Bullozs pemfigoīds: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Bullozs pemfigoīds ir autoimūna slimība, kas ietekmē ādu un izpaužas kā blasu veidošanās uz ādas. Šī slimība ir reta, bet var izraisīt ievērojamu diskomfortu un sāpes tiem, kas to piedzīvo. Cēloņi var būt dažādi, tostarp ģenētiskie faktori vai iekšējie traucējumi organismā. Simptomi ietver sāpīgas blisterus, kas var parādīties uz ādas un gļotādām. Ārstēšana parasti ietver kortikosteroīdu ziedes vai citas medikamentu terapijas, lai mazinātu iekaisumu un kontrolētu slimības izpausmes.

Pārskats

Kas ir bullozais pemfigoīds?

Bullozs pemfigoīds (bull-us pem-fuh-goyd) ir reta ādas slimība, kas izraisa niezošus, nātrenei līdzīgus pūtītes vai ar šķidrumu pildītus tulznas.

Tas var ietekmēt nelielu ķermeņa daļu vai būt plaši izplatīts. Blisteri var rasties jebkurā vietā, bet bieži tie veidojas uz jūsu ādas saliektajām vietām, piemēram, zem padusēm (paduses), ap cirksni vai uz vēdera (vēdera). Dažos gadījumos tulznas veidojas arī uz gļotādām, tostarp uz mutes, mēles, rīkles, barības vada un/vai acīm.

Vai bullozais pemfigoīds ir autoimūna slimība?

Jā, bullozais pemfigoīds ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka bullozais pemfigoīds rodas, kad jūsu ķermeņa imūnsistēma uzbrūk audu slānim, kas atrodas zem jūsu augšējā ādas slāņa.

Kuru ietekmē bullozais pemfigoīds?

Bulozais pemfigoīds visbiežāk skar cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem, bet tas var parādīties arī jaunākiem cilvēkiem. Tas ir biežāk sastopams Rietumu pasaulē un retāk Tālajos Austrumos.

Bulozais pemfigoīds vienādi ietekmē vīriešus un sievietes.

Jums var būt lielāka iespēja iegūt bullozu pemfigoīdu, ja Jums ir neiroloģiski traucējumi, tostarp:

• Demence.
• Parkinsona slimība.
• Insults.
• Epilepsija.
• Multiplā skleroze.

Cik bieži ir bullozais pemfigoīds?

Bullozs pemfigoīds ir salīdzinoši reti sastopams. Kopumā populācijā ir no 2,4 līdz 23 gadījumiem uz 1 miljonu cilvēku. Tomēr cilvēkiem vecumā no 80 gadiem ir no 190 līdz 312 gadījumiem uz 1 miljonu.

Vai bullozais pemfigoīds ir letāls?

Bulozais pemfigoīds var būt letāls, ja jums ir slikta veselība vai nemeklējat ārstēšanu, īpaši, ja jūsu tulznas kļūst inficētas.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir bulloza pemfigoīda simptomi?

Bulozais pemfigoīds parādās kā niezoši veidņi, kas izskatās pēc nātrenes vai vairākiem, niezošiem tulzniem (bulliem). Visbiežāk tas parādās jūsu:

• Ieroči.
• Kājas.
• Vēders.
• Cirksnis.
• Mute.

Blisteri parasti parādās gar jūsu ādas krokām. Tās parasti nav sāpīgas, taču tās var saplīst un kļūt par sāpīgu čūlu vai čūlu.

Šķidrums pūslīšu iekšpusē var būt dzidrs vai tajā var būt nedaudz asiņu. Āda ap tulzniem var izskatīties normāla vai mainīt krāsu (sarkana, violeta, brūna vai nedaudz tumšāka par parasto ādas krāsu).

Izsitumi un tulznas reti rada rētas.

Kas izraisa bullozo pemfigoīdu?

Bulozais pemfigoīds ir autoimūna slimība. Veselības aprūpes sniedzēji un medicīnas pētnieki nav pārliecināti, kāpēc jūsu imūnsistēma reaģē šādi.

Dažas zāles var izraisīt bullozu pemfigoīdu, tostarp diabēta zāles alogliptīns. Ultravioletā (UV) gaisma un jonizējošais starojums var arī izraisīt vai saasināt bullozo pemfigoīdu.

Vai daži pārtikas produkti izraisa bullozo pemfigoīdu?

Veselības aprūpes sniedzēji un medicīnas pētnieki nav pārliecināti, vai diēta ietekmē bullozo pemfigoīdu. Daži cilvēki ir ziņojuši, ka viņu bullozais pemfigoīds ir uzlabojies vai izzudis pēc noteiktu pārtikas produktu izņemšanas no uztura. Tomēr pašlaik nav labu zinātnisku pierādījumu, kas apstiprinātu, ka daži pārtikas produkti izraisa bullozo pemfigoīdu.

Ja jums ir bullozs pemfigoīds, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par iespējamām priekšrocībām, kas rodas, izslēdzot noteiktus pārtikas produktus vai dzērienus no uztura. Viņi var ieteikt pārtikas žurnālā sekot līdzi tam, ko ēdat un dzerat. Ja pamanāt, ka bullozais pemfigoīds uzliesmo pēc noteiktu pārtikas produktu ēšanas, pakāpeniski izslēdziet tos no uztura, lai redzētu, vai simptomi uzlabojas.

Vai bullozais pemfigoīds ir lipīgs?

Nē, bullozais pemfigoīds nav lipīgs. Jūs nevarat izplatīt bullozo pemfigoīdu citai personai, saskaroties ar ādu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts bullozais pemfigoīds?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs jūsu skartās vietas. Viņi var jums uzdot jautājumus, tostarp:

• Kad sākās jūsu simptomi?
• Vai jūsu tulznās ir strutas vai asinis?
• Vai jums ir bijis drudzis?
• Vai esat sācis jaunas zāles?

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu bullozo pemfigoīdu?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt šādus testus, lai apstiprinātu diagnozi:

• Asinsanalīze. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs izmantos nelielu adatu, lai paņemtu asins paraugu no rokas vēnas. Viņi nosūtīs asins paraugu uz laboratoriju pārbaudei.
• Ādas biopsija. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs noņems nelielu ādas paraugu un nosūtīs to uz laboratoriju pārbaudei.

Vadība un ārstēšana

Kāda ir labākā bulloza pemfigoīda ārstēšana?

Viegliem bulloza pemfigoīda gadījumiem vislabākās ārstēšanas metodes ir lokāli lietojami kortikosteroīdu krēmi vai ziedes, ko berzē tieši uz skartajām vietām.

Vidēji smagiem vai smagiem bulloza pemfigoīda gadījumiem jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt perorālu kortikosteroīdu, piemēram, prednizonu, papildus steroīdus aizturošam imūnmodulējošam līdzeklim, piemēram, dapsonam, mikofenolāta mofetilam, azatioprīnam, metotreksātam vai hlorambucilam.

Ja nevarat lietot kortikosteroīdus vai citus imūnmodulējošus līdzekļus, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt perorālās tetraciklīna vai doksiciklīna tabletes.

Ugunsizturīgiem bulloza pemfigoīda gadījumiem jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt rituksimaba vai IVIG infūzijas.

Vai ir kādi mājas aizsardzības līdzekļi bullozajam pemfigoīdam?

Nav nekādu mājas aizsardzības līdzekļu bulloza pemfigoīda ārstēšanai, taču ir lietas, ko varat darīt, lai padarītu simptomus panesamākus, tostarp:

• Valkājiet mīkstu, brīvu apģērbu, kas izgatavots no dabīgām šķiedrām.
• Izvairieties pavadīt daudz laika saulē un valkāt sauļošanās līdzekli.
• Nomazgājiet čūlas vai čūlas ar antibakteriālām ziepēm un ūdeni, lai novērstu infekciju. Pēc tam uzklājiet skartās vietas ar antibiotiku ziedi un aptiniet tās nelipīgos (nelīp pie ādas) pārsējos.
• Izvairieties no ilgstošas ​​stāvēšanas vai staigāšanas, ja uz kājām ir bullozs pemfigoīds.
• Mitrina ādu ar losjoniem, krēmiem, kokosriekstu eļļu vai šī sviesta eļļu.

Ja mutē ir bullozs pemfigoīds, šādi padomi var padarīt simptomus vieglāk panesamus un palīdzēt novērst uztura problēmas:

• Ēdiet mīkstu pārtiku, piemēram, zupas, biezeni, pudiņu un ābolu mērci.
• Pirms ēšanas pagaidiet, līdz karstie ēdieni atdziest.
• Izvairieties no kraukšķīgiem vai asiem ēdieniem, tostarp čipsiem, graudaugiem, garozas maizes un neapstrādātiem dārzeņiem un augļiem.
• Izvairieties no skābiem pārtikas produktiem, tostarp asiem pipariem, salsas, citrusaugļiem un tomātiem.
• Izvairieties no alkohola lietošanas.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Dažas dienas pēc ārstēšanas sākšanas jums jāsāk justies labāk.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet Dermatology Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst bullozo pemfigoīdu?

Veselības aprūpes sniedzēji un medicīnas pētnieki nav pārliecināti, kā novērst bullozo pemfigoīdu.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir bullozs pemfigoīds?

Bulozais pemfigoīds parasti izzūd pats pēc apmēram pieciem gadiem. Parasti tas labi reaģē uz atbilstošu ārstēšanu. Jums var būt uzliesmojums un brīži, kad šķiet, ka tas izzūd (remisija). Remisijas periodos jūs varat pārtraukt ārstēšanu.

Ja pūslīši parādās un inficējas, pastāv sepses attīstības risks, kas ir dzīvībai bīstams stāvoklis.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, tiklīdz parādās neizskaidrojami pūslīši.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

• Kā jūs varat pateikt, ka man ir bullozs pemfigoīds?
• Ja man nav bulloza pemfigoīda, kāds cits ādas stāvoklis man varētu būt?
• Kā es varu pārvaldīt savus simptomus?
• Kādas zāles jūs man ieteiktu?
• Vai medikamentiem ir kādas blakusparādības?
• Kas vēl man jādara, lai uzlabotu simptomus?
• Cik ilgi man būs bullozs pemfigoīds?
• Vai man vajadzētu redzēt dermatologu vai citu speciālistu?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kāda ir atšķirība starp bullozo pemfigoīdu un pemphigus vulgaris?

Gan bullozais pemfigoīds, gan pemphigus vulgaris ir autoimūnas tulznu slimības. Pemphigus vulgaris simptomiem ir dažas līdzības ar bulloza pemfigoīda simptomiem. Pemphigus vulgaris gandrīz vienmēr sākas uz gļotādām mutes iekšpusē. Ļoti nedaudziem cilvēkiem ir ādas bojājumi. Turklāt pūslīši pemphigus vulgaris ir daudz trauslāki nekā bullozajā pemfigoīdā.

Cilvēkiem ar pemfigus vulgaris parasti rodas erozijas, ja ir iesaistīta viņu āda, nevis neskarti pūslīši, piemēram, bullozi pemfigoīdi cilvēki. Ja jums ir pemphigus vulgaris, jūsu ādas augšējie slāņi viegli atdalās no jūsu apakšējiem ādas slāņiem ar spiedienu, parasti no presēšanas vai berzes (Nikoļska zīme).

Lai gan visiem cilvēkiem ar bullozo pemfigoīdu ir ādas bojājumi, tikai aptuveni 33% no viņiem mutē veidojas tulznas.

Bulozais pemfigoīds ir reta autoimūna slimība, kas izraisa tulznas vai čūlas uz jūsu ādas. Tas var pāriet un atgriezties, taču parasti tas labi reaģē uz ārstēšanu un pilnībā izzūd pēc aptuveni pieciem gadiem. Ja jums ir slikta veselība un pūslīši parādās un inficējas, bullozais pemfigoīds var būt letāls. Nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja pamanāt tulznas, kuras nevarat izskaidrot.

Kopumā, bullozs pemfigoīds ir reti sastopama autoimūna slimība, kurā uz ādas parādās pūslīši un iekaisumi. Šī slimība var būt sarežģīta gan diagnosticēšanā, gan ārstēšanā, tomēr ar agrīnu diagnosticēšanu un atbilstošu ārstēšanu var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Galvenie simptomi ir pūslīši un iekaisumi ādā, kas var izraisīt sāpes un diskomfortu. Ārstēšanas metodes ietver imūnsupresantu un kortikosteroīdu lietošanu, kā arī citus medikamentus, kas var nomākt slimības simptomus. Svarīgi ir regulāri apmeklēt ārstu un veikt nepieciešamos pārbaudēs, lai nodrošinātu efektīvu ārstēšanu.