Sirpjveida šūnu anēmija: simptomi, kas tas ir, cēloņi un ārstēšana

Sirpjveida šūnu anēmija ir asins slimība, kas ietekmē sarkanās asins šūnas, padarot tās mazākas un mazāk elastīgas. Tas var izraisīt dzelzienspieguļu asinsriti, nogurumu un sāpes locītavās. Anēmijas cēloņi var būt ģenētiski, infekcijas vai citas slimības. Lai gan šī slimība nav ārstējama, to var kontrolēt ar medikamentiem, olbaltumvielām vai asins transfūziju. Svarīgi ir agrīni diagnosticēt un ārstēt sirpjveida šūnu anēmiju, lai novērstu nopietnas komplikācijas un uzlabotu dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir sirpjveida šūnu anēmija?

Sirpjveida šūnu anēmija ir iedzimta asins slimības forma, sirpjveida šūnu anēmija. Sirpjveida šūnu anēmija ietekmē jūsu sarkanās asins šūnas, pārvēršot tās no apaļiem elastīgiem diskiem stīvās un lipīgās sirpjveida šūnās. Sirpjveida šūnas neļauj sarkanajām asins šūnām veikt savu darbu, kas pārnēsā skābekli visā ķermenī. Sirpjveida šūnas arī nedzīvo tik ilgi kā parastās sarkanās asins šūnas. Tā rezultātā jums nav pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu, un jums attīstās anēmija, stāvoklis, kas dod sirpjveida šūnu anēmijas nosaukumu.

Agrāk bērni, kas dzimuši ar sirpjveida šūnu anēmiju, reti dzīvoja līdz pieaugušiem. Tagad, pateicoties agrīnai atklāšanai un jaunām ārstēšanas metodēm, aptuveni puse no visiem cilvēkiem, kuriem ir sirpjveida šūnu anēmija, sasniedz 50 gadu vecumu. Cilvēki, kuriem ir sirpjveida šūnu anēmija, joprojām saskaras ar potenciāli dzīvībai bīstamām medicīniskām komplikācijām. Tomēr veselības aprūpes sniedzējiem ir ārstēšana, kas samazina komplikāciju risku un atvieglo simptomus, kad tie notiek. (Diemžēl pasaulē ir daudz vietu, kur cilvēkiem joprojām nav pieejama efektīva sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšana.)

Kurus ietekmē sirpjveida šūnu anēmija?

Sirpjveida šūnu anēmija Amerikas Savienotajās Valstīs ir reti sastopama, un tā skar aptuveni 100 000 cilvēku. Tas galvenokārt skar cilvēkus, kuru senči ir saistīti ar pasaules daļām, kur daudziem cilvēkiem ir malārija un kuriem ir gēns, kas nodrošina daļēju aizsardzību pret anēmiju. Šis gēns izraisa arī sirpjveida šūnu anēmiju. Amerikas Savienotajās Valstīs sirpjveida šūnu anēmija skar daudzus melnādainus cilvēkus. Tas var skart arī cilvēkus no Dienvideiropas, Tuvo Austrumu vai Āzijas indiešu senčiem.

Kā sirpjveida šūnu anēmija ietekmē cilvēkus?

Zīdaiņiem, kas dzimuši ar sirpjveida šūnu anēmiju, simptomi var nebūt vairākus mēnešus. Ja tie notiek, simptomi ir ārkārtējs nogurums vai nemierīgums no anēmijas, sāpīgi pietūkušas rokas un kājas un dzelte. Zīdaiņiem var būt arī liesas bojājumi, kas ietekmē viņu imūnsistēmu un palielina baktēriju infekciju risku. Kad cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju kļūst vecāki, viņiem var rasties dažādas un nopietnākas medicīniskas problēmas, kas rodas, ja orgānu audi nesaņem pietiekami daudz skābekļa. Cilvēkiem ar sirpjveida šūnu anēmiju ir paaugstināts insulta un plaušu, nieru, liesas un aknu bojājumu risks.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa sirpjveida šūnu anēmiju?

Cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju šo slimību pārmanto no saviem bioloģiskajiem vecākiem. Sirpjveida šūnu anēmijas gadījumā gēns, kas palīdz radīt normālas sarkanās asins šūnas, mutē vai mainās. Cilvēkiem, kuri manto mutācijas hemoglobīna proteīna gēnu no abiem bioloģiskajiem vecākiem, ir sirpjveida šūnu anēmija. Cilvēkiem, kuri manto mutācijas gēnu no viena bioloģiskā vecāka, ir sirpjveida šūnu iezīme.

Kā šī mutācija ietekmē normālas sarkanās asins šūnas?

Normālās sarkanās asins šūnas satur hemoglobīnu. Hemoglobīns ir olbaltumviela un galvenā sarkano asins šūnu daļa. Kad hemoglobīna gēns mutē, tas rada sirpjveida šūnas, kas nevar pārvietoties pa asinsvadu tīklu, kas pārvadā skābekli, barības vielas un hormonus visā ķermenī. Lūk, kāpēc:

• Normāls hemoglobīns ir šķīstošs, tas nozīmē, ka tas izšķīst šķidrumā. Patoloģiskais hemoglobīns nav tik šķīstošs, un tā rezultātā sarkanajās asins šūnās veidojas cietas kopas.
• Sarkanajām asins šūnām jābūt elastīgām, lai tās izspiestu un izslīdētu cauri šauriem asinsvadiem. Sarkanās asins šūnas, kas satur patoloģisku cieto hemoglobīnu, to nevar izdarīt. Tā vietā asins šūnas ar patoloģisku hemoglobīna līmeni galu galā bloķē asinsvadus un asins plūsmu.
• Normālas sarkanās asins šūnas dzīvo apmēram 120 dienas. Sirpjveida šūnas pašiznīcinās 10 līdz 20 dienu laikā. Parasti jūsu kaulu smadzenes ražo pietiekami daudz sarkano asins šūnu, lai aizstātu mirstošās šūnas. Kad šūnas mirst agrāk nekā parasti, jūsu kaulu smadzenes kļūst kā rūpnīca, kas cenšas saskaņot piedāvājumu ar pieprasījumu. Kad kaulu smadzeņu rūpnīca nespēj tikt līdzi, jums nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu.

Kādas ir ar sirpjveida šūnu anēmiju saistīto medicīnisko stāvokļu pazīmes un simptomi?

Sirpjveida šūnu anēmijas simptomi parasti sākas, kad mazuļi ir 5 līdz 6 mēnešus veci. Kad viņi kļūst vecāki, lielākajai daļai cilvēku ar sirpjveida šūnu anēmiju ir palielināts risks saslimt ar jauniem veselības traucējumiem. Daži no šiem stāvokļiem ir dzīvībai bīstami. Bet, uzzinot par apstākļiem un simptomiem, cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju var meklēt palīdzību pēc pirmajām nepatikšanas pazīmēm, lai veselības aprūpes sniedzēji varētu ārstēt šo stāvokli.

Vaso iekļaujoša krīze (GOS)

Veselības aprūpes sniedzēji var saukt šo stāvokli par akūtu sāpju krīzi. GOS jeb akūtas sāpju krīzes ir visizplatītākais iemesls, kāpēc cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju dodas uz neatliekamās palīdzības numuru vai viņiem jāpavada laiks slimnīcā. Simptomi ietver:

• Pēkšņas intensīvas sāpes.
• Sāpes var būt asas vai durošas.
• GOS var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu, bet parasti tas ietekmē vēderu, muguras lejasdaļu, rokas un kājas.

Dzīvošana ar GOS ir viens no grūtākajiem sirpjveida šūnu anēmijas aspektiem. Citu simptomu un komplikāciju starpā cilvēki, kuriem ir sirpjveida šūnu anēmija, var justies nomākti vai satraukti, jo viņi saskaras ar noteiktām ar šo stāvokli saistītām stigmām.

Stigma un sirpjveida šūnu anēmija

Veselības aprūpes sniedzēji dažreiz sauc GOS par neredzamu slimību, jo cilvēkiem, kuriem daudzkārt ir sāpju krīze, nav citu simptomu kā tikai pēkšņas mokošas sāpes, kuras var mazināt tikai ar opioīdu pretsāpju līdzekļiem.

Pētījumi liecina, ka sirpjveida šūnu anēmijai ir stigma, kas saistīta ar cilvēku vajadzību pēc opioīdu pretsāpju līdzekļiem, lai pārvaldītu GOS. Citi pētījumi liecina, ka cilvēki, kas pieder pie rasu minoritātēm, saņem mazāk pretsāpju medikamentu un viņiem ir jāgaida ilgāk pretsāpju līdzekļiem nekā baltajiem cilvēkiem. Kopā šīs stigmas ir viens vai divi sitieni, jo sirpjveida šūnu anēmija parasti skar melnādainus vai spāņu izcelsmes cilvēkus.

Akūts krūškurvja sindroms (ACS)

Akūts krūškurvja sindroms ir visizplatītākā sirpjveida šūnu anēmijas komplikācija. Tas ir arī visizplatītākais nāves cēlonis un otrs biežākais hospitalizācijas iemesls. Tas notiek, kad sirpjveida šūnas saspiežas un aizsprosto asinsvadus plaušās. Simptomi ietver:

• Pēkšņas sāpes krūtīs.
• Klepus.
• Drudzis.
• Apgrūtināta elpošana.

Anēmija

Cilvēkiem, kuriem ir sirpjveida šūnu anēmija, var būt vieglas, vidēji smagas vai smagas anēmijas formas. Simptomi ietver:

• Ādas krāsa ir bālāka nekā parasti.
• Nogurums. Šī sajūta ir pārāk nogurusi, lai vadītu ikdienas aktivitātes.
• Apgrūtināta elpošana.

Papildus šiem simptomiem mazuļi ar anēmiju var būt neparasti nervozi vai aizkaitināmi. Bērni var neaugt tik ātri kā citi viņu vecuma bērni vai var iestāties pubertātes vecumā vēlāk nekā bērni viņu vecumā.

Insults

Ikvienam, kam ir sirpjveida šūnu anēmija, ir insulta risks, tostarp zīdaiņiem. Aptuveni 11% cilvēku ar sirpjveida šūnu anēmiju gūst insultu līdz 20 gadu vecumam, un 24% ir insulti līdz 45 gadu vecumam. Šeit ir informācija par insulta simptomiem:

• Smagas galvassāpes.
• Pēkšņs vājums vienā jūsu vai jūsu bērna ķermeņa pusē.
• Izmaiņas modrībā.
• Problēmas runāt.
• Problēmas ar redzi.
• Problēmas staigāt.

Splenētiskā sekvestrācija

Tas notiek, kad sirpjveida šūnas iestrēgst liesā, liekot liesai palielināties. Liesas sekvestrācija bieži izraisa akūtu anēmiju. Simptomi ietver:

• Sāpes vēdera augšējā kreisajā pusē (vēderā).
• Dažreiz bērniem ir redzamas palielinātas liesas vai tās ir jūtamas caur ādu.

Bakteriālas infekcijas

Cilvēkiem ar sirpjveida šūnu anēmiju ir paaugstināts infekciju risks, ko izraisa Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae un kas nav Typhi Salmonella sugas. Simptomi ietver:

• Drudzis.
• Klepošana.
• Apgrūtināta elpošana.
• Sāpes kaulos.
• Galvassāpes.

Priapisms

Aptuveni 35% no visiem cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB), kuriem ir sirpjveida šūnu anēmija, attīstās priapisms jeb sāpīga erekcija, kas ilgst četras stundas vai ilgāk.

Kāju čūlas

Apmēram 2% cilvēku ar sirpjveida šūnu anēmiju attīstās kāju čūlas, parasti pēc 10 gadu vecuma. Kāju čūlas biežāk sastopamas cilvēkiem AMAB un cilvēkiem vecumā no 65 gadiem. Simptomi ir sāpīgas čūlas, kas nedzīst. Cilvēkiem bieži rodas šīs čūlas uz potītēm.

Plaušu hipertensija (PH)

Apmēram 6% līdz 11% cilvēku ar sirpjveida šūnu anēmiju attīstās plaušu hipertensija (PH). Simptomi ietver:

• Sacīkšu pulss.
• Ģībonis (ģībonis) vai reibonis.
• Elpas trūkuma sajūta slodzes vai aktivitātes laikā un apgrūtināta elpošana miera stāvoklī.

Hroniska nieru slimība

Apmēram 30% cilvēku ar sirpjveida šūnu anēmiju ir hroniska nieru slimība. Simptomi ietver:

• Nepieciešamība urinēt (urinēt) biežāk.
• Nogurums.
• Apetītes zudums.
• Pietūkušas rokas, kājas un potītes.
• Elpas trūkums.
• Asinis urinā (hematūrija) vai urinēšana, kas izskatās putojoša.
• Piepampušas acis.
• Sausa un niezoša āda (nieze).
• Problēmas ar koncentrēšanos.
• Problēmas ar miegu.
• Nejutīgums.
• Slikta dūša vai vemšana.
• Muskuļu krampji.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Ādas krāsa, kas ir ievērojami tumšāka nekā parasti.

Atdalīta tīklene

Sirpjveida šūnas var izraisīt tīklenes atdalīšanu, bloķējot asinsvadus jūsu tīklenē. Bieži sastopamie simptomi ir:

• Redzot gaismas zibšņus.
• Redzot daudzus pludiņus — plankumus, pavedienus, tumšus plankumus un līkumainas līnijas, kas plūst pāri jūsu redzei. (Šur un tur redzēt dažus gadījumus ir normāli, un tas nav iemesls satraukumam.)
• Perifērās redzes aptumšošanās (redze sānos).
• Tumšums vai ēnas, kas pārklāj daļu no jūsu redzes.
• Aptumšošanās vai ēna, kas pārklāj daļu no jūsu redzes.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē sirpjveida šūnu anēmiju?

Veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē sirpjveida šūnu anēmiju, ņemot asins paraugus. Viņi var izmantot metodi, ko sauc par hemoglobīna elektroforēzi vai augstas izšķirtspējas šķidruma hromatogrāfiju. Šis tests identificē un mēra dažādus hemoglobīna veidus sarkanajās asins šūnās, tostarp patoloģisku hemoglobīnu, kas izraisa sirpjveida šūnu anēmiju. (Sākot ar 2007. gadu, visiem Amerikas Savienotajās Valstīs dzimušajiem bērniem tiek veikti sirpjveida šūnu anēmijas testi uzreiz pēc viņu piedzimšanas. Agrīna diagnostika un ārstēšana ir iemesls, kāpēc mazāk zīdaiņu un mazu bērnu, kas dzimuši Amerikas Savienotajās Valstīs, mirst no sirpjveida šūnu anēmijas.)

Kāda ir iespēja, ka mans bērns piedzims ar sirpjveida šūnu anēmiju?

Tas ir atkarīgs no tā, vai jums un/vai jūsu partnerim ir iedzimta sirpjveida šūnu anēmija vai arī jums ir sirpjveida šūnu iezīme. Sirpjveida šūnu iezīme nav slimība. Cilvēkiem ar sirpjveida šūnu pazīmi sarkanajās asins šūnās ir normāla un patoloģiska hemoglobīna sajaukums. Viņu sarkanajās asins šūnās ir pietiekami daudz normālā hemoglobīna, lai novērstu šūnu nosišanu. Tomēr viņiem ir paaugstināts risks saslimt ar bērniem ar sirpjveida šūnu anēmiju.

Ja jums un jūsu partnerim ir sirpjveida šūnu iezīme, jūsu bērnam ir 25% iespēja piedzimt ar sirpjveida šūnu anēmiju. Ja tikai vienam no jums ir sirpjveida šūnu pazīme, jūsu bērns nepiedzims ar sirpjveida šūnu anēmiju, taču pastāv 50% iespēja, ka jūsu bērns piedzims ar sirpjveida šūnu pazīmi. Pētījumi liecina, ka aptuveni 1 līdz 3 miljoniem cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir sirpjveida šūnu iezīmes, tostarp aptuveni 8% līdz 10% melnādaino cilvēku.

Pirmsdzemdību skrīnings

Veselības aprūpes sniedzēji var diagnosticēt sirpjveida šūnu anēmiju pirms bērna piedzimšanas. Viņi to dara, paņemot bioloģiskās mātes amnija šķidruma vai audu paraugu no bioloģiskās mātes placentas. Pēc tam viņi pārbauda paraugus, lai noteiktu sirpjveida hemoglobīna gēna pazīmes, kas izraisa stāvokli.

Vadība un ārstēšana

Vai veselības aprūpes sniedzēji var izārstēt sirpjveida šūnu anēmiju?

Šobrīd alogēna cilmes šūnu transplantācija ir vienīgais veids, kā veselības aprūpes sniedzēji var izārstēt sirpjveida šūnu anēmiju un citus sirpjveida šūnu slimības veidus. Veselības aprūpes sniedzēji parasti iesaka transplantāciju cilvēkiem, kuriem ir smagas komplikācijas, piemēram, insults, akūts krūškurvja sindroms vai atkārtotas GOS/akūtas sāpju krīzes..

Kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē sirpjveida šūnu anēmiju?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti ārstē sirpjveida šūnu anēmiju ar asins pārliešanu, antibiotikām infekciju ārstēšanai un zālēm, kas samazina sirpjveida šūnu anēmijas komplikāciju izraisītos simptomus. Šīs zāles var ietvert hidroksiurīnvielu, vokslelotoru, L-glutamīna terapiju un krizanlizumabu.

Hidroksiurīnviela (zīmolu nosaukumi Droxia®, Hydrea®, Siklos®, Mylocel®)

Hidroksiurīnviela (izrunā “hye drox ee ure ee a”) ir pretvēža līdzeklis, ko tagad lieto sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai. 2017. gadā ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) apstiprināja hidroksiurīnvielu kā sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanu bērniem vecumā no 2 gadiem, kā arī pieaugušajiem. Pētījumi liecina par hidroksiurīnvielu:

• Samazina GOS/akūtu sāpju krīžu skaitu par 50%.
• Samazina akūtu krūškurvja sindroma gadījumu skaitu.
• Samazina nepieciešamību pēc asins pārliešanas.
• Uzlabo anēmijas simptomus.
• Bērniem hidroksiurīnviela atvieglo daktilītu, kas izraisa sāpīgu pietūkumu.

Voxelotor (zīmola nosaukums Obryta®)

Šīs zāles neļauj sarkanajām asins šūnām ar patoloģisku hemoglobīna līmeni kļūt par sirpjveida šūnām. Voxelotor (izrunā “vox el oh tor”) var novērst dažu sarkano asins šūnu iznīcināšanu ātrāk, nekā jūsu kaulu smadzenes spēj tās aizstāt. 2019. gadā FDA apstiprināja vokselotoru sirpjveida šūnu slimības ārstēšanai. 2021. gada beigās FDA apstiprināja vokselotoru kā ārstēšanu bērniem vecumā no 4 gadiem.

L-glutamīna terapija (firmas nosaukums Endari®)

L-glutamīns palīdz samazināt dažas komplikācijas, kas saistītas ar sirpjveida šūnu anēmiju. Laika gaitā attīstās sirpjveida šūnas. L-glutamīns palīdz aizsargāt sirpjveida šūnas no nepareizākas formas. 2017. gadā FDA apstiprināja Endari 5 gadus vecu un vecāku bērnu un pieaugušo ārstēšanai.

Crizanlizumab-tmca (zīmola nosaukums Adakveo®)

Cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju tiek galā ar pēkšņām mokošām sāpēm, ko sauc par GOS/akūtām sāpju krīzēm. 2019. gadā FDA apstiprināja crizanlizumab-tmca (izrunā “criz-l-izum-ab”) medikamentus 16 gadus vecu un vecāku cilvēku ārstēšanai. Šīs zāles var palīdzēt samazināt GOS/akūtu sāpju krīžu biežumu.

Profilakse

Kā es varu novērst sirpjveida šūnu anēmiju?

Sirpjveida šūnu anēmija ir iedzimta slimība. Varat veikt asins analīzi, lai noskaidrotu, vai jums ir sirpjveida šūnu iezīme, ko jūs varētu nodot saviem bērniem. Cilvēkiem var būt sirpjveida šūnu īpašība, ja viņiem nav sirpjveida šūnu anēmijas vai sirpjveida šūnu anēmijas.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man vai manam bērnam ir sirpjveida šūnu anēmija?

Sirpjveida šūnu anēmija ir hroniska slimība, ko nevar izārstēt. Tomēr ir zāles, ko veselības aprūpes sniedzēji lieto, lai pārvaldītu sirpjveida šūnu anēmijas komplikācijas. Dažos gadījumos šīs zāles var novērst sirpjveida šūnu anēmijas pasliktināšanos. Mazi bērni var lietot dažas no šīm zālēm. Bērniem augot, viņi var lietot zāles, kas vairāk palīdz novērst sirpjveida šūnu anēmijas komplikācijas.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums kādam, kam ir sirpjveida šūnu anēmija?

Bija laiks, kad bērni, kas dzimuši ar sirpjveida šūnu anēmiju, reti dzīvoja pēc 5 gadu vecuma. Tagad veselības aprūpes sniedzēji spēj diagnosticēt sirpjveida šūnu anēmiju un sākt ārstēšanu, kas atvieglo simptomus un komplikācijas. Cilvēki dzīvo 50 gadu vecumā ar sirpjveida šūnu anēmiju. Tomēr cilvēki, kuriem ir sirpjveida šūnu anēmija, dzīvo par 20 līdz 30 gadiem mazāk nekā cilvēki, kuriem nav šīs slimības.

Dzīvo ar

Kā ir dzīvot ar sirpjveida šūnu anēmiju?

Jaunas ārstēšanas metodes palīdz cilvēkiem ar sirpjveida šūnu anēmiju dzīvot ilgāk un uzlabot dzīves kvalitāti. ASV Slimību kontroles un profilakses centriem (CDC) ir šādi ieteikumi, kā labi dzīvot ar sirpjveida šūnu anēmiju:

• Atrodiet labu medicīnisko aprūpi. Sirpjveida šūnu anēmija ir sarežģīta. Daudzas reizes sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai ir nepieciešama daudznozaru veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju komanda, kas specializējas asins slimību ārstēšanā.
• Regulāri veiciet pārbaudes. Regulāras veselības pārbaudes ar primāro pakalpojumu sniedzēju var novērst nopietnas medicīniskās komplikācijas. Attiecības ar savu veselības aprūpes sniedzēju, kurš saprot jūsu situāciju, var atvieglot palīdzības saņemšanu, ja jums ir akūta sāpju krīze.
• Pievērsiet uzmanību savai emocionālajai veselībai. Diemžēl ir stigmas, kas saistītas ar sirpjveida šūnu anēmiju. Dažreiz šīs stigmas izraisa depresiju vai trauksmi. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jūs cīnās ar emocijām, kas saistītas ar stigmatizācijas sajūtu. Viņi var ieteikt resursus, kas jums palīdzēs. Turklāt viņi, iespējams, varēs jūs aizstāvēt, izglītojot vienaudžus par sirpjveida šūnu anēmijas komplikācijām un simptomiem.
• Novērst infekcijas. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par vakcināciju un veiciet pasākumus, lai pasargātu sevi no infekcijas.
• Ēdiet veselīgu uzturu. Ēdiet sabalansētu uzturu un katru dienu izdzeriet astoņas līdz desmit glāzes ūdens.
• Pārvaldiet savu vidi. Cilvēkiem, kuriem ir sirpjveida šūnu anēmija, ir jāsaglabā līdzsvarota ķermeņa temperatūra, lai izvairītos no GOS/akūtām sāpju krīzēm, tāpēc ir svarīgi izvairīties no pārāk karsta vai pārāk auksta.
• Vingrojiet. Regulāras fiziskās aktivitātes uzlabo garastāvokli un veselību. Taču noteikti ņemiet to mierīgi, atpūtieties, kad nepieciešams, un saglabājiet hidratāciju.
• Saņemiet atbalstu. Tā kā sirpjveida šūnu anēmija ir reta slimība, lielākā daļa cilvēku nesaprot, kā ir ar to dzīvot. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam atbalsta grupas ieteikumus.
• Meklējiet klīniskos pētījumus. Veselības aprūpes sniedzēji un pētnieki pastāvīgi pārbauda jaunas ārstēšanas metodes. Pievienošanās klīniskajam pētījumam var būt veids, kā iegūt jaunas zāles un ārstēšanu. Lūdziet savam veselības aprūpes sniedzējam palīdzību atrast klīnisko izpēti.

Dzīvošana ar medicīniskām komplikācijām

Sirpjveida šūnu anēmija ir hroniska slimība, kuras simptomi laika gaitā mainās. Piemēram, bērniem un pieaugušajiem ir jātiek galā ar sāpēm, ko izraisa akūts krūškurvja sindroms vai GOS. Viņiem ir paaugstināts insulta risks. Cilvēkiem augot vecākiem, viņiem var rasties jaunas komplikācijas, piemēram, hroniskas plaušu slimības un sāpīgas kāju čūlas.

Ja jums vai jūsu bērnam ir sirpjveida šūnu anēmija, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, ko jūs varat darīt tagad un ko jums vajadzētu sagaidīt. Viņi, iespējams, plānos regulāras pārbaudes, lai uzraudzītu pazīmes un simptomus, lai pēc iespējas agrāk varētu diagnosticēt un ārstēt komplikācijas.

Sāpju pārvaldīšana

Pētījumi liecina, ka cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju pastāvīgi cenšas pārvaldīt sāpes, kas daudzkārt ietekmē viņu dzīves kvalitāti. Dažreiz viņiem ir akūtas sāpes, kas rodas, kad sirpjveida šūnas bloķē asins plūsmu. Tas ir GOS un ir neatliekama medicīniskā palīdzība. Citiem cilvēkiem ir hroniskas sāpes – sāpes, kas ilgst vairāk nekā trīs līdz sešus mēnešus. Ja jums ir hroniskas sāpes, apsveriet iespēju strādāt ar sāpju vadības speciālistu. Viņi var ieteikt dažādus veidus, kā pārvaldīt sāpes.

Kad man vajadzētu doties uz neatliekamās palīdzības numuru?

Sirpjveida šūnu anēmija var izraisīt nopietnus veselības traucējumus. Dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru, ja Jums ir šādi simptomi:

• Ārkārtīgs nogurums.
• Elpas trūkums.
• Reibonis.
• Neregulāra sirdsdarbība.

Akūta krūškurvja sindroma simptomi

• Drudzis vairāk nekā 101,3 grādi pēc Fārenheita (vai 38,5 grādi pēc Celsija).
• Sāpes krūtīs.
• Klepus.

Insulta simptomi

• Pēkšņs vājums.
• Nejutīgums vienā jūsu vai jūsu bērna ķermeņa pusē.
• Apjukums.
• Problēmas runāt, redzēt vai staigāt.

Citi simptomi

Sāpīga erekcija, kas ilgst četras stundas vai ilgāk. Tas ir priapisma simptoms.

Vairāk nekā gadsimtu veselības aprūpes sniedzēji un ģimenes cīnījās ar sirpjveida šūnu anēmiju dzimušo bērnu sirdi plosošajām sekām. Tikai daži mazuļi dzīvoja pietiekami ilgi, lai svinētu savu 5. dzimšanas dienu. Apmēram pirms 10 gadiem veselības aprūpes sniedzēji sāka spert milzīgus panākumus sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanā. Tagad dzimušais bērns, visticamāk, dzīvos līdz 50 gadiem. Pateicoties pētījumiem, veselības aprūpes sniedzēji var ārstēt sirpjveida šūnu anēmiju kā hronisku slimību. Bet tā ir slimība ar nopietnām un dažreiz dzīvībai bīstamām medicīniskām komplikācijām. Ja jums vai jūsu bērnam ir sirpjveida šūnu anēmija, jūs varat būt pateicīgs par pagātnes progresu, bet ar nepacietību gaidāt nākotni. Pētnieki un veselības aprūpes sniedzēji ir vērsti uz lāzeru, lai atrastu zāles pret sirpjveida šūnu anēmiju.

Sirpjveida šūnu anēmija ir nopietna slimība, kuras simptomi var ietvert nogurumu, sāpes un dzeltenumu ādā. Tās ir iedzimta slimība, kas ietekmē asins šūnu veidošanos un dzīves ilgumu. Ārstēšanas iespējas ietver asins pārliešanu, medikamentus un sāpju mazinātājus. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo slimību, lai uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti un prognozi. Uzturēt veselīgu dzīvesveidu un regulāri apmeklēt ārstu var būtiski samazināt sirpjveida šūnu anēmijas komplikāciju risku.