Sarkomatoīda karcinoma: simptomi, veidi un ārstēšana

Sarkomatoīda karcinoma ir reti sastopams vēzis, kas var rasties dažādās ķermeņa daļās, tai skaitā plaušās, zarnās vai kaulos. Šī slimība ir sarežģīta un prasa īpašu uzmanību, lai savlaicīgi diagnosticētu simptomus un sāktu ārstēšanu. Simptomi var būt neskaidri un dažādi, tāpēc ir svarīgi saprast veidus, kā slimība var izpausties, lai laicīgi reaģētu. Ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no saslimšanas vietas un stadijas, tāpēc svarīgi ir meklēt kvalificētu medicīnisko palīdzību. Šajā rakstā apskatīsim sarkomatoīdas karcinomas simptomus, veidus un iespējamās ārstēšanas metodes.

Sarkomatoīdā karcinoma ir agresīvs (strauji augošs) vēzis, kas ir karcinomas un sarkomas vēža veidu sajaukums. Šie audzēji var parādīties visā ķermenī, bet visbiežāk tie ir saistīti ar plaušām. Sarkomatoīda karcinoma izplatās ātri un ir grūti ārstējama. Ārstēšana var ietvert operāciju vai klīniskos pētījumus, kuros tiek pārbaudītas jaunas, novatoriskas terapijas.

Pārskats

Kas ir sarkomatoīdā karcinoma?

Sarkomatoīdā karcinoma ir reta, agresīva (strauji augoša) vēža forma, kas ir karcinomas un sarkomas sajaukums. Klasifikācijas, piemēram, “karcinoma” un “sarkoma”, apraksta jūsu ķermeņa audu veidu, kurā sāk veidoties ļaundabīgas šūnas (vēža šūnas):

• Karcinoma sākas audos, kas izklāj jūsu orgānus vai ādu. Šos audus sauc par epitēlija audiem, jo ​​tie sastāv no epitēlija šūnām. Lielākā daļa vēža ir karcinoma.
• Sarkoma sākas kaulos, saistaudos un mīkstajos audos. Sarkomu veido mezenhimālās šūnas, nervu, muskuļu, tauku uc celtniecības bloki. Sarkoma ir retāk sastopama nekā karcinoma.

Sarkomatoīdās karcinomas gadījumā veidojas audzēji, kas satur šūnas un audus, kas atrodami gan karcinomā, gan sarkomā. Šie audzēji strauji aug un bieži ātri izplatās dažādās ķermeņa daļās (metastāzes). Vēzis, izplatoties, bojā jūsu ķermeņa veselos audus.

Kur organismā tiek konstatēta sarkomatoīda karcinoma?

Sarkomatoīdā karcinoma visbiežāk ir saistīta ar jūsu plaušām. Tomēr vēzis, kam ir gan karcinomas (epitēlija audzēju), gan sarkomas (mezenhimālo audzēju) pazīmes, var parādīties visā jūsu ķermenī, tostarp:

• Āda.
• Kauli.
• Mute.
• Vairogdziedzeris.
• Krūtis.
• Vēders.
• Tievās zarnas.
• Aknas.
• Aizkuņģa dziedzeris.
• Dzemde.
• Prostata.
• Urīnpūslis.
• Nieres.
• Mediastīns (zona starp plaušām, kas ietver jūsu sirdi, barības vadu un aizkrūts dziedzeri).

Sarkomatoīda karcinoma, kas sākas plaušās, bieži izplatās ātri. Audzēji var izplatīties uz virsnieru dziedzeriem, smadzenēm, kauliem, aknām, nierēm, vēderplēvi (vēdera un vēdera dobuma orgānu oderi), aizkuņģa dziedzeri, ādu un sirdi. Metastāžu laikā, kas ietver sarkomatoīdu karcinomu, vēzis izplatās vairākās vietās.

Kādi ir dažādi sarkomatoīdās karcinomas veidi?

2015. gadā Pasaules Veselības organizācija (PVO) klasificēja sarkomatoīdu karcinomu piecos apakštipos. Katrs veids tiek uzskatīts par slikti diferencētu nesīkšūnu plaušu karcinomu. Slikti diferencētas nozīmē, ka šūnas izskatās tik neparasti, ka ir grūti tās klasificēt. Nesīkšūnu plaušu karcinoma ir visizplatītākais plaušu vēža veids. Tas ātri aug un izplatās.

Pieci sarkomatoīdās karcinomas veidi ir:

• Pleomorfās karcinomas pārsvarā ir karcinoma, bet parasti satur vismaz 10% sarkomas elementu. Karcinomas komponenti var ietvert dažādus karcinomas apakštipus. Šie apakštipi var ietvert adenokarcinomu, plakanšūnu karcinomu, adenosquamous-cell karcinomu un lielu šūnu nediferencētu karcinomu. Sarkomas sastāvdaļas var sastāvēt no vārpstas šūnām, milzu šūnām vai abu šūnu tipu maisījuma. Pleomorfās karcinomas ir visizplatītākais sarkomatoīdās karcinomas veids.
• Vārpstas šūnu karcinoma ir nosaukts pēc tā, kā tās šūnas izskatās zem mikroskopa. Tie ir gari un slaidi, līdzīgi vārpstai. Vārpstas šūnu karcinomai ir gan karcinomas, gan sarkomas īpašības.
• Milzu šūnu karcinoma sastāv no lielām šūnām, kas sakārtotas sarkomai raksturīgā veidā. Tie parasti veidojas jūsu plaušu augšdaļā.
• Karcinosarkoma satur audus, kas atrodami noteiktos karcinomas apakštipos, tostarp adenokarcinomā un plakanšūnu karcinomā. Sarkomas sastāvdaļas ir patoloģiskas un nepilnīgi izveidotas. Tie var ietvert audus, kas atrodami sarkomas apakštipos, tostarp hondrosarkomā, osteosarkomā, rabdomiosarkomā vai angiosarkomā.
• Plaušu blastoma satur adenokarcinomas sastāvdaļas, kas atgādina augļa plaušu audus. Plaušu blastoma satur arī mezenhimālās šūnas (tāpat kā sarkomas gadījumā).

Kuru ietekmē sarkomatoīda karcinoma?

Sarkomatoīdā karcinoma ir visizplatītākā vīriešiem un cilvēkiem, kuri pēc dzimšanas ir iecelti vīriešiem un kuri pašlaik smēķē vai agrāk smēķēja tabakas izstrādājumus. Vidējais diagnozes vecums ir 65 gadi.

Cik izplatīta ir sarkomatoīda karcinoma?

Sarkomatoīda karcinoma ir ārkārtīgi reti sastopama. Tikai .1% līdz .4% ļaundabīgo (vēža) plaušu audzēju ir sarkomatoīdā karcinoma.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir sarkomatoīdās karcinomas simptomi?

Jūsu simptomi būs atkarīgi no tā, kur vēzis ir izplatījies jūsu organismā. Sarkomatoīdās karcinomas simptomi plaušās var ietvert:

• Klepus.
• Elpas trūkums (aizdusa).
• Sāpes krūtīs.
• Asiņaina flegma.
• Neizskaidrojams svara zudums.

Kas izraisa sarkomatoīdu karcinomu?

Sarkomatoīda karcinoma, iespējams, veidojas procesa, ko sauc par epitēlija-mezenhimālo pāreju (EMT), dēļ. Lielākā daļa sarkomatoīdu karcinomu, iespējams, sākas kā vēža epitēlija šūnas, kas bieži sastopamas nesīkšūnu plaušu karcinomas gadījumā. Izmaiņas šajās šūnās liek dažām no tām pārveidoties mezenhimālās šūnās. Šīs ļaundabīgās, pārveidotās šūnas ātri izplatās visā ķermenī.

Šūnu izmaiņas un strauja izplatīšanās, iespējams, ir saistītas ar šūnu ģenētiskajām mutācijām (vai kļūdām). Jūsu gēnos ir norādījumi, kas norāda jūsu šūnām, kā rīkoties. Mutācija ir izmaiņas vai kļūda, kas var traucēt šo norādījumu izpildi. Zinātnieki ir identificējuši daudzas gēnu mutācijas, kas saistītas ar sarkomatoīdu karcinomu.

Kādi ir sarkomatoīdās karcinomas riska faktori?

Riska faktors palielina iespējamību, ka jūs attīstīsit stāvokli. Smēķēšana ir vispazīstamākais sarkomatoīdās karcinomas riska faktors. Apmēram 80% līdz 90% cilvēku, kuriem diagnosticēta plaušu (plaušu) sarkomatoīda karcinoma, pašlaik smēķē vai mēdza smēķēt.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta sarkomatoīda karcinoma?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks klīnisko pārbaudi un attēlveidošanas procedūras. Lai noteiktu pozitīvu diagnozi, viņi veiks biopsiju, kas ļauj viņiem rūpīgi analizēt audzēja šūnas.

• Attēlveidošana: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt datortomogrāfijas (CT) skenēšanu, lai noskaidrotu, kur atrodas audzēji. Viņi var veikt CT/mājdzīvnieku skenēšanu vai F-fluorodeoksiglikozes (FDG)-PET, lai iegūtu detalizētāku informāciju par jūsu ķermeņa iekšpusi. CT/mājdzīvnieku skenēšana ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam vienlaikus veikt divas attēlveidošanas procedūras (CT skenēšanu un PET skenēšanu). Fluorodeoksiglikoze ir ķīmiska viela, kas tiek ievadīta jūsu ķermenī PET skenēšanas laikā. Tas grupējas ap vēža šūnām, tāpēc attēlveidošanas laikā tās parādās skaidrāk.
• Histopatoloģija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs biopsijas laikā noņems audzēja paraugu un rūpīgi izpētīs audus zem mikroskopa. Šāda veida analīzi sauc par histopatoloģiju. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var noteikt, vai audzējs ir sarkomatoīda karcinoma, pamatojoties uz tā šūnu izskatu. Viņi to arī klasificēs apakštipos (piemēram, pleomorfā karcinoma, vārpstveida šūnu karcinoma utt.)
• Imūnhistoķīmija: Imūnhistoķīmiskie testi vielām, ko sauc par antigēniem, kas saistītas ar konkrētiem šūnu tipiem. Daži antigēnu veidi var signalizēt, ka šūna ir patoloģiska vai ļaundabīga (vēzis).

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta sarkomatoīda karcinoma?

Visefektīvākā ārstēšana ir operācija, lai noņemtu visu audzēju. Ķīmijterapija pēc operācijas var palīdzēt iznīcināt atlikušās vēža šūnas. Tomēr parasti operācija nav iespējama, jo vēzis jau ir izplatījies, kad cilvēki saņem diagnozi. Jūs varat saņemt staru terapiju, ja audzējs izraisa tādas problēmas kā sāpes, asiņošana vai apgrūtināta elpošana.

Klīniskais pētījums var būt labākais risinājums sarkomatoīdās karcinomas ārstēšanai. Klīniskais pētījums ir pētījums, kas pārbauda jaunu ārstēšanas metožu drošību un efektivitāti. Mērķtiecīga terapija un imūnterapija ir divas pētnieku pētītās ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt pagarināt izdzīvošanu ar sarkomatoīdu karcinomu.

• Mērķtiecīga terapija vēršas pret vēža šūnām, kas izraisa to nekontrolējamu vairošanos.
• Imūnterapija stiprina imūnsistēmu, lai tā varētu labāk atrast un iznīcināt vēža šūnas.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāMerkel šūnu karcinomas ārstēšanaĀrsti un speciālisti Pierakstieties

Profilakse

Kā es varu samazināt savu risku?

Izvēloties nesmēķēt un nelietot tabakas izstrādājumus, var samazināties sarkomatoīdās karcinomas un citu plaušu vēža attīstības risks.

Perspektīva / Prognoze

Vai sarkomatoīdu karcinomu var izārstēt?

Sarkomatoīda karcinoma nav ārstējama. Tomēr, tā kā zinātnieki uzzina vairāk par šajos audzējos izplatītajām šūnu īpašībām, piemēram, ģenētiskajām mutācijām, viņi var izstrādāt ārstēšanu, kas ir vērsta uz tiem. Ja jums ir diagnosticēta sarkomatoīdā karcinoma, jums var būt tiesības uz klīnisko izpēti, pārbaudot šīs jaunās ārstēšanas metodes. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam.

Kāds ir sarkomatoīdās karcinomas izdzīvošanas rādītājs?

Vidējais izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 10 mēneši, savukārt piecu gadu izdzīvošanas rādītājs sarkomatoīdās karcinomas gadījumā ir aptuveni 15%. Tomēr vairāki faktori nosaka iespējamos rezultātus, tostarp jūsu izdzīvošanas līmeni. Faktori ietver:

• Konkrēts šūnu veids.
• Īpašais iesaistīto gēnu mutāciju veids.
• Cik ilgs laiks ir pagājis no brīža, kad jums bija simptomi, līdz diagnozei.
• Cik audzējs ir pieaudzis un iznīcinājis veselos audus.
• Cik daudz vēža ir izplatījies.
• Ja jūsu pakalpojumu sniedzējs var noņemt audzēju.

Apspriediet šīs specifikas ar savu pakalpojumu sniedzēju, lai iegūtu precīzāku izpratni par savu prognozi.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Vai mans vēzis ir izplatījies?
• Cik agresīvs ir mans vēzis?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Kādas ārstēšanas blakusparādības man vajadzētu sagaidīt?
• Vai jūs ieteiktu man saņemt otru viedokli?
• Vai man vajadzētu strādāt ar paliatīvās aprūpes speciālistiem?
• Vai man vajadzētu piedalīties klīniskajā izpētē?

Uzzinot, ka jums ir sarkomatoīda karcinoma, var būt īpaši satraucoši un mulsinoši, jo šie audzēji ir tik dažādi un sarežģīti. Ir svarīgi atklāti runāt ar savu veselības aprūpes sniedzēju par ārstēšanas iespējām un prognozēm. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izskaidrot, ko sagaidīt, pamatojoties uz jūsu vēža šūnu īpašībām un vēža atrašanās vietu jūsu organismā. Viņi var arī savienot jūs ar resursiem, lai palīdzētu jums orientēties diagnozē, tostarp klīniskajos pētījumos (ja jums ir tiesības) un paliatīvo aprūpi.

Resursi

• Baldovini C, Rossi G, Ciarrocchi A. Pieejas audzēju klasifikācijai plaušu sarkomatoīdās karcinomas gadījumā. Plaušu vēzis (Okla). 2019; 10:131-149. Skatīts 2.8.2022.
• Feng L, Cai D, Muhetaer A u.c. Vārpstas šūnu karcinoma: vispārējā demogrāfija, klīniski patoloģiskās pamatīpašības, ārstēšana, iznākums un prognostiskie faktori. Oncotarget. 2017;8(26):43228-43236. Skatīts 2.8.2022.
• Karims NA, Schuster J, Eldessouki I u.c. Plaušu sarkomatoīda karcinoma: Sinsinati universitātes pieredze. Oncotarget. 2017;9(3):4102-4108. Skatīts 2.8.2022.
• Li X, Wu D, Liu H, Chen J. Plaušu sarkomatoīdā karcinoma: progress, ārstēšana un cerības. Ther Adv Med Oncol. 2020;12:1758835920950207. Skatīts 2.8.2022.
• Yang Z, Xu J, Li L u.c. Integrēts molekulārais raksturojums atklāj iespējamās terapeitiskās stratēģijas plaušu sarkomatoīdās karcinomas ārstēšanai. Nat Commun. 2020;11(1):4878. Skatīts 2.8.2022.

Sarkomatoīda karcinoma ir reti sastopams vēzis, kas ietekmē ādas audus. Šāda veida karcinoma var parādīties dažādos veidos un simptomi var būt dažādi no pacienta atkarībā. Tomēr agrīna diagnosticēšana un ārstēšana ir būtiska, lai uzlabotu pacienta izredzes. Ārstēšana parasti ietver ķirurģisku noņemšanu, staru terapiju vai ķīmijterapiju. Ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja ir aizdomas par šo veida vēzi, lai saņemtu savlaicīgu palīdzību. Tajā pašā laikā ir svarīgi rūpīgi uzraudzēt savu ādu un konsultēties ar speciālistu par jebkuriem jauniem audzējiem vai veidojumiem.