Eizenmengera sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Eizenmengera sindroms ir reti sastopama slimība, kas var ietekmēt cilvēku veselību un ikdienu. Šajā rakstā apskatīsim šī sindroma cēloņus, simptomus un iespējamos ārstēšanas veidus. Ir svarīgi saprast, kā šis sindroms var ietekmēt pacienta dzīvi un kā profesionāla ārstēšana var palīdzēt mazināt simptomus un uzlabot vispārējo veselību. Šis raksts sniegs ieskatu par šo reti sastopamo slimību un atklās, kā to var efektīvi ārstēt.

Pārskats

Kas ir Eizenmengera sindroms?

Eizenmengera sindroms attīstās, kad pārāk daudz asiņu plūst pa artērijām, kas no sirds ved asinis uz plaušām. Rezultāts ir plaušu hipertensija — augsts asinsspiediens plaušu un sirds labās puses asinsvados. Tas arī noved pie asiņu manevrēšanas starp jūsu sirds kreiso un labo pusi. Tas nozīmē, ka pastāv neparasts savienojums, kas izraisa asins plūsmu no sirds kreisās puses uz labo sirds pusi.

Eizenmengera sindroms parasti ir viena vai vairāku neārstētu iedzimtu (piedzimstot) sirds defektu rezultāts. Laika gaitā tas var izraisīt neatgriezeniskus plaušu bojājumus un citas komplikācijas.

Kas saņem Eizenmengera sindromu?

Eizenmengera sindroms parasti attīstās bērniem un jauniem pieaugušajiem, kuriem ir nekoriģēts kambaru starpsienas defekts (VSD). VSD ir iedzimts sirds defekts, kurā starp divām sirds apakšējām sūknēšanas kamerām (kreiso un labo kambari) ir caurums sienā (starpsienā).

Eizenmengera sindromu var izraisīt arī citi nelaboti iedzimti sirds defekti, piemēram:

• Atrioventrikulārā kanāla defekts.
• Priekškambaru starpsienas defekts.
• Ciāniskā sirds slimība.
• Patents ductus arteriosus.
• Fallo tetraloģija.
• Truncus arteriosus.

Bērniem ar Dauna sindromu var būt arī lielāks iedzimtu sirds defektu un Eizenmengera sindroma risks. No 25% līdz 50% pieaugušo cilvēku ar Eizenmengera sindromu ir Dauna sindroms.

Cik bieži ir Eizenmengera sindroms?

Eizenmengera sindroms ir reti sastopams. Tas notiek 1% līdz 6% pieaugušo, kas dzimuši ar sirds defektu.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa Eizenmengera sindromu?

Lai izprastu Eizenmengera sindromu, ir svarīgi zināt, kā asinis plūst caur sirdi. Veselā sirdī:

1. Labais ātrijs: Saņem deoksigenētas asinis no ķermeņa, pirms tās tiek sūknētas uz labo kambara.
2. Labais ventriklis: Sūknē deoksigenētas asinis uz plaušām, kur tās var uzņemt vairāk skābekļa.
3. Kreisais ātrijs: Saņem ar skābekli bagātinātas asinis no plaušām, pirms tās tiek sūknētas uz kreiso kambara.
4. Kreisais kambara: Izsūknē ar skābekli bagātinātās asinis uz ķermeni.

Bet, ja sienā starp labo un kreiso kambari ir caurums vai kādi citi sirds strukturālie defekti, var sajaukties ar skābekli bagātas un ar skābekli nabadzīgas asinis. Tā rezultātā plaušās ieplūst pārāk daudz asiņu, kas izraisa plaušu hipertensiju. Turklāt organismā pieplūst pārāk maz ar skābekli bagātu asiņu.

Kādi ir Eizenmengera sindroma simptomi?

Eizenmengera sindroma simptomi var atšķirties atkarībā no sirds defekta un ietekmētajiem orgāniem. Tās parasti nenotiek līdz pubertātes vai agrīnai pieauguša cilvēka vecumam. Tad tie pamazām pasliktinās.

Visbiežāk sastopamās stāvokļa pazīmes un simptomi ir:

• Stenokardija (sāpes krūtīs).
• Aritmijas (patoloģiska sirdsdarbība).
• Nūjošana (neparasti lieli un izliekti roku un kāju nagi).
• Atklepojot asinis.
• Cianoze (āda ar zilganu vai pelēcīgu krāsu).
• Reibonis vai ģībonis.
• Tūska (pietūkums kājās, potītēs, pēdās vai vēderā.
• Sirds sirdsklauves (ātri, pukstoši vai izlaisti sirdspuksti).
• Letarģija (nogurums un enerģijas trūkums).
• Elpas trūkums (aizdusa).

Kādas ir Eizenmengera sindroma komplikācijas?

Eizenmengera sindroms var izraisīt dažādas veselības komplikācijas, tostarp:

• Asiņošana smadzenēs.
• Smadzeņu abscess infekcijas dēļ.
• Smadzeņu asinsvadu mazspēja (nepietiekama asins plūsma smadzenēs).
• Podagra.
• Sirdstrieka.
• Sirdskaite.
• Sirds infekcijas, piemēram, endokardīts.
• Hiperviskozitātes sindroms (biezas asinis).
• Nieru mazspēja.
• Grūtniecības komplikācijas.
• Insults.
• Pēkšņa nāve.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Eizenmengera sindroms?

Veselības aprūpes sniedzējs fiziskās pārbaudes laikā parasti pamana Eizenmengera sindroma pazīmes. Lai apstiprinātu diagnozi, viņi var pasūtīt šādus testus:

• Skābekļa līmenis asinīs
• Sirds kateterizācija.
• Krūškurvja rentgens.
• Pilnīga asins aina (CBC).
• Ehokardiogramma (atbalss).
• Elektrokardiogramma (EKG).
• Sirds MRI.
• Plaušu funkcijas pārbaude.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts Eizenmengera sindroms?

Eizenmengera sindroma ārstēšanas mērķis ir mazināt simptomus un novērst smagus sirds vai plaušu bojājumus. Terapija var ietvert:

• Antibiotikas: Zāles bakteriālu infekciju profilaksei sirdī un plaušās.
• Antikoagulanti: Zāles, lai novērstu asins recekļu veidošanos.
• Diurētiskie līdzekļi: Zāles, lai samazinātu šķidruma uzkrāšanos organismā.
• Duālie endotelīna receptoru antagonisti: Zāles augsta asinsspiediena pazemināšanai plaušās.
• Dzelzs piedevas: Papildu dzelzs dzelzs deficīta anēmijas ārstēšanai.
• Papildu skābeklis: Skābekļa terapija, lai palīdzētu jums labāk elpot.

Līdz brīdim, kad attīstās Eizenmengera sindroms, parasti ir par vēlu veikt pamata sirds defekta ķirurģisku labošanu. Tomēr cilvēkiem ar smagiem simptomiem un orgānu bojājumiem var būt nepieciešama sirds vai plaušu transplantācija.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Iedzimtas sirds slimības pieaugušajiem Atrodiet ārstu un speciālistus Iedzimta sirds slimība bērniemAtrodiet pediatru un speciālistus Pierakstīties uz tikšanosSludinājums

Profilakse

Vai Eizenmengera sindromu var novērst?

Vienīgais veids, kā novērst Eizenmengera sindromu, ir pēc iespējas agrāk novērst iedzimtus sirds defektus.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir cilvēku ar Eizenmengera sindromu perspektīvas?

Cilvēkiem ar Eizenmengera sindromu paredzamais dzīves ilgums ir īsāks, jo slimība var būt saistīta ar daudzām komplikācijām. Tomēr daži cilvēki izdzīvo līdz pusmūžam. Izdzīvošanas rādītāji atšķiras atkarībā no simptomu smaguma pakāpes un iedzimtā sirds defekta.

Vai es varu iestāties grūtniecība, ja man ir Eizenmengera sindroms?

Grūtniecība var būt ļoti bīstama cilvēkiem ar Eizenmengera sindromu. Riski ietver sirds mazspēju, asins recekļu veidošanos un pēkšņu nāvi. Konsultējieties ar pieaugušo iedzimtu sirds slimību speciālistu par šiem riskiem, ja Jums ir slimība un plānojat grūtniecību.

Dzīvo ar

Kā es varu rūpēties par sevi, ja man ir Eizenmengera sindroms?

Jūs varat samazināt Eizenmengera sindroma komplikāciju risku:

• Ēdot kontrolētu nātrija diētu.
• Vakcīnu iegūšana, lai izvairītos no infekcijām.
• Uzturas hidratēts.
• Visu kardiologa izrakstīto medikamentu un citu terapiju lietošana.
• Antibiotiku lietošana pirms zobārsta darba vai operācijas.

Jums vajadzētu arī izvairīties no:

• Lieli augstumi.
• Saunas, tvaika pirtis vai karstās vannas, kas var izraisīt pēkšņu asinsspiediena pazemināšanos.
• Smēķēšana vai tabakas izstrādājumu lietošana.
• Spēcīgi fiziski vingrinājumi.

Eizenmengera sindroms ir augsts asinsspiediens plaušu un sirds labās puses asinsvados. Neārstēts iedzimts sirds defekts izraisa augstu asinsspiedienu. Simptomi mēdz attīstīties pubertātes vai agrīnā pieaugušā vecumā, un tie var ietvert cianozi, fiziskās slodzes nepanesību un sirds ritma traucējumus. Ārstēšana ir neķirurģiska un vērsta uz simptomu mazināšanu un smagu sirds un plaušu bojājumu novēršanu.

Kopumā, Eizenmengera sindroms ir reti sastopams stāvoklis, kas saistīts ar genētiskām izmaiņām. Tā simptomi var ietekmēt pacientu fizisko un garīgo veselību, bet ar pareizu diagnostiku un ārstēšanu simptomi var tikt kontrolēti. Ārstēšanas metodes ietver medikamentus, fizioterapiju un citus terapeitiskus pasākumus, lai uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Svarīgi ir regulāri konsultēties ar medicīnas speciālistiem, lai nodrošinātu piemērotu aprūpi un atbalstu pacientiem ar Eizenmengera sindromu.