Epitēlija sarkoma: simptomi, ārstēšana un prognozes

Epitēlija sarkoma ir reta ādas audzējs, kas var rasties jebkurā vecumā. Šis agresīvais vēzis var izpausties dažādos veidos, ieskaitot ādas bojājumus, sāpes un neskaidru masu veidošanos. Ārstēšana ietver dažādus metodes, tostarp ķirurģisku noņemšanu, staru terapiju un ķīmijterapiju. Diagnoze un ārstēšana agrīnā stadijā var uzlabot prognozi, taču slimības gaita var būt sarežģīta. Ir svarīgi saprast šo slimību simptomus, lai savlaicīgi meklētu medicīnisko palīdzību un savlaicīgi sāktu ārstēšanu.

Pārskats

Kas ir epitēlija sarkoma?

Epitēlija sarkoma (ES) ir rets mīksto audu sarkomas apakštips. Tas parasti sākas kā bumbulis apakšdelmos, plaukstās, pirkstos, apakšstilbos vai pēdās, lai gan tas var parādīties arī citās vietās. Galu galā var veidoties vairāk nekā viens mezgls, taču tas ne vienmēr notiek. Dažos gadījumos jums var būt arī atklātas brūces (čūlas) uz ādas virs izciļņiem.

Epitēlija sarkoma aug lēni. Cilvēkam var būt šāda veida vēzis vairākus mēnešus (vai pat gadus), pirms viņš pamana simptomus.

Vēl viens šī stāvokļa nosaukums ir epitēlija sarkoma. Ir divi veidi: distālais un proksimālais.

Kādi ir epitēlija sarkomu veidi?

• Distālais tips ir visizplatītākā epitēlija sarkomas forma. Distālā tipa ES ietekmē jūsu ekstremitātes, piemēram, rokas, pēdas, apakšdelmus un apakšstilbus.
• Proksimālais tips ir retākā ES forma. Proksimālā tipa epitēlija sarkoma (PES) ietekmē apgabalus, kas atrodas tuvāk ķermeņa centram. Tas var būt jūsu krūtis, vēders, paduses, dzimumorgāni (dzimumloceklis vai vulva) vai galva un kakls. Proksimālā tipa epitēlija sarkoma parasti ir agresīvāka nekā distālā tipa ES. Tā rezultātā to parasti ir grūtāk ārstēt.

Cik izplatīta ir epitēlija sarkoma?

Epitēlija sarkoma ir reti sastopama. Raugoties perspektīvā, mīksto audu sarkomas (kas ietver vairāk nekā 50 apakštipus) veido aptuveni 1% no visiem pieaugušo vēža gadījumiem. Epitēlija sarkoma katru gadu veido aptuveni 1% no visām mīksto audu sarkomām ASV

Eksperti uzskata, ka ASV ir mazāk nekā 1000 cilvēku, kuriem pašlaik ir ES.

Kuru ietekmē epitēlija sarkoma?

Distālā tipa epitēlija sarkoma (visbiežāk sastopamā forma) parasti skar pusaudžus un jaunus pieaugušos. Proksimālā tipa epitēlija sarkoma (retāks veids) skar galvenokārt pieaugušos.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir epitēlija sarkomas simptomi?

Agrīnā stadijā ES var neizraisīt simptomus. Kad audzējs turpina augt, jūs varat sākt pamanīt šādus epitēlija sarkomas simptomus:

• Jauns mezgls vai pietūkuma zona (kas var būt no maza līdz lielam).
• Atvērtas brūces (čūlas) uz ādas virs mezgla.
• Sāpes (ja audzējs rada spiedienu uz muskuļiem vai nerviem).
• Esošs kamols, kas palielinās izmērā.

Kas izraisa epitēlija sarkomu?

Veselības aprūpes sniedzēji nav precīzi pārliecināti, kas izraisa epitēlija sarkomu. Bet eksperti zina, ka tas ir saistīts ar anomāliju SMARCB1 gēns (kas stāsta jūsu ķermenim, kā ražot olbaltumvielas). Šī gēnu mutācija parasti notiek dzīves laikā. Citiem vārdiem sakot, tas parasti nav kaut kas tāds, ar ko tu esi piedzimis.

Tāpat kā lielākā daļa mīksto audu sarkomu, ES bieži attīstās bez redzama iemesla. Cilvēkiem, kuri agrāk ir saņēmuši staru terapiju citu vēža veidu ārstēšanai, ir nedaudz paaugstināts epitēlija sarkomas risks.

Eksperti ir arī atklājuši, ka cilvēkiem, kuri dzimuši ar noteiktiem ģimenes vēža sindromiem, ir nedaudz lielāks risks saslimt ar epitēlija sarkomu. Šie ģimenes vēža sindromi ietver:

• Gārdnera sindroms.
• 1. un 2. tipa neirofibromatoze.
• Retinoblastoma.
• Li-Fraumeni sindroms.
• Tuberozās sklerozes komplekss.
• Vernera sindroms.
• Gorlina sindroms.

Kā izplatās epitēlija sarkoma?

Vairumā gadījumu ES neizplatās (metastāzes) uz citām ķermeņa daļām. Bet, ja tas izplatās, visizplatītākās vietas ir limfmezgli, plaušas un kauli.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta epitēlija sarkoma?

Veselības aprūpes sniedzējs veiks vairākus testus, lai diagnosticētu ES, kas var ietvert:

• Fiziskā pārbaude.
• Biopsija.
• Asins analīzes vēža noteikšanai.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana.
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta epitēlija sarkoma?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs izvēlēsies ārstēšanu, pamatojoties uz jūsu audzēja lielumu un atrašanās vietu, to, vai tas ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām, jūsu ķermeņa dziedināšanas spējām un jūsu personīgajām vēlmēm.

Ķirurģija

Audzēja ķirurģiska noņemšana ir visizplatītākā epitēlija sarkomas ārstēšana. Ja vēzis ir izplatījies tuvējos limfmezglos, jūsu ķirurgs var arī tos noņemt.

Radiācijas terapija

Šī izplatītā vēža ārstēšana izmanto jaudīgus rentgena starus, lai iznīcinātu vēža šūnas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izmantot staru terapiju pirms operācijas, lai samazinātu audzēju, vai pēc operācijas, lai iznīcinātu atlikušās vēža šūnas.

Ķīmijterapija

Ja vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt ķīmijterapiju. Šajā ārstēšanā tiek izmantotas zāles, lai iznīcinātu vēža šūnas. Pakalpojumu sniedzēji visbiežāk ievada ķīmijterapijas zāles intravenozi (caur vēnu). Bet viņi var arī ievadīt zāles iekšķīgi (tablešu vai šķidrā veidā), lokāli (uz ādas) vai injekcijas veidā (šāviens).

Mērķtiecīga zāļu terapija

Mērķtiecīga zāļu terapija maina (maina) gēnus un proteīnus, kas kontrolē vēža šūnu augšanu un dalīšanos. Mērķtiecīgā terapijā tiek izmantotas vairākas zāles. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pielāgot īpašu ārstēšanas plānu jūsu unikālajām vajadzībām. Tazemetostats ir plaši izplatīta zāle, ko lieto ES ārstēšanā. Pakalpojumu sniedzēji to izmanto, lai mērķētu uz vēža šūnām, kuras ar operāciju nevar pilnībā noņemt.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Sarkomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstieties Sludinājums

Profilakse

Vai es varu novērst epitēlija sarkomu?

Tā kā ES parasti attīstās bez redzama iemesla, jūs to nevarat novērst.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir epitēlija sarkoma?

Epitēlija sarkoma ir ārstējama, īpaši, ja tā tiek atklāta agri. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks vairākus testus, lai noteiktu, cik liels ir audzējs un vai tas ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām. Pēc tam viņi izstrādās personalizētu ārstēšanas plānu.

Visticamāk, jums būs veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju komanda. Šajā komandā var būt:

• Primārās aprūpes ārstsvai galvenais ārsts, kurš rūpējas par jūsu vispārējo veselību.
• Onkologi, kas specializējas vēža slimnieku ārstēšanā. Tas ietver ortopēdus onkologus, onkoloģijas ķirurgus un ārstus, kas veic vēža ārstēšanu, piemēram, ķīmijterapiju un staru terapiju.
• Dermatologikas specializējas ādas slimību diagnostikā un ārstēšanā.
• Patologikas interpretē jūsu asins analīzes un biopsijas rezultātus.
• Terapeitikas var palīdzēt jums tikt galā ar jūsu aprūpes emocionālo aspektu.

Vai epitēlija sarkoma ir ārstējama?

Vienīgais veids, kā izārstēt ES, ir pilnībā noņemt audzēju. Taču pilnīga noņemšana nav iespējama visos gadījumos.

Ja ķirurgs nevar pilnībā noņemt audzēju, viņš, iespējams, ieteiks ārstēšanas kombināciju, lai pārvaldītu jūsu stāvokli. Tā kā ES aug lēni, daudzi cilvēki ar šo slimību joprojām var dzīvot ilgu, pilnvērtīgu dzīvi.

Kāds ir epitēlija sarkomas izdzīvošanas rādītājs?

Daudzi pētījumi ir ziņojuši par epitēlija sarkomas izdzīvošanas rādītājiem gadu gaitā. Bet, tā kā slimība ir tik reta, skaitļi ievērojami atšķiras. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs epitēlija sarkomas gadījumā svārstās no 25% līdz 92%, atkarībā no tā, kuru pētījumu jūs lasāt.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ikreiz, kad pamanāt kaut kur uz ķermeņa neparastu bumbuli, jums jākonsultējas ar veselības aprūpes sniedzēju. Cilvēkiem ar ES visbiežāk veidojas kunkuļi uz apakšdelmiem, plaukstām, pirkstiem, apakšstilbiem vai pēdām. Bet audzēji var parādīties jebkurā ķermeņa vietā.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jūs vai jūsu mīļais cilvēks saņem epitēlija sarkomas diagnozi, šeit ir daži jautājumi, kurus varat uzdot savam pakalpojumu sniedzējam:

• Kur atrodas audzējs?
• Vai man ir tikai viens audzējs vai ir vairāk?
• Vai vēzis ir izplatījies uz citām mana ķermeņa daļām?
• Kādu ārstēšanu jūs ieteiktu?
• Cik ilgi mana ārstēšana prasīs?
• Kā es jutīšos ārstēšanas laikā?
• Vai ir resursi, kur es varu uzzināt vairāk informācijas?

Ja esat saņēmis epitēlija sarkomas (ES) diagnozi, ir normāli justies nobijies, dusmīgs vai neapmierināts. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par to, ko sagaidīt pirms ārstēšanas, tās laikā un pēc tās. Varat arī runāt ar konsultantu vai terapeitu. Šie veselības aprūpes sniedzēji var palīdzēt jums apstrādāt sarežģītās emocijas un jūtas, kas var rasties. Apsveriet iespēju pievienoties vietējai vai tiešsaistes atbalsta grupai, lai jūs varētu runāt ar citiem, kas saskaras ar to pašu.

Kopumā epitēlija sarkoma ir reta un agresīva vēzis, kas rodas epitēlijšūnās. Simptomi var ietvert jaunu audzēju veidošanos ādā vai citās ķermeņa daļās, kā arī sāpju un disfunkcijas parādīšanos. Ārstēšanas metodes ietver ķirurģisko iejaukšanos, staru terapiju un ķīmijterapiju. Prognoze var būt atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp audzēja izmēra un izplatīšanās pakāpes. Svarīgi ir agrīna diagnoze un ārstēšana, lai uzlabotu pacienta izredzes uz izārstēšanos.