Nodosa poliarterīts (PAN): simptomi un ārstēšana

Nodosa poliarterīts (PAN) ir reta, taču bīstama autoimūna slimība, kas ietekmē asinsvadus visā ķermenī. Slimība var izraisīt dažādus simptomus, piemēram, muskuļu sāpes, nogurumu, drudzi un svara zudumu. Bez ārstēšanas PAN var izraisīt nopietnas komplikācijas, ieskaitot orgānu bojājumus un nāvi. Tomēr, agrīna diagnosticēšana un pareiza ārstēšana var palīdzēt kontrolēt slimību un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Šajā rakstā apskatīsim, kā atpazīt PAN simptomus un kā tiek veikta ārstēšana, lai pacienti varētu cīnīties pret šo slimību efektīvi.

Pārskats

Iekaisums no poliarterīta mezgla padara jūsu artērijas šauras, kas var novērst skābekļa nokļūšanu jūsu orgānos.

Kas ir mezglains poliarterīts?

Nodosa poliarterīts (PAN) ir reta slimība, kurā asinsvadu iekaisums (vaskulīts) traumē jūsu orgānus. Iekaisums var izraisīt asinsvadu:

• Vājš un izstiepts, kas var izraisīt aneirismas.
• Atšķaidīts līdz plīsumam un asiņošanai audos.
• Pietiekami šaurs, lai pilnībā aizvērtu, bojājot orgānus, pārtraucot skābekļa un barības vielu piegādi.

Lai gan PAN galvenokārt ietekmē vidēja izmēra asinsvadus, ietekmētie orgāni var zaudēt daļu vai visu savu spēju darboties.

Nodosa poliarterīts visbiežāk skar:

• Nieres.
• Locītavas.
• Nervi.
• Zarnu trakts.
• Āda.
• Muskuļi.

Lielākajai daļai cilvēku ir problēmas ar vairāk nekā vienu ķermeņa zonu ar PAN. Retos gadījumos simptomi var būt tikai ādā (ādas PAN). Jūsu pakalpojumu sniedzējam būs jāturpina jūs pārbaudīt, lai pārliecinātos, ka jums nerodas simptomi citās ķermeņa daļās.

Nodosa poliarterīts parasti neizraisa simptomus plaušās.

Cik reti sastopams mezglains poliarterīts?

Nodosa poliarterīts ir ļoti reti sastopams. No miljona cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs mazāk nekā 10 cilvēku gadā saņem mezgla poliarterīta diagnozi. Tas pats ir Anglijā. PAN var rasties visu vecumu cilvēkiem, bet parasti cilvēkiem vecumā no 45 līdz 65 gadiem. Tas notiek biežāk cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB).

Simptomi un cēloņi

Kādi ir mezgla poliarterīta simptomi?

PAN var ietekmēt daudzas dažādas jūsu ķermeņa daļas ar plašu simptomu klāstu. Nodosa poliarterīta simptomi var ietvert:

• Vispārēja slikta pašsajūta.
• Nogurums.
• Nakts svīšana.
• Drudzis.
• Apetītes un svara zudums.
• Sāpes muskuļos un/vai locītavās.
• Galvassāpes (tās nav izplatītas).
• Ādas čūlas, kas var parādīties kā cieti, maigi mezgliņi vai čūlas.
• Sāpes vēderā.
• Asinis izkārnījumos (izkārnījumos) vai urīnā (urinē).
• Elpas trūkums.
• Sāpes krūtīs.
• Augsts asinsspiediens.
• Sāpīgi sēklinieki.
• Slikta dūša un vemšana.
• Kāju vai roku nejutīgums vai spēka zudums.

Kas izraisa mezglaino poliarterītu?

Veselības aprūpes speciālisti nezina mezgla poliarterīta cēloni. Dažiem cilvēkiem tam var būt ģenētisks (iedzimts) cēlonis vai saistība ar dažādām asins slimībām.

Pētījumi stingri atbalsta, ka jūsu imūnsistēmai ir izšķiroša loma PAN. Tas tiek darīts, izraisot asinsvadu un audu iekaisumu un bojājumus.

B hepatīta (un dažreiz arī C hepatīta) infekcija var izraisīt mezglaino poliarterītu. Kopš B hepatīta vakcīnas izveides mezgla poliarterīta biežums ir ievērojami samazinājies.

Kādi ir mezgla poliarterīta riska faktori?

Nodosa poliarterīta riska faktori ir:

• Piedzimstot tiek piešķirts vīrietis.
• Būt vecumā no 45 līdz 65 gadiem.
• Ja ir B hepatīta infekcija.

Kādas ir mezgla poliarterīta komplikācijas?

Komplikācijas var ietvert:

• Aneirismas artērijās, kas nonāk orgānos, piemēram, aknās vai nierēs.
• Asins recekļi asinsvados (nav bieži).
• Bojājumi audiem, kas nevar saņemt skābekli un barības vielas.
• Gangrēna (mirušie audi).
• Sirds mazspēja (nav bieži).
• Nieru mazspēja (nav bieži).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts mezglains poliarterīts?

Lai noteiktu mezgla poliarterīta diagnozi, pakalpojumu sniedzējs izmantos informāciju no:

• Jūsu slimības vēsture.
• Fiziskā pārbaude, lai atklātu skartos orgānus un izslēgtu citas slimības, kas var izskatīties līdzīgi.
• Asins analīzes.
• Attēlveidošana.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu mezglaino poliarterītu?

Pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt šādus testus:

• Asins analīzes un urīna analīze, lai meklētu rezultātus, kas varētu liecināt par iekaisumu vai ietekmētiem orgāniem.
• rentgenstari.
• Datortomogrāfijas (CT) angiogramma.
• Magnētiskās rezonanses angiogrammas (MRA) skenēšana.
• Biopsija, lai pārbaudītu vaskulītu, ja citi testi liecina par novirzēm.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē mezglaino poliarterītu?

Nodosa poliarterīta ārstēšanā tiek izmantotas zāles, kas nomāc imūnsistēmu.

Ārstēšanas mērķis ir atbrīvoties no iekaisuma. Kad jūs to darāt, pakalpojumu sniedzēji saka, ka esat remisijas stadijā. Kad jūsu stāvoklis uzlabosies, jūs lēnām samazināsit zāļu devu un galu galā pārtrauksit to lietošanu.

Zāles

Ja PAN ietekmē jūsu kritiskās orgānu sistēmas, jūs lietosiet vairākas zāles. Nodosa poliarterīta ārstēšana ietvers:

• Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons vai prednizolons.
• Vēl viens imūnsupresīvs medikaments, piemēram, ciklofosfamīds.

Cilvēki ar noteiktiem vēža veidiem var saņemt lielas ciklofosfamīda devas. Bet cilvēki ar vaskulītu saņem ciklofosfamīda devas, kas ir 10 līdz 100 reizes mazākas nekā daudzums, kas ārstē vēzi. Cilvēkiem ar mezglaino poliarterītu zāles palēnina imūnsistēmu, lai tās neizraisītu iekaisumu.

Parasti ciklofosfamīdu lietojat tikai līdz remisijai (apmēram trīs līdz sešus mēnešus). Pēc tam varat pāriet uz citu imūnsupresīvu līdzekli, piemēram, metotreksātu vai azatioprīnu, lai saglabātu remisiju.

Dažādi cilvēki lieto uzturošos imūnsupresīvus medikamentus dažādu laiku. Lielākā daļa cilvēku to lieto vismaz vienu līdz divus gadus, pirms pakalpojumu sniedzējs apsvērs iespēju lēnām samazināt devu un pārtraukt to.

Retos gadījumos cilvēki var labi izmantot tikai kortikosteroīdu terapiju, ja mezglainais poliarterīts neietekmē viņu nervu sistēmu, sirdi, nieres vai zarnu traktu.

Cilvēki, kuriem ir PAN līdzīgs vaskulīts, kas saistīts ar B hepatītu, var lietot arī pretvīrusu zāles, lai ārstētu hepatītu.

Ārstēšanas blakusparādības

Imūnsupresīviem medikamentiem var būt tādas blakusparādības kā garastāvokļa izmaiņas, infekcija vai pietūkums. Blakusparādību uzraudzība palīdz novērst vai samazināt tās. Sākumā jūs varat panest ārstēšanu, bet pēc tam laika gaitā neveiksmes. Tāpēc ir svarīgi veikt pastāvīgu uzraudzību. Dažos gadījumos jums var būt nepieciešams novērot ilgstošu iedarbību pat pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Imūnsupresantu lietošanas laikā var būt grūtāk cīnīties ar infekciju. Vakcīnas var palīdzēt samazināt risku saslimt ar infekciju, piemēram, gripu vai pneimoniju.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Asinsvadu slimību ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai var novērst mezglaino poliarterītu?

Jūs nevarat mainīt dažas lietas, kas apdraud mezglaino poliarterītu, piemēram, vecumu. Taču vakcīna var pasargāt jūs no B hepatīta infekcijas, kas dažiem cilvēkiem var izraisīt PAN.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir mezglains poliarterīts?

Dažiem cilvēkiem mezglains poliarterīts parādās pamazām. Citiem tas var ātri pasliktināties un būt letāls jau dažu mēnešu laikā. Cilvēkiem, kuriem ir simptomi gremošanas sistēmā, sirdī, nierēs un/vai centrālajā nervu sistēmā, ir sliktāka prognoze nekā tiem, kuriem to nav.

Lai gan mezglains poliarterīts var būt pēkšņa un nopietna slimība, daudziem cilvēkiem ar PAN klājas ļoti labi. Jūsu slimības smagums ietekmē to, cik labi jūs veicat. Bet jūs varat sasniegt remisiju pat ar vissmagāko mezglaino poliarterītu, ja pakalpojumu sniedzējs jūs nekavējoties ārstē un rūpīgi uzrauga.

Pēc remisijas sasniegšanas mezglains poliarterīts var atkārtoties vai recidīvs. Aplēses par PAN recidīvu biežumu ir ļoti dažādas, bet svārstās no 10% līdz 40%. Simptomi recidīvu laikā var būt līdzīgi tiem, kas jums bija diagnozes laikā, vai arī tie var atšķirties. Recidīvu ārstēšana ir līdzīga nesen diagnosticētas slimības ārstēšanai. Lielākā daļa cilvēku ar mezglaino poliarterītu var atkal sasniegt remisiju.

Nodoza poliarterīta perspektīva

Ja saņemat mezgla poliarterīta ārstēšanu, jums ir vismaz 80% iespēja nodzīvot vēl piecus gadus. Ja jūs nesaņemat ārstēšanu, jūsu piecu gadu izdzīvošanas iespēja samazinās līdz mazāk nekā 15%.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Jūs varat samazināt smaga recidīva iespējamību, veicot:

• Ziņojiet pakalpojumu sniedzējam par visiem jauniem simptomiem, tiklīdz tie sākas.
• Regulāri apmeklējiet tikšanos ar pakalpojumu sniedzēju.
• Sekojiet līdzi uzraudzībai, piemēram, laboratorijas testiem.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir daži no PAN simptomiem. Bet, ja jums ir sāpes krūtīs un elpas trūkums, nekavējoties meklējiet palīdzību.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Iespējams, vēlēsities jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kuras zāles man ir vislabākās?
• Vai ir kāda atbalsta grupa, kas var man palīdzēt?
• Vai varat noteikt iespējamo cēloni?
• Cik ilgi man būs jālieto zāles?

Var būt grūti pārvaldīt mezgla poliarterīta simptomus un tikt galā ar zāļu blakusparādībām. Meklējiet konsultantu, ja jums ir nepieciešams runāt ar kādu, kurš saprot jūsu situāciju. Nebaidieties jautāt pakalpojumu sniedzējam par visu, kas nav skaidrs.

Kopumā, nodosa poliarterīts ir nopietna slimība, kas ietekmē asinsvadus un var izraisīt daudzus simptomus un komplikācijas. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo slimību, lai novērstu tās ietekmi uz pacienta veselību. Ārstēšanas metodes ietver imūnsupresantu terapiju un kortikosteroīdu lietošanu, kas var palīdzēt kontrolēt iekaisuma procesus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Ir svarīgi regulāri kontrolēt slimības gaitu un ievērot ārsta norādījumus, lai nodrošinātu veiksmīgu ārstēšanu un novērstu iespējamas komplikācijas.