Primārā laterālā skleroze (PLS): simptomi un ārstēšana

Primārā laterālā skleroze (PLS) ir reta neiroloģiska slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu un izraisa muskuļu vājumu un spriedzi. Šai slimībai raksturīgi simptomi ietver runas un kustību grūtības, sāpes un muskuļu krampjus. Diemžēl šobrīd nav ārstēšanas, kas var pilnībā izārstēt PLS, taču daži medicīniskie līdzekļi var palīdzēt mazināt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti pacientiem. Šajā rakstā mēs izpētīsim PLS simptomus un dažādas ārstēšanas iespējas, lai sniegtu lasītājiem svarīgu informāciju par šo slimību.

Pārskats

Kas ir primārā laterālā skleroze (PLS)?

Primārā laterālā skleroze (PLS) ir progresējošs neiromuskulārs (nervu un muskuļu) stāvoklis, kas izraisa muskuļu vājuma un/vai stīvuma pasliktināšanos. Simptomi parasti sākas jūsu kājās. Laika gaitā vājums un stīvums izplatās uz citiem muskuļiem visā ķermenī.

Tā kā PLS nevar izārstēt, ārstēšana ir vērsta uz simptomu pārvaldību un mobilitātes atbalsta nodrošināšanu, piemēram, izmantojot spieķi vai staigulīti.

Cik izplatīta ir PLS?

PLS ir reti sastopams. Precīzs sastopamības biežums nav zināms.

PLS pret ALS: kāda ir atšķirība?

Gan primārā laterālā skleroze (PLS), gan amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) ir neiromuskulāri stāvokļi. Starp katru pastāv atšķirības.

PLSALSPLS

Izraisa augšējo motoro neironu (UMN) deģenerāciju.	Izraisa augšējo un apakšējo motoro neironu deģenerāciju.
Simptomi ir muskuļu stīvums, vājums un spazmas.	Simptomi ir muskuļu vājums (atrofija) un ievērojams muskuļu vājums.
Lēna simptomu progresēšana.	Ātra simptomu progresēšana.
Retāk nekā ALS.	Biežāk nekā PLS.
Izraisa augšējo motoro neironu (UMN) deģenerāciju.
ALS
Izraisa augšējo un apakšējo motoro neironu deģenerāciju.
Simptomi ir muskuļu stīvums, vājums un spazmas.
ALS
Simptomi ir muskuļu vājums (atrofija) un ievērojams muskuļu vājums.
Lēna simptomu progresēšana.
ALS
Ātra simptomu progresēšana.
Retāk nekā ALS.
ALS
Biežāk nekā PLS.

Vai PLS var pārvērsties par ALS?

Agrīnas ALS pazīmes var izskatīties kā PLS. PLS ietekmē tikai augšējos motoros neironus (UMN), un ALS ietekmē gan augšējos, gan apakšējos motoros neironus (LMN). Vispirms varat saņemt PLS diagnozi, ja jums ir tikai simptomi, kas ietekmē jūsu UMN. Vēlāk ALS simptomi gan jūsu UMN, gan LMN kļūst acīmredzami, tāpēc jūsu veselības aprūpes sniedzējs var mainīt jūsu diagnozi uz ALS.

Lielākā daļa gadījumu, kas izskatās pēc PLS, patiesībā ir UMN dominējošā ALS agrīnās stadijas, kas galu galā attīstās par ALS. Šī iemesla dēļ PLS diagnoze jāveic tikai pēc tam, kad simptomi ir bijuši vismaz trīs līdz četrus gadus.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir PLS simptomi?

PLS simptomi attīstās lēni. Daži no pirmajiem simptomiem, ko varat pamanīt, ir:

• Muskuļu stīvums jūsu kājās.
• Muskuļu vājums kājās.
• Grūtības staigāt vai saglabāt līdzsvaru.
• Muskuļu spazmas vai sāpīgi krampji.

Stāvoklim progresējot, var būt citi simptomi:

• Muskuļu stīvums un vājums pirkstos, rokās un rokās.
• Grūtības kontrolēt urīnpūsli (neatliekama urinēšana un nesaturēšana).
• Sāpes muguras lejasdaļā un kaklā.

Lai gan tas ir reti, Jums var būt simptomi, kas ietekmē mēles muskuļus. Tie var izraisīt:

• Neskaidra runa (dizartrija).
• Apgrūtināta rīšana (disfāgija).

Kas izraisa PLS?

Mēs nezinām, kas izraisa lielāko daļu PLS gadījumu.

Izmaiņas, kas notiek jūsu DNS apaugļošanās laikā, izraisa ļoti retu PLS formu, kas skar bērnus un pusaudžus (juvenīlo primāro laterālo sklerozi).

Kā PLS ietekmē manu ķermeni?

PLS ir neiromuskulārs stāvoklis. Tas ietekmē jūsu nervus un muskuļus, īpaši motoros neironus (nervu šūnas) jūsu smadzenēs un to šķiedras (projekcijas), kas stiepjas no šūnām līdz muguras smadzenēm. Tos sauc arī par augšējiem motoriem neironiem (UMN).

Parasti, kad vēlaties pārvietot kājas, jūsu smadzenes nosūta ziņojumu, kas gar nervu šķiedrām nonāk jūsu muguras smadzeņu neironiem uz jūsu kāju brīvprātīgajiem muskuļiem (muskuļiem, kas atrodas jūsu tiešā kontrolē). Kad jūsu muskuļi saņem šo ziņojumu, tie kustas.

PLS lēnām sadala UMN (deģenerāciju), tāpēc jūsu muskuļi nesaņem vajadzīgos ziņojumus, lai pārvietotos, kā paredzēts.

Vai primārā laterālā skleroze ir iedzimta?

PLS nav iedzimta. Tas nozīmē, ka tas nepāriet jūsu bioloģiskajā ģimenē. Gadījumi parasti notiek nejauši, bez slimības vēstures jūsu ģimenē.

Kādi ir PLS riska faktori?

Ikviens var attīstīt PLS. Vidējais diagnozes vecums ir 50 gadi. Bet stāvoklis var skart cilvēkus, kas vecāki par vai jaunāki par 50 gadiem, ieskaitot bērnus. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem vai cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis, nekā sievietēm vai cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete.

Kādas ir PLS komplikācijas?

PLS progresējot, jums var rasties grūtības staigāt bez palīdzības. Jums var būt nepieciešams izmantot spieķi, staigulīti vai ratiņkrēslu. Turklāt muskuļu vājuma dēļ jūs varat vairāk pakļauties kritienu vai negadījumu riskam, kur jūs varat savainot ķermeni, ja zaudējat līdzsvaru.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts PLS?

Veselības aprūpes sniedzējs diagnosticēs PLS pēc fiziskas pārbaudes, neiroloģiskās izmeklēšanas un testēšanas. Viņi pārskatīs jūsu simptomus, lai izslēgtu līdzīgus apstākļus, piemēram, ALS vai multiplo sklerozi. Diagnostiskā pārbaude var ietvert:

• Asins analīzes.
• Elektrodiagnostiskā izmeklēšana (nervu vadīšanas un adatu elektrodu pētījumi), kas nosaka, cik labi darbojas jūsu nervi un muskuļi.
• Jūsu smadzeņu un muguras smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
• Cerebrospinālā šķidruma (CSF) analīze pēc jostas punkcijas (muguras piesitiena), lai meklētu novirzes, kas raksturīgas neiromuskulāriem apstākļiem.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts PLS?

PLS ārstēšana palīdz pārvaldīt simptomus un var ietvert:

• Zāles, lai mazinātu muskuļu stīvumu, spazmas un rīšanas grūtības.
• Fizikālā terapija, lai samazinātu muskuļu vājumu un uzlabotu muskuļu elastību un locītavu kustību diapazonu.
• Ierīces, kas palīdz nodrošināt neatkarību un mobilitāti, piemēram, spieķis, staigulītis vai ratiņkrēsls.
• Runas terapija vai ierīces, kas palīdz runāt.

Kādas zāles ārstē PLS?

Parastās zāles PLS simptomu ārstēšanai ir:

• Baklofēns un tizanidīns muskuļu stīvumam.
• Hinīns muskuļu krampjiem.
• Diazepāms, lai atslābinātu muskuļus.

Vai terapijai ir blakusparādības?

Katram medikamentam var būt blakusparādības, kas atšķiras atkarībā no veida. Pirms zāļu lietošanas konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai uzzinātu vairāk par blakusparādībām.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāNeiroloģijas aprūpe PieaugušajiemNeiroloģiskā aprūpe Bērniem Piesakiet tikšanos

Profilakse

Vai PLS var novērst?

Tā kā cēlonis nav zināms, nav iespējams novērst primāro laterālo sklerozi.

Perspektīva / Prognoze

Vai PLS ir izārstējams?

Diemžēl primārās laterālās sklerozes ārstēšana nav pieejama.

Kāds ir PLS paredzamais dzīves ilgums?

PLS tieši neietekmē jūsu paredzamo dzīves ilgumu. Ja jums ir PLS, jums būs tāds pats mūža ilgums kā kādam bez šī stāvokļa.

Ko es varu sagaidīt, ja man ir PLS?

Cik ātri simptomi parādās un pasliktinās, katram cilvēkam ir atšķirīgs. Vidēji primārās laterālās sklerozes progresēšana ir lēna un notiek daudzu gadu vai gadu desmitu laikā. Ja novērojat pēkšņu simptomu pasliktināšanos, sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Medikamenti efektīvi mazina simptomus un palīdz jums pavadīt dienu bez pārtraukumiem. Savas drošības labad jūs varat apsvērt iespēju izmantot spieķi, staigulīti vai ratiņkrēslu, lai sniegtu jums lielāku neatkarību un pārliecību, pārvietojoties.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt veselības aprūpes sniedzēju?

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja pamanāt pakāpeniskas izmaiņas muskuļos, piemēram, stīvumu vai vājumu. Ja jums ir PLS diagnoze un zāles, ko lietojat, pasliktina simptomus vai rada blakusparādības, informējiet savu veselības aprūpes sniedzēju.

Apmeklējiet neatliekamās palīdzības numuru, ja piedzīvojat kritienu vai negadījumu un gūstat sev traumas.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jums ir PLS, jums, iespējams, ir jautājumi savam veselības aprūpes sniedzējam, piemēram:

• Kuras ārstēšanas metodes man palīdzēs pārvaldīt simptomus?
• Vai terapijai ir blakusparādības?
• Kā es varu zināt, vai mans stāvoklis laika gaitā pasliktinās?
• Kādus vingrinājumus es varu veikt, lai palīdzētu uzturēt muskuļu darbību?
• Vai man vajadzētu izmantot spieķi vai staigulīti?

Piezīme no Klīvlendas klīnikas

Var būt grūti pielāgoties progresējošam stāvoklim, kas ietekmē jūsu spēju pārvietoties. Dažas darbības, kas jums kādreiz patika, lēnām kļūst grūtākas. Lai gan primārās laterālās sklerozes (PLS) progresēšana ir lēna, tā joprojām var ietekmēt jūsu ikdienas dzīvi. Ja šīs izmaiņas jūsu ķermenī ietekmēs jūs, runājot ar garīgās veselības speciālistu, jūs varat gūt mierinājumu. Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja pamanāt muskuļu spēka izmaiņas. Viņi var ieteikt lietot medikamentus vai izmantot noteiktas mobilitātes ierīces, lai palīdzētu jums iegūt lielāku neatkarību un justies labāk.

Kopumā, primārā laterālā skleroze ir reta slimība, kuras simptomi ietver muskuļu vājumu un nekontrolējamu muskuļu stīvumu. Ārstēšana parasti ietver fizioterapiju, zāles, un citas terapijas, kas var palīdzēt mazināt simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Lai arī slimība nav dzīvībai bīstama, tā var ievērojami ietekmēt pacienta ikdienu un mobilitāti. Lai sniegtu pienācīgu aprūpi un atbalstu pacientiem ar PLS, ir svarīgi, lai mediķi, fizioterapeiti un citi speciālisti strādātu kopā, lai nodrošinātu vislabāko iespējamo ārstēšanu.