Epitēlija hemangioendotelioma: definīcija, cēloņi un ārstēšana

Epitēlija hemangioendotelioma ir reti sastopama audzēja veida, kas var rasties jebkurā ķermeņa daļā, kur ir asinsvadi. Šis audzējs var būt gan labdabīgs, gan ļaundabīgs, un tas bieži vien rada sarežģītus medicīniskus izaicinājumus. Lai gan cēloņi, kas izraisa šo slimību, vēl nav pilnībā izprasti, ir svarīgi saprast tās potenciālo ārstēšanu un iespējas. Šajā rakstā mēs apskatīsim epitēlija hemangioendoteliomas definīciju, iespējamos cēloņus un pieejamās ārstēšanas metodes, lai sniegtu svarīgu informāciju par šo slimību.

Pārskats

Kas ir epitēlija hemangioendotelioma?

Epitēlija hemangioendotelioma (EHE) ir rets vēzis, kas veidojas no šūnām, kas pārklāj jūsu asinsvadus (endotēlija šūnas). Asinsvadi, tostarp vēnas, artērijas un kapilāri, atrodas visā jūsu ķermenī. Tāpat EHE var veidoties jebkurā ķermeņa vietā. Visbiežāk EHE sākas aknās, plaušās vai kaulos. Tomēr EHE var attīstīties citās vietās, tostarp jūsu galvā, kaklā, vairogdziedzerī, kuņģī, olnīcās, prostatā, smadzenēs, mugurkaulā utt.

EHE var izpausties kā viens audzējs, vairāki audzēji vienā orgānā vai vairāki orgāni. Bieži vien līdz brīdim, kad tiek diagnosticēts EHE, audzēji ir izplatījušies vairāk nekā vienā orgānā.

Vai epitēlija hemangioendotelioma ir sarkoma?

Jā. Sarkomas ir audzēji, kas var veidoties mīkstos audos, tostarp audos asinsvados. EHE sākas endotēlija šūnās (šūnas, kas izklāj asinsvadus).

Vai epitēlija hemangioendotelioma ir ļaundabīga?

EHE ir ļaundabīgs (vēža) audzējs. Atšķirībā no labdabīgiem audzējiem, EHE var izaugt nekontrolējami, izplatīties uz citām ķermeņa daļām un bojāt veselus audus.

Tomēr EHE ir sarežģīta, jo daži audzēji uzvedas kā agresīvāki vēzi un ātri izplatās. Citi audzēji aug lēni. Daži audzēji pat samazinās bez ārstēšanas. Tā kā šie audzēji uzvedas tik atšķirīgi, var būt grūti paredzēt, cik nopietns ir audzējs vai kā tas reaģēs uz ārstēšanu.

Cik izplatīta ir EHE?

Epitēlija hemangioendotelioma ir ārkārtīgi reta. Mazāk nekā 1 no 1 miljona cilvēku saslimst ar šāda veida audzējiem. Tas ir biežāk sastopams cilvēkiem vecumā no 20 līdz 60 gadiem, bet arī bērni, pusaudži un cilvēki, kas vecāki par 60 gadiem, var iegūt EHE. EHE ir nedaudz biežāk sastopama cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī piešķirta sieviete, taču pētnieki nav pārliecināti, kāpēc.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir epitēlija hemangioendoteliomas simptomi?

Lielākā daļa cilvēku ar EHE nepamana nekādus simptomus. Ja ir simptomi, visizplatītākie ir sāpes, masa, ko varat sajust zem ādas, vai neizskaidrojams svara zudums.

Bieži simptomi ir atkarīgi no audzēju atrašanās vietas. EHE pazīmes un simptomi ir:

• Masa, kas var justies vai nejust sāpīgu.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Drudzis un nogurums.
• Sāpes vēderā (EHE aknās).
• Apgrūtināta elpošana (EHE plaušās).
• Klepošana vai asiņu atklepošana (EHE plaušās).
• Palielināti pirkstu vai kāju pirksti, ko sauc par “klubu” (EHE plaušās).
• Kaulu sāpes, bieži lūzumi vai kaulu lūzumi (EHE kaulos).
• Grūtības pārvietoties vai staigāt (EHE mugurkaulā).

Kas izraisa epitēlija hemangioendoteliomu?

Ļaundabīgi audzēji, piemēram, EHE, veidojas, kad veselīga šūna pārvēršas par vēža šūnu, kas vairojas nekontrolējami.

Pētnieki ir atklājuši, ka EHE izraisa unikāla ģenētiska mutācija. Tas notiek, ja divas hromosomas savienojas neparasti, izraisot viena gēna pievienošanos citam gēnam. Šie gēni ir WWTR1 (pazīstams arī kā TAZ) un CAMTA1. Kad WWTR1 pievienojas ar CAMTA1tas izraisa EHE.

Lai diagnosticētu EHE, jūsu pakalpojumu sniedzējs var meklēt patoloģisku hromosomu piesaistes pazīmes.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta EHE?

Tā kā EHE bieži neizraisa simptomus, lielākā daļa cilvēku attēlveidošanas procedūras laikā uzzina, ka viņiem ir viens vai vairāki audzēji, kas nav saistīti ar EHE. Jūsu pakalpojumu sniedzējs atzīmēs audzēja atrašanās vietu, tā lielumu un to, vai tas ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām (metastāzes).

Visbiežāk izmantotās procedūras EHE diagnosticēšanai ir:

• datortomogrāfija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt CT skenēšanu, lai identificētu EHE audzējus krūtīs, vēderā un iegurnī. CT skenēšana izmanto rentgena starus, lai skenētu jūsu ķermeni un projicētu attēlus datora ekrānā, ko redz jūsu pakalpojumu sniedzējs. CT skenēšana ļauj jūsu pakalpojumu sniedzējam redzēt struktūras jūsu ķermenī, piemēram, kaulus, orgānus, muskuļus un asinsvadus.
• MRI: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt MRI, lai pārbaudītu EHE audzējus jūsu aknās un kaulos. MRI izmanto magnētus un radioviļņus, lai skenētu jūsu ķermeni un projicētu attēlus datora ekrānā. Visa ķermeņa MRI, kas skenē jūsu ķermeni no galvas līdz kājām, ir īpaši noderīga, lai noteiktu kaulu audzējus, kas izplatījušies visā ķermenī.
• Adatas serdes biopsija: Kad audzējs ir redzams ar CT vai MRI, biopsija var apstiprināt, vai audzējs ir EHE. Adatas serdes biopsijas laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs izmanto lielu dobu adatu, lai noņemtu audus no audzēja. Laboratorijas speciālists, ko sauc par patologu, pārbauda audus ar mikroskopu, lai pārbaudītu vēža pazīmes. Biopsija arī palīdz jūsu pakalpojumu sniedzējam izslēgt citus apstākļus, kurus var sajaukt ar EHE, piemēram, krūts vēzi.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt citus testus, piemēram, ultraskaņu vai PET skenēšanu, lai identificētu audzējus un noskaidrotu, vai tie ir izplatījušies.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta EHE?

EHE ir tik reta, ka nav standarta ārstēšanas vadlīniju. Tā vietā jūs, iespējams, strādāsit ar vairākiem speciālistiem, kuriem ir pieredze sarkomu ārstēšanā. Jūsu aprūpes komandā var būt vēža speciālists (ķirurģiskais onkologs), attēlveidošanas speciālists (radiologs) un citi speciālisti, kuriem ir pieredze konkrēta orgāna vai ķermeņa sistēmas ārstēšanā (piemēram, ķirurgs ortopēds, aknu transplantācijas speciālists, patologs utt.). citi.

Jūsu saņemtā ārstēšana ir atkarīga no dažādiem faktoriem, tostarp audzēja lieluma, atrašanās vietas, audzēju skaita un vēža izplatīšanās. Ārstēšana var ietvert:

• Uzmanīga gaidīšana: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var rūpīgi uzraudzīt jūsu vēzi, bet izvairīties no tiešas ārstēšanas, ja iespējamās ārstēšanas blakusparādības pārsniedz ieguvumus. “Pagaidiet un paskatīsimies” pieeja bieži ir vislabākā, ja EHE tiek atklāta pirmo reizi, ja jums nav simptomu un jūs neesat piemērots operācijas kandidāts. Dažreiz šie audzēji samazinās bez ārstēšanas. Citos gadījumos tie aug lēni daudzu gadu laikā. Ja jūsu vēzis pasliktinās, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt citu pieeju.
• Ķirurģija: Ķirurģija ir visizplatītākā ārstēšana EHE gadījumos, kas saistīti ar vienu audzēju. Procedūras laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs noņems audzēju un dažus apkārtējos veselos audus, lai nodrošinātu, ka nepaliek vēža šūnas.
• Asinsvadu embolizācija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var pārtraukt asins piegādi jūsu audzējam vai nu kā atsevišķu procedūru, vai lai samazinātu audzēju pirms operācijas. Šo procedūru sauc par embolizāciju. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt EHE embolizācijas veidus, piemēram, transarteriālo ķīmijembolizāciju (TACE) un radioembolizāciju.
• Mērķtiecīga terapija: Mērķtiecīga terapija ir visbiežāk izmantotā progresējošas EHE ārstēšanas metode. Šāda veida ārstēšanā tiek izmantotas zāles, kas neļauj audzējiem saņemt augšanai nepieciešamās barības vielas un skābekli.
• Staru terapija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt staru terapiju pēc operācijas, lai iznīcinātu atlikušās vēža šūnas. Staru terapija var būt primārā ārstēšana, ja neesat piemērots operācijas kandidāts. Tas var arī palīdzēt mazināt simptomus. Radiācijas terapija izmanto mērķtiecīgus enerģijas starus, lai iznīcinātu vēža šūnas.
• Ķīmijterapija: Ķīmijterapija nav izplatīta EHE ārstēšana. Tomēr jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt ķīmijterapiju kombinācijā ar citām ārstēšanas metodēm, ja jūsu vēzis ir progresīvāks. Ķīmijterapija izmanto zāles, lai iznīcinātu vēža šūnas. Ir nepieciešams vairāk pētījumu, lai novērtētu iespējamos ķīmijterapijas lietojumus EHE ārstēšanai.
• Orgānu transplantācija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt orgānu transplantāciju (visbiežāk aknu transplantāciju ar EHE), ja jums ir vairāki audzēji, kas ietekmē galveno orgānu.

EHE pētījumi turpinās, un klīniskajos pētījumos pastāvīgi tiek pārbaudītas jaunas ārstēšanas metodes. Atkarībā no vēža smaguma pakāpes jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt piedalīties klīniskajā izpētē.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Sarkomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar epitēlija hemangioendoteliomu?

Ir ļoti maz informācijas par paredzamo dzīves ilgumu ar EHE. Pirmkārt, EHE ir tik reta, ka pētnieki joprojām vāc datus par to. Turklāt EHE smagums katrā gadījumā ir atšķirīgs. Dažiem cilvēkiem EHE progresē agresīvi pat ārstēšanas laikā. Citi cilvēki nekad nejūt simptomus un dzīvo ar audzējiem, kas vairākus gadus neizplatās. Daži audzēji samazinās bez ārstēšanas.

Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par iespējamiem rezultātiem, pamatojoties uz jūsu diagnozi.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Kur atrodas mans audzējs?
• Vai ir simptomi, kas ļaus man zināt, vai mans audzējs aug?
• Kādi faktori ietekmē manu prognozi?
• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Kādas ir iespējamās ārstēšanas blakusparādības?
• Kādi speciālisti tiks iesaistīti manā aprūpē?
• Cik bieži man būs nepieciešama papildu attēlveidošana vai ārstēšana?
• Vai jūs ieteiktu man saņemt otru viedokli?

Vienmēr ir svarīgi saņemt aprūpi no medicīnas speciālistiem, kuriem uzticaties, taču tas ir būtiski epitēlija hemangioendoteliomas diagnozes gadījumā. Tik daudz joprojām nav zināms par šīm retajām sarkomām. Darbs ar pakalpojumu sniedzējiem, kuriem ir pieredze sarkomu un sarežģītu audzēju ārstēšanā, var būtiski mainīt jūsu aprūpes pieredzi. Ārstēšanas metodes var būt dažādas, sākot no “pagaidiet un skaties” pieejas izmantošanas līdz jaunu terapiju testēšanai klīniskā izmēģinājumā. Nevilcinieties uzdot jautājumus par to, kā jūsu ārstēšana attīstīsies, tostarp par iespējamiem riskiem un ieguvumiem.

Epitēlija hemangioendotelioma ir reta slimība, kas ietekmē asinsvadu sistēmu un var rasties dažādos orgānos. Cēloņi šai slimībai nav pilnībā saprotami, taču tā var būt saistīta ar iedzimtiem faktoriem vai vides ietekmi. Ārstēšana parasti ietver ķirurģisku noņemšanu vai citus ārstēšanas veidus, piemēram, ķīmijterapiju vai radiāciju. Lai gan prognoze var būt atšķirīga atkarībā no slimības smaguma pakāpes un novirzes, agrīna diagnosticēšana un ārstēšana ir svarīga faktoru slimības uzraudzēšanā un kontrolei.