Rosai-Dorfman slimība: simptomi, veidi un ārstēšana

Rosai-Dorfman slimība ir reta iekaisīga slimība, kuras simptomi ietver palielinātās limfmezgli, drudzi un nogurumu. Šī slimība ietekmē limfātisko sistēmu un var rasties jebkurā vecumā, taču biežāk sastopama vidēja vecuma cilvēkiem. Ārstēšanas metodes ietver zāļu terapiju, ķirurģisku iejaukšanos vai staru terapiju. Lai gan slimība ir reta, ir svarīgi nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību, ja jūtaties sarežģīti un neskaidri simptomi, lai savlaicīgi diagnosticētu un ārstētu slimību.

Pārskats

Kas ir Rosai-Dorfman slimība?

Rosai-Dorfman slimība (RDD) ir reta, labdabīga slimība, kas saistīta ar jūsu ķermeņa balto asins šūnu, ko sauc par histiocītiem, pārmērīgu augšanu. Parasti histiocītu pārpalikums izraisa palielinātus kakla limfmezglus (limfadenopātiju), bet tie var ietekmēt arī citus limfmezglus. Šīs šūnas var savākties arī citās vietās, nevis limfmezglos (ekstranodālās vietās).

Histiocīti ir svarīgs šūnu veids jūsu imūnsistēmā. Viņi cīnās ar mikrobiem, kas var padarīt jūs slimu. Tomēr pārāk daudz histiocītu, tāpat kā Rosai-Dorfman slimības gadījumā, var izraisīt nepatīkamus simptomus vai negatīvi ietekmēt ķermeņa sistēmu.

Rosai-Dorfman slimību sauc arī par sinusa histiocitozi ar masīvu limfadenopātiju. Tā ir reta ne-Langerhansa šūnu histiocitozes forma.

Kādi ir Rosai-Dorfman slimības veidi?

Rosai-Dorfman dažādos cilvēkos izskatās un uzvedas atšķirīgi. Šūnas var ietekmēt vienu limfmezglu grupu vai vairākas grupas. Histiocīti var uzkrāties citās ķermeņa daļās, nevis limfmezglos. RDD tiek klasificēts, pamatojoties uz šīm atšķirībām.

• Klasiskā (mezglu) Rosai-Dorfman slimība: Visizplatītākais RDD veids izraisa jūsu limfmezglu pietūkumu, īpaši kakla limfmezglus. Jūsu simptomi ir atkarīgi no tā, cik limfmezglus ietekmē pārmērīgi histiocīti.
• Ekstranodāla Rosai-Dorfman slimība: RDD var ietekmēt jūsu ķermeņa audus, kas nav limfmezgli. Visizplatītākā vieta ir jūsu āda. Šo RDD veidu sauc par ādas RDD (CRDD). Citi ekstranodālās Rosai-Dorfman slimības veidi ir saistīti ar histiocītu aizaugšanu deguna blakusdobumos, acīs un plakstiņos, kaulos un centrālajā nervu sistēmā (smadzenēs un muguras smadzenēs). RDD var ietekmēt arī citas ķermeņa sistēmas, tostarp jūsu elpošanas un kuņģa-zarnu trakta sistēmas.

Apmēram 40% cilvēku ar RDD papildus limfmezgliem ekstranodālās vietās ir pārmērīgi histiocīti.

Kuru ietekmē Rosai-Dorfman slimība?

Rosai-Dorfman slimība galvenokārt skar bērnus, pusaudžus un jauniešus. Lielākā daļa diagnozes tiek diagnosticētas aptuveni 20 gadu vecumā, taču ir reģistrēti RDD gadījumi, kuros iesaistīti cilvēki vecumā no 70 gadiem.

RDD, kas ietekmē limfmezglus, visbiežāk rodas afrikāņu izcelsmes cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis. Ādas RDD parasti tiek diagnosticēts Āzijas izcelsmes cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī tiek piešķirta sieviete. CRDD galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 20, 30 un 40 gadiem.

Cik izplatīta ir Rosai-Dorfman slimība?

Rosai-Dorfman slimība ir reta. Apmēram 1 no katriem 200 000 cilvēku saņem RDD. Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēti aptuveni 100 jauni gadījumi.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Rosai-Dorfman slimības simptomi?

Jūsu simptomi būs atkarīgi no tā, kur jūsu organismā uzkrājas liekie histiocīti. Ja histiocīti ietekmē tikai kakla limfmezglus, jums var rasties viegli simptomi vai pat bez simptomiem. Jums var rasties smagāki simptomi, ja histiocīti traucē orgānam pareizi darboties.

Klasiskie (mezglu) simptomi

Parasti histiocīti aug jūsu kakla limfmezglos. Tā rezultātā visizplatītākais simptoms ir nesāpīgi, pietūkuši kunkuļi abās kakla pusēs. Pietūkums var parādīties citā vietā, atkarībā no ietekmētajiem limfmezgliem.

Limfmezglu vietas, kas var būt pietūkušas histiocītu aizaugšanas dēļ, ir:

• Tavs kakls.
• Jūsu cirksnis.
• Tavas paduses.
• Jūsu krūškurvja centrs (mediastīns).

Jūs varat nepamanīt citus simptomus, izņemot pietūkumu, vai arī jūs varat pamanīt simptomus, piemēram:

• Drudzis.
• Bāla āda.
• Nogurums.
• Nakts svīšana.
• Iesnas.
• Neizskaidrojams svara zudums.

Ekstranodālie simptomi

Rosai-Dorfman slimība, kas ietekmē jūsu ādu (CRDD), var parādīties jebkurā ķermeņa vietā. Histiocīti veido izaugumus, kas parasti aug lēni. Pazīmes un simptomi ietver ādas izaugumus, kas var parādīties:

• Plakans vai pacelts.
• Puspildīts vai ciets.
• Dzeltens, violets, sarkans vai brūns.
• Izklājiet pa ādu vai izolējiet vienā zonā.

Pārmērīgs histiocītu daudzums, kas ietekmē orgānu vai ķermeņa sistēmu, var izraisīt dažādus simptomus. Piemēram, RDD, kas ietekmē jūsu acis, var izraisīt redzes dubultošanos, RDD, kas ietekmē jūsu centrālo nervu sistēmu, var izraisīt krampjus, RDD, kas ietekmē jūsu plaušas, var izraisīt pastāvīgu klepu utt.

Kas izraisa Rosai-Dorfman slimību?

Zinātnieki nezina, kas izraisa Rosai-Dorfman slimību. RDD ietekmē cilvēkus tik atšķirīgi, ka tam var būt vairāki iemesli. Piemēram, jaunākie pētījumi liecina, ka CRDD, iespējams, ir citi iemesli nekā klasiskajam RDD.

Pētnieki nesen ir atklājuši gēnu mutācijas, kas dažkārt parādās klasiskajos un ekstranodālajos RDD veidos, izņemot CRDD. Gēnu mutācijas var izraisīt šūnas nekontrolējamu augšanu.

Daudziem cilvēkiem ar RDD ir arī citi apstākļi. Starp šiem nosacījumiem un RDD var būt saistība. Lai droši zinātu, ir nepieciešams vairāk pētījumu.

RDD ir saistīts ar:

• Vīrusu infekcijas (herpes, Epstein-Barr, citomegalovīruss, HIV).
• Vēzis (Hodžkina un ne-Hodžkina limfoma, ādas dzidršūnu sarkoma).
• Autoimūnas slimības (vilkēde, juvenīls idiopātisks artrīts, autoimūna hemolītiskā anēmija).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta Rosai-Dorfman slimība?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko pārbaudi un jautās par jūsu simptomiem. Viņi pārbaudīs, vai nav RDD pazīmju, piemēram, pietūkuši limfmezgli, ādas izaugumi vai masas. Viņi arī jautās par jūsu slimības vēsturi, lai noskaidrotu, vai jums ir (vai iepriekš ir bijis) kāds no ar RDD saistītajiem stāvokļiem.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt arī kādu no tālāk norādītajām darbībām.

• Attēlveidošanas procedūras: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt rentgena starus vai veikt ultraskaņu, MRI, CT skenēšanu, PET skenēšanu, PET/CT vai kaulu skenēšanu atkarībā no tā, kāda veida audos ir aizdomas, ka tie satur lieko histiocītu.
• Asins analīzes: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var veikt asins analīzes, tostarp pilnu asins paneli (CBC) un visaptverošu vielmaiņas paneli.
• Biopsija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izņemt skarto audu paraugu un pārbaudīt šūnas, lai noteiktu RDD pazīmes. Biopsija var palīdzēt jūsu veselības aprūpes sniedzējam izslēgt citus apstākļus, kas var izraisīt patoloģisku šūnu augšanu.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē Rosai-Dorfmani?

Dažreiz RDD izzūd pati (spontāna remisija), taču laiks var būt neparedzams. Tas var izzust dažu mēnešu vai dažu gadu laikā. Citreiz stāvoklis neuzlabojas pats par sevi vai šūnas ataug pēc remisijas. RDD var pat pasliktināties bez ārstēšanas.

Jūsu ārstēšana būs atkarīga no tā, kā jūsu RDD ietekmē jūs.

• Novērošana: ja jums nav simptomu, kas traucētu jūsu dzīves kvalitātei, pakalpojumu sniedzējs var izvēlēties uzraudzīt jūsu stāvokli.
• Ķirurģija: jūsu pakalpojumu sniedzējs var noņemt izaugumus. Operācija var būt risinājums, ja jums ir CRDD vai izaugumi, kas bloķē elpceļus, ietekmē muguras smadzenes utt.
• Radiācijas terapija: Jūs varat saņemt staru terapiju, lai iznīcinātu šūnas, ja jūsu pakalpojumu sniedzējs nevar noņemt histiocītus ar operāciju. Radiācijas apstrādes laikā iekārta virza mērķtiecīgus enerģijas starus uz šūnām, iznīcinot tās.
• Ķīmijterapija: Jūs varat saņemt ķīmijterapijas zāles, ja jums ir nopietna slimība vai ja citas ārstēšanas metodes, piemēram, operācija, nav uzlabojušas jūsu simptomus.
• Kortikosteroīdi: Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons, var samazināt limfmezglu pietūkumu un atvieglot simptomus.
• Imūnterapija: Imūnterapijas procedūras palīdz jūsu imūnsistēmai efektīvāk atrast un iznīcināt liekos histiocītus.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Labdabīgu hematoloģisko traucējumu ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir Rosai-Dorfman slimība?

Jūsu prognoze ir atkarīga no dažādiem faktoriem, tostarp no tā, cik limfmezgli ir ietekmēti un kur organismā atrodas liekie histiocīti. Jūsu reakcijai uz ārstēšanu arī ir nozīme. Bieži vien RDD atrisina pats no sevis. Citos gadījumos var būt nepieciešama ārstēšana vai tas var izraisīt nopietnas komplikācijas.

Kopumā, jo mazāk limfmezglu tiek ietekmēti, jo labāka ir jūsu prognoze. Ar ekstranodālu RDD rezultāti bieži vien ir labāki, ja RDD ietekmē jūsu ādu, krūtis vai augšējos elpceļus. Prognoze ir sliktāka, ja histiocīti sakrājas jūsu apakšējos elpceļos, nierēs vai aknās.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jautājumi, kas jums jāuzdod, ietver:

• Kuras mana ķermeņa daļas ietekmē mans RDD?
• Vai man būs nepieciešama attēlveidošana vai asins analīzes?
• Vai man būs nepieciešama ārstēšana, vai arī mans RDD, iespējams, pāries pats?
• Cik man vajadzētu uztraukties par savu RDD?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Kādas blakusparādības man vajadzētu sagaidīt pēc ārstēšanas?
• Cik liela ir iespēja, ka mans RDD atgriezīsies pēc ārstēšanas?
• Cik bieži man būs jāveic pārbaudes, lai uzraudzītu savu stāvokli?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Vai Rosai-Dorfman slimība ir ļaundabīga?

Nē. Rosai-Dorfman ir labdabīgs, kas nozīmē, ka tas neizplatās uz citām ķermeņa daļām, piemēram, ļaundabīgi audzēji (vēzis). Tomēr ar RDD saistītie izaugumi var ietekmēt orgānus un izraisīt komplikācijas. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir jūsu labākais resurss, lai saprastu, kā jūsu RDD ietekmē jūsu ķermeni un vai jums vajadzētu uztraukties.

Kas atklāja Rosai-Dorfman slimību?

1965. gadā Pjērs Pols Luiss Lusjēns Destombs atklāja RDD simptomus četriem pacientiem. Vēlāk, 1969. gadā, Huans Rosai un Ronalds Dorfmans pētīja papildu pacientus ar līdzīgiem simptomiem. Šo stāvokli visbiežāk sauc par Rosai-Dorfman slimību. Retāk to sauc par Rosai-Dorman-Destombes slimību, norādot uz visiem trim zinātniekiem, kuri atklāja šo stāvokli.

Rosai-Dorfman slimība (RDD) var būt sarežģīta diagnoze, jo tā ir tik reta un ietekmē cilvēkus atšķirīgi. RDD nav viena ārstēšanas vadlīniju kopuma. Tāpēc ir svarīgi atklāti sazināties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai jūs saprastu savu diagnozi un būtu informēts par ārstēšanas iespējām. Jums var būt viegls RDD gadījums, kas izzūd pats, vai arī jums var būt nepieciešama ārstēšanas kombinācija. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, kā jūsu stāvoklis veidos jūsu aprūpes plānu un iespējamos rezultātus.

Kopumā, Rosai-Dorfman slimība ir reta un neskaidra slimība, kas var rasties jebkurā vecumā. Simptomi var ietvert palielinātas limfmezglu, ādas izsitumus un vājumu. Lai diagnosticētu slimību, nepieciešama rūpīga medicīniskā izmeklēšana, ieskaitot biopsiju. Ārstēšanas metodes var ietvert kortikosteroīdus, citotoksiskos medikamentus vai operāciju, atkarībā no slimības smaguma. Ir svarīgi savlaicīgi konsultēties ar ārstu, ja rodas aizdomas par Rosai-Dorfman slimību, lai sāktu ārstēšanu un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.