Daļēja anomāla plaušu venoza atgriešanās (PAPVR)

Daļēja anomāla plaušu venoza atgriešanās (PAPVR) ir reti sastopama sirds anomālija, kas ietekmē plaušu asinsriti. Šī stāvokļa pamatā ir plaušu vena, kas nesadalās parasti un atgriežas sirdī citā nekā parasti veidā. Tas var izraisīt dažādas problēmas, tostarp samazinātu asins piesātinājumu ar skābekli un palielinātu sirds slodzi. Ir svarīgi, lai cilvēki ar PAPVR saņemtu savlaicīgu diagnosticēšanu un ārstēšanu, lai novērstu komplikācijas un uzlabotu dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir daļēja anomāla plaušu venozā attece?

Daļēja anomāla plaušu venozā attece (PAPVR) ir reta iedzimtas sirds slimības forma (iedzimts nozīmē, ka esat piedzimis ar to). Tas ietekmē ar skābekli bagātu asiņu plūsmu no plaušām uz sirdi. Jūsu plaušu vēnas parasti atgriež visas svaigi ar skābekli bagātinātas asinis sirds kreisajā pusē. Bet PAPVR viņi daļu no šīm asinīm piegādā labajā pusē, kurā vajadzētu saturēt tikai asinis ar nabadzīgu skābekli.

Tas izraisa lielāku asiņu daudzumu nekā parasti labajā sirds kambaros, kam ir jāstrādā vairāk, lai to kompensētu. Šis papildu darbs var ietekmēt jūsu sirdi un vispārējo veselību.

PAPVR ietekmē cilvēkus atšķirīgi atkarībā no tā, cik daudz asiņu nonāk nepareizā vietā. Jums var būt viegla stāvokļa forma un jums nekad neattīstīsies simptomi. Bet, ja jums rodas simptomi vai komplikācijas, veselības aprūpes sniedzēji var pārvaldīt jūsu stāvokli. Ķirurģija parasti ir veiksmīga, ārstējot PAPVR un palīdzot jums dzīvot ilgu un veselīgu dzīvi.

Normāla asins plūsma pret PAPVR asins plūsmu

Lai saprastu, kā PAPVR ietekmē asins plūsmu, tas palīdz uzzināt, kā asinis parasti plūst caur jūsu sirdi un plaušām. Šeit ir sadalījums:

1. Skābekļa nabadzīgās asinis no ķermeņa ieplūst divās lielās vēnās, ko sauc par augšējo un apakšējo dobo vēnu. Šīs vēnas iztukšojas tieši jūsu sirds labajā ātrijā (augšējā labajā kamerā).
2. Skābekļa nabadzīgās asinis no labā ātrija ieplūst labajā kambarī.
3. Jūsu labais ventriklis caur plaušu artērijām sūknē asinis uz plaušām. Jūsu plaušās asinis iegūst skābekli un ir gatavas atgriezties jūsu sirdī.
4. Ar skābekli bagātās asinis pārvietojas pa vairākām plaušu vēnām, lai atgrieztos jūsu sirdī un nonāk jūsu kreisajā ātrijā.
5. Ar skābekli bagātās asinis ieplūst jūsu kreisajā kambarī.
6. Jūsu kreisais ventriklis izsūknē šīs asinis uz jūsu ķermeni caur jūsu aortu.

Ņemiet vērā, ka parasti asinis ar skābekli nabadzīgas paliek labajās kamerās, bet ar skābekli bagātas asinis paliek kreisajā kamerā.

Izmantojot PAPVR, šī sistēma nedarbojas tā, kā vajadzētu. PAPVR rada sirds šuntu no kreisās uz labo pusi jeb netipisku asinsrites modeli caur jūsu sirdi. “Daļēji anomāli” nozīmē, ka daļa (bet ne visas) ar skābekli bagātināto asiņu no jūsu plaušām neatgriežas jūsu sirdī parastajā veidā.

Tas ir tāpēc, ka viena vai vairākas jūsu plaušu vēnas pārnēsā ar skābekli bagātas asinis labajā ātrijā, nevis kreisajā ātrijā. Tātad jūsu labajā ātrijā ir ar skābekli nabadzīgu un ar skābekli bagātu asiņu sajaukums. Jūsu labajam kambarim nav citas izvēles, kā izsūknēt šīs sajauktās asinis uz plaušām.

Tas nozīmē, ka notiek divas lietas, kurām nevajadzētu. Pirmkārt, daļa ar skābekli bagātu asiņu nevajadzīgi atgriežas plaušās, no kurienes tās tikko nākušas. Otrkārt, jūsu labā kambara ir lielāka asiņu slodze, kas jāpumpē uz plaušām. Šis papildu darbs laika gaitā var apgrūtināt jūsu sirdi.

PAPVR ar citiem sirdsdarbības traucējumiem

Dažiem cilvēkiem, kuriem ir PAPVR, nav citu sirds traucējumu. To sauc par izolētu PAPVR. Tomēr daudziem cilvēkiem ar PAPVR ir arī citas anomālijas, piemēram, priekškambaru starpsienas defekts (ASD).

Retos gadījumos PAPVR rodas kopā ar nepietiekami attīstītu labo plaušu un plaušu artēriju (scimitar sindroms).

Cik reta ir daļēja anomāla plaušu venoza attece?

Pētnieki lēš, ka aptuveni 4 līdz 7 no 1000 cilvēkiem ir PAPVR. Tomēr šis skaitlis var būt lielāks, jo daži cilvēki nekad neuzrāda simptomus un tāpēc viņi nekad nesaņem diagnozi.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir PAPVR simptomi?

PAPVR ne vienmēr izraisa simptomus, ja patoloģiskas asins plūsmas (manevrēšanas) apjoms ir zems. Bet jūs varat pamanīt simptomus, palielinoties manevrēšanai. Bērniem var būt simptomi, ja viņiem ir citas sirds slimības, taču daudzkārt cilvēkiem ar PAPVR simptomi nav līdz 20 vai 30 gadu vecumam.

Simptomi bērniem var ietvert:

• Izaugsmes aizkavēšanās.
• Vingrošanas laikā viegli nogurst.
• Atkārtotas elpceļu infekcijas.
• Elpas trūkums.
• Problēmas pieņemties svarā.

PAPVR simptomi pieaugušajiem var ietvert:

• Elpas trūkums.
• Nogurums.
• Sirds sirdsklauves.
• Sāpes krūtīs.
• Ātra sirdsdarbība.
• Atkārtotas elpceļu infekcijas.

Kas izraisa PAPVR?

PAPVR, tāpat kā citas iedzimtas sirds slimības formas, rodas, ja augļa sirds dzemdē neveidojas pareizi.

Parasti pirmajās grūtniecības nedēļās no kopējās plaušu vēnas veidojas četras plaušu vēnas. Šīs vēnas savienojas ar augļa kreiso ātriju. Tomēr izmaiņas šajā procesā izraisa plaušu vēnu savienojumu ar labo ātriju vai tuvējām vēnām (piemēram, augšējo dobo vēnu vai kreiso brahiocefālo vēnu).

Kādas ir PAPVR komplikācijas?

Laika gaitā nekoriģēti šunti no kreisās uz labo pusi var mainīties un izraisīt Eizenmengera sindromu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts PAPVR?

Veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē PAPVR, veicot fizisko pārbaudi un testēšanu. Pārbaudes laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs izmanto stetoskopu, lai klausītos jūsu sirdi. Dažiem cilvēkiem ar PAPVR ir sirds trokšņi. Ja jūsu pakalpojumu sniedzējam ir aizdomas par problēmu, viņš pasūtīs papildu testēšanu.

PAPVR diagnozes vecums ļoti atšķiras no zīdaiņa vecuma līdz vēlam pieauguša cilvēka vecumam. Jūs varat dzīvot ar PAPVR lielu daļu savas dzīves, bet to nezināt, jo jums nav simptomu. Dažreiz, pārbaudot citam mērķim, tiek atklāta anomālija.

Kādi testi diagnosticē šo stāvokli?

Testi, kas palīdz pakalpojumu sniedzējiem diagnosticēt PAPVR, ietver:

• Ehokardiogramma, īpaši transesophageal ehokardiogramma (TEE).
• Sirds MRI.
• Sirds datortomogrāfijas (CT) skenēšana.

Vadība un ārstēšana

Vai PAPVR nepieciešama operācija?

Dažiem bērniem un pieaugušajiem nepieciešama PAPVR atjaunošanas operācija, lai mainītu asins plūsmu caur sirdi. Bērniem, kuriem diagnosticēts PAPVR, biežāk nekā pieaugušajiem būs nepieciešama operācija. Tas ir tāpēc, ka viņiem bieži ir papildu sirdsdarbības traucējumi, kuriem nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Pakalpojumu sniedzēji iesaka operāciju tikai tad, ja tas ir nepieciešams, lai atvieglotu simptomus vai novērstu komplikācijas. Jums vai jūsu bērnam var būt nepieciešama operācija, ja PAPVR izraisa ievērojamu manevrēšanu no kreisās uz labo pusi. Tas nozīmē, ka ievērojams daudzums asiņu, kam vajadzētu iziet uz jūsu ķermeni, cirkulē caur jūsu labo sirdi un plaušām. Tas var izraisīt nepatīkamus simptomus vai izraisīt komplikācijas (piemēram, PAH vai sirds mazspēju). Jūsu pakalpojumu sniedzējs izmantos attēlveidošanas testus, lai noteiktu manevrēšanas apjomu.

Ķirurģija parasti var veiksmīgi ārstēt PAPVR. Ir svarīgi runāt ar savu pakalpojumu sniedzēju par jūsu operācijas detaļām un to, ko tā paveiks. Metodes var atšķirties atkarībā no jūsu sirds un plaušu vēnu anatomijas. Kopumā ķirurgi cenšas mainīt asins plūsmu tā, lai ar skābekli bagātas asinis nonāktu jūsu kreisās sirds kambaros.

Daudziem cilvēkiem nav nepieciešama operācija. Ja jūsu PAPVR ir viegls, jūsu pakalpojumu sniedzējs uzraudzīs situāciju. Ja rodas komplikāciju simptomi vai pazīmes, jūsu pakalpojumu sniedzējs šajā brīdī var ieteikt operāciju.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Iedzimtas sirds slimības pieaugušajiem Atrodiet ārstu un speciālistus Iedzimta sirds slimība bērniemAtrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai PAPVR var novērst?

Diemžēl jūs nevarat novērst PAPVR. Tas ir kaut kas tāds, ar ko tu esi piedzimis. Tomēr, ja plānojat grūtniecību, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par veidiem, kā samazināt risku dzemdēt bērnu ar iedzimtu sirds slimību. Daži padomi ietver:

• Izvairieties no alkoholu saturošiem dzērieniem, izklaidējošām narkotikām, tabakas izstrādājumiem un pasīvās smēķēšanas.
• Saglabājiet visas pirmsdzemdību tikšanās ar pakalpojumu sniedzēju.
• Strādājiet ar savu pakalpojumu sniedzēju, lai pārvaldītu pamata veselības stāvokļus.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir šis stāvoklis?

Izmantojot PAPVR, ir iespējams dzīvot ilgu un veselīgu dzīvi. Daudzi cilvēki dzīvo daudzus gadus bez jebkādiem simptomiem vai komplikācijām. Tiem, kam nepieciešama operācija, parasti ir labi rezultāti. Tomēr rezultāti var atšķirties atkarībā no citiem sirdsdarbības traucējumiem vai pamatslimībām, kas cilvēkam var būt. Tāpēc jums vajadzētu runāt ar pakalpojumu sniedzēju par to, ko sagaidīt jūsu individuālajā situācijā.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Dzīvošana ar iedzimtu sirds slimību var radīt stresu. Ir svarīgi atcerēties, ka jālieto viena diena vienlaikus. Šeit ir daži vispārīgi padomi, ko varat ievērot:

• Sazinieties ar kardiologu, kurš specializējas pieaugušo iedzimtu sirds slimību ārstēšanā. Viņi uzraudzīs jūsu stāvokli, veicot regulāras pārbaudes un testus.
• Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, kādi vingrinājumu veidi jums ir piemēroti. Kopā izveidojiet vingrojumu plānu.
• Ievērojiet sirdij veselīgu uzturu, piemēram, Vidusjūras diētu.
• Lietojiet visas zāles, kā to noteicis pakalpojumu sniedzējs.
• Izvairieties no smēķēšanas un visiem tabakas izstrādājumiem. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam resursus, lai palīdzētu jums atmest.

Ja jūsu bērnam ir PAPVR, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, kā vislabāk par viņu rūpēties. Jūsu bērnam var būt nepieciešams ievērot īpašus norādījumus par vingrinājumiem vai citām aktivitātēm, īpaši, ja viņam ir arī cita veida iedzimta sirds slimība.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Apmeklējiet pakalpojumu sniedzēju saskaņā ar viņu ieteikto grafiku. Regulāri pēcpārbaudes un attēlveidošanas testi ir svarīgi, lai sekotu līdzi PAPVR un pārvaldītu komplikācijas.

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūs vai jūsu bērns:

• Ir jauni vai mainīgi simptomi.
• Ir zāļu blakusparādības.
• Vai jums ir kādi jautājumi vai bažas.

Kad man jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu?

Ja jūs vai jūsu bērns saskaras, zvaniet uz 911 vai vietējo neatliekamās palīdzības numuru:

• Ātra sirdsdarbība (100-150 sitieni minūtē), kas nesamazināsies.
• Ģībonis ar samaņas zudumu.
• Elpas trūkums, kas nav proporcionāls vingrinājumiem un/vai nepāriet, kad atpūšaties.
• Pēkšņas un stipras sāpes krūtīs.
• Pēkšņas un stipras galvassāpes.
• Pēkšņs vājums vai paralīze jūsu rokās vai kājās.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Konsultējieties ar pakalpojumu sniedzēju par savu stāvokli un to, ko jūs varat sagaidīt turpmāk. Daži jautājumi, kurus vēlaties uzdot, ir šādi:

• Cik nopietns ir mans stāvoklis?
• Kādas dzīvesveida izmaiņas man vajadzētu veikt?
• Vai man būs nepieciešama operācija?
• Kādi ir operācijas ieguvumi un riski?
• Kāds ir mans skatījums?

Ja jūsu bērnam ir PAPVR, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam:

• Cik nopietns ir mana bērna stāvoklis?
• Vai manam bērnam ir citi iedzimti sirdsdarbības traucējumi?
• Vai manam bērnam būs nepieciešama operācija vai cita ārstēšana?
• Kā es varu rūpēties par savu bērnu mājās?
• Vai viņiem ir kādi darbības ierobežojumi?
• Kādus vecumam atbilstošus resursus jūs varat dalīties ar manu bērnu?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kāda ir atšķirība starp PAPVR un TAPVR?

PAPVR atšķiras no kopējās anomālās plaušu venozās atteces (TAPVR). Izmantojot TAPVR, visas jūsu plaušu vēnas neparasti savienojas ar jūsu sirdi. TAPVR ir nopietnāka nekā vairums PAPVR veidu, un tai nepieciešama steidzamāka ārstēšana, parasti drīz pēc dzimšanas. Tomēr PAPVR un TAPVR ir līdzīgi, jo abi traucē normālu asins plūsmu caur jūsu sirdi.

PAPVR var neietekmēt jūsu dzīvi vispār. Vai arī tas var izraisīt simptomus vai komplikācijas, kurām nepieciešama ārstēšana. Neatkarīgi no tā, kā tas ietekmē jūsu ikdienas rutīnu, PAPVR var likt jums justies saspringtam vai nemierīgam. Ja jūsu bērnam ir PAPVR, jūs varat uztraukties par viņa labklājību. Šīs sajūtas ir izplatītas un normālas.

Dalieties savās domās ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Jautājiet, kādi resursi ir pieejami jums un jūsu ģimenei. Uzzinot vairāk par iedzimtu sirds slimību, neatkarīgi no tā, vai tā skar jūs, jūsu bērnu vai citu mīļoto, var palīdzēt jums labāk pārvaldīt situāciju. Saruna ar konsultantu var arī palīdzēt jums risināt savas domas. Pa ceļam nevilcinieties sazināties ar pakalpojumu sniedzēju, ja jums rodas kādi jautājumi vai bažas.

Kopumā, daļēja anomāla plaušu venoza atgriešanās (PAPVR) ir reti sastopama patoloģija, kas ietekmē asins plūsmu plaušās. Tas var radīt dažādas komplikācijas un simptomus, kas var būt nopietnas. Lai diagnosticētu un ārstētu šo stāvokli, nepieciešama rūpīga medicīniska uzraudzība un atbilstoša ārstēšana. Svarīgi ir regulāri pārbaudīt slimības stāvokli un sekot līdzi simptomiem, lai novērstu iespējamās komplikācijas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.