Vairāku sistēmu atrofija (MSA): simptomi un ārstēšana

Vairāku sistēmu atrofija ir nopietna nervu sistēmas slimība, kas ietekmē gan motoriskās, gan autonomās funkcijas. Simptomi ietver muskuļu stīvumu, problēmas ar kustību koordināciju, asinsspiediena regulēšanas traucējumus un citas autonomās disfunkcijas. Diemžēl MSA ir neārstējama slimība, taču ārsti var palīdzēt mazināt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti pacientiem. Šajā rakstā mēs aplūkosim MSA simptomus un jaunākās ārstēšanas metodes, lai palīdzētu saprast šo sarežģīto slimību labāk.

Pārskats

Kas ir vairāku sistēmu atrofija?

Vairāku sistēmu atrofija (MSA) ir reta neiroloģiska slimība, kas izraisa noteiktu smadzeņu zonu pasliktināšanos. Laika gaitā tas izjauc spējas un funkcijas, ko apstrādā šīs smadzeņu zonas. Šī slimība galu galā ir letāla.

MSA ir jauns termins, kas apvieno trīs vecāku nosacījumu nosaukumu iezīmes. Šie nosacījumi ir:

• Shy-Drager sindroms.
• Sporādiska olivopontocerebellāra atrofija.
• Striatonigrālā deģenerācija.

Eksperti ieviesa nosaukumu vairāku sistēmu atrofija pēc tam, kad pamanīja, ka iepriekšminētajiem apstākļiem ir vairākas kopīgas iezīmes. Simptomi ir atkarīgi no ietekmētajām smadzeņu zonām, tāpēc simptomiem var būt dažādas formas un kombinācijas.

Pēc MSA atzīšanas par īpašu slimību eksperti to tālāk definēja, klasificējot to divos veidos, pamatojoties uz simptomiem:

• MSA-C. C šajā nosaukumā nozīmē “smadzenītes”. Šis MSA veids ietekmē jūsu spēju koordinēt kustības, izraisot tādus simptomus kā ataksija. Šis simptoms ir visizteiktākā pazīme, taču cilvēkiem ar šo veidu ir arī autonoma disfunkcija un kritieni.
• MSA-P. P šajā nosaukumā nozīmē “parkinsonismu”. Šim MSA veidam ir simptomi, kas ir līdzīgi tiem, kas notiek ar parkinsonisma kustību traucējumu saimi. Parkinsonisms sākumā var būt pamanāmāks, taču kopā ar ataksiju var rasties arī autonomas pazīmes.

Kuru ietekmē vairāku sistēmu atrofija?

MSA skar pieaugušos, kas vecāki par 30 gadiem. Simptomi, visticamāk, sāksies vecumā no 50 līdz 59 gadiem. Stāvoklis neietekmē cilvēkus atšķirīgi atkarībā no dzimuma.

Cik izplatīta ir vairāku sistēmu atrofija?

Vairāku sistēmu atrofija ir reta parādība. Eksperti lēš, ka vidēji gadā uz 100 000 cilvēku tiek reģistrēti 0,6 līdz 0,7 jauni gadījumi. Aprēķinātais kopējais gadījumu skaits ir no 3,4 līdz 4,9 uz 100 000 cilvēku.

Kā vairāku sistēmu atrofija ietekmē manu ķermeni?

MSA izraisa pasliktināšanos dažādās smadzeņu zonās. Simptomi ir atkarīgi no skartajām zonām. Visbiežāk skartās smadzeņu daļas ir:

• Bazālie gangliji. Tās ir struktūras, kas atrodas netālu no jūsu smadzeņu centra, kas savieno daudzas dažādas jūsu smadzeņu zonas. Tie rada kritisku tīklu, kas ļauj dažādām jūsu smadzeņu daļām sadarboties.
• Smadzeņu stumbrs. Jūsu smadzeņu stumbrs ir atbildīgs par daudzu ķermeņa galveno autonomo procesu pārvaldību. Šie elementi jums ir nepieciešami, lai paliktu dzīvi, taču jūsu ķermenis tos apstrādā automātiski, jums par tiem nedomājot. Tie ietver elpošanu, sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu utt.
• Smadzenītes. Šī struktūra jūsu galvas aizmugurē palīdz koordinēt kustības. Tas arī sadarbojas ar citām smadzeņu zonām. Pētnieki joprojām mācās, ko tas dara, taču daži pierādījumi liecina, ka tai pat ir nozīme citās lietās, piemēram, emocijās un lēmumu pieņemšanā.

MSA simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kuras jūsu smadzeņu daļas šis stāvoklis ietekmē. Tā kā skartās vietas pasliktinās, jums būs arvien grūtāk nodrošināt spējas, kuras šīs zonas kontrolē. Piemēram, jūsu smadzeņu stumbra pasliktināšanās izraisa problēmas ar autonomiem procesiem, piemēram, asinsspiedienu.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir vairāku sistēmu atrofijas simptomi?

Daži MSA simptomi ir izplatīti abiem šīs slimības veidiem, savukārt citi ir raksturīgi cilvēka MSA veidam. Abu veidu MSA bieži sastopamie simptomi ir dažādi autonomās disfunkcijas veidi. Tas nozīmē, ka jūsu ķermeņa spēja vadīt procesus automātiski nedarbojas, kā vajadzētu.

Autonomās disfunkcijas simptomi ir:

• Ortostatiskā hipotensija.
• Problēmas ar urīnpūšļa kontroli, kas izraisa nejaušu urinēšanu (urīna nesaturēšana), un problēmas ar zarnu kontroli, kas izraisa nejaušu izkārnījumu (fekāliju nesaturēšana).
• Seksuāla disfunkcija, tostarp erektilā disfunkcija cilvēkiem, kuriem ir dzimumloceklis.
• Ātras acu kustības (REM) miega uzvedības traucējumi, līdzīgi miega problēmām Parkinsona slimības gadījumā.
• Samazināta svīšana (anhidroze).
• Redzes problēmas.
• Sausa mute.
• Miega apnoja.
• Palēnināta gremošana un aizcietējums.

Daudzi no MSA autonomajiem simptomiem parādās mēnešus vai pat gadus pirms motoriskajiem (ar kustību saistītiem) simptomiem. Tas notiek no 20% līdz 75% MSA gadījumu.

Kognitīvie un emocionālie simptomi

Apmēram vienā trešdaļā MSA gadījumu cilvēki saskaras ar traucējumiem domāšanas un koncentrēšanās spējā, kā arī nespēj kontrolēt savas emocijas. Tas bieži izraisa garīgās veselības problēmas, piemēram:

• Trauksme.
• Depresija.
• Emocionāla nestabilitāte, kas noved pie raudāšanas vai smiekliem, kas neatbilst situācijai.
• Panikas lēkmes.
• Domas par paškaitējumu vai pašnāvību.

Ar kustību saistīti simptomi

MSA-C smadzenīšu simptomi parasti izpaužas kā ataksija, kas ir koordinācijas zudums. Smadzenītes ir jūsu smadzeņu daļa, kurai ir liela nozīme muskuļu kustību kontrolē. Koordinācijas zudums var izraisīt šādas sekas:

• Neveiklas vai slikti kontrolētas ekstremitāšu kustības.
• Darbības trīce (trīce, kas pastiprinās, mēģinot izmantot skarto ķermeņa daļu).
• Ejot neparasti plati soļi.
• Saraustītas un nekontrolētas acu kustības (nistagms).

Parkinsonisma simptomi ar MSA-P bieži sākas vienā ķermeņa pusē un pēc tam izplatās abās pusēs. Šie simptomi parasti ietver šādus simptomus:

• Palēninātas kustības (bradikinēzija).
• Stīvums un stingrība kustībā, izraisot saliektu stāju.
• Nokrīt ejot.
• Mudināšana vai neskaidra runa.

Kas izraisa vairāku sistēmu atrofiju?

Eksperti precīzi nezina, kāpēc MSA notiek. Bet viņiem ir aizdomas, ka tam ir kāds sakars ar noteiktu proteīnu, α-sinukleīnu (alfa sy-nu-clee-in), kas var uzkrāties dažādās jūsu smadzeņu daļās. Tas pats proteīns, pēc ekspertu domām, ir Parkinsona slimības attīstības galvenā sastāvdaļa.

Olbaltumvielas ir svarīga ķīmiska viela jūsu ķermeņa darbībai, palīdzot saziņu starp dažādām ķermeņa sistēmām, pārnēsājot dažādus ķīmiskos savienojumus visā ķermenī un daudz ko citu. Bet, kad olbaltumvielas uzkrājas nepareizās vietās, tās var izraisīt bojājumus. Ekspertiem ir aizdomas, ka bojājumi ir tas, kas izraisa progresējošu smadzeņu audu pasliktināšanos ar MSA.

Zinātnieki joprojām cenšas saprast, kāpēc α-sinukleīns uzkrājas noteiktos smadzeņu apgabalos. Viņiem ir aizdomas, ka tas ir saistīts ar ģenētiskām mutācijām, kas ietekmē to, kā noteiktas šūnas izmanto α-sinukleīnu. Ir arī pierādījumi, ka MSA-C darbojas ģimenēs. Tomēr eksperti vēl nav atklājuši pierādījumus par šāda veida ģenētisko saikni ar MSA-P.

Vai vairāku sistēmu atrofija ir lipīga?

MSA nav lipīga, un jūs to nevarat izplatīt vai noķert no citiem.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta vairāku sistēmu atrofija?

Ir tikai viens veids, kā galīgi apstiprināt MSA: smadzeņu audu analīze pēc cilvēka nāves. Tas ir tāpēc, ka nav iespējams noteikt α-sinukleīna uzkrāšanos smadzeņu apgabalos, kamēr cilvēks ir dzīvs.

Kamēr cilvēks ir dzīvs, veselības aprūpes sniedzējiem var būt aizdomas par MSA, pamatojoties uz šīs personas simptomiem, slimības vēsturi, ģimenes vēsturi un to, vai viņi reaģē uz noteiktu ārstēšanu. Parasti veselības aprūpes sniedzēji sākotnēji diagnosticē personai Parkinsona slimību vai citu parkinsonisma veidu un pēc tam pārskata diagnozi, kad parādās citi simptomi vai noteiktas ārstēšanas metodes nedarbojas.

Dažas galvenās iezīmes, kas atdala MSA no Parkinsona slimības, ir:

• MSA progresē ātrāk. Cilvēkiem ar Parkinsona slimību parasti ir vajadzīgi gadi, lai attīstītu autonomo disfunkciju. Ar MSA autonomā disfunkcija var sākties gada laikā.
• Daži simptomi attīstās atšķirīgi. Jo īpaši autonomie simptomi parasti ir smagāki ar MSA, savukārt trīce ir mazāk smaga vai var nenotikt vispār. Arī veids, kā simptomi izplatās visā ķermenī, var notikt atšķirīgi.
• Ārstēšana nedarbojas tā, kā vajadzētu. Zāles, ko sauc par levodopu, ir galvenā Parkinsona slimības ārstēšanas iespēja. Turpretim MSA nereaģē arī uz levodopu. Tas bieži ir galvenais veids, kā veselības aprūpes sniedzēji atzīst, ka personai ir MSA, nevis Parkinsona slimība.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu šo stāvokli?

Ir ļoti maz testu, kas var palīdzēt tieši diagnosticēt MSA. Tā vietā šie testi palīdz izslēgt citus apstākļus vai piedāvā pierādījumus, kas apstiprina MSA diagnostiku. Daži iespējamie testi ietver:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šis tests dažkārt var parādīt smadzeņu apgabalu pasliktināšanos, kas var palīdzēt pakalpojumu sniedzējiem sašaurināt diagnozi. Tas ir arī noderīgi, lai diagnosticētu MSA-C, kas var izraisīt jūsu smadzeņu daļas krustojumu (eksperti to sauc par “karstās bulciņas” zīmi). Šī zīme parādās, jo daži smadzeņu audu apgabali pasliktinās, bet citi ne. Tomēr šī zīme var parādīties ar citiem apstākļiem, tāpēc ar to vien nepietiek, lai diagnosticētu MSA.
• Ģenētiskā pārbaude. Šis tests var parādīt, vai cilvēkam ir mutācija, kas maina to, kā viņa ķermenis apstrādā α-sinukleīnu. Ģenētiskie testi, visticamāk, identificēs ar MSA-C saistītas mutācijas japāņu izcelsmes cilvēkiem.
• Ādas biopsija. Daži ādas biopsijas veidi var uztvert α-sinukleīna uzkrāšanās pazīmes nervu audos. Tomēr ir jāveic vairāk pētījumu, pirms zinātnieki nosaka, vai tas ir pietiekami noderīgi, lai ieteiktu to padarīt par standarta diagnostikas procesa daļu.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var jums pastāstīt par citiem iespējamiem testiem, ko viņi iesaka, un to, kāpēc viņi domā, ka tie var palīdzēt. Viņu sniegtā informācija būs visatbilstošākā jūsu situācijai, ņemot vērā jūsu veselības vēsturi, ģimenes vēsturi un daudz ko citu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta vairāku sistēmu atrofija un vai ir iespējams izārstēt?

Pašlaik MSA nevar izārstēt. Tā vietā ārstēšana gandrīz vienmēr ir vērsta uz to, lai simptomi pēc iespējas ilgāk neradītu problēmas. Iespējamās MSA simptomu ārstēšanas metodes ir atkarīgas no daudziem faktoriem, jo ​​īpaši no simptomiem, kas cilvēkam ir, un to smaguma pakāpes.

Kādas zāles vai ārstēšanas metodes tiek izmantotas?

Daudzas zāles var palīdzēt ārstēt MSA simptomus. Saņemtās zāles daļēji ir atkarīgas no simptomiem, kas jums ir, kā arī no daudziem citiem faktoriem. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir labākais cilvēks, kas var ieteikt jums medikamentus, jo viņu sniegtā informācija būs visatbilstošākā jūsu situācijai. Viņi var arī izskaidrot viņu ieteikto ārstēšanas iespējamās blakusparādības.

Kā parūpēties par sevi/pārvaldīt simptomus?

Vairāku sistēmu atrofija ir stāvoklis, ko var diagnosticēt tikai apmācīts, kvalificēts veselības aprūpes sniedzējs. Tādēļ jums nevajadzētu mēģināt pašam diagnosticēt vai pārvaldīt simptomus, vispirms nerunājot ar veselības aprūpes sniedzēju.

Profilakse

Kā es varu samazināt risku vai novērst šo stāvokli?

Eksperti nezina, kas izraisa MSA un vai ir faktori, kas to veicina. Tāpēc nav iespējams to novērst vai samazināt tā attīstības risku.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir šis stāvoklis?

Cilvēkiem, kuriem ir MSA, parasti vispirms rodas ar kustību saistīti simptomi. Šis stāvoklis laika gaitā pakāpeniski pasliktinās. Apmēram pusei cilvēku ar šo stāvokli ir vajadzīga palīdzība staigāt šajā laika posmā. Tas parasti nozīmē staigāšanu ar spieķi, staigulīti vai cita veida palīgierīcēm. Apmēram 60% cilvēku ar MSA ir jāizmanto ratiņkrēsls apmēram piecus gadus pēc MSA sākuma. Sešu līdz astoņu gadu laikā vismaz puse no tiem, kuriem ir šis stāvoklis, ir gultā.

Šai slimībai saasinoties, daudziem cilvēkiem ir nepieciešamas papildu procedūras vai iejaukšanās, lai uzturētu vai mainītu ķermeņa procesus un izvairītos no bīstamām komplikācijām. Dažas no šīm intervencēm ietver:

• Traheostomija, lai saglabātu elpošanas spējas.
• Barošana ar zondi (enterālā barošana).
• Pastāvīgie katetri vai urostomija urīna nesaturēšanai.
• Kolostomija fekāliju nesaturēšanai.

Cik ilgi darbojas MSA?

MSA ir pastāvīgs stāvoklis, kas ilgst visu atlikušo cilvēka dzīvi. Vidējais izdzīvošanas laiks šajā stāvoklī ir seši līdz 10 gadi. Mazāk smagos gadījumos cilvēki var izdzīvot līdz 15 gadiem. Tomēr ļoti smagos gadījumos izdzīvošanas laiks var būt daudz mazāks. Šie gadījumi parasti ietver šādas pazīmes un raksturlielumus:

• Autonomie simptomi, kas sasniedz smagu līmeni pirms motorisko simptomu parādīšanās.
• Vecāks vecums diagnozes noteikšanas laikā.
• Kustību simptomi, kas izraisa atkārtotus kritienus.

Kāda ir šī stāvokļa perspektīva?

MSA perspektīvas ir sliktas. Šī stāvokļa simptomi pakāpeniski pasliktinās un vienmēr traucē ķermeņa darbību, izraisot nāvējošas komplikācijas. Komplikācijas, kas var izraisīt nāvi, ir šādas:

• Pneimonija.
• Urīnceļu infekcijas (UTI), kas izraisa sepsi.
• Pēkšņa nāve (parasti naktī, jo jūsu smadzenes miega laikā kontrolē elpošanu).

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Cilvēkiem, kuriem ir MSA, ir simptomi, kas pakāpeniski pasliktinās. Tas nozīmē, ka cilvēki, kuriem ir šis stāvoklis, nevar dzīvot neatkarīgi, tiklīdz viņu simptomi sasniedz noteiktu punktu. Stāvoklis galu galā arī rada problēmas ar spēju domāt, runāt un izdarīt izvēli pašam. Visu šo faktoru dēļ ir ieteicams runāt ar mīļajiem par savām nākotnes vēlmēm un sastādīt plānus tam, kas notiks ar jūsu medicīnisko aprūpi, kad vairs nevarēsit izvēlēties pats.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Daudzi no agrākajiem MSA simptomiem ir tie, kas jums jāapspriež ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Tie ietver:

• Seksuālā disfunkcija.
• Ortostatiska hipotensija (vai jebkāda ģībonis vai reibonis, kas atkārtojas bez paskaidrojumiem).
• Miega traucējumi un miega apnoja (kad miega laikā pārtraucat elpošanu).

Ja veselības aprūpes sniedzējs diagnosticē jums kustību traucējumus, piemēram, Parkinsona slimību, ir svarīgi runāt ar viņu, ja pamanāt simptomu izmaiņas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ieplānos papildu apmeklējumus, lai uzraudzītu jūsu stāvokli, pielāgotu medikamentus utt. Šīs vizītes ir iespēja jums runāt par jebkurām izmaiņām, ko esat pamanījis savos simptomos. Nav nekas neparasts, ka cilvēkiem ar Parkinsona slimības diagnozi vēlāk šī diagnoze tiek mainīta uz MSA jaunu simptomu dēļ vai gadījumos, kad zāles levodopa nepalīdz novērst simptomus, kā vajadzētu.

Cilvēkiem ar MSA bieži rodas citi simptomi, īpaši garīgās veselības problēmas. Ir svarīgi rūpēties par garīgās veselības problēmām, kas saistītas ar MSA, kā arī rūpēties par jūsu fiziskajiem simptomiem. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var jums palīdzēt, iesakot ārstēšanu vai novirzot jūs pie pakalpojumu sniedzēja, kas specializējas garīgās veselības aprūpē.

Vairāku sistēmu atrofija (MAS) ir smaga, galu galā letāla slimība. Diemžēl šo stāvokli nevar tieši izārstēt vai ārstēt. Tomēr daudzi no tās simptomiem ir ārstējami, un var būt veidi, kā samazināt ietekmi un simptomus. Ar ārstēšanu daudzi cilvēki var saglabāt savu dzīves kvalitāti gadiem ilgi, dodot viņiem vērtīgu laiku, ko pavadīt kopā ar mīļajiem un maksimāli izmantojot savu laiku.

Kopumā, vairāku sistēmu atrofija (MSA) ir smaga slimība, kas skar nervu sistēmu un izraisa dažādus simptomus, ieskaitot kustību traucējumus, līdzsvara problēmas un autonomās disfunkcijas. Ārstēšana ir sarežģīta un balstīta galvenokārt uz simptomu mazināšanu un pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanu. Lai gan nav iespējams pilnībā izārstēt šo slimību, ārsti un aprūpes speciālisti palīdz pacientiem mazināt simptomus un nodrošina atbilstošu aprūpi un atbalstu. Svarīgi ir arī atcerēties, ka ģimenes atbalsts un sapratne ir būtisks faktors pacientu ārstēšanā un dziedināšanā.