Sirds amiloidoze: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Sirds amiloidoze ir rets, bet nopietns stāvoklis, kurā sirds audos uzkrājas amiloida proteīnu nogulumu, kas var izraisīt sirds funkcijas traucējumus un pat dzīvībai bīstamus komplikācijas. Slimības cēloņi joprojām nav pilnībā saprotami, taču simptomi var ietvert sirdsdarbības problēmas, andēmas, nespēka sajūtu un citas sirds un asinsrites problēmas. Ārstēšanas metodes var būt atkarīgas no slimības progresēšanas stadijas, bet agrīna diagnosticēšana un ārstēšana ir ļoti svarīga, lai novērstu nopietnas komplikācijas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kā amiloīda uzkrāšanās traucē sirds muskuli.

Kas ir sirds amiloidoze?

Sirds amiloidoze ir sirds slimība, kurā nepareizi veidoti proteīni iestrēgst dažādās sirds daļās un ap tām. Šiem proteīniem uzkrājoties, jūsu sirds cenšas sūknēt asinis, tāpēc tā cenšas sūknēt spēcīgāk. Galu galā papildu pūles vājina un sabojā jūsu sirdi, izraisot tās neveiksmi.

Ir daudzi iespējamie sirds amiloidozes cēloņi. Daži cilvēki to manto no saviem vecākiem. Citi var attīstīt šo stāvokli paši, vai arī tas var notikt citu slimību, piemēram, vēža, dēļ. Lai gan amiloidoze nav ārstējama, daži veidi ir ārstējami.

Kādi ir dažādi amiloidozes veidi?

Olbaltumvielas ir garas molekulas, kas stiepjas kā ķēdes. Jūsu ķermenis tos izmanto enerģijai, iekšējām ķīmiskām reakcijām, ziņojumu nosūtīšanai starp dažādām ķermeņa sistēmām un citiem. Bet tur ir āķis: jūsu šūnas var izmantot šīs ķēdes tikai tad, ja tām ir pareiza forma. Olbaltumvielu nepareizas locīšanas traucējumi, piemēram, amiloidoze, izkropļo un sašķeļ proteīnus, tāpēc tie nedarbosies pareizi.

Ja tas notiek ar pietiekami daudz olbaltumvielu, tie var sapīties kopā un jūsu ķermenis nevar tos izmantot. Ja nav kur iet, sapinušies proteīni sakrājas, salīp kopā un pēc tam iestrēgst dažādās ķermeņa vietās.

Amiloidoze var ietekmēt daudzas ķermeņa sistēmas, īpaši sirdi. Ir trīs galvenie amiloidozes veidi, kas ietekmē jūsu sirdi (citi veidi var ietekmēt arī jūsu sirdi, bet tas notiek tikai retos gadījumos).

AL (gaismas ķēde)

Jūsu ķermenis izmanto vieglās ķēdes kā daļu no jūsu imūnsistēmas, kas aizsargā pret baktērijām, piemēram, vīrusiem un baktērijām. AL amiloidoze rodas, ja jūsu kaulu smadzeņu šūnas nedarbojas pareizi un veido pārāk daudz vieglo ķēžu. Tas var notikt atsevišķi vai dažu veidu asins vai imūnsistēmas vēža dēļ. Šāda veida amiloidozes diagnoze parasti notiek pēc 50 gadu vecuma.

ATTR

Transtiretīns (bieži saīsināts TTR) ir proteīns, kas palīdz pārnēsāt noteiktas ķīmiskas vielas visā organismā. Tas ir ieguvis savu nosaukumu no tā, kā tas transportē vairogdziedzera hormonu un retinolu (pazīstams arī kā A vitamīns). Vecāks nosaukums šim proteīnam, kas vairs netiek izmantots, ir tiroksīnu saistošais prealbumīns (TBPA).

Amiloīda TTR (ATTR) var būt dažādi simptomi, un tas var parādīties jau 20 gadu vecumā vai 70 gadu vecumā. Tam ir divi galvenie apakštipi:

• Iedzimta. Šis ATTR apakštips ir ģenētisks, kas nozīmē, ka jūs to mantojat no viena vai abiem saviem bioloģiskajiem vecākiem.
• Mežonīgais tips. Tas notiek, kad TTR sāk nepareizi salocīties pats no sevis bez jebkādām ģenētiskām mutācijām. Tas parasti notiek, kad esat vecāks par 60 gadiem. Šo stāvokli kādreiz sauca par senilu sistēmisku amiloidozi vai senilu sirds amiloidozi, taču šie nosaukumi vairs netiek bieži lietoti.

Ar dialīzi saistīta amiloidoze

Cilvēkiem, kuriem vairākus gadus tiek veikta dialīze, ir lielāks amiloidozes attīstības risks. Tas ir tāpēc, ka dialīze parasti nefiltrē β2 (beta-2) mikroglobulīna proteīnus. Šie proteīni, bieži saīsināti β2M, uzkrājas jūsu sirdī un citās ķermeņa daļās.

Reti sirds amiloidozes veidi

Ir vairāki citi sirds amiloidozes apakštipi, taču kopumā tie ir ļoti reti. Tajos ietilpst:

Apakštips Ietekmētie proteīniKāpēc tas notiek?Apakštips

AA	Seruma proteīns A.	Parasti tas ir saistīts ar imūnsistēmas stāvokli, piemēram, reimatoīdo artrītu.
AFib	Fibrinogēns-α (alfa)	Iedzimts stāvoklis.
AApoAI	Apolipoproteīns AI (1)	Iedzimts stāvoklis.
AApoAII	Apolipoproteīns A-II (2)	Iedzimts stāvoklis.
AApoAIV	Apolipoproteīns A-IV (4)	Parasti tas ir saistīts ar nieru darbības traucējumiem.
AGel	Gelsolīns	Iedzimts stāvoklis.
AA
Ietekmē olbaltumvielas
Seruma proteīns A.
Kāpēc tā notiek?
Parasti tas ir saistīts ar imūnsistēmas stāvokli, piemēram, reimatoīdo artrītu.
AFib
Ietekmē olbaltumvielas
Fibrinogēns-α (alfa)
Kāpēc tā notiek?
Iedzimts stāvoklis.
AApoAI
Ietekmē olbaltumvielas
Apolipoproteīns AI (1)
Kāpēc tā notiek?
Iedzimts stāvoklis.
AApoAII
Ietekmē olbaltumvielas
Apolipoproteīns A-II (2)
Kāpēc tā notiek?
Iedzimts stāvoklis.
AApoAIV
Ietekmē olbaltumvielas
Apolipoproteīns A-IV (4)
Kāpēc tā notiek?
Parasti tas ir saistīts ar nieru darbības traucējumiem.
AGel
Ietekmē olbaltumvielas
Gelsolīns
Kāpēc tā notiek?
Iedzimts stāvoklis.

Kuru tas ietekmē?

Faktori, kas visvairāk ietekmē šo stāvokli, ir šādi:

• Vecums. Dažiem cilvēkiem 20 gadu vecumā var attīstīties amiloidoze, taču kopumā šis stāvoklis ir reti sastopams cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem. Diagnoze parasti tiek diagnosticēta pēc 50 gadu vecuma, īpaši ar savvaļas tipa ATTR amiloidozi.
• Sekss. Sirds amiloidoze vīriešiem ir biežāka nekā sievietēm. Tas jo īpaši attiecas uz savvaļas tipa ATTR amiloidozi, ar 25 līdz 50 gadījumiem vīriešiem uz katru gadījumu sievietēm.
• Valsts, kurā esat dzimis. Ģenētiskā mutācija, kas izraisa ģimenes ATTR amiloidozi, ir daudz biežāka dažās valstīs. To vidū ir Portugāle, Japāna, Zviedrija un Somija, kā arī vairākas citas Eiropas valstis.
• Race. Vēl viena mutācija, kas izraisa ģimenes ATTR amiloidozi, notiek aptuveni 4% Rietumāfrikas izcelsmes melnādaino cilvēku. Tas ietver afroamerikāņus un melnādainos cilvēkus no Latīņamerikas un Karību jūras reģiona.
• Regulāra dialīze vairākus gadus. Šī stāvokļa simptomi arvien biežāk attīstās, jo ilgāk esat veicis dialīzi.

Cik bieži ir šis stāvoklis?

Kopumā amiloidoze ir reti sastopama, taču daži amiloidozes veidi ir biežāk nekā citi.

• AL amiloidoze: Amerikas Savienoto Valstu ārsti katru gadu diagnosticē aptuveni 4000 jaunu AL amiloidozes gadījumu. Tas ir aptuveni 1 gadījums uz katriem 64 500 pieaugušajiem.
• Iedzimta ATTR amiloidoze: Šis stāvoklis var rasties līdz 4% Rietumāfrikas izcelsmes melnādaino cilvēku. Eiropas izcelsmes cilvēkiem šis stāvoklis rodas 1 no 100 000 cilvēku. Iepriekš minētajās valstīs šis rādītājs ir augstāks. Piemērs tam ir Portugāle, kur tas notiek apmēram 1 no 538 cilvēkiem.
• Savvaļas tipa ATTR amiloidozeSpeciālisti uzskata, ka savvaļas tipa ATTR amiloidoze ir nepietiekami diagnosticēts stāvoklis, un tas var rasties pat 20% vīriešu, kas vecāki par 80 gadiem.
• Ar dialīzi saistīta amiloidoze. Apmēram 20% no tiem, kam dialīze tiek veikta divus līdz četrus gadus, ir šis stāvoklis, un gandrīz ikvienam, kam tiek veikta dialīze 13 gadus vai ilgāk, tas ir.

Kā šis stāvoklis ietekmē manu ķermeni?

Sirds amiloidoze ir slimība, kas maina jūsu sirds struktūru un traucē sirds spēju sūknēt. Tas tiek darīts šādos veidos:

• Sirds sieniņu sabiezēšana. Kad amiloīda proteīni uzkrājas jūsu sirds muskuļos, sirds sienas sabiezē un sirds palielinās. Tā rezultātā jūsu sirdij ir jāstrādā vairāk, lai sūknētu pietiekami daudz asiņu caur ķermeni. Jūsu sirds papildu piepūle galu galā noved pie sirds mazspējas.
• Traucējumi jūsu sirds elektriskajā sistēmā. Sirds amiloidoze var izraisīt neregulārus sirds ritmus (aritmijas) vai vājināt sirds elektrisko strāvu. Aritmijas veids, kas bieži sastopams ar amiloidozi, ir priekškambaru mirdzēšana.
• Amiloīda uzkrāšanās. Amiloīdās olbaltumvielas ir vaskainas, viegli salīp kopā un veido lielas kopas. Ja šīs kopas iestrēgst sirds vārstulī, tās var daļēji bloķēt vārstu un ierobežot asins plūsmu.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir šī stāvokļa simptomi?

Ne visi, kam ir ģenētiska mutācija, kas var izraisīt amiloidozi, attīstīs šo stāvokli. Daži to nekad neizstrādās. Citiem var būt gadījums, kas nav smags.

Sirds amiloidozes simptomi parasti ietver jūsu sirdi, kā arī citus svarīgus orgānus, piemēram, aknas un nieres. Sirds amiloidozes beigu stadijā ir iespējami smagi sirds mazspējas simptomi (norādīti tieši zemāk).

Iespējamie simptomi ir šādi, bet ne tikai:

• Elpas trūkums. Tas var notikt, kad esat aktīvs vai guļat.
• Pietūkums no šķidruma uzkrāšanās. Tas parasti skar pēdas, potītes, kājas un vēderu.
• Nogurums. Tā ir ļoti nogurusi vai izsmelta sajūta ilgstoši, parasti dienas vai ilgāk.
• Sirds sirdsklauves. Šī ir nepatīkamā spēja sajust sirdspukstus, nemēģinot.
• Paplašinātas kakla vēnas. Tas notiek ar sirds mazspēju, jo jūsu sirds cīnās, lai pietiekami smagi sūknētu. Papildu piepūle rada pārāk lielu spiedienu uz kakla vēnām, izraisot to palielināšanos.
• Pietūkušas aknas (hepatomegālija). Tas notiek arī ar sirds mazspēju un tā paša iemesla dēļ kā kakla vēnu paplašināšanās. Papildu spiediens no jūsu sirds rada pārāk lielu spiedienu uz jūsu aknu asinsvadiem, liekot šim orgānam uzbriest.
• Nieru problēmas. Tas ietver nieru iekaisumu vai izmaiņas nieru darbībā.

Simptomi, kas var būt arī sirds amiloidozes pazīmes, bet kas neskar jūsu sirdi, aknas vai nieres, ir:

• Neparasti zilumi.
• Pietūkums mēlē.
• Karpālā kanāla sindroms (šī var būt agrīna brīdinājuma zīme vairākus gadus pirms šis stāvoklis kļūst acīmredzams).
• Mugurkaula jostas daļas stenoze (sašaurināšanās telpā ap mugurkaula lejasdaļu).
• Acu problēmas.
• Dzirdes problēmas un kurlums.
• Nejutīgums vai tirpšana rokās vai kājās.

Kas izraisa sirds amiloidozi?

Dažādi amiloidozes veidi rodas dažādu iemeslu dēļ, taču lielākā daļa no tiem ir saistīti ar jūsu DNS.

DNS ir līdzīgs ģimenes pavārgrāmatai, kurā ir norādījumi jūsu šūnām par to, kā strādāt un ražot noteiktas olbaltumvielas. DNS nodošana no vecākiem bērniem ir kā tad, ja jūsu vecāki strādātu kopā, lai izveidotu jūsu pašu ar roku rakstītu šīs pavārgrāmatas kopiju.

Ģenētiskās mutācijas ir tikai drukas kļūdas jūsu DNS pavārgrāmatā, un pietiekami liela drukas kļūda var sabojāt recepti. Tieši tā notiek ar tādām slimībām kā amiloidoze. Jūsu šūnas dara visu iespējamo, taču tās zina tikai to, kā ievērot recepti. Šīs drukas kļūdas var notikt divos dažādos veidos.

Iedzimts

Sirds amiloidoze bieži ir saistīta ar ģimeni, kas nozīmē, ka jūs to esat mantojis. Tas notiek, ja vienam vai abiem jūsu vecākiem ir DNS mutācija un šī kļūda viņu “pavārgrāmatas” versijā tiek pārkopēta uz jūsējo.

Iegādāts

Iegūtie apstākļi ir tādi, kurus jūs nepārmantojat, tas nozīmē, ka jūs tos attīstāt kādā savas dzīves posmā. Gan savvaļas tipa ATTR amiloidoze, gan ar dialīzi saistītā amiloidoze ir iegūto stāvokļu piemēri, taču neviena no tām nav saistīta ar mutācijām jūsu DNS.

• Savvaļas tipa ATTR amiloidoze rodas tāpēc, ka jūsu ķermenis pareizi ražo olbaltumvielas, bet olbaltumvielas laika gaitā kļūst nestabilas (tāpēc šis stāvoklis ir tik ļoti saistīts ar jūsu vecumu). Galu galā proteīns nepareizi salocās pats no sevis.
• Ar dialīzi saistīta amiloidoze rodas tāpēc, ka jūsu organismā ir pārāk daudz normālu olbaltumvielu, ko dialīze – atšķirībā no nierēm – nevar izfiltrēt. Laika gaitā šis proteīns uzkrājas līdz vietai, kur tas sāk radīt problēmas.

Vai tas ir lipīgs?

Amiloidoze nekādā veidā nav lipīga.

Diagnoze un testi

Kā tas tiek diagnosticēts?

Ārstam vispirms radīsies aizdomas par sirds amiloidozi, pamatojoties uz vairāku faktoru kombināciju, tostarp jūsu simptomiem, ķermeņa fizisku izmeklēšanu (kurā ārsts skatās, jūt un klausās stāvokļa pazīmes) un jūsu ģimenes vēsturi. Pēc tam viņi izmantos diagnostikas testus, attēlveidošanu un laboratorijas testus, lai apstiprinātu vai izslēgtu sirds amiloidozi.

Ja jūsu ģimenes anamnēzē ir ģimenes amiloidozes veids, jums, iespējams, nav jāveic noteikti testi vai arī jums būs jāveic citi testi. Ģenētiskā pārbaude ir iespējama arī, lai noskaidrotu, vai jums ir kāda no ģenētiskajām mutācijām, kas var izraisīt jebkāda veida sirds amiloidozi.

Kādi testi tiks veikti, lai diagnosticētu šo stāvokli?

Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas, ka jums ir sirds amiloidoze, viņš var pasūtīt vienu vai vairākus tālāk norādītos testus.

Laboratorijas pārbaude

Šie testi ietver audu, asiņu vai citu ķermeņa šķidrumu paraugus. Daudzos no šiem testiem tiek izmantota Kongo sarkanā krāsa, noteikta veida krāsviela, kas noteikta veida apgaismojumā liks amiloīdam mirdzēt zaļā krāsā.

• Audu biopsija: Šeit medicīnas pakalpojumu sniedzēji paņem nelielu audu paraugu, piemēram, no jūsu sirds muskuļa, lai veiktu laboratorijas testus. Tas var ietvert audu paraugus no citām vietām, bet pozitīvam rezultātam no parauga, kas nav sirds paraugs, būs nepieciešams apstiprinājums, izmantojot attēlveidošanas testus.
• Asins analīze: noteikti sirds amiloidozes veidi ir saistīti ar amiloīdiem proteīniem, kas cirkulē jūsu asinīs. Laboratorijas testi var noteikt šīs cirkulējošās olbaltumvielas.
• Urīna pārbaude. Atsevišķi apstākļi var izraisīt amiloīda proteīnu veidošanos urīnā (urinē). Šo olbaltumvielu pārbaude urīnā var palīdzēt diagnosticēt šo stāvokli.

Attēlveidošana

Tā kā sirds amiloidoze var izraisīt jūsu sirds palielināšanos un formas maiņu, attēlveidošanas testi bieži var palīdzēt diagnosticēt šo stāvokli. Iespējamie testi ietver:

• Ehokardiogramma. Šajā testā tiek izmantoti īpaši augstas frekvences skaņas viļņi, tāpat kā sikspārnis izmanto hidrolokatoru. Turot skaņu izstarojošu ierīci pret krūškurvja ādu, medicīnas pakalpojumu sniedzēji var “redzēt” jūsu sirdi, jo skaņas viļņi atstaro un atstaro dažādas ķermeņa struktūras. Šis tests ir īpaši noderīgs, lai noteiktu, kad noteiktas sirds daļas ir neparasti biezas, kas ir galvenais šī stāvokļa simptoms.
• Scintigrāfija. Šim testam medicīnas pakalpojumu sniedzēji ievadīs jūsu asinīs marķieri – vielu, kas ir nedaudz radioaktīva (bet nav kaitīga). Apgabalos, kuros ir uzkrājušies amiloīda proteīni, arī tiks uzkrāts šis marķieris, padarot šos plankumus ļoti viegli pamanāmus attēlveidošanas testā, ko sauc par viena fotona emisijas datortomogrāfijas (SPECT) skenēšanu.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šis tests izmanto ārkārtīgi spēcīgu magnētu un datora apstrādi, lai radītu jūsu sirds attēlu. MRI ir ārkārtīgi detalizēta, kas arī ļauj veselības aprūpes sniedzējiem redzēt sabiezējumu vai citas būtiskas izmaiņas jūsu sirds struktūrā.

Elektrokardiogramma (EKG vai EKG)

EKG izmanto vairākus sensorus (parasti 12), kas pielīp pie jūsu krūškurvja ādas. Šie sensori nosaka elektrību, kas pārvietojas caur jūsu sirdi, un parāda šīs elektriskās strāvas stiprumu kā vilni uz papīra izdrukas vai ekrāna. Apmācīti eksperti, tostarp ārsti, var analizēt šo vilni, lai noteiktu neparastas izmaiņas, kā noteiktas sirds daļas vada elektrību.

Ģenētiskie testi

Atkarībā no citu pārbaužu rezultātiem jūsu veselības aprūpes sniedzējs var vēlēties veikt ģenētiskos testus. Šie testi var noteikt mutācijas jūsu DNS, kas varētu būt jūsu amiloidozes cēlonis.

Vadība un ārstēšana

Vai ir amiloidozes ārstēšana vai ārstēšana?

Lielākā daļa sirds amiloidozes formu ir ārstējamas, taču ne vienmēr ir iespējams izārstēt šo stāvokli. Ārstēšana arī atšķiras atkarībā no amiloidozes veida. Kopumā agrīna atklāšana ir ārkārtīgi svarīga. Agrīna amiloidozes noteikšana var palīdzēt ilgstoši ierobežot sirds bojājumus. Bez savlaicīgas atklāšanas un ārstēšanas ir iespējami neatgriezeniski bojājumi. Vienīgais veids, kā novērst neatgriezeniskus sirds bojājumus, ir sirds transplantācija.

AL amiloidoze

AL amiloidozes ārstēšana ir līdzīga daudzām izplatītākajām vēža ārstēšanas metodēm. Tie ietver:

• Ķīmijterapija. Līdzīgi kā ķīmijterapija vēža ārstēšanā var iznīcināt nepareizi funkcionējošās plazmas šūnas.
• Cilmes šūnu transplantācija. Šī ārstēšana parasti notiek kopā ar ķīmijterapiju un aizstāj nefunkcionējošās plazmas šūnas. Cilmes šūnas parasti ir autologas, kas nozīmē, ka tās nāk no jums. Tā kā tie ir jūsu, jūsu ķermenis tos jau atpazīst un neatraidīs vai negatīvi nereaģēs uz tiem.
• Imūnterapija. Jūsu imūnsistēma parasti var atpazīt nepareizi funkcionējošas šūnas kā naidīgas un tās iznīcināt. Ar tādām slimībām kā vēzis vai AL amiloidoze jūsu imūnsistēma neatzīst, ka šīs šūnas ir bojātas. Imūnterapija māca jūsu imūnsistēmai redzēt nepareizi funkcionējošās šūnas un tās iznīcināt.

ATTR amiloidoze

Šāda veida amiloidoze rodas tāpēc, ka jūsu aknas ražo olbaltumvielas, kas pārāk viegli sadalās. Šīs problēmas risināšana vienmēr ir saistīta ar tās izbeigšanu. Šajā sarakstā ir iekļautas dažas metodes, kurām ir valdības apstiprinājums, un dažas, kas joprojām ir eksperimentālas.

• Aknu transplantācija. Iepriekšējos gados vienīgais veids, kā apturēt jūsu aknas no bojātu olbaltumvielu veidošanās, bija aknu transplantācija. Lai gan šī vairs nav vienīgā iespēja, tā joprojām ir noderīga un efektīva.
• Ģenētiskie trokšņa slāpētāji. ATTR amiloidoze rodas jūsu DNS ģenētiskas mutācijas dēļ, līdzīgi kā drukas kļūdas pavārgrāmatas receptē. Ģenētiskie trokšņa slāpētāji ir zāles, kas darbojas kā pagaidu receptes karte. Tā vietā, lai jūsu šūnas ievērotu recepti ar drukas kļūdu, šīs zāles dod tām jaunus norādījumus, lai viņi varētu pareizi ražot proteīnu.
• Stabilizatori. Šīs zāles neļauj TTR molekulām nepareizi salocīties vai sadalīties.
• Fibrilu inhibitori. Kad amiloīda proteīni sāk salipt kopā, tie veido šķiedrām līdzīgas struktūras, ko sauc par fibrilām. Šīs zāles aptur fibrilu veidošanos.

Ar dialīzi saistīta amiloidoze

Šāda veida amiloidoze rodas tāpēc, ka cilvēkiem, kuriem nepieciešama dialīze, ir β2M proteīnu uzkrāšanās. Parasti jūsu nieres filtrē šīs olbaltumvielas, bet standarta dialīze to nevar izdarīt. Tāpēc cilvēkiem, kuriem tiek veikta dialīze, ir vajadzīgi gadi, lai attīstītu šo stāvokli. Pašlaik ir divi veidi, kā to ārstēt:

• Nieru transplantācija. Veselas nieres nozīmē, ka jums vairs nav nepieciešama dialīze, un transplantēta niere var izfiltrēt lieko β2M proteīnu. Lai gan nieres transplantācija apturēs ar dialīzi saistītās amiloidozes pasliktināšanos, pētnieku vidū pastāv domstarpības par to, vai tas arī novērš amiloidolbaltumvielu uzkrāšanos jūsu organismā.
• Īpaši filtri. Lai gan standarta dialīzes filtri nevar noņemt β2M proteīnus, ir specializēti filtri, kas var tos vismaz daļēji noņemt. Diemžēl šie filtri ir dārgi, un tie nefiltrē visus proteīnus. Tas nozīmē, ka gadu ilgas dialīzes rezultātā pat tad, ja tiek veikti preventīvi pasākumi, ar dialīzi saistīta amiloidoze.

Nespecifiskas ārstēšanas metodes

Ir plašs citu ārstēšanas metožu un medikamentu klāsts, kas var palīdzēt cilvēkiem ar sirds amiloidozi. Tie parasti ārstē šī stāvokļa simptomus un parasti ietver:

• Sirds transplantācija. Cilvēkiem, kuru sirdij ir pārāk daudz bojājumu sirds amiloidozes dēļ, dažreiz ir nepieciešama sirds transplantācija. Šī procedūra bieži notiek pēc amiloidozes pamatcēloņa atrisināšanas vai ārstēšanas.
• Antiaritmijas zāles. Šīs zāles palīdz novērst neregulārus sirds ritmus, no kuriem daži var būt bīstami.
• Implantējamās ierīces. Šīs ierīces ietver elektrokardiostimulatorus un implantējamus kardiovertera defibrilatorus (ICD). Tie nodrošina elektriskās strāvas triecienu, lai pārvaldītu jūsu sirds ritmu un novērstu bīstamas aritmijas.
• Diurētiskie medikamenti. Šīs zāles ir īpaši noderīgas šķidruma uzkrāšanās gadījumā, kas ir bieži sastopams sirds mazspējas simptoms, uzlabojot nieru darbību. Tomēr šīs zāles nav piemērotas, ja jums ir tādi apstākļi kā smaga nieru slimība.
• Doksiciklīns. AL amiloidozes vieglās ķēdes ir toksiskas arī jūsu sirds šūnām. Iemeslu dēļ, ko eksperti joprojām pilnībā nesaprot, antibiotika doksiciklīns var novērst toksisko iedarbību.

Ārstēšanas komplikācijas/blakusparādības

Šī stāvokļa iespējamās komplikācijas un blakusparādības ir ļoti dažādas. Tālāk ir sniegtas dažas vispārīgas iespējas. Tomēr jūsu veselības aprūpes sniedzējs var labāk izskaidrot komplikācijas, blakusparādības un citus riskus. Tas ir tāpēc, ka viņi ir tie, kas tieši zina jūsu lietu un var pielāgot savu informāciju un paskaidrojumus jūsu konkrētajai situācijai.

Medikamenti

Alerģiskas reakcijas un nevēlamas blakusparādības ir iespējamas, lietojot visas zāles neatkarīgi no tā, ko tās ārstē. Imunoterapijas vai citu ļoti specializētu medikamentu (ģenētisko trokšņa slāpētāju, stabilizatoru un fibrilu inhibitoru) gadījumā iespējamās blakusparādības vai komplikācijas ir ļoti specifiskas jūsu lietotajām zālēm. Saruna ar savu veselības aprūpes sniedzēju ir labākais veids, kā uzzināt par iespējamām vai iespējamām blakusparādībām jebkuru medikamentu, īpaši to, kas ārstē konkrētus simptomus vai problēmas.

Ķīmijterapijas zāles

Šīs zāles bojā šūnas, kas ātri vairojas. Tas ietver vēža šūnas, kas darbojas nepareizi (kas var izraisīt arī amiloidozi). Tomēr tie bojā arī normālas šūnas, kas uzvedas līdzīgi, piemēram, matu folikulus (izraisot matu izkrišanu), kuņģa-zarnu traktu (izraisot vemšanu un caureju) un citus.

Orgānu transplantācijas

Bojāta vai bojāta orgāna aizstāšana ar donora orgānu ir sarežģīts process, kam ir riski. Tie ietver:

• Noraidījums. Tas ir tad, kad jūsu ķermenis redz jauno orgānu un kļūdaini uzskata to par draudu, līdzīgi kā ar infekciju. Pēc tam jūsu imūnsistēma uzbrūk jaunajam orgānam, kas var izraisīt bīstamas vai pat nāvējošas komplikācijas.
• Imūnās sistēmas nomākums. Atgrūšanas novēršana ietver medikamentus, kas apzināti vājina jūsu imūnsistēmu. Diemžēl tas nozīmē arī to, ka jūsu imūnsistēma ir mazāk efektīva, lai apturētu faktiskās infekcijas neatkarīgi no tā, vai tās ir vīrusu vai baktēriju izraisītas.

Implantētas ierīces

Elektrokardiostimulatoriem un ICD nepieciešama operācija, kas jānovieto un jāuztur. Šīm operācijām ir savi iespējamie riski un komplikācijas, tostarp asiņošana, infekcija vai negatīvas reakcijas uz anestēziju. Pašas ierīces dažkārt var izraisīt sirds ritma traucējumus, vai arī daļa ierīces var izkustēties no vietas un radīt sarežģījumus.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Sirds amiloidozes ārstēšana parasti pārvalda tikai simptomus. Dažas no šīm ārstēšanas metodēm var sniegt zināmu atvieglojumu, taču sekas ir tikai īslaicīgas. Dažos gadījumos ārstēšana izraisīs blakusparādības, kas kādu laiku var pasliktināt jūsu pašsajūtu, taču jūsu veselības aprūpes sniedzējs var arī nodrošināt zāles un norādījumus, lai palīdzētu samazināt šo blakusparādību smagumu.

Ķīmijterapijas efekti

Ja lietojat ķīmijterapiju šim stāvoklim, jūsu veselības aprūpes sniedzējs vislabāk var jums izskaidrot, ko jūs, visticamāk, pieredzēsit. Ķīmijterapijas zāles var izraisīt dažādas blakusparādības, tostarp svara zudumu, sliktu dūšu un vemšanu, matu izkrišanu un daudz ko citu. Tomēr sekas ir īslaicīgas, un jūsu veselības aprūpes sniedzējs var palīdzēt ar blakusparādību simptomu ārstēšanu.

Dialīzes filtrēšanas izmaiņas

Ja jums ir ar dialīzi saistīta sirds amiloidoze, jums vajadzētu sākt justies labāk, jo īpašas filtrēšanas metodes izvada no ķermeņa problemātiskās olbaltumvielas. Tomēr var būt nepieciešamas vairākas procedūras, pirms jūtaties labāk.

Transplantācijas

Ja jums tiek veikta jebkāda veida transplantācija, tā ir liela operācija, un jums būs nepieciešams laiks, lai atgūtu no pašas procedūras. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs vislabāk paskaidros, ko jūs varat sagaidīt, jo īpaši atveseļošanās laiku un laiku, kad jums vajadzētu pamanīt simptomu uzlabošanos.

Ja jums ir transplantētas aknas vai nieres, jums jāsāk izjust sirds amiloidozes simptomu uzlabošanos nedēļu laikā pēc procedūras. Tomēr daži simptomi var saglabāties sirds bojājumu vai izmaiņu dēļ šī stāvokļa dēļ.

Ja jums ir transplantēta sirds, jums jāsāk izjust zināmu simptomu atvieglojumu nedēļu laikā pēc šīs operācijas. Sirds transplantācija parasti ir iespējama tikai pēc amiloidozes ārstēšanas vai izārstēšanas. Jūsu organismā saražotā amiloīda daudzuma kontrole vai amiloidozes pilnīga izārstēšana ir būtiska, lai novērstu stāvokli, kas sabojā jūsu jauno sirdi.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāCardiology CareCardiology Care for Children Piesakiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu to novērst vai samazināt risku saslimt?

Diemžēl amiloidozi nav iespējams novērst (ar vienu izņēmumu, skatīt zemāk). Neiedzimtas amiloidozes cēlonis nav zināms, tāpēc nav iespējams to novērst. Iedzimtu amiloidozi arī nevar novērst, jo tā ir ietverta jūsu DNS, ko esat mantojis no saviem vecākiem.

Vienīgais izņēmums ir ar dialīzi saistīta sirds amiloidoze. Šo stāvokli var novērst, ja ilgstoši neveicat dialīzi vai izmantojat īpašus filtrus, lai neļautu β2M proteīniem uzkrāties. Tomēr filtri parasti nevar pilnībā apturēt uzkrāšanos, kas nozīmē, ka tas bieži vien ir tikai veids, kā aizkavēt šī stāvokļa attīstību.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir šī stāvokļa perspektīva?

Sirds amiloidoze ir stāvoklis, kas pakāpeniski pasliktinās, un sirds mazspējas simptomi kļūst arvien smagāki. Galu galā šis stāvoklis izraisa jūsu sirds vājumu līdz vietai, kurā jūs nevarat izdzīvot. Ja to neārstē, izredzes ir īpaši sliktas.

Bez ārstēšanas tipiskais izdzīvošanas laiks ar AL amiloidozi ir mazāks par astoņiem mēnešiem. Tiem, kuriem ir īpaši smagi gadījumi, tas ir trīs līdz seši mēneši. Ar ATTR amiloidozi tipiskais izdzīvošanas laiks bez ārstēšanas ir divi līdz pieci gadi. Cilvēkiem ar neārstētu ģimenes ATTR amiloidozi parasti klājas sliktāk, un vidējais izdzīvošanas laiks ir divi līdz trīs gadi.

Lai gan ar dialīzi saistītā amiloidoze bieži ietekmē jūsu sirdi, citi ķermeņa efekti, īpaši uz locītavām un kauliem, ir smagāki. Pētījumi un dati par ar dialīzi saistītās amiloidozes ilgtermiņa ietekmi uz sirdi arī ir ierobežoti, jo stāvoklis ir retāk sastopams, pateicoties uzlabotiem filtriem un metodēm.

Cik ilgi ilgst sirds amiloidoze?

Sirds amiloidoze parasti ir mūža garumā. Kad esat izveidojis šo stāvokli, vienīgais veids, kā novērst tā pastāvīgumu, ir sirds transplantācija. Tomēr, ja jums joprojām ir amiloidozes cēlonis, stāvoklis var atgriezties pēc sirds transplantācijas.

Kāda ir ārstēšanas prognoze?

Sirds amiloidozes prognoze lielā mērā ir atkarīga no diviem faktoriem: no kāda veida amiloidozes jums ir un no jūsu gadījuma smaguma pakāpes. Tāpēc agrīna atklāšana var būtiski mainīt. Cilvēkiem, kuriem tiek veikta veiksmīga sirds, nieru vai aknu transplantācija, parasti veicas labāk, taču lielākajai daļai cilvēku, kuriem nepieciešama transplantācija, tie nav piemēroti vai viņiem ir jāgaida ļoti ilgi, lai to saņemtu (kas var ietekmēt viņu izdzīvošanas ilgumu). .

Tipiski AL un ATTR amiloidozes izdzīvošanas laiki (ir ierobežoti dati par izdzīvošanu ar dialīzi saistītās amiloidozes gadījumā) ir šādi:

• AL amiloidoze: Agrīnākajos posmos nedaudz mazāk par 70% cilvēku izdzīvo piecus vai vairāk gadus. Vēlākos posmos tas samazinās līdz 14%.
• ATTR amiloidoze. Agrākajos posmos vidējā dzīvildze (līdzīgi vidējam, bet bez traucējumiem no neparasti augsta vai zema skaita) bija vairāk nekā septiņi gadi. Pēdējās stadijās vidējā dzīvildze bija no 18 mēnešiem līdz diviem gadiem.

Dzīvo ar

Kā parūpēties par sevi vai pārvaldīt simptomus?

Diemžēl nav daudz, ko jūs varat darīt, lai tieši palīdzētu amiloidozei, kad tā jums ir. Ja jūsu ģimenes anamnēzē ir bijis šis stāvoklis, jums jārunā ar savu pakalpojumu sniedzēju par ģenētisko testēšanu. Lai gan ne visi, kam ir ar sirds amiloidozi saistīta mutācija, attīstīs šo stāvokli, ir svarīgi zināt, vai jūs varat to attīstīt. Tādā veidā jūs varat novērot simptomus un ātri sākt ārstēšanu.

Ja jums ir sirds amiloidoze, ir svarīgi ievērot veselības aprūpes sniedzēja norādījumus par medikamentiem un ārstēšanu. Daudzas no šīm zālēm darbojas ļoti specifiskos veidos, un, lai tās darbotos pareizi, ir svarīgi tās lietot atbilstoši pakalpojumu sniedzēja norādījumiem.

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju vai kad man vajadzētu meklēt aprūpi?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ieplānos regulāras novērošanas vizītes pēc sirds amiloidozes diagnosticēšanas. Atkarībā no jūsu gadījuma nopietnības, iespējams, būs nepieciešams biežāk apmeklēt pakalpojumu sniedzēju.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs varēs arī pastāstīt par simptomiem, kuriem nepieciešama medicīniska palīdzība. Tomēr parasti jums jāsazinās ar pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir kāds no šiem simptomiem:

• Reibonis vai ģībonis, kad jūs sēžat vai pieceļaties. Pazīstama kā ortostatiskā hipotensija, tas notiek tāpēc, ka zems asinsspiediens samazina asins plūsmu jūsu smadzenēs, kad jūs piecelties pārāk ātri.
• Pietūkums jūsu ekstremitātēs vai vēderā. Tas parasti notiek šķidruma uzkrāšanās dēļ organismā.
• Pēkšņs, manāms svara zudums. Tas ir svarīgs simptoms, īpaši, ja jūs necenšaties zaudēt svaru.

Kad man jādodas uz ātro palīdzību?

Tā kā sirds amiloidoze var nopietni traucēt jūsu sirds darbību, daži simptomi liecina, ka jums nepieciešama tūlītēja medicīniskā palīdzība. Daži no tiem ietver:

• Sirds sirdsklauves.
• Neparasti ātri, lēni vai neregulāri sirds ritmi.
• Jebkura iemesla dēļ ir grūti elpot.

Sirds amiloidoze ir viens no visizplatītākajiem stāvokļiem, kas rodas ar kādu no specifiskiem amiloidozes traucējumiem. Lai gan šis stāvoklis progresē, var izraisīt smagus simptomus un galu galā ir nāvējošs, agrīna atklāšana var uzlabot jūsu perspektīvu. Dažos gadījumos šo stāvokli ir iespējams izārstēt ar orgānu transplantāciju. Ir arī jaunas zāles un ārstēšanas metodes, kas nozīmē, ka daudzi cilvēki ar šo stāvokli var pārvaldīt savus simptomus un izdzīvot vairākus gadus pēc slimības attīstības.

Sirds amiloidoze ir reta slimība, kas var būt dzīvībai bīstama. Šajā rakstā esam apskatījuši slimības cēloņus, simptomus un iespējamos ārstēšanas veidus. Ir svarīgi apzināties šo slimību un konsultēties ar speciālistu, ja rodas aizdomas par to. Ārstniecības metodes var ietvert zāļu terapiju vai pat sirds transplantāciju. Galvenais ir atcerēties, ka agrīna diagnoze un ārstēšana var palīdzēt uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un prognozi. Lai skaidra sertifikāta un regulējuma iestādēm, iesakām meklēt aktuālus informācijas avotus un konsultēties ar veselības aprūpes speciālistiem.