Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS): cēloņi, izsitumi un ārstēšana

Stīvensa-Džonsona sindroms ir reti sastopams, bet bīstams ādas slimības veids, kas var izraisīt ādas izsitumus, pietūkumu un sāpju veidošanos uz ķermeņa un gļotādām. Šī sindroma cēloņi var būt dažādi, tostarp zāļu reakcija, infekcijas vai autoimūnās slimības. Ārstēšana parasti ietver slimnīcas uzraudzību, zāļu izslēgšanu, ādas kopšanu un citus medicīniskus pasākumus. Ārstēšana ir būtiska, lai novērstu slimības smagākas formas un mazinātu pacienta ciešanas.

Pārskats

Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS)

Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS)?

Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) un toksiskā epidermas nekrolīze (TEN) ir nopietnas ādas slimības, kas izraisa ādas izsitumus, tulznas un pēc tam lobīšanos. Tiek ietekmētas arī jūsu gļotādas, tostarp acis, dzimumorgāni un mute. Ja jums rodas šis stāvoklis, jūs, iespējams, tiksiet uzņemts slimnīcā.

Daži cilvēki uzskata, ka SJS un TEN ir dažādas slimības, savukārt citi uzskata, ka tās ir viena un tā pati slimība, bet ar atšķirīgu smaguma pakāpi. SJS ir mazāk intensīva nekā TEN. (Piemēram, ādas lobīšanās var skart mazāk nekā 10% no visa ķermeņa SJS gadījumā, savukārt ādas lobīšanās skar vairāk nekā 30% ķermeņa TEN.) Tomēr abi apstākļi var būt dzīvībai bīstami.

Vai ir citi Stīvensa-Džonsona sindroma (SJS) nosaukumi?

Jā. Tas ir pazīstams arī kā Laiela sindroms, Stīvensa-Džonsona sindroms/toksiskā epidermas nekrolīze un Stīvensa-Džonsona sindroma toksiskās epidermas nekrolīzes spektrs. To var saukt par narkotiku izraisītu Stīvensa-Džonsona sindromu vai mikoplazmas izraisītu Stīvensa-Džonsona sindromu, ja tas ir saistīts ar konkrētu cēloni.

Kas saņem Stīvensa-Džonsona sindromu (SJS)?

Daudzi SJS gadījumi rodas bērniem un pieaugušajiem, kas jaunāki par 30 gadiem, bet rodas arī citiem, īpaši gados vecākiem cilvēkiem. Sievietēm ir vairāk SJS gadījumu nekā vīriešiem. Infekcijas, piemēram, pneimonija, ir visiespējamākais SJS cēlonis bērniem, turpretim medikamenti ir visticamākais SJS/TEN cēlonis pieaugušajiem.

Kādi ir Stīvensa-Džonsona sindroma attīstības riska faktori?

Šo traucējumu attīstībā, iespējams, ir iesaistīta vairāku faktoru kombinācija, tostarp ģenētiska novirze. Vides faktori var izraisīt gēna aktivizēšanos. Viens no šiem ģenētiskajiem faktoriem ietver specifiskus cilvēka leikocītu antigēnus (HLA), kas var palielināt SJS vai TEN attīstības risku.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Stīvensa-Džonsona sindroma (SJS) simptomi?

Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi ir:

• Ādas sāpes.
• Drudzis.
• Ķermeņa sāpes.
• Sarkani izsitumi vai sarkani plankumi uz ādas.
• Klepus.
• Blisteri un čūlas uz ādas un mutes, rīkles, acu, dzimumorgānu un tūpļa gļotādām.
• Ādas lobīšanās.
• Sīkšana (jo mutes aizvēršana ir sāpīga).
• Acis aizzīmogotas (pūslīšu un pietūkuma dēļ).
• Sāpīga urinēšana (jo ir tulznas gļotādas).

Kas izraisa Stīvensa-Džonsona sindromu (SJS)?

Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi ir:

• Alerģiska reakcija uz zālēm (lielākā daļa SJS gadījumu un gandrīz visi TEN gadījumi).
• Infekcijas, piemēram, mikoplazmas pneimonija, herpes un A hepatīts.
• Vakcinācijas.
• Transplantāta pret saimniekorganismu slimība.
• Nav zināms iemesls.

Ja jūsu SJS gadījumu izraisa zāles, simptomi parādās apmēram vienu līdz trīs nedēļas pēc zāļu lietošanas sākšanas. Gripai līdzīgajai slimībai (drudzis, klepus un galvassāpes, ādas sāpes) vispirms seko izsitumi un pēc tam lobīšanās. TEN gadījumā daži cilvēki pat zaudē matus un nagus.

Kādas zāles, visticamāk, izraisa Stīvensa-Džonsona sindromu?

Medikamenti, kas visticamāk izraisa Stīvensa-Džonsona sindromu, ir:

• Antibakteriālas sulfa zāles.
• Pretepilepsijas līdzekļi, tostarp fenitoīns (Dilantin®), karbamazepīns (Tegretol®), lamotrigīns (Lamictal®) un fenobarbitāls (Luminal®).
• Allopurinols (Aloprim®, Zyloprim®), zāles, ko lieto podagras un nierakmeņu ārstēšanai.
• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), tostarp piroksikāms (Feldene®), nevirapīns (Viramune®) un diklofenaks (Cambia®, Flector®).
• Antibiotikas.

Vai ir citi faktori, kas palielina risku, ka kādam attīstās Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS)?

Jums ir lielāks SJS risks, ja jums ir šādi apstākļi:

• Kaulu smadzeņu transplantācija.
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde.
• Cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV).
• Citas hroniskas locītavu un saistaudu slimības.
• Vēzis.
• Vājināta imūnsistēma.
• SJS ģimenes vēsture.
• Specifiska gēna, ko sauc par cilvēka leikocītu antigēnu-B, variācija.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS)?

Veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē SJS un TEN:

• Aplūkojot skarto ādu un gļotādas (parasti tiek ietekmētas vismaz divas gļotādas).
• Pēc jūsu sāpju līmeņa.
• Pēc tā, cik ātri jūsu āda ir ietekmēta.
• Pēc tā, cik liela daļa jūsu ādas ir ietekmēta.
• Veicot ādas biopsiju.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts Stīvensa-Džonsona sindroms?

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana ietver:

• Pārtrauciet lietot zāles, kas izraisīja problēmu.
• Elektrolītu aizstāšana ar intravenoziem (IV) šķidrumiem.
• Nelīpošu pārsēju lietošana uz skartās ādas.
• Augstas kaloritātes pārtikas izmantošana, iespējams, barojot ar zondi, lai veicinātu dziedināšanu.
• Ja nepieciešams, lietojiet antibiotikas, lai novērstu infekciju.
• Pretsāpju medikamentu nodrošināšana.
• Ārstē jūs slimnīcā, iespējams, pat intensīvās terapijas vai apdegumu nodaļā.
• Izmantojot speciālistu komandas no dermatoloģijas un oftalmoloģijas (ja ir skartas jūsu acis).
• Dažos gadījumos ārstējot jūs ar IV imūnglobulīnu, ciklosporīnu, IV steroīdiem vai amnija membrānas transplantātiem (acīm).

Kādas ir Stīvensa-Džonsona sindroma (SJS) komplikācijas?

Smagākā SJS un TEN komplikācija ir nāve. Nāve notiek aptuveni 10% SJS gadījumu un aptuveni 50% TEN. Citas komplikācijas var ietvert:

• Pneimonija.
• Sepsis (masīvas bakteriālas infekcijas).
• Šoks.
• Vairāku orgānu mazspēja.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet Dermatology Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai Stīvensa-Džonsona sindromu var novērst?

Nē. Tā kā Stīvensa-Džonsona sindromu vairumā gadījumu izraisa medikamenti, pirms zāļu lietošanas nevar zināt, ka Jums var rasties nevēlama reakcija uz zālēm. Ja tiek identificēts medikaments, kas izraisījis šo stāvokli, jūs vēlaties izvairīties no šīs zāles vai ar to saistītās zāles vēlreiz.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir perspektīva cilvēkiem, kuriem ir Stīvensa-Džonsona sindroms?

Katra cilvēka pieredze ar Stīvensa-Džonsona sindromu var būt atšķirīga. Āda var ataugt dažu nedēļu laikā, bet atveseļošanās var ilgt mēnešus, ja simptomi ir smagi. Var attīstīties dažas ilgstošas ​​reakcijas, tostarp:

• Āda: sausums, nieze, ādas krāsas izmaiņas.
• Acis: hronisks pietūkums un/vai sausums, hronisks kairinājums, apgrūtināta redze, jutība pret gaismu (fotofobija).
• Pārmērīga svīšana.
• Plaušu bojājumi, hroniska obstruktīva plaušu slimība, astma.
• Nagu zudums vai deformācija.
• Matu izkrišana (alopēcija).
• Gļotādu sausums, kas var izraisīt urinēšanas problēmas.
• Hroniska noguruma sindroms.
• Grūtības ar garšas izjūtu.

SJS var atkārtoties, ja esat pakļauts tām pašām zālēm, par kurām zināms, ka tas pirmo reizi izraisīja šo stāvokli. Šādos gadījumos otrā epizode parasti ir smagāka nekā pirmā.

SJS izraisa nāvi 10% pacientu un 30% pacientu ar TEN – galvenokārt sepses, akūta respiratorā distresa sindroma un vairāku orgānu mazspējas dēļ.

Kopumā Stīvensa-Džonsona sindroms ir reta, bet bīstama slimība, kas var izraisīt nopietnas ādas izsitumus un citas komplikācijas. Šī sindroma cēloņi var būt gan ģenētiski faktori, gan zāļu lietošana. Ārstēšana ietver slimnieka novietošanu slimnīcā, ādas aprūpi un zāļu lietošanu, lai mazinātu simptomus. Svarīgi ir izvairīties no jebkādām zālēm vai ķimikālijām, kas var izraisīt alerģisku reakciju. Ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja rodas aizdomas par šo sindromu, lai nekavējoties sāktu ārstēšanu un novērstu tā nopietnākas komplikācijas.