Retroperitoneālā fibroze: Ormonda slimība, mazs urīna daudzums

Retoperitoneālā fibroze, pazīstama arī kā Ormonda slimība, ir reta slimība, kuras simptomi ietver sāpes vēdera lejasdaļā un mazā urīna daudzumu. Šī slimība ietekmē retroperitoneālo telpu, saengš to un rada iekaisumu, kas var bloķēt nieres un izraisīt urīna aizturi. Kuņģa-zarnu trakta traucējumi un svara zudums ir citi bieži sastopami simptomi. Šī slimība var būt grūti ārstējama, bet ar agrīnu diagnosticēšanu un ārstēšanu var mazināt tās negatīvos ietekmes uz pacienta veselību.

Pārskats

Kas ir retroperitoneums?

Jūsu vēderplēve ir audu slānis, kas aizsargā lielāko daļu vēdera orgānu. Retroperitoneums ir vieta aiz vēdera dobuma.

Tas ietver jūsu:

• Urīnceļu sistēma.
• Nieres.
• Lieli asinsvadi, kas transportē asinis uz un no kājām (apakšējā dobā vēna).
• Virsnieru dziedzeri.

Kas ir retroperitoneālā fibroze (Ormonda slimība)?

Retroperitoneālā fibroze ir reta retroperitoneālas slimības forma, kas izraisa rētas audus (fibrozi) virs orgāniem retroperitoneumā. Tā kā slimība ir progresējoša, laika gaitā pasliktinās tādi simptomi kā sāpes un mazs urīna daudzums.

Kā tas ietekmē manu ķermeni?

Fibrozei progresējot, tā ietekmē retroperitoneuma orgānus un struktūras. Tas bieži ietekmē urīnvadus, kas transportē urīnu no nierēm uz urīnpūsli. Izvērstos gadījumos fibroze var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas, tostarp nieru mazspēju.

Kas saslimst ar retroperitoneālo fibrozi?

Stāvoklis bieži rodas vīriešiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Citi faktori, kas palielina jūsu risku, ir:

• Azbesta iedarbība.
• Smēķēšana vai tabakas izstrādājumu lietošana.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa Ormonda slimību?

Cēlonis bieži nav zināms (idiopātisks). Citreiz tā ir komplikācija:

• Medikamenti.
• Vēzis, tostarp Hodžkina un ne-Hodžkina limfoma.
• Infekcija.
• Radiācijas terapija.
• Audu bojājumi traumas vai operācijas dēļ.

Kuras zāles to izraisa?

Narkotikas, piemēram:

• Beta blokatori sirds slimību ārstēšanai, piemēram, propranolols, metoprolols un atenolols.
• Dopamīna antagonisti, piemēram, metildopa un pergolīds, kas ārstē garīgās veselības traucējumus un sliktu dūšu.
• Hidralazīna tabletes augsta asinsspiediena ārstēšanai.
• Migrēnas zāles, piemēram, ergotamīna tabletes.
• Pretsāpju līdzekļi, tostarp pretsāpju līdzekļi un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL).

Kādi ir simptomi?

Simptomi atšķiras atkarībā no fibrozes atrašanās vietas un tā progresēšanas. Agrīnās stadijās var rasties sāpes vēderā, muguras lejasdaļā vai sānos. Sāpes var būt vispārējas, tāpēc ir grūti noteikt precīzu to atrašanās vietu.

Citi simptomi ir:

• Grūtības pārvietot kājas.
• Hidrocēle, pietūkums vīrieša sēklinieku maisiņā.
• Kāju pietūkums, sāpes vai krāsas maiņa.
• Zema urīna izdalīšanās.

Kādas ir Ormonda slimības komplikācijas?

Progresējoša retroperitoneālā fibroze izraisa komplikācijas, tostarp:

• Anēmija (zems sarkano asins šūnu skaits).
• Anūrija, nespēja urinēt.
• Nieze.
• Dzelte.
• Slikta dūša un vemšana.
• Neiroloģiskas komplikācijas.
• Audu nāve (nekroze) zarnās.
• Svara zudums.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta retroperitoneālā fibroze?

Jūsu novērtējums var ietvert:

• Fiziskais eksāmens, tostarp spiežot uz vēdera, lai pārbaudītu, vai nav nenormālu masu.
• Asins analīzes lai atklātu agrīnas nieru slimības pazīmes vai komplikācijas, piemēram, anēmiju.
• Nieru (nieru) ultraskaņa lai novērtētu fibrozi un citas problēmas, ja simptomi liecina par nieru slimību.
• datortomogrāfija lai noteiktu fibrozes smagumu. Skenēšana arī palīdz izslēgt citas problēmas, tostarp limfmezglu pietūkumu cirkšņā un audzējus.

Vai man būs nepieciešama biopsija?

Veselības aprūpes sniedzēji bieži diagnosticē retroperitoneālo fibrozi, izmantojot asins analīzes un attēlveidošanas pētījumus. Biopsija var būt nepieciešama noteiktos gadījumos, tostarp:

• Bažas par vēzi vai infekciju.
• Sākotnējā ārstēšana nav veiksmīga.

Vadība un ārstēšana

Kāda veida ārstēšana man varētu būt nepieciešama?

Jums piemērotākā terapija ir atkarīga no fibrozes atrašanās vietas un smaguma pakāpes.

Ormonda slimības sākuma stadijā jūsu aprūpe var ietvert:

• Kortikosteroīdi: Šīs zāles darbojas ātri, lai nomierinātu ķermeņa iekaisuma reakciju, kas aptur fibrozes progresēšanu.
• Imūnmodulatori: Šīs zāles maina imūnsistēmas darbību. Tie samazina turpmāku fibrozes epizožu risku. Var paiet mēneši, līdz imūnmodulatori sāk darboties, tāpēc jums var būt nepieciešami arī kortikosteroīdi.
• Medikamentu vadība: Ja fibroze ir medikamentu rezultāts, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var mainīt zāles vai devu.

Citas progresējošas fibrozes ārstēšanas metodes ir:

• Ķirurģija: Jums var būt nepieciešama procedūra fibrozes noņemšanai un blakus esošo audu bojājumu novēršanai.
• Stenti: Ja urīnvadā ir aizsprostojums, iespējams, ir jāievieto neliela doba ierīce (stents), lai tas būtu atvērts.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet nieru aprūpi pieaugušamSaņemiet nieru aprūpi bērnam Vienojieties tikšanās laikā

Profilakse

Kā es varu novērst retroperitoneālo fibrozi?

Tā kā stāvoklis bieži notiek bez zināma iemesla, to ir grūti novērst. Bet tā ir zināma dažu medikamentu komplikācija, īpaši, ja tās lietojat ilgstoši. Ja lietojat šīs zāles, jūsu veselības aprūpes sniedzējs rūpīgi uzraudzīs fibrozes simptomus.

Vai ārstēšana var samazināt manu recidīva risku?

Ja jums nepieciešama operācija, procedūra var ietvert tauku slāņa aptīšanu ap urīnvadu. Tas apgrūtina fibrozes atgriešanos.

Perspektīva / Prognoze

Cik drīz es jutīšos labāk?

Jūs varat justies labāk pēc dažām kortikosteroīdu vai medikamentu lietošanas nedēļām. Ja nepieciešami imūnmodulatori, stenti vai operācija, atveseļošanās prasīs ilgāku laiku.

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar retroperitoneālu fibrozi?

Daudzi cilvēki pilnībā atveseļojas. Vislielākās izredzes uz veiksmīgu ārstēšanu ir ar agrīnu atklāšanu. Bet fibroze var atgriezties mēnešus vai gadus pēc ārstēšanas.

Dzīvo ar

Kā ir dzīvot ar Ormonda slimību?

Cilvēkiem ar viegliem gadījumiem nepieciešama pastāvīga uzraudzība, lai pārbaudītu atkārtošanās pazīmes.

Kas notiek pēc operācijas, lai novērstu urīnvada aizsprostojumu?

Nākamajās dienās pēc operācijas veselības aprūpes sniedzēji pārbaudīs hidronefrozes pazīmes. Šī komplikācija rodas, kad jūsu ķermenis izdala urīnu, kas uzkrājās jūsu nierēs.

Kad jūsu ķermenis izdala notverto urīnu, tas var izraisīt:

• Elektrolītu līdzsvara traucējumi.
• Dehidratācija.
• Hipovolēmiskais šoks.

Retroperitoneālā fibroze, ko sauc arī par Ormonda slimību, izraisa rētas audu veidošanos vēdera aizmugurē. Cilvēkiem, kuri lieto noteiktas zāles, ir lielāks šīs slimības risks. Ja jums ir diagnosticēta Ormonda slimība, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par visiem jautājumiem vai bažām. Viņi ir tur, lai jums palīdzētu.

Retroperitoneālā fibroze ir reta slimība, kas var izraisīt sāpes un diskomfortu urīnceļos. Tā var izraisīt arī mazu urīna daudzumu un citas urīna problēmas. Lai diagnosticētu un ārstētu šo slimību, nepieciešama rūpīga medicīniska uzraudzība un atbilstoša terapija. Ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja rodas jebkādi simptomi vai problēmas, saistītas ar urīnceļiem. Šajā gadījumā agrīna diagnoze un ārstēšana var palīdzēt novērst ilgtermiņa komplikācijas un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.