Nepilngadīgo nazofaringeālā angiofibroma (JNA)

Nepilngadīgiem pacientiem ir atšķirīga slimību klātbūtne, tostarp nazofaringeālais angiofibroma vai JNA, kas ir reta audzēja veida slimība, kas parasti ietekmē vecākus zēnus un pusaudžus. Šis audzējs aug no deguna dobuma un var izraisīt elpošanas problēmas un citas sarežģījumus. Diagnoze un ārstēšana šajā gadījumā var prasīt rūpīgu medicīnisko uzraudzību un ķirurģiskas iejaukšanās, lai nodrošinātu pacienta labklājību un veselību. Šī slimība ir smaga un prasa uzmanību no medicīnas speciālistiem.

Pārskats

Kas ir nepilngadīgo nazofaringeālā angiofibroma (JNA)?

Nepilngadīga nazofaringeāla angiofibroma (JNA) ir rets, labdabīgs (nevēža) audzējs, kas aug aiz deguna. Tas galvenokārt sastāv no asinsvadiem. Lai gan šie audzēji nav vēzis, tie joprojām ir nopietni un ļoti agresīvi. JNA audzējs var izplesties no deguna dobuma līdz deguna blakusdobumiem, acs dobumam, galvaskausam un smadzenēm.

Vēl viens šī stāvokļa nosaukums ir juvenīlā angiofibroma (JA).

Kādā vecumā rodas juvenīlā nazofaringeālā angiofibroma?

Lielākā daļa JNA audzēju aug pusaudžu vai pirmspubertātes zēniem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB) vecumā no 10 līdz 20 gadiem. Ļoti reti tas var parādīties vecākiem vīriešiem vai zēniem līdz 7 gadu vecumam. Nazofaringeālās angiofibromas gandrīz nekad neskar sievietes vai cilvēkus, kuriem pēc dzimšanas ir piešķirta sieviete (AFAB).

Cik reti ir JNA audzējs?

Nazofaringeāla angiofibroma ir ļoti reti sastopama. Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek reģistrēti tikai aptuveni 50 jauni gadījumi.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir nepilngadīgo nazofaringeālās angiofibromas (JNA) simptomi?

Agrīnā stadijā simptomi ir:

• Bieža vai smaga deguna asiņošana.
• Aizlikts deguns.
• Iesnas.

Simptomi pasliktinās, audzējam augot. Uzlabotie simptomi var ietvert:

• Sejas pietūkums, īpaši vaigos.
• Sāpes.
• Acu asarošana.
• Noslīdējuši plakstiņi un izspiedušās acis.
• Galvassāpes.
• Redzes zudums.
• Dubultā redze.
• Dzirdes zaudēšana.
• Runas problēmas.
• Miega apnoja.
• Sejas nejutīgums.

Kas izraisa juvenīlo nazofaringeālo angiofibromu (JNA)?

Eksperti pilnībā nesaprot, kas izraisa JNA. Tā kā šie audzēji rodas gandrīz tikai cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirti vīrieši, hormoniem, iespējams, ir nozīme. Eksperti neuzskata, ka JNA audzēji ir iedzimti.

Nepilngadīgo nazofaringeālās angiofibromas riska faktori

Nav daudz skaidru JNA riska faktoru. Pat ja stāvoklis nav iedzimts, jums ir lielāka iespēja attīstīt JNS, ja kādam no jūsu bioloģiskajiem ģimenes locekļiem ir ģimenes adenomatozā polipoze (FAP) — reta slimība, kurā jūsu resnajā zarnā veidojas pirmsvēža polipi. Eksperti turpina pētīt šīs attiecības.

Kādas ir nepilngadīgo nazofaringeālās angiofibromas komplikācijas?

Neārstēta nazofaringeāla angiofibroma var izraisīt:

• Apgrūtināta elpošana.
• Redzes, dzirdes un runas problēmas.
• Sejas anomālijas, piemēram, noslīdējuši plakstiņi vai izspiedušās acis.
• Smaržas zudums (anosmija).
• Smaga deguna asiņošana un milzīgs asins zudums.
• Garīgā stāvokļa maiņa.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta nepilngadīgo nazofaringeālā angiofibroma?

Veselības aprūpes sniedzējs var diagnosticēt JNA pārbaudes laikā. Pēc jūsu deguna apskatīšanas viņi jautās par jūsu simptomiem. Viņi var arī nosūtīt jūs pie otolaringologa (ENT) turpmākai pārbaudei.

Kādi testi var palīdzēt diagnosticēt juvenīlo nazofaringeālo angiofibromu?

Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas par JNA, viņi vēlēsies veikt attēlveidošanas testus. Tie var ietvert:

• CT (datortomogrāfija) skenēšana.
• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana).
• PET (pozitronu emisijas tomogrāfija) skenēšana.

Viņi var arī veikt deguna endoskopiju, lai apskatītu audzēju. Endoskops ir gara, elastīga caurule ar gaismu un kameru galā. Pakalpojumu sniedzējs rūpīgi ievietos endoskopu degunā, lai redzētu deguna dobumu. Viņi izmantos nejutīgu aerosolu, tāpēc jūs sajutīsiet spiedienu, bet jums nevajadzētu justies sāpēm.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē juvenīlo nazofaringeālo angiofibromu?

Ķirurģija ir vēlamā juvenīlās nazofaringeālās angiofibromas ārstēšanas metode. Dažiem cilvēkiem nepieciešama arī staru terapija.

Ārstēšana ir atkarīga no JNS audzēja lieluma un atrašanās vietas.

Nepilngadīgo nazofaringeālās angiofibromas operācija

Operācijas mērķis ir noņemt visu JNS audzēju. Atkarībā no audzēja lieluma un atrašanās vietas, ķirurgs var to noņemt caur degunu (endoskopiskā ķirurģija). Otolaringologs šo operāciju veiks slimnīcas apstākļos.

Radiācijas terapija JNA

Dažos gadījumos ķirurgi nevar noņemt visu audzēju tā atrašanās vietas dēļ. Ja audzēju nav iespējams noņemt vai ja tas ataug pēc operācijas, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt atkārtotu operāciju vai staru terapiju. Šajā ārstēšanā tiek izmantoti augstas enerģijas rentgena stari, lai samazinātu audzēju.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet LOR (otolaringoloģija) Pieaugušā aprūpeSaņemiet LOR (otolaringoloģija) Aprūpi bērnam Piesakiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst juvenīlo nazofaringeālo angiofibromu?

Nav zināms veids, kā novērst JNA audzējus.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man vai kādam, ko es mīlu, ir JNA?

Ja jums vai kādam, ko pazīstat, ir JNS, svarīga ir tūlītēja ārstēšana. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs noteiks atbilstošu ārstēšanas plānu, pamatojoties uz jūsu unikālo situāciju.

Kāda ir JNA prognoze?

Perspektīva cilvēkiem ar nepilngadīgo nazofaringeālo angiofibromu ir atkarīga no audzēja lieluma un atrašanās vietas. Vairumā gadījumu veselības aprūpes sniedzējs var noņemt audzēju vai samazināt to ar staru terapiju. Pēc ārstēšanas jūsu pakalpojumu sniedzējs ieplānos regulāras attēlveidošanas pārbaudes, lai pārbaudītu atkārtošanās (atjaunošanās) pazīmes.

Līdz 50% gadījumu JNS audzēji atjaunojas pēc ķirurģiskas izņemšanas. Ataugšana parasti notiek divu gadu laikā pēc operācijas, parasti tāpēc, ka joprojām ir saglabājies audzēja gabals. Ja audzējs atkal sāk augt, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieplānot citu operāciju vai ieteikt staru terapiju, lai to samazinātu.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu piezvanīt savam veselības aprūpes sniedzējam?

Jums vajadzētu ieplānot tikšanos ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja rodas:

• Bieža deguna asiņošana.
• Apgrūtināta elpošana.
• Pastāvīgs deguna nosprostojums.
• Iesnas.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jūs vai jūsu bērns saņēmāt JNA diagnozi, šeit ir daži jautājumi, kurus varat uzdot nākamajā vizītē:

• Kāda ir precīza audzēja atrašanās vieta?
• Cik liels tas ir?
• Vai jūs domājat, ka varat to noņemt ar operāciju?
• Vai man būs nepieciešama staru terapija?
• Kāda ir iespēja, ka audzējs atgriezīsies?
• Cik bieži man jāveic attēlveidošanas testi?

JNA diagnoze var justies biedējoša un satriecoša. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir šeit, lai palīdzētu. Lai gan JNA audzēji nav vēzis, tie var izplatīties apkārtējos apgabalos, piemēram, deguna blakusdobumos, galvaskausā un smadzenēs, izraisot plašu komplikāciju klāstu. Ķirurģija ir galvenā JNA audzēju ārstēšana, taču dažiem cilvēkiem nepieciešama arī staru terapija. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par papildu resursiem, tostarp vietējām vai tiešsaistes atbalsta grupām, kas var jums palīdzēt šajā sarežģītajā laikā.

Kopumā, nepilngadīgo nazofaringeālā angiofibroma (JNA) ir reti sastopams, bet ļoti bīstams skinny audzējs, kas var izraisīt nopietnas komplikācijas, ja netiek pienācīgi ārstēts. Svarīgi ir agrīnā diagnosticēšana un adekvāta ārstēšana, lai novērstu iespējamās sekas un nodrošinātu pacienta labklājību un veselību. Ārstējot JNA, ir svarīgi izmantot rūpīgu plānošanu un rūpīgu sekošanu, lai samazinātu recidīva risku un uzlabotu iznākumus. Turklāt, atbalsts un sapratne no tuviniekiem un medicīniskā personāla ir būtiski sastāvdaļa efektīvā ārstēšanas procesā.