dzimušajiem bērniem. Pārsvarā tas notiek zēniem (apmēram 95% gadījumu).

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa plūmju vēdera sindromu?

Plūmju vēdera sindroms ir iedzimts (tas nozīmē, ka viņi ar to piedzimst). Neviens nezina precīzu plūmju vēdera sindroma cēloni.

Pētnieki ir novērojuši arī plūmju vēdera sindromu brāļiem un māsām, kas var nozīmēt, ka problēma ir ģenētiska (sastopama ģimenē). Turklāt šis stāvoklis ir novērots bērniem ar trisomiju 18 un trisomiju 21 (Dauna sindroms).

Kādas ir plūmju vēdera sindroma pazīmes?

Žāvētu plūmju vēdera sindromam ir daudz pazīmju – vairāk nekā 50. Simptomi katram bērnam ir atšķirīgi. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs varēs noteikt diagnozi, pamatojoties uz fizisko eksāmenu un testiem.

Visbiežāk sastopamie simptomi ir:

• Krunkains vai plūmēm līdzīgs vēdera sienas izskats. Tas ir saistīts ar vēdera muskuļu trūkumu vai sliktu attīstību.
• Liels vēders ar zarnu cilpām, ko var redzēt caur vēdera sienas plāno ādu.
• Sēklinieki, kas nespēj nolaisties sēkliniekos (vīriešiem nenolaisti sēklinieki)
• Urīnceļu sistēmas problēmas, tostarp palielināti vai bloķēti urīnvadi, palielinātas nieres, palielināts urīnpūslis, vezikoureterālais reflukss (urīna aizplūšana pa urīnceļiem).
• Kuņģa un zarnu problēmas.
• Sirds struktūras problēmas.
• Skeleta-muskuļu sistēmas anomālijas, tostarp skolioze un nūja pēda.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts plūmju vēdera sindroms?

Šo sindromu bieži var konstatēt augļa ultraskaņas laikā, kamēr esat grūtniece. Jūsu ārsts parasti var pateikt, aplūkojot jūsu mazuli pēc viņa piedzimšanas, ka viņam ir plūmju vēdera sindroms.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts plūmju vēdera sindroms?

Jūsu mazuļa ārstēšanas plāns ir balstīts uz viņa unikālajām vajadzībām. Parasti speciālistu komanda atkarībā no skartajiem orgāniem palīdz izstrādāt ārstēšanas plānu. Tiek ņemti vērā daudzi faktori, tostarp:

• Jūsu mazuļa vispārējā veselība tajā laikā.
• Jūsu mazuļa vecums.
• Jūsu mazuļa medicīnisko problēmu apjoms.
• Jūsu mazuļa spēja paciest/izdzīvot noteiktas procedūras un ārstēšanu.
• Jūsu bērna skatījums uz nākotni.
• Jūsu (vecāks[s]) vēlmes.

Vieglākajos gadījumos dažiem zīdaiņiem ar plūmju vēdera sindromu var būt nepieciešamas tikai antibiotikas, lai ārstētu vai novērstu urīnceļu simptomus.

Lielākajai daļai zīdaiņu ir nepieciešamas vairākas operācijas, lai labotu vēdera sienu, dzimumorgānus (lai nolaistu zēna sēkliniekus sēklinieku maisiņā) un urīnpūšļa un citu urīnceļu problēmu gadījumā (urīnceļu rekonstrukcija).

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Atrodiet bērnu primārās aprūpes sniedzēju. Atrodiet ārstu un speciālistus Ieplānojiet pediatrijas primārās aprūpes apmeklējumu

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja manam bērnam ir diagnosticēts plūmju vēdera sindroms?

Bērnu ar plūmju vēdera sindromu perspektīvas ir atkarīgas no viņu stāvokļa smaguma pakāpes. Aptuveni 40% bērnu ar plūmju vēdera sindromu būs normāla nieru darbība, neskatoties uz citām vieglām urīnceļu problēmām, un viņi var izaugt līdz diezgan normālai dzīvei.

Dažiem bērniem ar plūmju vēdera sindromu ir medicīniskas problēmas visu mūžu. Apmēram 30% no viņiem dzīves laikā būs nepieciešama nieres transplantācija. Cilvēkiem, kas dzīvo ar plūmju vēdera sindromu, nepieciešama mūža novērošana, lai pārliecinātos, ka nav problēmu ar viņu urīnceļu sistēmu. Turpmākā aprūpe arī palīdz samazināt jebkādu nieru bojājumu iespējamību.

Dzīvo ar

Kad man jāzvana sava bērna ārstam?

Urīnceļu infekcijas, ko sauc par urīnceļu infekcijām vai UTI, ir kaitīgas cilvēkiem ar plūmju vēdera sindromu. Pie pirmajām UTI pazīmēm zvaniet sava bērna veselības aprūpes sniedzējam. Šīs pazīmes ietver:

• Drudzis vai drebuļi.
• Sajūta, ka jādodas uz vannas istabu vairāk nekā parasti.
• Spēcīga sajūta, ka jāiet, bet maz iznāk.
• Dedzinoša sajūta, dodoties uz vannas istabu.
• Sāpes vai spiediens muguras lejasdaļā vai vēderā.
• Duļķains vai tumšs urīns.
• Spēcīgs, slikti smaržojošs urīns.
• Asinis urīnā.

Ja jūsu mazulis piedzimst ar plūmju vēdera sindromu, pastāv plašs iespējamo cerību klāsts. Daži mazuļi neizdzīvo, kamēr citi dzīvo salīdzinoši normālu dzīvi. Aprūpes plāns ir atkarīgs no iesaistīto ķermeņa sistēmu veida un smaguma pakāpes. Lielākajai daļai pacientu nepieciešama mūža novērošana pie sava pediatra, urologa, primārās aprūpes sniedzēja, sociālā darbinieka/konsultanta un speciālistiem, tostarp mātes un augļa medicīnas speciālistiem, nefrologiem, plaušu un elpošanas speciālistiem.

Kopumā var teikt, ka plūmju vēdera sindroms ir disfunkcionāls sajūtu traucējums, kas var ietekmēt iedzīvotāju dzīves kvalitāti. Lai gan sindroma cēloņi nav pilnībā skaidri, svarīgi ir atpazīt tā pazīmes un saņemt ārstēšanu. Galvenie ārstēšanas līdzekļi ietver diētas modificēšanu, medikamentus un stress pārvaldības tehnikas. Lai sasniegtu labus rezultātus, ir svarīgi spēt identificēt un izvairīties no individuāliem izraisītājiem. Pat ja plūmju vēdera sindroms nav pilnībā izārstējams, pacienti var kontrolēt simptomus un uzlabot savu dzīves kvalitāti ar pareizu ārstēšanu un dzīvesveida izmaiņām.