Centrālais diabēts insipidus (CDI): simptomi, diagnostika un ārstēšana

Centrālais diabēts insipidus (CDI) ir reta, bet nopietna slimība, kas ietekmē hormonu ražošanu, kas regulē ūdens līdzsvaru organismā. Simptomi, kas saistīti ar CDI, ietver pastāvīgu slāpēšanu, biežu urinēšanu un dehidratāciju. Diagnostika ietver asins un urīna testus, lai noteiktu ADH līmeņus organismā. Ārstēšana parasti ietver hormonu terapiju, lai stabilizētu ūdens līdzsvaru un novērstu simptomus. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt CDI, lai novērstu iespējamas komplikācijas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir centrālais diabēts insipidus (CDI)?

Centrālais cukura diabēts (CDI) ir reta slimība, kurā jūsu organismā nav pietiekami daudz antidiurētiskā hormona (ADH jeb vazopresīna), kas izraisa lielu urīna daudzumu un ļoti izslāpušu. Jūsu hipotalāms ražo ADH, bet hipofīze to uzglabā un atbrīvo. Ja ir bojāta hipofīze vai hipotalāms, varat iegūt centrālo cukura diabētu.

Cilvēki ar cukura diabētu vairākas reizes dienā urinē lielu daudzumu urīna un dzer lielu daudzumu ūdens, jo viņi pastāvīgi izjūt slāpes. Ja jums ir CDI un nedzerat pietiekami daudz šķidruma, lai aizstātu ūdens zudumu ar urīnu, jūs varat kļūt dehidrēts, kas ir bīstams jūsu veselībai.

Dažiem cilvēkiem var būt smaga centrālā diabēta insipidus forma (pilnīga CDI) ar nelielu ADH aktivitāti vai bez tās. Citiem var būt viegla tā forma (daļēja CDI) ar zināmu ADH aktivitāti.

Centrālais diabēts insipidus ir visizplatītākais diabēta insipidus veids. Citi veidi ietver:

• Nefrogēns diabēts insipidus.
• Dipsogēns cukura diabēts.
• Insipidus gestācijas diabēts.

Centrālā cukura diabēta insipidus nedrīkst jaukt ar cukura diabētu, kas ir stāvoklis, kad aizkuņģa dziedzeris neražo insulīnu vai neražo pietiekami daudz insulīna, vai arī organisms pareizi neizmanto insulīnu, ko tas ražo. Jūsu ķermenim ir nepieciešams insulīns, lai pārvērstu pārtiku, ko ēdat, enerģijā. Viņiem ir kopīgs nosaukums “diabēts”, jo tie abi izraisa pastiprinātas slāpes un biežu urinēšanu. “Diabēts” nāk no grieķu vārda “diabainein”, kas nozīmē “iziet cauri” — līdzīgi kā šķidrumi, kas šādos apstākļos ātri iziet cauri jūsu ķermenim.

Kas ir antidiurētiskais hormons (ADH vai vazopresīns)?

Antidiurētiskais hormons (ADH vai vazopresīns) ir hormons, ko ražo jūsu hipotalāms un jūsu hipofīze uzglabā un atbrīvo.

Hormoni ir ķīmiskas vielas, kas koordinē dažādas jūsu ķermeņa funkcijas, nogādājot ziņojumus ar asinīm uz orgāniem, muskuļiem un citiem audiem. Šie signāli norāda jūsu ķermenim, kas un kad tas jādara.

Jūsu hipotalāms ir jūsu smadzeņu daļa, kas kontrolē jūsu veģetatīvo nervu sistēmu un jūsu hipofīzes darbību. Tas veido ADH un pēc tam nosūta to uz jūsu hipofīzi uzglabāšanai un atbrīvošanai.

Jūsu hipofīze ir mazs dziedzeris, kas sastāv no divām daivām, kas atrodas jūsu smadzeņu pamatnē zem hipotalāma. Tā ir daļa no jūsu endokrīnās sistēmas un ir atbildīga par daudzu dažādu svarīgu hormonu veidošanos, uzglabāšanu un atbrīvošanu. Jūsu hipofīzes aizmugurējā daiva uzglabā un atbrīvo ADH.

ADH palīdz regulēt ūdens bilanci jūsu organismā, kontrolējot ūdens daudzumu, ko jūsu nieres absorbē, kamēr tās filtrē atkritumus no jūsu asinīm. Jūsu ķermenis parasti ražo un atbrīvo vairāk ADH, kad esat dehidratēts vai zaudējat asinsspiedienu. ADH līmeņa paaugstināšanās liek jūsu nierēm turēt vairāk ūdens, nevis izdalīt to urinā.

Centrālā diabēta insipidus gadījumā jūsu hipotalāms neražo pietiekami daudz ADH un/vai hipofīze neizdala pietiekami daudz ADH. Tas izraisa biežu un pārmērīgu ūdens zudumu ar urīnu.

Kāda ir atšķirība starp centrālo diabētu insipidus un nefrogēno cukura diabētu insipidus?

Gan centrālais, gan nefrogēnais cukura diabēts izraisa tās pašas pazīmes un simptomus: liela urīna daudzuma urinēšana un daudz šķidruma dzeršana. Atšķirība ir tajā, kas izraisa abus nosacījumus un kā tie tiek ārstēti.

Nefrogēns cukura diabēts rodas, ja jūsu hipofīze atbrīvo pietiekami daudz antidiurētiskā hormona (ADH vai vazopresīna), bet jūsu nieres nereaģē uz to pareizi un nespēj aizturēt ūdeni. Tam var būt vairāki iemesli, tostarp:

• Dažas zāles, piemēram, litijs un tetraciklīns.
• Zems kālija līmenis asinīs (hipokaliēmija).
• Augsts kalcija līmenis asinīs (hiperkalciēmija).
• Bloķēts urīnceļs.

Centrālais diabēts insipidus rodas, ja hipotalāms un/vai hipofīze nedarbojas pareizi un neizdala pietiekami daudz ADH. To parasti izraisa hipotalāma vai hipofīzes bojājumi, ko var izraisīt vairāki apstākļi, piemēram, galvas trauma, operācija, iekaisums vai audzēji.

Kuru ietekmē centrālais diabēts insipidus (CDI)?

Centrālais diabēts insipidus var skart ikvienu jebkurā vecumā. CDI sākšanās ir biežāka vecumā no 10 līdz 20 gadiem.

Cik bieži ir centrālā cukura diabēta insipidus (CDI)?

Centrālais diabēts insipidus ir reta slimība. Tas skar aptuveni 1 no katriem 25 000 cilvēkiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir centrālā diabēta insipidus (CDI) simptomi?

Galvenie centrālā diabēta insipidus (CDI) simptomi ir:

• Nepieciešamība bieži urinēt (bieža urinēšana), tostarp visu nakti.
• Liela daudzuma gaiša vai dzidra urīna izdalīšanās katru reizi, kad urinējat.
• Ļoti slāpes un ļoti bieži dzer šķidrumu.

Lai gan lielākā daļa cilvēku ražo vienu līdz trīs kvartus urīna dienā, cilvēki ar CDI var saražot līdz 20 kvartiem urīna dienā.

Zīdaiņiem ar centrālo cukura diabētu insipidus var būt arī šādi simptomi:

• Aizkaitināmība.
• Letarģija.
• Vemšana.
• Aizcietējums.
• Drudzis.

Ja centrālais diabēts insipidus netiek ārstēts vai ja persona ar CDI pārstāj dzert šķidrumus, tas var ātri izraisīt dehidratāciju.

Dehidratācijas simptomi ir:

• Reibonis vai reibonis.
• Jūsties nogurušam.
• Sausa mute, lūpas un acis.
• Grūtības veikt vienkāršus garīgus uzdevumus
• Slikta dūša.
• Ģībonis.

Ja jūtat stipras slāpes un bieža urinēšana un/vai dehidratācija, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk doties uz slimnīcu. Lai gan CDI ir reta, tas nav vienīgais stāvoklis, kas izraisa šos simptomus. Stipras slāpes un bieža urinēšana ir nozīmīgas pazīmes, ka kaut kas jūsu organismā nedarbojas pareizi un ir nepieciešama medicīniska palīdzība.

Kas izraisa centrālo diabētu insipidus (CDI)?

Centrālais cukura diabēts rodas daļēja vai pilnīga antidiurētiskā hormona (ADH vai vazopresīna) deficīta dēļ. Šis trūkums parasti rodas hipotalāma, hipofīzes vai audu, kas tos savieno (hipofīzes kātiņa), bojājumu. Īpaši iemesli ir:

• Jūsu hipotalāma vai hipofīzes bojājumi operācijas dēļ.
• Hipotalāma vai hipofīzes bojājumi galvas traumas dēļ, īpaši galvaskausa pamatnes lūzumi.
• Iekaisums (granulomas) no sarkoidozes vai tuberkulozes.
• Audzēji, piemēram, kraniofaringioma vai germinoma.
• Langerhansa šūnu histiocitoze (reta slimība, kas var bojāt audus vai izraisīt bojājumu veidošanos vienā vai vairākās ķermeņa vietās).
• Iedzimta gēnu mutācija 20. hromosomā (tas ir ārkārtīgi rets iemesls — medicīnas literatūrā ir ziņots par mazāk nekā 100 gadījumiem).

Apmēram vienā trešdaļā CDI gadījumu veselības aprūpes sniedzēji nevar noteikt cēloni. To sauc par idiopātisku centrālo cukura diabētu. Pētnieki uzskata, ka dažus idiopātisku CDI gadījumus var izraisīt autoimūni faktori. Autoimūnas stāvokļi rodas, kad jūsu ķermeņa imūnsistēma nezināmu iemeslu dēļ sāk uzbrukt veseliem audiem. Šajā gadījumā jūsu imūnsistēma ražos antivielas vai limfocītus, kas uzbrūk šūnām, kas atbrīvo ADH.

CDI var rasties arī kā daļa no lielāka sindroma vai stāvokļa, ieskaitot Volframa sindromu (iedzimts stāvoklis) un septo-optisko displāziju (reti agrīnas smadzeņu attīstības traucējumi).

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts centrālais diabēts insipidus (CDI)?

Tā kā citi stāvokļi, tostarp cukura diabēts, izraisa biežas slāpes un urinēšanu, daļa no centrālā cukura diabēta insipidus diagnostikas procesa ietver citu stāvokļu izslēgšanu. Tādēļ jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pasūtīt vairākus testus, ja rodas šie simptomi.

Centrālā diabēta insipidus diagnoze ietver arī tā cēloņa noteikšanu.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu centrālo cukura diabētu (CDI)?

Ūdens atņemšanas tests ir vienkāršākā un uzticamākā metode centrālā cukura diabēta (CDI) diagnosticēšanai. Ja jūsu pakalpojumu sniedzējs pasūta šo pārbaudi, viņš pārliecināsies, ka procesa laikā jūs pastāvīgi uzraudzīsiet, jo tas var izraisīt dehidratāciju.

Ūdens trūkuma tests ietver šķidruma nedzeršanu vairākas stundas, lai redzētu, kā jūsu ķermenis reaģē. Ja jums ir centrālais diabēts insipidus, jūs turpināsiet urinēt lielu daudzumu ūdeņaina (atšķaidīta), gaišas krāsas urīna, ja parasti jūs urinējat tikai nelielu daudzumu koncentrēta, tumši dzeltena urīna.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī pasūtīt šādus testus, lai palīdzētu diagnosticēt CDI vai izslēgtu citus apstākļus:

• Asins analīze, lai pārbaudītu antidiurētiskā hormona (ADH vai vazopresīna) līmeni.
• Asins analīzes, lai pārbaudītu glikozes līmeni, lai izslēgtu cukura diabētu.
• Urīna analīze, lai pārbaudītu osmolalitāti (urīna koncentrāciju) un/vai lai pārbaudītu ketonus, kas varētu liecināt par cukura diabētu.
• Sintētiskā ADH diagnostikas injekcija, lai noteiktu jūsu nieru reakciju. Cilvēki ar nefrogēnu cukura diabētu insipidus nereaģē uz sintētisko ADH, jo viņu nieres ir izturīgas pret ADH iedarbību. No otras puses, cilvēki ar CDI reaģē uz sintētisko ADH.
• Attēlveidošanas testi, piemēram, MRI, lai noskaidrotu, kas izraisa hipofīzes vai hipotalāmu bojājumus, ja tādi ir.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts centrālais diabēts insipidus (CDI)?

CDI ārstēšana ir atkarīga no antidiurētiskā hormona (ADH vai vazopresīna) deficīta smaguma pakāpes.

Ja jums ir pilnīga CDI, desmopresīns ir pirmās rindas ārstēšana. Tās ir zāles, kas darbojas kā antidiurētiskais hormons (ADH vai vazopresīns). Jūs varat lietot desmopresīnu kā injekciju (šāvienu), tableti vai deguna aerosolu.

Ja jums ir daļēja CDI un joprojām ir dabiska ADH aktivitāte, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt citas zāles, piemēram, hidrohlortiazīdu (HCTZ).

Pakalpojumu sniedzēji var ārstēt zīdaiņus ar CDI, atšķaidot mākslīgo maisījumu vai mātes pienu ar ūdeni un hidrohlortiazīdu.

Kādas ir desmopresīna blakusparādības?

Desmopresīns parasti ir ļoti drošs lietošanā, un tam ir maz blakusparādību. Iespējamās blakusparādības var ietvert:

• Galvassāpes.
• Sāpes vēderā.
• Slikta dūša.
• Aizlikts vai iesnas.
• Deguna asiņošana.

Ja lietojat pārāk daudz desmopresīna vai dzerat pārāk daudz šķidruma, tas var izraisīt ķermeņa pārāk daudz ūdens aizturi. Tas var izraisīt šādus simptomus:

• Galvassāpes.
• Reibonis.
• Sajūta uzpūsts.
• Zems sāls (nātrija) līmenis asinīs (hiponatriēmija).

Hiponatriēmijas simptomi ir:

• Smagas vai ilgstošas ​​galvassāpes.
• Apjukums.
• Slikta dūša un vemšana.

Ja Jums rodas hiponatriēmijas simptomi, zvaniet 911 vai pēc iespējas ātrāk dodieties uz tuvāko neatliekamās palīdzības numuru.

Ko es varu darīt, lai pārvaldītu centrālo diabēta insipidus (CDI)?

Ja jums ir CDI, neskaitot medicīnisko aprūpi, ir svarīgi regulāri dzert ūdeni, lai pārliecinātos, ka nesaņemat dehidratāciju.

Ir svarīgi arī regulāri redzēt savu pakalpojumu sniedzēju, lai pārliecinātos, ka jūsu ārstēšana darbojas un vai jums ir pareiza zāļu deva.

Profilakse

Kādi ir centrālā diabēta insipidus (CDI) attīstības riska faktori?

Diemžēl lielāko daļu centrālās diabēta insipidus (CDI) gadījumu nevar novērst. CDI attīstības riska faktori ietver:

• Smadzeņu operācija.
• Insipidus diabēta un/vai Volframa sindroma ģimenes anamnēzē.
• Galvas trauma.
• Smadzeņu infekcija.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir centrālā diabēta insipidus (CDI) perspektīva (prognoze)?

Centrālā diabēta insipidus perspektīva (prognoze) kopumā ir laba, un tas parasti nerada nopietnas problēmas, ja vien tas tiek pareizi apstrādāts un dzerat pietiekami daudz ūdens.

Komplikāciju un nāves risks ir lielāks zīdaiņiem, pensionāriem un tiem, kam ir garīgās veselības traucējumi, jo viņiem var būt grūtības atpazīt slāpes vai viņi nevar kaut ko darīt.

Kādas ir centrālā diabēta insipidus (CDI) komplikācijas?

Galvenā centrālā cukura diabēta insipidus komplikācija ir dehidratācija, kas notiek, ja jūsu ķermenis zaudē pārāk daudz šķidruma un elektrolītu, lai pareizi darbotos. Ja jums ir CDI, jūs parasti varat kompensēt ievērojamo šķidruma daudzumu, ko izdalāt ar urīnu, dzerot vairāk šķidrumu. Bet, ja jūs to nedarīsit, jūs varētu ātri kļūt dehidrēts.

Dehidratācija ir bīstama un var būt dzīvībai bīstama. Ja Jums rodas dehidratācijas simptomi, piemēram, reibonis, slikta dūša un gausa sajūta, pēc iespējas ātrāk dodieties uz tuvāko slimnīcu.

Zīdaiņiem, ja CDI neārstē, atkārtotas dehidratācijas epizodes var izraisīt šādas komplikācijas:

• Krampji.
• Smadzeņu bojājums.
• Attīstības kavēšanās.
• Apturēta izaugsme.

Bērniem un pieaugušajiem neārstēta CDI var izraisīt arī šādas komplikācijas:

• Neregulāra sirdsdarbība (aritmija).
• Drudzis.
• Sausa āda un gļotādas (piemēram, mute un deguna ejas).
• Krampji.
• Koma.

Pieaugušajiem ar CDI var attīstīties ortostatiska hipotensija, stāvoklis, kurā, stāvot vai sēdot, rodas dramatiska asinsspiediena pazemināšanās. Tas izraisa reiboni vai īslaicīgu samaņas zudumu.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja jums ir centrālais cukura diabēts, ir svarīgi regulāri apmeklēt savu veselības aprūpes sniedzēju, lai viņš varētu veikt pārbaudes, lai uzraudzītu jūsu stāvokli un pārliecinātos, ka jūsu ārstēšana darbojas. Ja rodas kādi simptomi, noteikti sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju.

Ja Jums rodas smagas dehidratācijas simptomi, piemēram, apziņas traucējumi un slikta dūša, pēc iespējas ātrāk dodieties uz tuvāko neatliekamās palīdzības numuru.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jums ir diagnosticēts centrālais cukura diabēta insipidus (CDI), var būt noderīgi uzdot savam veselības aprūpes sniedzējam šādus jautājumus:

• Kas izraisīja manu CDI?
• Vai mans CDI ir hronisks vai īslaicīgs?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kādi ir dažādu ārstēšanas iespēju ieguvumi un riski?
• Cik daudz ūdens man vajadzētu dzert dienā?
• Vai ir kaut kas cits, ko es varu darīt, lai pārvaldītu savu stāvokli?
• Vai maniem ģimenes locekļiem ir risks saslimt ar CDI?

Centrālais diabēts insipidus (CDI) ir reta, bet nopietna slimība. Labā ziņa ir tā, ka tā ir ārstējama un pārvaldāma. Ja jums ir CDI, ir svarīgi regulāri apmeklēt savu veselības aprūpes sniedzēju, lai pārliecinātos, ka jūsu ārstēšana darbojas. Ja jums ir kādi jautājumi par savu stāvokli, nebaidieties jautāt savam pakalpojumu sniedzējam. Viņi ir tur, lai palīdzētu jums pārvaldīt jūsu stāvokli.

Kopumā, centrālais diabēts insipidus ir reti sastopams traucējums, kurā organizms nespēj pienācīgi regulēt šķidrumu līdzsvaru. Svarīgi ir apzināties slimības simptomus un savlaicīgi meklēt medicīnisko palīdzību, lai veiktu diagnostiku un efektīvu ārstēšanu. Šajā rakstā minētie simptomi un diagnostikas metodes ir būtiski, lai novērstu slimības progresēšanu un samazinātu potenciālos komplikāciju riskus. Lai nodrošinātu optimālu ārstēšanu, pacientam ir jāsadarbojas ar medicīnas speciālistiem un ievērot ārsta norādījumus par zāļu lietošanu un dzīvesveida izmaiņām.