Freja sindroms: kas tas ir, cēloņi, simptomi un ārstēšana

Freja sindroms ir reta un sarežģīta slimība, kas ietekmē nervu sistēmu un izraisa dažādas muskuļu un kustību problēmas. Slimības cēloņi nav pilnībā skaidri, bet ārsti uzskata, ka tā var būt saistīta ar ģenētiskiem faktoriem vai vides iedarbību. Simptomi var ietvert nepareizu muskuļu tonusu, traucētu kustīgumu un sāpes locītavās. Ārstēšana, parasti ietver fizioterapiju, zāles un citas terapijas, lai mazinātu simptomus un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir Freja sindroms?

Freja sindroms ir reta neiroloģiska slimība, kas izraisa pārmērīgu svīšanu, ēdot vai domājot par ēdienu. Jūs svīstat uz vaiga, deniņiem un/vai aiz auss (nevis visa ķermeņa). Šajās vietās var rasties arī pietvīkums (apsārtums vai krāsas maiņa).

Freja sindroms visbiežāk attīstās kā operācijas blakusparādība – parasti tās, kas saistītas ar jūsu pieauss dziedzeriem. Šie dziedzeri ir lielākie siekalu (iesma) dziedzeri jūsu ķermenī. Tie atrodas tieši zem ausīm un priekšā ausīm abās sejas pusēs. Jūsu pieauss dziedzeri ražo iesmus, lai mute būtu ieeļļota un palīdzētu košļāt un gremošanu.

Citi Freja sindroma nosaukumi ir:

• Auriculotemporālā nerva sindroms.
• Garšas svīšana.
• Garšas hiperhidroze.
• Baillargera sindroms.
• Dupuy sindroms.

Stāvoklis ir nosaukts Polijas neiroloģes Lucjas Frejas vārdā, kura to precīzi identificēja 1923. gadā.

Cik bieži ir Freja sindroms?

Pētnieki nezina, cik bieži Freja sindroms ir saistīts ar neatbilstībām ziņošanā par to. Daži pētījumi liecina, ka 30% līdz 50% cilvēku attīstās sindroms pēc parotidektomijas (ķirurģiska pieauss dziedzera noņemšana).

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Freja sindroma simptomi?

Galvenais Freja sindroma simptoms ir pārmērīga svīšana (hiperhidroze), kad ilgstoši ēdat vai domājat par ēdienu. To sauc par garšas svīšanu. Jūs svīdat uz sava:

• Vaigu.
• Templis.
• Ap ausi.

Jums var būt pietvīkums un siltums arī šajās vietās.

Svīšana un pietvīkums var būt no vieglas līdz smagai. Pārtika, kurai ir spēcīga siekalu reakcija, piemēram, skāba, pikanta vai sāļa pārtika, var izraisīt pastiprinātu svīšanu.

Freja sindroma simptomi parasti attīstās pirmajā gadā pēc operācijas apgabalā, kas atrodas netālu no jūsu pieauss dziedzera(-iem). Bet dažiem cilvēkiem simptomi parādās tikai vairākus gadus pēc operācijas.

Kādas ir Freja sindroma papildu negatīvās sekas?

Freja sindroma simptomi parasti ir viegli. Bet spēcīga svīšana var izraisīt ievērojamu diskomfortu vai sociālo trauksmi. Ja pārmērīga svīšana ēšanas laikā izraisa diskomfortu, konsultējieties ar veselības aprūpes sniedzēju un/vai garīgās veselības aprūpes speciālistu, piemēram, psihologu.

Kas izraisa Freja sindromu?

Zinātnieki nezina precīzu Freija sindroma cēloni. Viņu galvenā teorija ir tāda, ka tas notiek vienlaicīgu simpātisko un parasimpātisko nervu bojājumu dēļ jūsu pieauss dziedzera tuvumā.

Jūsu parasimpātiskā nervu sistēma (PSNS) un simpātiskā nervu sistēma (SNS) ir daļa no jūsu autonomās nervu sistēmas (ANS). Jūsu ANS ir atbildīga par daudzām funkcijām, par kurām jums nav jādomā, lai kontrolētu, piemēram, sirdsdarbības ātrumu un gremošanu.

Viena parasimpātisko nervu funkcija ir regulēt jūsu siekalu dziedzeru darbību, tostarp pieauss dziedzerus. Bet jūsu PSNS nekontrolē sviedru dziedzeru darbību. Jūsu SNS to dara.

Pētnieki domā, ka Freja sindroms rodas, ja vienlaikus tiek bojāti parasimpātiskie un simpātiskie nervi pie pieauss dziedzeriem.

Parasti sīkas nervu šķiedras var pašas izārstēties un ataugt. Freja sindroma gadījumā zinātnieki domā, ka bojātās parasimpātiskās nervu šķiedras nenormāli aug atpakaļ pa simpātisko šķiedru ceļiem. Tie savieno parasimpātiskos nervus ar sviedru dziedzeriem uz jūsu ādas.

Šīs neparastās “pārstrādes” dēļ parasimpātiskie nervi, kas parasti dod signālu jūsu pieauss dziedzeriem izspļaut, reaģējot uz degustāciju, tagad reaģē, liekot jūsu sviedru dziedzeriem ražot sviedru.

Tā rezultātā ēšanas laikā rodas spēcīga svīšana. Simpātiskie nervi arī kontrolē jūsu asins plūsmu, sašaurinot vai paplašinot (paplašinot) asinsvadus. Tāpēc Freja sindroms skartajās vietās var izraisīt arī pietvīkumu.

Ir nepieciešams laiks, lai jūsu nervi ataugtu pēc tam, kad tie ir bojāti. Iespējams, tāpēc Freja sindroms parasti attīstās sešus līdz 18 mēnešus pēc operācijas.

Operācijas, kas var izraisīt Freja sindromu

Freja sindroms visbiežāk attīstās no nejauša nervu bojājuma parotidektomijas laikā. Bet to var izraisīt arī šādas operācijas vai traumas:

• Submandibular dziedzeru operācija.
• Lūzuma žokļa (apakšžokļa lūzuma) ķirurģiska labošana.
• Temporomandibulārās locītavas traumas.
• Kakla limfmezglu noņemšanas operācija (preparēšana).
• Trauma parotid reģionā.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Freja sindroms?

Lai palīdzētu diagnosticēt Freija sindromu, jūsu veselības aprūpes sniedzējs jautās par jūsu simptomiem un to sākumu. Viņi arī jautās par jūsu slimības vēsturi un to, vai jums ir bijušas operācijas vai ievainojumi sejā.

Galīgais veids, kā diagnosticēt Freija sindromu, ir neliela cietes-joda tests. Šīs pārbaudes darbības ietver:

1. Jūsu pakalpojumu sniedzējs notīrīs jodu uz jūsu sejas skartajām vietām.
2. Kad tas ir nožuvis, viņi uzklās cieti (piemēram, kukurūzas cieti) uz vietas.
3. Jūs ēdīsit kaut ko, lai stimulētu siekalu dziedzeru darbību — parasti kaut ko skābu, piemēram, skābu konfekti vai citrona daiviņu.

Ja sākat svīst, ciete kļūs mitra un kļūs zila vai brūna. Tas apstiprina Freja sindromu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts Freja sindroms?

Freja sindromu nevar izārstēt, tāpēc ārstēšana galvenokārt ietver simptomu pārvaldību. Ja jūsu simptomi ir viegli, iespējams, nevēlaties izmēģināt ārstēšanu. Bet tiem, kam ir smagi simptomi, dažas svīšanas pārvaldības metodes ietver:

• Botox® (botulīna toksīna) injekcijas: Veselības aprūpes sniedzēji visbiežāk izmanto Botox injekcijas, lai kontrolētu garšas svīšanu. Tas īslaicīgi bojā jūsu sviedru dziedzerus netālu no injekcijas vietas. Lielākā daļa cilvēku, kas saņem injekcijas, ziņo par garšas svīšanas, pietvīkuma un vispārējās dzīves kvalitātes uzlabošanos. Laika gaitā efekts izzūd – parasti pēc deviņiem līdz 12 mēnešiem -, tāpēc jums, iespējams, būs nepieciešamas atkārtotas injekcijas.
• Vietējie antiholīnerģiskie līdzekļi: Šīs zāles darbojas, samazinot jūsu sviedru dziedzeru darbību. Tie ir efektīvi, taču tie ir bieži jāuzklāj uz ādas.
• Lokāli lietojami pretsviedru līdzekļi: Vietējie pretsviedru līdzekļi (piemēram, daži dezodoranti) var palīdzēt kontrolēt svīšanu, taču to iedarbība ir viegla. Tāpat kā lokāli lietojamie antiholīnerģiskie līdzekļi, tie jālieto bieži.

Retos gadījumos, kad šīs metodes nav palīdzējušas, veselības aprūpes sniedzēji var ieteikt operāciju. Tas ietver noteiktu nervu sagriešanu. Ir vairāki operācijas veidi.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāNeiroloģijas aprūpe PieaugušajiemNeiroloģiskā aprūpe Bērniem Piesakiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu novērst Freja sindromu?

Jūs neko nevarat darīt, lai novērstu Freja sindromu. Ķirurgi cenšas izmantot noteiktas metodes, lai novērstu nervu bojājumus sejas operāciju laikā. Taču šīs metodes ne vienmēr ir piemērotas. Viņiem visiem ir saistīti riski un trūkumi, piemēram:

• Paildzināts darbības laiks.
• Dažāda efektivitāte Freja sindroma novēršanā.
• Brūču infekcija.
• Pēcoperācijas komplikācijas.

Jūsu ķirurgs pirms operācijas apspriedīs ar jums visus riskus, blakusparādības vai iespējamās komplikācijas. Nevilcinieties uzdot viņiem jautājumus vai izteikt jebkādas bažas.

Perspektīva / Prognoze

Vai Freja sindroms ir nopietns?

Lai gan Freja sindroms ir kaitinošs, tas nav kaitīgs jūsu fiziskajai veselībai. Tātad šajā ziņā tas nav nopietns stāvoklis. Bet pārmērīga svīšana, ko nevarat kontrolēt, var būt neērta un ietekmēt jūsu garīgo veselību.

Ja sindroms jums rada ciešanas, ir svarīgi meklēt palīdzību. Botox injekcijas var palīdzēt kontrolēt svīšanu. Varētu būt laba ideja apmeklēt arī terapeitu vai psihologu, ja tas ietekmē jūsu garīgo veselību.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja jūsu simptomi pasliktinās vai Freja sindroma ārstēšana pārstāj darboties, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi var ieteikt citas iespējas.

Pārmērīga svīšana ēšanas laikā var būt neērti un apgrūtinoši. Ja Freja sindroms ietekmē jūsu dzīves kvalitāti, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi var ieteikt ārstēšanas iespējas, kas var palīdzēt pārvaldīt garšas svīšanu.

Freja sindroms ir reta autoimūna slimība, kas ietekmē galvas un kakla muskuļus. Šo sindromu visbiežāk izraisa vīrusi vai baktērijas, kas izraisa imūnsistēmas atbildi pret ķermeņa pašu šūnām. Simptomi ietver nogurumu, muskuļu sāpes un iekaisumu. Ārstēšana parasti ietver pretiekaisuma medikamentus un fizioterapiju, lai mazinātu sāpes un uzlabotu mobilitāti. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt Freja sindromu, lai samazinātu tā negatīvo ietekmi uz pacienta dzīves kvalitāti.