Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji (saliņu šūnu audzēji)

Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji ir rets, bet bīstams audzējs, kas ietekmē aizkuņģa dziedzera endokrīno sistēmu. Saliņu šūnu audzēji var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi, un tie var izraisīt dažādus simptomus, tostarp svara zudumu, sāpes vēderā un caureju. Šīs slimības diagnosticēšana un ārstēšana ir sarežģīta, bet savlaicīga diagnostika un ārstēšana ir turpmākos rezultātus, tāpēc svarīgi ir būt informētiem par šo slimību un tās simptomiem.

Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji (saliņu šūnu audzēji) ir audzēji, kas sākas jūsu aizkuņģa dziedzera endokrīnās šūnās. Šie reti sastopamie audzēji izraisa simptomus, kas var šķist parastās medicīniskās problēmas. Agrīna diagnostika un ārstēšana rada pārmaiņas, jo vairāk nekā 90% cilvēku ar šo stāvokli ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Pārskats

Kas ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnais audzējs?

Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji (saukti arī par saliņu šūnu audzējiem vai aizkuņģa dziedzera NET) ir reti sastopami audzēji, kas sākas jūsu aizkuņģa dziedzera endokrīnās šūnās. Jūsu aizkuņģa dziedzeris ir plakans bumbierveida dziedzeris, kas atrodas blakus jūsu vēderam un tievajai zarnai. Jūsu aizkuņģa dziedzera endokrīnās šūnas ražo hormonus, kas regulē gremošanu un cukura līmeni asinīs. Aizkuņģa dziedzera NET var ietekmēt jūsu gremošanas sistēmu vai cukura līmeni asinīs.

Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji var būt vēža vai nevēža.

Cik bieži ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji?

Tie ir reti. Jaunākie dati liecina, ka 5 no 1 miljona cilvēku attīstās aizkuņģa dziedzera neiroendokrīna audzēja veids.

Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju veidi

Veselības aprūpes sniedzēji klasificē aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnos audzējus kā funkcionējošus vai nefunkcionējošus:

• Funkcionējoši aizkuņģa dziedzera TĪKLI var izdalīt pārmērīgu daudzumu hormonu, ķīmisko vielu, kas visā ķermenī nes ziņojumus, kas norāda, kā un kad tas jādara.
• Nefunkcionējoši aizkuņģa dziedzera TĪKLI neizdala hormonus, taču tie var radīt problēmas, ja tie aug pietiekami lieli, lai nospiestu tuvējos orgānus, piemēram, vēderu.

Ir vairāki aizkuņģa dziedzera TĪKLI veidi, katram no tiem ir atšķirīgas īpašības. Daži, bet ne visi no tiem ir vēzis, kas nozīmē, ka tie var izplatīties no aizkuņģa dziedzera uz citām ķermeņa daļām. Daži no tiem izraisa citus apstākļus vai ir saistīti ar citiem apstākļiem. Visi tālāk minētie audzēji ir funkcionējoši aizkuņģa dziedzera TĪKLI.

Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju veidi ir:

• Insulinomas. Šis ir visizplatītākais funkcionālā aizkuņģa dziedzera NET veids, kas veido aptuveni 70% no visiem aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnajiem audzējiem. Lielākā daļa insulinomu ir labdabīgas (nevēža). Insulinomas ietekmē šūnas, kas atbrīvo insulīnu — hormonu, kas neļauj pārāk augstam cukura līmenim asinīs.
• Gastrinomas. Apmēram 50% gastrinomu ir vēzis. Šis audzējs ietekmē šūnas, kas izdala gastrīnu, kas izraisa kuņģa skābes ražošanu. Pārāk daudz kuņģa skābes kuņģī izraisa čūlas, skābes refluksu un citas problēmas.
• Glikagonomas. Glikagonomas ir lēni augoši audzēji, kas parasti ir vēzis. Tie ietekmē šūnas, kas atbrīvo glikagonu — hormonu, kas neļauj pārāk zemam cukura līmenim asinīs.
• VIPomas. VIP apzīmē “vazoaktīvo zarnu peptīdu”, hormonu, kas atslābina kuņģa un zarnu muskuļus un regulē cukura, sāls un ūdens līdzsvaru gremošanas traktā.
• Somatostatinomas. Tie ir lēni augoši vēža audzēji. Tie ietekmē šūnas, kas atbrīvo somatostatīnu. Apmēram 10% cilvēku ar somatostatinomu attīstās somatostatinomas sindroms, kas palielina diabēta un/vai žultsakmeņu risku.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju simptomi?

Simptomi atšķiras atkarībā no aizkuņģa dziedzera NET veida, taču bieži sastopamie simptomi ir:

• Karcinoīda sindroms.
• Slikta dūša un vemšana.
• Caureja.
• Nogurums.
• Apetītes zudums.
• Neizskaidrojams svara zudums.

Kas izraisa aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnos audzējus?

Pētnieki nezina precīzu iemeslu. Apmēram 10% aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju ir saistīti ar iedzimtiem stāvokļiem vai sindromiem.

Kādas ir šī stāvokļa komplikācijas?

Nozīmīgākā komplikācija ir tā, ka audzēji var izplatīties plaušās, aknās vai kaulos. Bet tie var arī palielināt risku saslimt ar citiem veselības stāvokļiem:

• Insulinomas ir saistīti ar tādiem stāvokļiem kā multiplā 1. tipa endokrīno neoplāzija (MEN1), fon Hipela Lindau slimība un 1. tipa neirofibromatoze (NF1). Tie var izraisīt zemu cukura līmeni asinīs, ko var būt grūti pārvaldīt.
• Gastrinomas var izraisīt čūlas, skābes refluksu un gremošanas traucējumus Zolindžera-Elisona sindromu.
• Glikagonomas ir saistīti ar MEN1. Tie var izraisīt augstu cukura līmeni asinīs, ko var būt grūti pārvaldīt.
• VIPomas bieži vien ir vēzis, bet pat nevēža VIPomas var izraisīt citas medicīniskas problēmas, piemēram, smagu caureju.
• Somatostatinomas var izraisīt somatostatinomas sindromu, kas palielina diabēta un/vai žultsakmeņu risku.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēti aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji?

Veselības aprūpes sniedzēji veic fiziskas pārbaudes, tostarp jautā par konkrētiem simptomiem, cik ilgi jums ir bijuši simptomi un vai simptomi pasliktinās. Viņi jautās par jūsu medicīnisko vēsturi, tostarp par to, vai kādam no jūsu bioloģiskās ģimenes locekļiem ir noteikti iedzimti traucējumi, kas ir saistīti ar aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnajiem audzējiem.

Kādi testi tiek veikti, lai diagnosticētu aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnos audzējus?

Veselības aprūpes sniedzēji veic vairākus testus, tostarp:

• Asins analīzes, tostarp specifiski hormonu līmeņa testi.
• Vēdera dobuma datortomogrāfijas (CT) skenēšana.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
• Neiroendokrīnās pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana, kas var noteikt neiroendokrīno audzēju šūnas.
• Endoskopiskā ultraskaņa (EUS).
• Endoskopiskā retrogrādā holangiopankreatogrāfija (ERCP).
• Angiogramma.
• Kaulu skenēšana.

Bieži vien vienīgais veids, kā apstiprināt aizkuņģa dziedzera NET diagnozi, ir veikt biopsiju vai laparotomiju.

Kas ir aizkuņģa dziedzera NET stadijas un pakāpes?

Veselības aprūpes sniedzēji izmanto testa rezultātus, lai noteiktu aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju stadijas, pakāpes un to, vai audzēji darbojas vai nefunkcionē:

• Posmi aprakstiet vēža audzēja lielumu un to, vai tas ir izplatījies limfmezglos vai citās ķermeņa daļās.
• Atzīmes aprakstiet, cik ātri vēža šūnas var vairoties.
• Funkcionēšana pret nefunkcionēšanuvai audzēji izdala hormonus.

Posmi

Veselības aprūpes sniedzēji izmanto TNM vēža stadijas sistēmu, lai klasificētu aizkuņģa dziedzera NETS. (TNM stadijā T apzīmē audzēja lielumu un atrašanās vietu, N apzīmē, vai audzēji ietekmē tuvējos limfmezglus, un M apzīmē, vai audzēji ir metastāzes.) Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju stadijas ir:

• I posms: audzējs ir mazāks par 2 centimetriem, un tas nav izplatījies no aizkuņģa dziedzera.
• II posms: tā diametrs pārsniedz 4 centimetrus un/vai ir izplatījies jūsu divpadsmitpirkstu zarnā (jūsu tievās zarnas pirmajā daļā) vai jūsu žultsvados.
• III posms: audzējs ir izplatījies tuvējos limfmezglos vai tuvējos orgānos vai lielos asinsvados.
• IV posms: audzējs atrodas tālākos orgānos un audos, piemēram, aknās vai kaulos.

Atzīmes

Aizkuņģa dziedzera NET pakāpes raksturo, cik ātri vēža audzējs var augt un izplatīties. Veselības aprūpes sniedzēji nosaka audzēja pakāpi, pamatojoties uz to, ko medicīnas patologs uzzina par audzēja šūnām. Audzēju pakāpes ir:

• Labi diferencēta 1. klase: Audzēja šūnas nevairojas ļoti ātri, un šūnas vairāk izskatās pēc normālām, nevis patoloģiskām šūnām.
• Labi diferencēta 2. klase: Audzēja šūnām ir īpašības, kas atrodas starp zemas un augstas pakāpes audzēju īpašībām.
• Labi diferencēta 3. klase: Audzēja šūnas vairojas ātrāk, un šūnas izskatās neparastākas.
• Slikti diferencēts NET: Audzēja šūnas ļoti ātri vairojas, un šūnas izskatās ārkārtīgi neparasti. Tie ir visagresīvākie, un tos sauc arī par augstas pakāpes neiroendokrīno karcinomu (NEC) vai sīkšūnu vēzi.

Vadība un ārstēšana

Kādas ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju ārstēšanas metodes?

Visizplatītākā ārstēšana ir pankreatektomija, lai noņemtu audzēju. Specifiskas operācijas atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas aizkuņģa dziedzerī. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var lietot tādus terminus kā “galva” un “aste”, kad viņi runā par konkrētu operāciju. Tas ir tāpēc, ka jūsu aizkuņģa dziedzeris ir zivs formā, ar platu galvu, vidēja lieluma vidusdaļu vai ķermeni un šauru asti. Visbiežāk sastopamās pankreatektomijas ir:

• Whipple procedūra: Šī ir visizplatītākā aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju ķirurģiskā ārstēšana. Šajā procedūrā ķirurgi noņem aizkuņģa dziedzera daļu, kā arī audzēju un vairākus blakus esošos orgānus.
• Centrālā pankreatomija: Ķirurgi noņem aizkuņģa dziedzera centrālo ķermeņa daļu, atstājot aizkuņģa dziedzera galvu un asti.
• Distālā pankreatomija: Viņi noņem aizkuņģa dziedzera asti. Tie var noņemt daļu no aizkuņģa dziedzera ķermeņa un daļu vai visu liesu. (Jūsu liesa un aizkuņģa dziedzera aste ir cieši saistītas.)

Veselības aprūpes sniedzēji var veikt cita veida operācijas un šādas ārstēšanas metodes:

• Ķīmijterapija.
• Hormonu terapija.
• Aknas vai tievās zarnas (transplantācijas, ja aizkuņģa dziedzera TĪKLI atrodas jūsu aknās vai tievās zarnās, vai zarnās).
• Peptīdu receptoru radionuklīdu terapija (PRRT).
• Tirozīna kināzes inhibitori.

Kādas ir biežas ārstēšanas blakusparādības?

Ir daudz veidu, kā ārstēt aizkuņģa dziedzera NETS, un tikpat daudz blakusparādību. Blakusparādības var atšķirties atkarībā no ārstēšanas veida:

• Ķirurģija: Sāpes, infekcija un asiņošana.
• Ķīmijterapija: Nogurums, slikta dūša un vemšana, matu izkrišana un caureja.
• Hormonu terapija: Sāpīgums zāļu injicēšanas vietā.
• Aknu transplantācija: Asins recekļi, asiņošana, žultsvadu bojājumi un aknu mazspēja.
• Peptīdu receptoru radionuklīdu terapija: Nieru bojājumi un slikta dūša.
• Tirozīna kināzes inhibitors: nogurums, drudzis, svara zudums vai svara pieaugums.

Ārstēšanas laikā apsveriet iespēju runāt ar savu veselības aprūpes komandu par paliatīvo aprūpi. Paliatīvā aprūpe piedāvā atbalsta pakalpojumus un aprūpi cilvēkiem ar nopietnām slimībām, tostarp veidus, kā pārvaldīt ārstēšanas blakusparādības.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Ieplānojiet vispārējo ķirurģiju. Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Kādi ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju izdzīvošanas rādītāji?

Izdzīvošanas rādītāji atšķiras atkarībā no aizkuņģa dziedzera NET veida, tā pakāpes un no tā, vai diagnozes laikā audzējs atradās citās ķermeņa daļās. Nacionālais vēža institūts (ASV) izseko to cilvēku skaitu, kuri slimo ar vēzi, kuri bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Aizkuņģa dziedzera NET piecu gadu izdzīvošanas rādītāji ir:

• Kopumā vairāk nekā 50%.
• Vairāk nekā 90% gadījumos, kad audzējs nav izplatījies.
• Vairāk nekā 70% gadījumos, kad audzējs atrodas tuvējos audos vai limfmezglos.
• Vairāk nekā 20%, ja audzējs atrodas attālākos ķermeņa apgabalos, piemēram, aknās vai plaušās.

Ja jūs domājat par izdzīvošanas rādītājiem, ir svarīgi atcerēties, ka šī informācija ir balstīta uz citu cilvēku pieredzi ar aizkuņģa dziedzera NET. Tā ir arī informācija, kas balstīta uz pagātnē notikušo. Jūs esat unikāls, un tāds ir arī jūsu potenciālais izdzīvošanas līmenis. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes komandu par datiem par izdzīvošanas rādītāju. Viņi zina jūs un jūsu situāciju, kas nozīmē, ka viņi ir jūsu labākais resurss.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem ar aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju?

To ir grūti pateikt. Parasti cilvēkiem, kuri saņem ārstēšanu pirms aizkuņģa dziedzera NET izplatīšanās, paredzamais dzīves ilgums var būt gandrīz normāls, īpaši, ja viņi ir dzīvi vairāk nekā piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Tāpat kā izdzīvošanas rādītāji, jūsu veselības aprūpes komanda ir jūsu labākais informācijas avots par jūsu paredzamo dzīves ilgumu.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Tāpat kā nav viena veida aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju, nav viena vai labākā veida, kā parūpēties par sevi. Kopumā jums vajadzētu:

• Atpūtieties pēc iespējas vairāk. Nogurums ir bieži sastopams stāvokļa simptoms un ārstēšanas blakusparādība.
• Centieties ēst veselīgu, sabalansētu uzturu. Ja aizkuņģa dziedzera NET simptomi un ārstēšanas blakusparādības apgrūtina ēšanu, lūdziet uztura speciālistam ieteikumus, kā atrast pārtikas produktus, kurus varat panest un kas palīdzēs jums saglabāt spēkus.
• Apsveriet garīgās veselības atbalstu. Ja jums ir emocionāli grūti, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par pakalpojumiem, kas varētu palīdzēt jums pārvaldīt savas jūtas, lai jūs varētu koncentrēties uz savu veselību.

Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji ir reti. Jums var šķist, ka neviens cits nevar saprast, ko jūs piedzīvojat. Ja tā ir jūsu situācija, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, vai ir atbalsta grupas, kurām varat pievienoties.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja novērojat izmaiņas organismā, piemēram, sākotnējo simptomu pasliktināšanos, jums jākonsultējas ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Šīs izmaiņas var nebūt saistītas ar jūsu stāvokli, un labākais veids, kā pārliecināties, ir runāt ar pakalpojumu sniedzēju.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji ir reti sastopami, un jūs, iespējams, par tiem neko daudz nezināt. Šeit ir daži jautājumi, kurus, iespējams, vēlēsities uzdot savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kāda veida aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnais audzējs man ir?
• Vai medicīnas patologs ar pieredzi neiroendokrīno audzēju ārstēšanā varētu pārskatīt audu paraugus no manas biopsijas?
• Vai man būs nepieciešama operācija?
• Kādas ir operācijas blakusparādības un komplikācijas?
• Kādas ir citas šī stāvokļa ārstēšanas metodes?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kāda ir atšķirība starp aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju un adenokarcinomu?

Adenokarcinomas ir vēzis, kas sākas jūsu dziedzeru epitēlija šūnās. Šīs šūnas atrodas dziedzeros, kas pārklāj jūsu orgānus, tostarp aizkuņģa dziedzeri.

Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji ir tikai jūsu aizkuņģa dziedzera endokrīnās šūnās. Kopumā aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji aug lēnāk, un tiem ir daudz labāka prognoze salīdzinājumā ar aizkuņģa dziedzera adenokarcinomu.

Piezīme no Klīvlendas klīnikas

Visi nopietnie veselības stāvokļi ir sarežģīti. Taču problēmas var šķist, ka tās ir dubultojušās vai pat trīskāršotas, ja attiecīgais stāvoklis ir rets, piemēram, aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnais audzējs (aizkuņģa dziedzera NET). Jūs varat meklēt informāciju par šiem audzējiem, kas ietekmē noteiktas jūsu aizkuņģa dziedzera šūnas. Un jūs varat justies satriekts, mēģinot apstrādāt to, ko mācāties, un uztraukties par to, kas notiks tālāk.

Jūsu veselības aprūpes sniedzēji saprot, ka tāda reta slimība kā aizkuņģa dziedzera NET var būt satraucoša pieredze. Ja jums ir aizkuņģa dziedzera NETS un jums ir jautājumi, nevilcinieties lūgt savai komandai informāciju par to, ko jūs varat sagaidīt.

Secinājumā var teikt, ka aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji, konkrēti saliņu šūnu audzēji, var būt sarežģīta un nopietna slimība. Lai gan tā simptomi var būt nespecifiski un grūti diagnosticējami, agrīna diagnosticēšana un ārstēšana ir ļoti svarīga. Ārstēšanas plānam jābūt individualizētam atbilstoši katram pacientam, un var ietvert ķirurģisku izgriešanu, medikamentu terapiju vai citus ārstēšanas veidus. Šīs slimības gaita var būt dažāda, un ilgstoša medicīniskā uzraudzība ir būtiska. Turklāt pacientiem un viņu ģimenēm jābūt informētiem par slimības gaitu un jāsaņem atbilstoša atbalsta.