Difūzā iekšējā Pontīna glioma (DIPG): simptomi un ārstēšana

Difūzā iekšējā Pontīna glioma (DIPG) ir smaga smadzeņu vēzis, kas bieži diagnosticēts bērniem. Šie jaunie pacienti cieš no daudziem simptomiem, kas ietekmē gan viņu fizisko, gan emocionālo labsajūtu. Ārstēšana šai slimībai ir sarežģīta un bieži vien nesniedz ilgstošus rezultātus. Tomēr zinātniskie pētījumi un jaunākās medicīnas atziņas var palīdzēt uzlabot izdzīvošanas prognozes šiem pacientiem. Šajā rakstā mēs pētīsim DIPG simptomus, ārstēšanas iespējas un cerības uz nākotni.

Pārskats

Kas ir difūzā iekšējā pontīna glioma (DIPG)?

Difūzā iekšējā pontīna glioma (DIPG) ir ļaundabīgs (vēža) audzējs, kas veidojas jūsu bērna smadzeņu stumbrā. To uzskata par neārstējamu augstas kvalitātes gliomu. Augstas kvalitātes gliomas ir audzēji, kas sākas jūsu bērna centrālās nervu sistēmas (CNS) šūnās, tostarp smadzeņu un muguras smadzeņu šūnās. Šie audzēji aug ātri un ātri izplatās visā CNS.

Stāvokļa nosaukums sniedz norādes par audzēja veidu, tostarp to, kāpēc to ir tik grūti ārstēt.

• Izkliedēta: DIPG nav viena šūnu masa. Tā vietā audzēja vēža šūnas ir difūzas vai izkliedētas kopā ar veselām šūnām. Šos audzējus ir grūti noņemt ar operācijas palīdzību, nekaitējot veseliem audiem.
• Būtisks: DIPG ir “raksturīgs” jūsu bērna smadzeņu stumbra daļai, ko sauc par tiltu.
• Pontine: Tilts ir būtiska smadzeņu stumbra daļa, kas kontrolē asinsspiedienu, sirdsdarbības ātrumu un elpošanu. Tas arī kontrolē redzi, dzirdi, runu, muskuļu koordināciju un līdzsvaru. Difūzās iekšējās pontīna gliomas ir bīstamas daļēji tāpēc, ka tās ietekmē šo svarīgo jūsu bērna smadzeņu daļu.
• Glioma: Glioma ir audzējs, kas sastāv no glia šūnām, kas pārvērtās vēža šūnās. Glia šūnas aizsargā nervus vai neironus centrālajā nervu sistēmā.

Kāda ir atšķirība starp difūzo iekšējo pontīna gliomu (DIPG) un difūzo viduslīnijas gliomu (DMG)?

Difūzā iekšējā pontīna glioma (DIPG) ir difūzās viduslīnijas gliomas (DMG) veids. Agrāk šie termini tika lietoti kā sinonīmi. Difūzā viduslīnijas glioma veidojas smadzeņu vidusdaļā, ieskaitot tiltu, talāmu un muguras smadzenes. Difūzā iekšēja pontīna glioma veidojas īpaši tiltā.

Gan DIPG, gan DMG ir augstas kvalitātes gliomas. Tomēr starp abiem pastāv atšķirības, kas noteiks, kādu ārstēšanu jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt jūsu bērnam.

Kuru skar difūzā iekšējā pontīna glioma (DIPG)?

Bērniem jebkurā vecumā vai dzimumā var attīstīties šie audzēji. Tomēr tās visbiežāk tiek diagnosticētas bērniem vecumā no 5 līdz 9 gadiem.

Pieaugušie var saslimt arī ar difūzu iekšējo pontīna gliomu (DIPG), taču tas ir reti.

Cik izplatīta ir difūzā iekšējā pontīna glioma (DIPG)?

Tas ir reti. Katru gadu ASV šie audzēji tiek diagnosticēti no 150 līdz 300 bērniem. Lielākā daļa gliomu, kas skar bērnus, ir zemas pakāpes un ārstējamas. Tikai aptuveni 10% bērnu smadzeņu audzēju ir DIPG.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir difūzās iekšējās pontīna gliomas (DIPG) simptomi?

DIPG strauji aug, un simptomi strauji progresē. Pazīmes un simptomi, kas jāuzmanās jūsu bērnam, ir:

• Acu problēmas (neskaidra redze, dubultas, nekontrolējamas vai nepāra acu kustības).
• Galvassāpes, īpaši rīta galvassāpes un galvassāpes, kas uzlabojas pēc vemšanas.
• Problēmas ar staigāšanu, muskuļu koordināciju vai līdzsvaru (ataksija).
• Noslīdējuši plakstiņi vai nokareni vienā sejas pusē.
• Grūtības košļāt vai norīt.
• Vājums rokās vai kājās.
• Slikta dūša un vemšana.
• Neskaidra runa.

Kas izraisa difūzo iekšējo pontīna gliomu (DIPG)?

Izmantojot DIPG, šūnas, kurām vajadzētu nobriest glijas šūnās, tā vietā kļūst par vēža šūnām. Pēc tam vēža šūnas izaug ārpus kontroles.

Atšķirībā no daudziem citiem vēža veidiem, šķiet, ka DIPG nav saistīts ar vides riska faktoriem (piemēram, cigarešu dūmu vai starojuma iedarbību).

Jūsu bērnam var būt lielāks risks, ja viņam ir reta slimība, ko sauc par Li-Fraumeni sindromu. Arī šūnu mutācijas vai izmaiņas var izraisīt DIPG. Mutācija olbaltumvielās, ko sauc par H3K27M, var izraisīt glia šūnu pārtapšanu par vēža šūnām.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta difūzā iekšējā pontīna glioma?

Parasti, lai apstiprinātu vēža diagnozi, ir nepieciešama biopsija, taču tas ne vienmēr ir iespējams ar DIPG. Tā vietā jūsu veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, apsvērs jūsu bērna simptomus kopā ar attēlveidošanas pētījumiem, lai diagnosticētu DIPG.

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): MRI rada detalizētus jūsu bērna audzēja attēlus. Tas var parādīt, vai tas ir izplatījies ārpus tilta. DIPG ir atšķirīgs izskats MRI. Pieredzējis radiologs (attēlveidošanas pētījumu eksperts) var atšķirt to no citiem smadzeņu stumbra audzēju veidiem.
• Stereotaktiskā biopsija: Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmantot nelielu, dobu adatu, lai noņemtu audzēja daļas pārbaudei (biopsija), ja tas ir droši. Bieži vien nav iespējams noņemt audus no tilta, neriskējot sabojāt bērna smadzeņu stumbru. Ar DIPG saistīta biopsija jāveic tikai klīnikā, kurā tiek veikts liels šo procedūru apjoms.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta difūzā iekšējā pontīna glioma (DIPG)?

Pašreizējās DIPG ārstēšanas metodes var uz īsu laiku pagarināt jūsu bērna dzīvi, taču tās nevar pilnībā atbrīvoties no vēža. Smadzeņu stumbrs ir izgatavots no nervu audiem, kas kontrolē daudzas jūsu bērna ķermeņa dzīvībai svarīgas funkcijas. Audzēja noņemšana sabojātu šīs būtiskās nervu struktūras.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs tā vietā ieteiks neķirurģisku ārstēšanu:

• Staru terapija: Radiācijas terapija ir galvenā DIPG ārstēšana. Procedūras laikā iekārta novirza enerģiju uz audzēju, saudzējot tuvumā esošos veselos audus. Radiācija samazina audzēju, iznīcina vēža šūnas un palīdz uzlabot simptomus. Jūsu bērns, iespējams, saņems staru terapiju katru dienu sešas nedēļas.
• Kortikosteroīdi: Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt zāles, kas mazina iekaisumu, ko sauc par kortikosteroīdiem, pirms vai pēc jūsu bērna staru terapijas. Kortikosteroīdi var samazināt pietūkumu smadzenēs, kas izraisa jūsu bērna simptomus. Tie var arī mazināt iekaisumu pēc starojuma. Diemžēl kortikosteroīdi izraisa arī nepatīkamas blakusparādības, tostarp izsalkumu, svara pieaugumu, garastāvokļa svārstības utt. Nosveriet kortikosteroīdu iespējamos ieguvumus un riskus kopā ar pakalpojumu sniedzēju.
• Ķīmijterapija: Standarta vēža ārstēšanas metodes, piemēram, ķīmijterapija, nedarbojas ar DIPG. Tomēr jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt jūsu bērnam piedalīties pētījumos, kas apvieno ķīmijterapijas ārstēšanu ar staru terapiju.
• Paliatīvā aprūpe: Paliatīvās aprūpes speciālisti var sadarboties ar jums un jūsu aprūpes komandu, lai nodrošinātu, ka jūsu bērna aprūpes plānā prioritāte ir viņa dzīves kvalitātei. Paliatīvā aprūpe var sniegt medicīnisku, emocionālu un garīgu atbalstu, lai palīdzētu jums, jūsu bērnam un ģimenei noteikt DIPG diagnozi.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt jūsu bērnam reģistrēties klīniskajā izpētē. Klīniskais pētījums ir pētījums, kurā tiek pētīta jaunu ārstēšanas metožu drošība un efektivitāte. Pētnieki ir identificējuši DIPG vēža šūnu īpašības, kas var informēt par jaunām terapijām, tostarp molekulāro mērķterapiju un imūnterapiju, kas var būt pieejamas klīniskā izmēģinājumā.

Piemēram, pētnieki zina, ka daudzas DIPG vēža šūnas satur mutāciju, ko sauc par H3K27M. Pašlaik tiek izstrādātas jaunas, eksperimentālas ārstēšanas metodes, kuru mērķis ir vēža šūnas ar šo mutāciju (un citām), un tās tiek pārbaudītas klīniskajos pētījumos.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāGliomas un glioblastomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Vai difūzā iekšējā pontīna glioma (DIPG) ir izārstējama?

Difūzā iekšējā pontīna glioma nav ārstējama. Radiācijas terapija ir pašlaik visefektīvākā pieejamā ārstēšana. DIPG starojums pagarina bērna dzīvi un īslaicīgi uzlabo viņa simptomus un dzīves kvalitāti. Lai uzlabotu šī agresīvā vēža prognozi, ir vajadzīgas jaunākas, efektīvākas ārstēšanas metodes.

Cik ilgi bērns var dzīvot ar difūzu iekšējo pontīna gliomu (DIPG)?

Bez ārstēšanas lielākā daļa bērnu izdzīvo sešus mēnešus pēc diagnozes noteikšanas. Vidēji staru terapija var pagarināt izdzīvošanas laiku līdz deviņiem līdz 11 mēnešiem. Mazāk nekā 10% bērnu izdzīvo ilgāk par diviem gadiem.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Cieši sadarbojieties ar savu aprūpes komandu, lai izprastu faktorus, kuriem būs nozīme jūsu bērna aprūpes plānā un prognozē.

Uzdodamie jautājumi ietver:

• Kādas ārstēšanas metodes jūs ieteiktu?
• Cik bieži mans bērns saņems ārstēšanu?
• Cik bieži manam bērnam būs nepieciešamas papildu tikšanās, lai uzraudzītu viņa vēzi?
• Kā mēs varam pārvaldīt vēža ārstēšanas blakusparādības?
• Vai varat savienot mūs ar paliatīvās aprūpes resursiem un atbalsta grupām?

Uzzināt, ka jūsu bērnam ir difūza iekšēja pontīna glioma, var būt vissarežģītākās ziņas, ko saņemat kā vecāki. Pieņemot lēmumus par ārstēšanu nākamajos mēnešos, izmantojiet visus pieejamos resursus. Atklāti runājiet ar sava bērna aprūpes komandu par to, ko sagaidīt ar šo slimību. Sazinieties ar paliatīvās aprūpes speciālistiem, ja šie resursi jums ir pieejami. Sazinieties ar draugiem un ģimenes locekļiem, lai saņemtu atbalstu. Vissvarīgākais ir sazināties ar savu bērnu. Paziņojiet, ka šajā ceļojumā atrodaties viņiem līdzās ik uz soļa.

Kopumā difūzā iekšējā Pontīna glioma (DIPG) ir reti sastopama un ļoti agresīva smadzeņu vēzis, kas ietekmē bērnus un jauniešus. Slimības simptomi var būt ļoti sarežģīti un ietekmēt dažādas smadzeņu funkcijas, padarot to sarežģītu ārstēšanai. Šobrīd nav pieejama efektīva ārstēšana DIPG, un prognozes diemžēl ir sliktas. Tomēr zinātniskie pētījumi un inovatīvas terapijas turpina izstrādes, cerot uz progresu šajā jomā. Šajā sarežģītajā situācijā ir svarīgi sniegt pacientiem un viņu ģimenēm atbalstu un palīdzību, lai mazinātu slimības ietekmi un uzlabotu dzīves kvalitāti.