Hroniska mieloleikoze (HML): simptomi, ārstēšana un prognoze

Hroniska mieloleikoze ir reta asins slimība, kas ietekmē kaulu smadzenes un izraisa asins šūnu veidošanās traucējumus. Šīs slimības simptomi var ietvert nogurumu, bālumu, infekciju jutību un daudzus citus veselības problēmas. Ārstēšana ietver medikamentus, ko parasti sauc par imūnsupresantiem, lai palīdzētu kontroles slimības simptomus. Nekā ārstēšana var būt sarežģīta un bieži nepietiek, lai pilnībā izārstētu slimību. Ir svarīgi konsultēties ar ārstu, lai saņemtu pareizu diagnozi un ārstēšanu, lai uzlabotu savu prognozi.

Pārskats

Kas ir hroniska mieloleikoze (CML)?

Hroniska mieloleikēmija (HML) ir asins vēzis, kas sākas asinsrades mieloīdās šūnās vai cilmes šūnās jūsu kaulu smadzenēs. Stāvoklim ir citi nosaukumi: hroniska mieloleikoze vai hroniska granulocītu leikēmija. Daudziem cilvēkiem ar CML var būt normāls dzīves ilgums, pateicoties terapijai, kas stāvokli ir pārvērtusi no dzīvībai bīstamas slimības par hronisku slimību, ko var pārvaldīt ar medikamentiem.

Cik izplatīta ir hroniska mieloleikoze?

CML ir samērā izplatīta parādība. Aptuveni 1 no 565 cilvēkiem ASV attīstīs šo stāvokli. Hroniska mieloleikoze veido aptuveni 15% no visiem leikēmijas veidiem. Jūs varat attīstīt CML jebkurā vecumā, bet tas parasti skar gados vecākus pieaugušos.

Cik ātri CML progresē vai pasliktinās?

Ir nepieciešams ilgs laiks, līdz CML pasliktinās. Šis stāvoklis var būt gadiem ilgi, pirms pamanāt simptomus. Daudzi cilvēki uzzina, ka viņiem ir CML pēc tam, kad ikdienas asins analīžu rezultāti liecina par neparastu asins šūnu skaitu. Savlaicīga ārstēšana neļauj CML pasliktināties. Bez ārstēšanas hroniska mieloleikoze var kļūt par dzīvībai bīstamu slimību trīs līdz četru gadu laikā.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir CML simptomi?

Jums var būt CML bez pamanāmiem simptomiem. Hroniskas mieloleikozes simptomi ir viegli un laika gaitā pasliktinās. Bieži sastopamie CML simptomi var ietvert:

• Nogurums vai vājums.
• Elpas trūkums (aizdusa).
• Drudzis.
• Nakts svīšana.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Vēdera pietūkums vai diskomforts vēdera augšējā kreisajā daļā, kur varat atrast savu liesu.
• Sāta sajūta, kad neesi daudz ēdis.

Kas izraisa hronisku mieloīdo leikēmiju?

Cilvēkiem ar CML ir iegūta ģenētiska mutācija vai izmaiņas mieloīdās cilmes šūnās, kas aug viņu kaulu smadzenēs. Iegūtās mutācijas nav dzimšanas brīdī, un tās nevar mantot. Iegūtās mutācijas notiek jūsu dzīves laikā.

Ģenētiskajās mutācijās mutēti vai mainīti gēni dod šūnām jaunus norādījumus, kā rīkoties. Šajā gadījumā mutācija rada jaunu sapludinātu gēnu, BCR-ABL. Jaunais gēns izraisa šādu notikumu ķēdi, kas izraisa hronisku mieloleikozi:

• The BCR-ABL gēns dod jaunus norādījumus mieloīdām cilmes šūnām.
• Cilmes šūnas veido neparastu tirozīna kināzes enzīmu versiju.
• Šie fermenti palīdz kontrolēt šūnu augšanu. Tie darbojas kā “ieslēgts” un “izslēgts” slēdži.
• Patoloģiskiem tirozīna kināzes enzīmiem nav izslēgšanas slēdža.
• Bez “izslēgta” slēdža mieloīdās cilmes šūnas jūsu kaulu smadzenēs dalās un vairojas nekontrolēti.
• Laika gaitā patoloģiskas mieloīdās cilmes šūnas jūsu kaulu smadzenēs sāk nekontrolējami dalīties un vairoties, veidojot neparasti lielu daudzumu nenobriedušu balto asins šūnu (blastu).
• Galu galā blasti uzkrājas jūsu kaulu smadzenēs, apgrūtinot kaulu smadzenēs normālu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu veidošanos. Jums var būt mazāk sarkano asins šūnu, bet vairāk trombocītu un patoloģisku balto asins šūnu.

Kādi ir šī stāvokļa riska faktori?

Vienīgais CML riska faktors ir augsta starojuma līmeņa iedarbība, un tas attiecas uz ļoti dažiem cilvēkiem.

Kādas ir šī stāvokļa komplikācijas?

Cilvēkiem ar CML var attīstīties:

• Anēmija. Šis stāvoklis rodas, ja jums nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu.
• Palielināta liesa (splenomegālija).

Vai CML var izraisīt citus vēža veidus?

Jā, var. Cilvēkiem ar CML var būt paaugstināts cita veida vēža (otrā vēža) risks. Nesenais pētījums parādīja, ka aptuveni 30% cilvēku ar hronisku mieloleikozi attīstīja otrs vēzis, tostarp:

• Tievās zarnas vēzis.
• Vairogdziedzera vēzis.
• Kuņģa vēzis.
• Plaušu vēzis.
• Prostatas vēzis.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta CML?

Ja jums ir neparasti asins analīžu rezultāti, veselības aprūpes sniedzējiem var būt aizdomas, ka Jums ir CML. Bet viņi faktiski diagnosticē CML ar hromosomu vai ģenētiskiem testiem, kas identificē ģenētiskas izmaiņas vai mutācijas. Parastie CML testi ietver:

• Pilnīga asins aina (CBC): pakalpojumu sniedzēji var pārbaudīt augstu balto asins šūnu līmeni vai zemu sarkano asins šūnu līmeni.
• Kaulu smadzeņu aspirācija vai kaulu smadzeņu biopsija: pakalpojumu sniedzēji ģenētiskajiem testiem ņem nelielus šķidruma vai audu paraugus. Medicīnas patologs veiks testus, lai analizētu patoloģisku šūnu ģenētisko sastāvu.
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana: pakalpojumu sniedzēji izmanto šo testu, lai noteiktu, vai CML ietekmē citas jūsu ķermeņa daļas.
• Ultraskaņa: pakalpojumu sniedzēji var veikt šo pārbaudi, lai noteiktu, vai jūsu liesa ir lielāka nekā parasti. Palielināta liesa ir CML simptoms.

Kas ir CML posmi?

Atšķirībā no daudziem vēža veidiem, veselības aprūpes sniedzēji hronisku mieloīdo leikēmiju neraksturo pēc vēža stadijām. Viņi raksturo CML kā vienu no četrām fāzēm:

• Hroniska CML: Termins “hronisks” bieži nozīmē, ka jums ir ilgstoša slimība. CML gadījumā šis termins attiecas uz blastu (nenobriedušu balto asins šūnu) procentuālo daudzumu jūsu kaulu smadzenēs un asinīs. Hroniskas CML gadījumā blasti veido aptuveni 10% šūnu jūsu asinīs un kaulu smadzenēs. No 80% līdz 90% cilvēku, kuriem diagnosticēts šis stāvoklis, ir hroniska CML. Dažiem, bet ne visiem cilvēkiem ar hronisku CML ir simptomi.
• Paātrināta CML: Šajā fāzē blasti veido 10% līdz 19% šūnu jūsu asinīs vai kaulu smadzenēs. Pakalpojumu sniedzēji var meklēt arī bazofilus. Bazofīli ir baltās asins šūnas, kas atbrīvo enzīmus, lai uzlabotu asinsriti un novērstu asins recekļu veidošanos. Ja Jums ir CML, Jums var būt paaugstināts bazofilu līmenis.
• Blast (blastu krīze) CML: Blast CML var būt dzīvībai bīstama. CML blastu gadījumā testi liecina, ka blasti veido 20% vai vairāk šūnu jūsu kaulu smadzenēs vai asinīs. Lielākajai daļai cilvēku ar HML blastu fāzē ir ļoti pamanāmi simptomi, piemēram, ārkārtējs nogurums, drudzis, svara zudums un elpas trūkums.
• Izturīgs CML: CML, kas atkārtojas pēc ārstēšanas vai nereaģē uz ārstēšanu, sauc par rezistentu CML.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta CML?

Veselības aprūpes sniedzēji parasti ārstē hroniskas fāzes CML ar tirozīna kināzes inhibitoriem (TKI). TKI ir mērķtiecīgas terapijas veids. CML gadījumā mērķi ir neparasti BCR-ABL fermenti, kas ļauj nekontrolējami dalīties un vairoties patoloģiskajām baltajām asins šūnām. TKI bloķē fermentus, tādējādi CML šūnas sāk mirt.

TKI ir devušas milzīgas pārmaiņas cilvēkiem ar hronisku mieloleikozi. Pirms TKI tikai aptuveni 20% cilvēku ar šo stāvokli bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. TKI mainīja šo rezultātu cilvēkiem ar agrīnu (hronisku) CML.

TKI noved pie hroniskas mieloleikozes remisijas. (Remisija nozīmē, ka jums nav CML simptomu, un testi nekonstatē slimības pazīmes.) Lielākā daļa cilvēku lieto TKI visu atlikušo mūžu. Tomēr jaunākie pētījumi liecina, ka CML saglabājas remisija pat pēc tam, kad cilvēki pārtrauc lietot TKI. Šī ir remisija bez ārstēšanas. Bieži sastopamie TKI hroniskas fāzes CML ārstēšanai ir:

• Imatinibs (Gleevec®).
• Dasatinibs (Sprycel®).
• Nilotinibs (Tasigna®).
• Bosutinibs (Bosulif®).
• Ponatinibs (Iclusig®).
• Asciminibs (Scemblix®).

Kādas ir TKI blakusparādības?

Blakusparādības atšķiras atkarībā no konkrētā TKI, bet var ietvert:

• Sāpes vēderā.
• Nogurums.
• Caureja.
• Muskuļu krampji.
• Tūska.
• Pleiras izsvīdums (šķidruma uzkrāšanās ap plaušām).
• Pankreatīts.
• Jūsu aknu bojājumi.
• Balto asinsķermenīšu un trombocītu skaits ir mazāks nekā parasti.

Kādas ir citas CML ārstēšanas metodes?

Ja TKI nav efektīvas, pakalpojumu sniedzēji var izmantot ķīmijterapiju kopā ar TKI vai tā vietā.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Hroniskas mielogēnas leikēmijas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstieties

Profilakse

Vai CML var novērst?

Nē, tā nevar. Medicīnas pētnieki zina, ka CML rodas, kad konkrēts gēns mutē, bet viņi nav atklājuši, kāpēc šī mutācija notiek.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir šis stāvoklis?

Tas ir atkarīgs no jūsu situācijas. Ja ārstēšana noved pie hroniskas mieloleikozes remisijas, jums nebūs slimības simptomu vai pazīmju, bet jums būs nepieciešami medikamenti, lai saglabātu HML remisiju. Lielākā daļa cilvēku ar CML apmeklē biežas, regulāras tikšanās, lai redzētu, cik labi viņu ārstēšana darbojas.

Kā ir ar remisiju bez ārstēšanas?

Bez ārstēšanas remisija (TFR) nozīmē, ka jums nav CML simptomu vai pazīmju pat pēc TKI lietošanas pārtraukšanas. Nesenie pētījumi liecina, ka aptuveni 40% cilvēku, kuri pārtrauc ārstēšanu, remisija saglabājas vairākus gadus. Bet TFR ir salīdzinoši nesena pieeja hroniskas mieloleikozes ārstēšanai. Ne visi ir kandidāti. Ja Jums ir hroniska mieloleikoze, pirms ārstēšanas pārtraukšanas ir svarīgi runāt ar savu pakalpojumu sniedzēju.

Vai CML ir ārstējama?

Šobrīd alogēna cilmes šūnu transplantācija ir vienīgais veids, kā “izārstēt” hronisku mieloīdo leikēmiju. Alogēnās cilmes šūnu transplantācijā tiek izmantotas ziedotas cilmes šūnas. Tā ir sarežģīta medicīniska ārstēšana. Tās blakusparādības ir nopietnākas nekā mērķterapijas blakusparādības. Šī iemesla dēļ pakalpojumu sniedzēji rezistentas CML ārstēšanai parasti izmanto tikai cilmes šūnu transplantāciju.

Kāds ir CML izdzīvošanas rādītājs?

Domājot par izdzīvošanas rādītājiem, ir svarīgi atcerēties, ka izdzīvošanas rādītāji nevar paredzēt, cik ilgi jūs dzīvosit. Izdzīvošanas rādītāji ir balstīti uz citu cilvēku pieredzi. Tas, kas bija taisnība viņiem, var nebūt taisnība jums.

Tomēr kopumā 90% cilvēku ar CML ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. (Pirms TKI tikai 22% cilvēku ar CML bija dzīvi piecu gadu vecumā.) Ja jums ir HML, jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir jūsu labākais informācijas avots par to, ko jūs varat sagaidīt.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Ja Jums ir hroniska mieloleikoze, iespējams, vajadzēs lietot medikamentus visu atlikušo mūžu. Jums arī būs jāveic regulāras pārbaudes, lai jūsu veselības aprūpes sniedzējs varētu uzraudzīt jūsu vispārējo veselību. Viņi meklēs pazīmes, ka CML ir atgriezusies, un otrā vēža pazīmes.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Kopumā jums vajadzētu sagaidīt savu pakalpojumu sniedzēju ik pēc dažiem mēnešiem visu atlikušo mūžu.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

• Kāda hroniskas mieloleikozes fāze man ir?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kāda būs mana ārstēšana?
• Vai es varēšu strādāt ārstēšanas laikā?
• Cik bieži veiksiet asins analīzes, lai redzētu, kā mana ārstēšana darbojas?
• Kāda ir iespējamība, ka CML nonāks remisijā?
• Vai manā gadījumā noderētu cilmes šūnu transplantācija?
• Ar ko es varu runāt par savu ārstēšanas izmaksu pārvaldību?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kāda ir atšķirība starp CML un CLL?

CML (hroniska mieloleikoze) un CLL (hroniska limfoleikoze) ir abi leikēmijas veidi, kas attīstās jūsu asinīs vai kaulu smadzenēs. Atšķirība ir tāda, ka CML sākas jūsu mieloīdās cilmes šūnās. CLL sākas jūsu limfoīdās cilmes šūnās.

Hroniska mieloleikoze (HML) ir vēzis jūsu asinīs un kaulu smadzenēs. CML ir nopietna slimība. Pateicoties novatoriskām ārstēšanas metodēm, kas dažiem CML veidiem nodrošina ilgstošu remisiju, HML var kļūt par hronisku slimību. (Remisija nozīmē, ka jūs nejūtaties slims un testos netiek atklātas vēža pazīmes.) Daudzi cilvēki ar CML var dzīvot tik ilgi, cik cilvēki, kuriem nav šī stāvokļa. Un vēl labāk, jaunākie pētījumi liecina, ka ir pamats uzskatīt (un cerēt), ka dažiem cilvēkiem HML, kas ārstēšanas laikā nonāk remisijā, saglabājas remisijā pat pēc ārstēšanas pārtraukšanas. Ir svarīgi atcerēties, ka ne visiem šī iespēja būs. Ja Jums ir HML, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam, vai jaunākas ārstēšanas metodes vai klīniskie pētījumi var sniegt jums iespēju dzīvot bez HML.

Secinājums ir tas, ka hroniska mieloleikoze ir nopietna slimība, kuras simptomi var būt dažādi un sarežģīti. Šī slimība prasa rūpīgu ārstēšanu, kuras mērķis ir kontrolēt slimības gaitu un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Diemžēl nav pilnīgas izārstēšanas šai slimībai, bet ar pareizu medicīnisko aprūpi un regulāriem pārbaudēm, pacienti var ilgāk dzīvot ar labāku prognozi. Svarīgi ir nekavējoties konsultēties ar speciālistu, ja tiek konstatēti aizdomas par hronisku mieloleikozes slimību.