Autoimūna neitropēnija: simptomi, cēloņi un diagnostika

Autoimūna neitropēnija ir reta slimība, kurā imūnsistēma uzbrūk veselīgiem asins šūnām, kas pazīstamas kā neitrofili. Tas var novest pie nopietnām infekcijām un citiem veselības problēmām. Galvenie simptomi ietver biežas un smagas infekcijas, nogurumu un zemāku redzes asumu. Diagnostika ietver asins analīzes un kaulu smadzeņu biopsiju. Ir svarīgi šo slimību agrīni diagnosticēt, lai varētu sākt ārstēšanu un novērst komplikācijas.

Pārskats

Kas ir autoimūna neitropēnija (AIN)?

Autoimūna neitropēnija (AIN) (izrunā “noo-troh-PEE-nee-uh”) ir asins slimība, kurā jūsu imūnsistēma uzbrūk jūsu ķermeņa neitrofiliem (balto asins šūnu veidam). Neitrofīli ir būtiska jūsu imūnsistēmas sastāvdaļa. Tie iznīcina kaitīgos ķermeņa iebrucējus, kas izraisa infekcijas, piemēram, sēnītes un baktērijas. Ar autoimūnu neitropēniju jūsu imūnsistēma kļūdaini uzbrūk šīm baltajām asins šūnām. Tā rezultātā jūsu asinīs neitrofilu līmenis ir zemāks par normālu.

AIN var būt primārais vai sekundārais.

• Primārā autoimūna neitropēnija galvenokārt skar zīdaiņus un mazus bērnus. Tas ietver zemu neitrofilu skaitu, ko nevar izskaidrot ar citiem cēloņiem. Primārā neitropēnija dažu gadu laikā parasti izzūd pati.
• Sekundārā autoimūna neitropēnija ir biežāk vecākiem bērniem un pieaugušajiem. Tas ir saistīts ar zemu neitrofilo leikocītu skaitu, ko izraisa cita slimība, tostarp infekcijas, asins slimības utt. Citas autoimūnas slimības bieži izraisa neitropēniju. Autoimūna slimība ir saistīta ar to, ka jūsu imūnsistēma kļūdaini uzbrūk jūsu ķermenim, nevis aizsargā to. Sekundārā autoimūna neitropēnija parasti ir hroniska (ilgstoša).

Cik zemam neitrofilu līmenim ir jābūt, lai to uzskatītu par neitropēniju?

Autoimūna neitropēnija ir tikai viens no neitropēnijas veidiem. Neitropēniju klasificē kā vieglu, vidēji smagu vai smagu, atkarībā no tā, cik neitrofilu ir mikrolitrā (mikroL) asiņu.

• Viegla neitropēnija: 1000 – 1500 mikrolitri.
• Mērena neitropēnija: 500 – 1000 mikrolitri.
• Smaga neitropēnija: Mazāk par 500 mikrol.

Kā autoimūna neitropēnija ietekmē manu ķermeni?

Jūsu pieredze ar AIN ir atkarīga no vairākiem faktoriem, kas jums jāapspriež ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Ja jums ir pārāk maz neitrofilu, jūs riskējat iegūt infekcijas. Šīs infekcijas var būt pat dzīvībai bīstamas bez neatliekamās medicīniskās palīdzības. Citos gadījumos autoimūna neitropēnija var izraisīt vieglas infekcijas vai bez simptomiem (asimptomātiska).

Sadarbojieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai noteiktu, kas izraisa neitropēniju. Pamatojoties uz cēloņiem, jūsu pakalpojumu sniedzējs var uzraudzīt jūsu stāvokli, lai kontrolētu infekcijas.

Kuru ietekmē autoimūna neitropēnija (AIN)?

Primārā autoimūnā neitropēnija galvenokārt skar zīdaiņus un mazus bērnus. Vidēji tas tiek diagnosticēts apmēram astoņus mēnešus vecs. Sekundāro autoimūno neitropēniju bieži izraisa cita autoimūna slimība, piemēram, vilkēde vai reimatoīdais artrīts. Lielākajai daļai bērnu ar sekundāro AIN tiek diagnosticēts aptuveni 10 gadu vecums (vidēji). Lielākā daļa pieaugušo, kam diagnosticēts sekundārs AIN, ir vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Cik izplatīta ir autoimūna neitropēnija?

Primārā autoimūna neitropēnija ir reta, sastopama aptuveni 1 no 100 000 bērniem, kas jaunāki par 10 gadiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir autoimūnas neitropēnijas simptomi?

Autoimūna neitropēnija ne vienmēr izraisa ievērojamus simptomus. Vai arī jūs varat pamanīt infekcijas pazīmes, tostarp:

• Ausu infekcijas (visbiežāk).
• Elpceļu infekcijas (visbiežāk).
• Mutes infekcijas (čūlas, gingivīts).
• Ādas infekcijas.
• Pneimonija.
• Meningīts.
• Urīnceļu infekcijas (UTI).
• Sepse.

Ar primāro AIN saistītās infekcijas parasti ir vieglas. Nopietnākas infekcijas, piemēram, pneimonija, meningīts un sepse, biežāk ir saistītas ar sekundāro AIN nekā primāro AIN.

Kas izraisa autoimūno neitropēniju?

AIN tiek klasificēts kā primārais vai sekundārais, pamatojoties uz to, kas izraisa zemu neitrofilu līmeni.

Primārā autoimūna neitropēnija

Ar primāro AIN antivielas vēršas pie un iznīcina neitrofilus. Antivielas ir jūsu imūnsistēmas proteīni, kas iznīcina kaitīgos ķermeņa iebrucējus, piemēram, vīrusus un baktērijas. Pētnieki nav pārliecināti, kas izraisa jūsu ķermeņa antivielu uzbrukumu neitrofiliem.

Sekundārā autoimūna neitropēnija

Zems neitrofilu skaits, kas saistīts ar sekundāro AIN, rodas cita iemesla vai stāvokļa dēļ, kas liek jūsu imūnsistēmai iznīcināt neitrofilus.

Cēloņi var ietvert:

• Autoimūnas slimības (reimatoīdais artrīts, sarkanā vilkēde, autoimūna hemolītiskā anēmija).
• Vēzis (lielu granulu limfocītu leikēmija).
• Infekcijas (HIV, parvovīruss, B hepatīts).
• Audzēji (Vilmsa audzējs, Hodžkina slimība).
• Neiroloģiskas slimības (multiplā skleroze).
• Nieru vai kaulu smadzeņu transplantācija.
• Medikamenti, tostarp specifiskas ķīmijterapijas zāles.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta autoimūna neitropēnija?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pamanīt jūsu zemo neitrofilu līmeni asins analīzes laikā, lai noskaidrotu iespējamos infekcijas vai drudža cēloņus. AIN diagnostika var būt sarežģīta, jo tai ir vairāki iemesli. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var noteikt diagnozi pēc tam, kad ir izslēgti citi apstākļi, kas var izraisīt zemu neitrofilu līmeni.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var veikt šādas pārbaudes, lai diagnosticētu vai uzraudzītu autoimūno neitropēniju.

• Pilnīga asins aina (CBC): CBC parāda neitrofilu skaitu jūsu asinīs. Šie līmeņi var mainīties. Lai apstiprinātu neitropēniju, jūsu pakalpojumu sniedzējs, iespējams, veiks vairāk nekā vienu CBC, lai pārbaudītu, vai neitrofilu līmenis ir nemainīgi zems. Bieža CBC var parādīt, vai jūsu AIN ir hroniska.
• Perifēra uztriepe: Aplūkojot asinis mikroskopā, var novērtēt neitrofilu morfoloģiju un palīdzēt noteikt diagnozi
• B12 vitamīna, folātu un vara testi: Šie testi var atklāt trūkumus, kas saistīti ar neitropēniju. Jūsu ķermenim tie ir nepieciešami, lai veidotu neitrofilus.
• Aknu funkcionālie testi: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var novērtēt jūsu aknu darbību un pārbaudīt vīrusu hepatītu.
• HIV un citi vīrusu pētījumi: HIV un citas vīrusu infekcijas var izraisīt zemu balto skaitu, un tāpēc tās var būt daļa no sākotnējās apstrādes
• Plūsmas citometrija: Plūsmas citometrija ir laboratorijas tests, kas ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam pārbaudīt šūnas, lai noteiktu slimības pazīmes. To var izmantot, lai noteiktu, vai neitropēniju izraisa autoimūns stāvoklis.
• Attēlveidošana: Jūs varat saņemt MRI vai CT skenēšanu, ja jūsu pakalpojumu sniedzējam ir aizdomas, ka limfoma var izraisīt jūsu AIN.
• Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija: Kaulu smadzeņu aspirācijas un biopsijas laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs noņem nelielu kaulu smadzeņu paraugu, lai pārbaudītu slimības pazīmes. Šīs procedūras var parādīt, vai jūsu neitropēnija ir saistīta ar asins vēzi, piemēram, leikēmiju.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt asins analīzi, lai pārbaudītu, vai asinīs nav antivielu pazīmes, kas uzbrūk jūsu neitrofiliem. Visizplatītākie testi ir I-GIFT un GAT:

• Netiešā granulocītu imunofluorescences tests (I-GIFT).
• Granulocītu aglutinācijas tests (GAT).

Diemžēl šie testi ne vienmēr ir uzticami AIN diagnosticēšanai. Atkarībā no tā, kas izraisa neitropēniju un testa laiku, šie testi var neatklāt antivielas vai radīt kļūdaini pozitīvus rezultātus. Kļūdaini pozitīvs nozīmē, ka tests atklāja antivielas, kad tās nav.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pasūtīt papildu pārbaudes, ja viņam ir aizdomas, ka kāds konkrēts stāvoklis izraisa neitropēniju.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta autoimūna neitropēnija?

Ārstēšana ir atkarīga no jūsu stāvokļa smaguma pakāpes. Piemēram, asimptomātiskiem zīdaiņiem ar neitropēniju var būt nepieciešama biežāka CBC, lai kontrolētu neitrofilo leikocītu līmeni, taču viņiem var nebūt nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izrakstīt profilaktiskas antibiotikas, ja jūsu bērns bieži saņem infekcijas. Kamēr antibiotikas ārstē infekcijas, profilaktiskās antibiotikas tās novērš.

Izmantojot sekundāro AIN, jūsu pakalpojumu sniedzējs ārstēs pamatslimību, kas izraisa zemu neitrofilo leikocītu skaitu, lai novērstu infekcijas. Viņi var arī izrakstīt:

• Granulocītu koloniju stimulējošais faktors (G-CSF): G-CSF ir primārais līdzeklis smagāku neitropēnijas formu ārstēšanai. Tas mudina jūsu ķermeni ražot vairāk neitrofilu. G-CSF var arī novērst biežas infekcijas, kas saistītas ar primāro AIN.
• Kortikosteroīdi: Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons, var ierobežot jūsu ķermeņa imūnreakciju, lai antivielas neuzbrūk jūsu neitrofiliem.
• Cita ārstēšana: Papildu līdzekļi ir izmantoti arī, lai ārstētu kritiski slimus ar smagu autoimūnu neitropēniju, tostarp IVIG, rituksimabs un alemtuzumabs.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Labdabīgu hematoloģisko traucējumu ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst autoimūno neitropēniju?

Ne primāro, ne sekundāro autoimūno neitropēniju nevar novērst. Tomēr jūs varat novērst komplikācijas, kas saistītas ar autoimūnu neitropēniju, veicot piesardzības pasākumus, lai izvairītos no infekcijām.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir autoimūna neitropēnija?

Primārā autoimūna neitropēnija parasti izzūd pati. Apmēram 95% bērnu ar AIN neitrofilu skaits atgriežas normālā stāvoklī divu vai trīs gadu vecumā. Gandrīz visi primārā AIN gadījumi izzūd līdz 11 gadu vecumam.

Pretējā gadījumā jūsu prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem, piemēram, kāds pamatnosacījums var izraisīt neitropēniju. Pamatslimības ārstēšana un infekciju novēršana var palīdzēt palielināt neitrofilu līmeni līdz normālam līmenim.

Dzīvo ar

Kad man jāmeklē aprūpe?

Nekavējoties sazinieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja Jums ir smaga autoimūna anēmija un rodas drudzis. Dažreiz jūsu pakalpojumu sniedzējs var izrakstīt antibiotikas, lai jums būtu pieejams drudzis. Jūs, visticamāk, saņemsiet ārstēšanu slimnīcā.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var apspriest simptomus, kas jums jāzina, un darbības, kas jāveic, lai novērstu komplikācijas, ja Jums ir smaga, hroniska autoimūnas neitropēnijas forma.

Sadarbojieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai noteiktu, ko AIN diagnoze nozīmē jums vai jūsu bērnam. Lai gan simptomi un cēloņi atšķiras, labās ziņas ir tādas, ka tādas ārstēšanas metodes kā G-CSF ir ļoti efektīvas neitrofilu līmeņa paaugstināšanā. Ja jūsu bērnam ir AIN, ievērojiet pakalpojumu sniedzēja norādījumus par to, cik bieži viņam būs jāveic asins analīzes. Sekojiet līdzi infekcijas pazīmēm un pēc iespējas ātrāk saņemiet ārstēšanu, lai novērstu iespējamās komplikācijas.

Autoimūna neitropēnija ir reta asins slimība, kurā imūnsistēma uzbrūk asinšūnām, kas sauc par neitrofiluņūc. Šī slimība var izraisīt hronisku nogurumu, infekcijas un citas veselības problēmas. Diagnoze var būt grūta, jo simptomi var būt nenoteikti un izpausties dažādos veidos. Tomēr, ārsts var veikt asins analīzes, kuras palīdz noteikt šīs slimības esamību. Svarīgi ir turpināt regulāras pārbaudes un izvairīties no infekcijas riska. Ja ir aizdomas par autoimūno neitropēniju, svarīgi ir meklēt ārstu palīdzību un ārstēties, lai samazinātu simptomus un uzlabotu dzīves kvalitāti.