Primārā progresīvā afāzija (PPA): simptomi un ārstēšana

Primārā progresīvā afāzija ir neirodeģeneratīva slimība, kas ietekmē runas un valodas prasmju centrus smadzenēs. Cilvēki ar PPA sāk zaudēt spēju komunicēt un saprast runas valodu. Simptomi var ietvert vārdu atrašanās grūtības, kā arī problēmas ar lasīšanu un rakstīšanu. Ārstēšana PPA ir parasti simptomātiska, ietverot valodas terapiju un citus novatoriskus risinājumus. Šī slimība ietekmē ne tikai indivīda valodas prasmi, bet arī sabiedrības saziņas spējas. Tāpēc ir svarīgi saprast un atbalstīt cilvēkus, kuri cieš no PPA.

Pārskats

Kas ir primārā progresīvā afāzija?

Primārā progresīvā afāzija (PPA) ir neiroloģisks traucējums, kas ietekmē cilvēka spēju runāt un sazināties. Afāzija ir valodas traucējumi, kas rodas, sabojājot galvenās smadzeņu daļas, kas ir atbildīgas par runas un/vai rakstīšanas izpratni vai veidošanu.

Ja afāzija ir saistīta ar smadzeņu slimību, kas laika gaitā pasliktinās (progresējoša neirodeģeneratīva slimība), veselības aprūpes sniedzēji to sauc par “primāro progresējošu afāziju”. Sākotnēji cilvēkiem var rasties grūtības atrast pareizos vārdus, lai izteiktu sevi. Laika gaitā stāvoklis pasliktinās, jo cilvēki zaudē spēju rakstīt, runāt vai saprast valodu.

Visbiežāk PPA cēlonis ir neirodeģeneratīva slimība, piemēram, Alcheimera slimība vai frontotemporālā demence. Šādos apstākļos jūsu smadzeņu apgabali, kas saistīti ar runas kontroli vai vārdu un to nozīmes izpratni, sabojājas.

Kādi ir primārās progresīvās afāzijas veidi?

Eksperti iedala PPA trīs apakštipos:

• Lopogēna progresējoša afāzija var radīt grūtības atrast pareizos vārdus vai saprast citus.
• Progresējoša neplūstoša afāzija var izraisīt sliktu gramatiku vai grūtības tekoši runāt.
• Semantiskā demence var radīt grūtības nosaukt objektus vai saprast atsevišķu vārdu nozīmi.

Kuru ietekmē primārā progresējošā afāzija?

Primārā progresīvā afāzija var skart ikvienu, taču tā ir biežāk sastopama cilvēkiem ar:

• PPA ģimenes vēsture.
• Gēnu izmaiņas (mutācijas) in the GRN gēns, kas rodas pirms dzimšanas.
• Mācīšanās traucējumi.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir primārās progresējošās afāzijas simptomi?

Cilvēkiem parasti rodas PPA simptomi vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Stāvoklis var sākties kā nelielas runas problēmas. Laika gaitā cilvēki var cīnīties ar spriestspēju un domāšanu.

Primārie progresējošas afāzijas simptomi var ietvert:

• Grūtības konsekventi atrast pareizo vārdu objektam.
• Biežas pauzes runas laikā.
• Slikta gramatika.
• Lēna runa.
• Problēmas ar runas izpratni.
• Pilnīgs valodas zināšanu zudums.

Kas izraisa primāri progresējošu afāziju?

Primārā progresīvā afāzija attīstās, kad sāk sabrukt tās smadzeņu daļas, kas kontrolē valodu. Jūsu smadzeņu audi saraujas (atrofē), ietekmējot jūsu spēju sazināties. Dažreiz šis sadalījums sākas gēnu mutācijas dēļ, ar kuru esat dzimis. Citreiz tas var notikt bez zināma iemesla.

Lielākajai daļai cilvēku veselības aprūpes sniedzēji bieži nevar noteikt skaidru predisponējošu riska faktoru. Vides un ģenētisko faktoru kombinācija var izraisīt PPA. Pat ja jums nav gēnu mutācijas, PPA joprojām var darboties jūsu ģimenē.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta primārā progresējošā afāzija?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var aizdomas par PPA, pamatojoties uz jūsu simptomiem. Viņi novērtēs jūsu slimības vēsturi un ģimenes vēsturi, lai noskaidrotu, vai jums ir paaugstināts primārās progresējošās afāzijas risks.

Lai apstiprinātu diagnozi, jums var būt specializēti kognitīvie testi un smadzeņu skenēšana, piemēram, MRI vai CT skenēšana.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta primārā progresējošā afāzija?

Primāro progresīvo afāziju nevar izārstēt, un nav iespējas apturēt tās progresēšanu. Bet dažas ārstēšanas metodes var palēnināt slimības progresēšanu vai uzlabot jūsu dzīves kvalitāti.

Cilvēki var gūt labumu no:

• Piedalīšanās logopēdijā un kognitīvā terapijā var palīdzēt saglabāt valodas un domāšanas prasmes pēc iespējas ilgāk.
• Apgūstiet jaunus saziņas veidus, piemēram, zīmju valodu.
• Zāļu, piemēram, selektīvo serotonīna atpakaļsaistes inhibitoru (SSAI) lietošana, lai pārvaldītu uzvedības izmaiņas un mazinātu trauksmi vai depresiju, kas saistīta ar PPA.
• Alcheimera slimības ārstēšanai apstiprinātu medikamentu lietošana, ja tas ir PPA cēlonis.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Primārā progresīvās afāzijas ārstēšanaĀrsti un speciālisti Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt primārās progresējošās afāzijas risku?

Nav garantēta veida, kā novērst primāro progresīvo afāziju. Dažas dzīvesveida izmaiņas var samazināt demences attīstības risku, piemēram:

• Jūsu vecumam, dzimumam un ķermeņa tipam ideāla svara sasniegšana un uzturēšana.
• Izvairieties no nopietnas galvas traumas, piesprādzējoties un samazinot kritienu risku.
• Ēdot sabalansētu uzturu, kas pilns ar augļiem, dārzeņiem, veseliem graudiem, liesām olbaltumvielām un veselīgiem taukiem.
• Regulāri vingrojot, iekļaujot gan aerobo aktivitāti, gan spēka treniņus.
• Ierobežot ikdienas alkohola patēriņu līdz diviem vai mazāk dzērieniem vīriešiem un vienu dzērienu vai mazāk sievietēm.
• Spēcīgu sociālo sakaru uzturēšana.
• Pārvaldiet savu sirds veselību, uzturot asinsspiedienu un holesterīnu veselīgā diapazonā.
• Smēķēšanas atmešana.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir primāra progresējoša afāzija?

Primārā progresīvā afāzija laika gaitā pasliktinās. Daudzi cilvēki ar PPA galu galā zaudē savas valodas prasmes daudzu gadu laikā, ierobežojot viņu spēju sazināties.

Lielākā daļa cilvēku ar šo stāvokli dzīvo līdz 12 gadiem pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas. Galu galā daudziem cilvēkiem ir nepieciešams ikdienas atbalsts, veicot parastās darbības.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Ja jums vai kādam tuviniekam ir aizdomas vai diagnosticēta primārā progresējoša afāzija, varat arī jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kādas ir primārās progresējošās afāzijas agrīnās pazīmes?
• Kādi testi diagnosticē primāro progresīvo afāziju?
• Vai ir ārstēšanas metodes, lai palēninātu primārās progresējošās afāzijas progresēšanu?
• Ko es varu darīt, lai uzlabotu dzīves kvalitāti ar primāri progresējošu afāziju?

Primārā progresīvā afāzija (PPA) ir pakāpeniska valodas prasmju zaudēšana. Tā ir pamatā esošas neirodeģeneratīvas slimības pazīme. Dažiem cilvēkiem PPA ir pirmā Alcheimera slimības pazīme, savukārt citiem tā ir saistīta ar frontotemporālo demenci. Eksperti ne vienmēr zina, kas izraisa šo stāvokli, bet bieži vien tas ir vides un ģenētisko faktoru kombinācija. Nav iespējams mainīt primāro progresīvo afāziju, taču ārstēšana var palīdzēt saglabāt komunikācijas prasmes pēc iespējas ilgāk. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par jums labāko ārstēšanu.

Kopumā, primārā progresīvā afāzija ir reta slimība, kas ietekmē runas un valodas spējas. Tās simptomi mainās pakāpeniski, un galvenie irvārdiskās izjūtas un runas saprašanas problēmas. Ārstēšanas iespējas ir ierobežotas, bet runas terapija un kognitīvās vingrinājumi var palīdzēt mazināt simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt slimību, lai sāktu ārstēšanu pēc iespējas agrāk. Pētījumi par PPA turpinās, lai atrastu jaunas ārstēšanas metodes un risinājumus pacientiem ar šo slimību.