Autoimūna autonomā ganglionopātija: cēloņi un ārstēšana

Autoimūna autonomā ganglionopātija ir reti sastopama slimība, kas ietekmē autonomo nervu sistēmu. Šī slimība izraisa nervu bojājumus, kas var izpausties ar dažādiem simptomiem, tostarp sāpēm, sirdsdarbības traucējumiem un nepareizu darbību dažādās ķermeņa daļās. Cēloņi tam, kāpēc šī slimība attīstās, vēl nav pilnībā skaidrs, taču zināms, ka tā saistīta ar autoimūnu reakciju. Ārstēšana parasti ietver simptomu mazināšanu un iekaisuma samazināšanu ar medikamentiem. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt šo slimību, lai sāktu piemērotu ārstēšanu.

Autoimūna autonomā ganglionopātija (AAG) ir rets autonomas neiropātijas veids. AAG gadījumā jūsu imūnsistēma uzbrūk jūsu autonomajai nervu sistēmai. Šī sistēma kontrolē piespiedu ķermeņa funkcijas, piemēram, sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu vai gremošanu. Ja Jums ir AAG, jūs varat noģībt vai justies reiboni, pieceļoties.

Pārskats

Kas ir autoimūna autonomā ganglionopātija?

Autoimūna autonomā ganglionopātija (AAG) ir autoimūna slimība, kurā jūsu imūnsistēma kļūdas dēļ uzbrūk jūsu autonomajai nervu sistēmai. Autonomā nervu sistēma ir daļa no jūsu perifērās nervu sistēmas. Tas kontrolē noteiktus piespiedu ķermeņa procesus, piemēram, elpošanu, asinsspiedienu vai sirdsdarbības ātrumu.

AAG ir autonomas neiropātijas vai disautonomijas veids. Autonomās neiropātijas un disautonomijas ir jūsu veģetatīvās nervu sistēmas traucējumi.

Cik izplatīta ir autoimūna autonomā ganglionopātija?

AAG ir ārkārtīgi reti. Amerikas Savienotajās Valstīs ārsti katru gadu diagnosticē aptuveni 100 cilvēku ar AAG.

Kā autoimūna autonomā ganglionopātija ietekmē manu ķermeni?

AAG gadījumā jūsu imūnsistēma bojā noteiktu receptoru jūsu autonomajos ganglijos. Autonomie gangliji ir nervu šūnu kopas visā jūsu autonomajā nervu sistēmā.

Šīs nervu šūnu kopas sūta un saņem signālus, kas kontrolē jūsu refleksus un citas piespiedu ķermeņa funkcijas. Piespiedu funkcijas ir funkcijas, kuras jūs nevarat apzināti kontrolēt, sākot no sirdsdarbības līdz citu orgānu darbībai.

Ja jūsu autonomajos ganglijos ir bojāti receptori, jūsu ķermenis šos signālus neapstrādā pareizi. Tā rezultātā dažas automātiskās ķermeņa funkcijas, piemēram, asinsspiediena regulēšana, var nedarboties pareizi.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa autoimūno autonomo ganglionopātiju?

Eksperti precīzi nezina, kas izraisa autoimūno autonomo ganglionopātiju. Apmēram 3 no 5 cilvēkiem ar AAG attīstās pēc citas slimības vai infekcijas.

Dažiem cilvēkiem ir paraneoplastiska AAG. Paraneoplastiskā AAG rodas, kad jūsu imūnsistēma ražo noteiktas antivielas, reaģējot uz vēzi. Tāpat kā ar citām AAG formām, šīs antivielas uzbrūk autonomajai nervu sistēmai.

Kādi ir autoimūnas autonomās ganglionopātijas simptomi?

AAG simptomi var atšķirties. Jums var būt:

• Aizcietējums.
• Paplašinātas zīlītes (Adie zīlītes).
• Sausa mute vai sausas acis.
• Ģībonis (sinkope).
• Zems asinsspiediens, kad jūs pārvietojaties kājās (neirogēna ortostatiska hipotensija).
• Urīna aizture.

Apmēram 2 no 3 cilvēkiem ar AAG ir augsts antivielu līmenis, ko sauc par ganglioniskā acetilholīna receptoru antivielām (g-AChR antivielām). Pētnieki domā, ka jūsu g-AChR antivielu līmenis korelē ar jūsu simptomu smagumu.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta autoimūna autonomā ganglionopātija?

Lai diagnosticētu AAG, jūsu veselības aprūpes sniedzējs uzdos jums jautājumus par simptomiem un veiks klīnisko pārbaudi. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmantot testus, kas pārbauda jūsu autonomo nervu sistēmu. Jums var būt:

• Kuņģa-zarnu trakta testi, piemēram, kuņģa iztukšošana, lai pārbaudītu gremošanu.
• Kvantitatīvs sudomotora aksona refleksu tests (QSART) lai izmērītu, kā darbojas jūsu sviedru dziedzeri.
• Termoregulācijas sviedru tests lai atrastu samazinātas vai pastiprinātas svīšanas cēloni.
• Galda slīpuma tests lai, mainot pozas, pārbaudītu sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu.
• Urīna analīze lai pārbaudītu urīnpūšļa darbību.

Jums var būt arī asins analīze, lai noteiktu g-AChR antivielu līmeni. Augsts g-AChR antivielu līmenis var norādīt uz AAG. Šī asins analīze nav tāda pati kā AChR antivielu tests, kas pārbauda myasthenia gravis.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta autoimūna autonomā ganglionopātija?

AAG ir tik reta, ka veselības aprūpes sniedzējiem nav standartizētas ārstēšanas. Parasti jūsu ārstēšanas plāns ir vērsts uz simptomu pārvaldību.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izmantot vairākas pieejas, tostarp:

• Plazmas apmaiņa (plazmaferēze): Asins ņemšanas process, kaitīgo šūnu noņemšana no plazmas un asiņu atgriešana organismā.
• Intravenoza imūnglobulīna (IVIG) terapija: Piešķirt ķermenim papildu imūnglobulīnu, plazmas daļu ar slimību apkarošanas īpašībām.
• Intravenozi kortikosteroīdi: Lielu iekaisumu mazinošu steroīdu devu, piemēram, metilprednizolona (Solu-Medrol®) vai hidrokortizona (Solu-Cortef®), lietošana caur IV.
• Imūnsupresīvas zāles: Imūnsupresanti, piemēram, rituksimabs (Rituxan®), kas samazina jūsu imūnsistēmas ietekmi uz veselām ķermeņa sistēmām.

Profilakse

Kā es varu novērst autoimūno autonomo ganglionopātiju?

Nav garantēta veida, kā novērst AAG, lai gan stāvoklis ir reta. Daži faktori, piemēram, vēža diagnoze, var palielināt jūsu risku. Ja jums ir bijis vēzis, jūs varat uzlabot savu vispārējo labsajūtu, izvēloties veselīgu dzīvesveidu, piemēram:

• Aerobi vingrošana.
• Diēta ar augstu šķidruma un sāls saturu, lai palīdzētu regulēt asinsspiedienu, ja Jums ir disautonomija.
• Pārvaldiet stresu ar veselīgām stratēģijām, piemēram, vingrošanu, sarunu ar draugu vai žurnālu rakstīšanu.
• Labi gulēt vismaz septiņas līdz astoņas stundas naktī.
• Valkājot kompresijas apģērbu, lai palielinātu asinsriti un samazinātu pietūkumu.

Perspektīva / Prognoze

Vai autoimūna autonomā ganglionopātija ir ārstējama?

AAG nav ārstējama. Bet daudzi cilvēki veiksmīgi pārvalda simptomus ilgtermiņā. Apmēram 1 no 3 cilvēkiem AAG simptomi uzlabojas bez ārstēšanas. Lielākā daļa cilvēku ar AAG saskaras ar dažiem simptomiem visu atlikušo mūžu.

Dzīvo ar

Kas vēl man jājautā savam veselības aprūpes sniedzējam?

Iespējams, vēlēsities jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kāds ir visticamākais manu simptomu cēlonis?
• Kādi testi ir nepieciešami, lai diagnosticētu AAG?
• Kādas ir AAG ārstēšanas iespējas?
• Kāda ir iespēja, ka AAG simptomi uzlabosies bez ārstēšanas?
• Kādas dzīvesveida izmaiņas man vajadzētu veikt, lai uzlabotu savu vispārējo veselību?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kādi autoimūni stāvokļi ir saistīti ar autonomo neiropātiju?

AAG ir unikāls, jo tas ir gan autoimūns stāvoklis, gan autonomas neiropātijas veids.

Daži citi autoimūnas stāvokļi var palielināt jūsu izredzes attīstīt disautonomiju. Šie nosacījumi ietver:

• Celiakija.
• Guillain-Barré sindroms.
• Lupus (sistēmiskā sarkanā vilkēde).
• Reimatoīdais artrīts.
• Šegrena sindroms.

Autoimūna autonomā ganglionopātija ir reta slimība, kas ietekmē jūsu nervu sistēmu. AAG gadījumā jūsu imūnsistēma uzbrūk jūsu autonomajai nervu sistēmai. Jums var rasties ģībonis, pazemināts asinsspiediens pēc stāvēšanas vai kuņģa-zarnu trakta simptomi. Jūsu ārstēšana parasti ietver daudzas pieejas, piemēram, imūnsupresīvus medikamentus vai plazmaferēzi. Lai gan nav iespējams izārstēt AAG, daudzi cilvēki veiksmīgi pārvalda simptomus ilgtermiņā.

Autoimūna autonomā ganglionopātija ir reti sastopams traucējums, kas var izraisīt dažādas autonomās nervu sistēmas disfunkcijas. Cēloņi var būt dažādi, bet tie bieži saistīti ar imūnsistēmas reakciju pret pašas ķermeņa audiem. Ārstēšana var ietvert imūnsupresīvo terapiju vai citus medikamentus, lai mazinātu simptomus. Iespējams, ka ilgstoša un sarežģīta ārstēšana būs nepieciešama, lai palīdzētu pacientiem atgūties. Svarīgi ir atrast kvalificētu ārstu, kas var sniegt nepieciešamo atbalstu un ārstēšanu šajā sarežģītajā traucējumā.