Aukstā aglutinīna slimība: kas tā ir, simptomi un ārstēšana

Aukstā aglutinīna slimība ir asins slimība, kurā imūnsistēma uzbrūk saviem pašiem sarkano asins šūnām, izraisot nogulumu veidošanos, ja asinis nokļūst aukstā vidē. Simptomi var būt aukstuma jūta, izsitumi uz ādas, nogurums un muskuļu sāpes. Ārstēšana ietver siltuma lietošanu, imūnsistēmas stiprināšanu un, retos gadījumos, asins pārliešanu. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt šo slimību, lai novērstu nopietnas komplikācijas.

Pārskats

Kas ir aukstā aglutinīna slimība?

Aukstā aglutinīna slimība (CAD) ir reta asins slimība, kas rodas, kad jūsu imūnsistēma uzbrūk jūsu sarkanajām asins šūnām. Jūsu imūnsistēma ražo proteīnus, ko sauc par antivielām, kas iznīcina kaitīgos mikrobus, kas nonāk jūsu organismā. Izmantojot CAD, jūsu imūnsistēma atbrīvo autoantivielu jeb “aukstā aglutinīnu”, kas uzbrūk veselām sarkanajām asins šūnām.

CAD izraisa pārāk maz sarkano asins šūnu. Ir svarīgi iegūt pietiekami daudz sarkano asins šūnu, jo šīs šūnas pārvadā skābekli visā ķermenī. Skābeklis nodrošina jūsu šūnām nepieciešamo enerģiju, lai jūsu ķermenis darbotos.

Aukstā aglutinīna slimība ir hemolītiskās anēmijas veids. Hemolītiskā anēmija ir saistīta ar sarkano asins šūnu nepietiekamību, jo tās sadalās vai mirst ātrāk, nekā jūsu ķermenis spēj tās aizstāt.

Kuru ietekmē aukstā aglutinīna slimība?

Aukstā aglutinīna slimība ir visizplatītākā cilvēkiem, kuriem ir piešķirta sieviete dzimšanas brīdī (AFAB) vecumā no 40 līdz 80 gadiem. Lielākā daļa diagnozes tiek diagnosticētas cilvēkiem vecumā no 60 gadiem.

Cik izplatīta ir aukstā aglutinīna slimība?

Aukstā aglutinīna slimība ir reta. Katru gadu tiek diagnosticēts aptuveni viens no miljons cilvēku. Amerikas Savienotajās Valstīs cilvēki, kas dzīvo ar CAD, svārstās no 300 līdz 3000.

Kā aukstā aglutinīna slimība ietekmē manu ķermeni?

Aukstā aglutinīna slimība var izraisīt anēmijas simptomus. Anēmija ir stāvoklis, kas saistīts ar sarkano asins šūnu nepietiekamību. Atkarībā no tā, kas izraisa anēmiju, tas var būt mūža (hronisks) vai īslaicīgs stāvoklis. Tās ietekme uz jūsu ķermeni var būt no vieglas līdz smagai.

Piemēram, vieglos CAD gadījumos simptomi var parādīties tik lēni, ka slimība var būt vairākus gadus pirms diagnozes noteikšanas. CAD ārkārtas gadījumos var izraisīt smagus un pat dzīvībai bīstamus sirdsdarbības traucējumus.

Saistībā ar tās nosaukumu – “aukstā” aglutinīna slimība – CAD izraisa visintensīvākos simptomus aukstā klimatā vai vēsā laikā.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir aukstās aglutinīna slimības simptomi?

CAD simptomi bieži ir saistīti ar anēmiju un asinsrites problēmām visā organismā. CAD simptomi, kas saistīti ar anēmiju un sliktu asinsriti, ir:

• Nogurums.
• Vājums.
• Reibonis.
• Svīšana.
• Elpas trūkums (aizdusa).
• Ātra sirdsdarbība (tahikardija).
• Āda, kas izskatās bāla vai bez asinīm (bālums).
• Zilgani pirksti, kāju pirksti vai ausis pēc aukstuma pavadīšanas (Raynaud fenomens).

Jums var rasties arī dzeltes simptomi. Kad jūsu sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas, tās atbrīvo dzeltenīgu vielu, ko sauc par bilirubīnu. Bilirubīna uzkrāšanās izraisa dzelti. Dzeltes simptomi ir:

• Tumši brūnas krāsas urīns.
• Dzeltenīga krāsa jūsu ādā un acu baltumos.

Kas izraisa aukstā aglutinīna slimību?

Aukstā aglutinīna slimība ir autoimūnas hemolītiskās anēmijas veids. Izmantojot CAD, auksti apstākļi aktivizē jūsu imūnsistēmu, lai izveidotu autoantivielu, kas norāda uz jūsu sarkano asins šūnu iznīcināšanu. Jūsu sarkanās asins šūnas saplūst kopā (aglutinējas), reaģējot. Salipušās šūnas ir viegls mērķis citai jūsu imūnsistēmas daļai, ko sauc par makrofāgiem, lai iznīcinātu.

Process sākas, kad temperatūra ir aptuveni mazāka par 37 grādiem pēc Fārenheita līdz 39 grādiem pēc Fārenheita (no 3 grādiem pēc Celsija līdz 4 grādiem pēc Celsija).

CAD izjauc regulāro laika grafiku, kas jūsu ķermenim ir nepieciešams veselīgu sarkano asins šūnu ražošanai. Sarkanās asins šūnas parasti dzīvo apmēram 120 dienas. Šis periods nodrošina jūsu kaulu smadzenēm pietiekami daudz laika, lai radītu jaunas sarkanās asins šūnas, lai aizstātu mirstošās.

Pētnieki nav pārliecināti, kas liek jūsu imūnsistēmai uzbrūk veselām šūnām. Iespējams, ka CAD rodas kāda pamata stāvokļa dēļ. To sauc par sekundāro CAD. Ja šķiet, ka starp CAD un citu slimību nav saistību, CAD sauc par primāro vai idiopātisku.

Kādi apstākļi ir saistīti ar aukstā aglutinīna slimību?

Sekundārā CAD ir saistīta ar infekcijām, autoimūniem traucējumiem un limfoproliferatīviem traucējumiem, tostarp:

• Infekciozā mononukleoze.
• Mikoplazmas pneimonija.
• Citomegalovīruss.
• Lupus.
• Reimatoīdais artrīts.
• Ne-Hodžkina limfoma.
• Hroniska limfoleikoze.
• Valdenstrema makroglobulinēmija.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta aukstā aglutinīna slimība?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārskatīs jūsu slimības vēsturi un simptomus. Viņi veiks asins analīzes, lai noteiktu, vai jums ir hemolītiskā anēmija un autoantivielas, kas saistītas ar CAD.

Asins analīzes hemolītiskās anēmijas diagnosticēšanai ietver:

• Pilnīga asins aina (CBC): CBC sniedz detalizētu informāciju par jūsu sarkanajām asins šūnām, ko var izmantot hemolītiskās anēmijas diagnosticēšanai. Tas parāda, cik sarkano asins šūnu jums ir, to lielumu un hemoglobīna līmeni. Hemoglobīns ir svarīgs proteīns, kas ļauj jūsu sarkanajām asins šūnām transportēt skābekli.
• Retikulocītu skaits: Retikulocītu skaits nosaka, cik daudz nenobriedušu sarkano asins šūnu (retikulocītu) jums ir. Ja jūsu imūnsistēma iznīcina nobriedušas sarkanās asins šūnas, jūsu ķermenis var ražot lielāku retikulocītu daudzumu nekā parasti.
• Seruma līmeņa testi: Augsts laktātdehidrogenāzes (LDH) un bilirubīna līmenis un zems haptoglobīna līmenis ir hemolītiskās anēmijas pazīmes.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs autoantivielas, kas uzbrūk jūsu sarkanajām asins šūnām, lai noteiktu, vai jūsu hemolītiskā anēmija ir CAD. Pārbaudēs ietilpst:

• Tiešais Kumbsa tests (DAT): Kumbsa tests pārbauda ar CAD saistītās autoantivielas. Pārbaudes laikā jūsu sarkanās asins šūnas tiek atdalītas no pārējām asins daļām un novietotas kontrolētā vidē. Tiek pievienots īpašs risinājums. Ja šūnas saplūst kopā (aglutinējas) ar šķīdumu, tests ir pozitīvs attiecībā uz autoantivielām.
• Aukstā aglutinīna titra tests: Šis tests pārbauda, ​​cik koncentrētas ir autoantivielas vai cik daudz to jums ir. Augsta autoantivielu koncentrācija ir CAD pazīme.

Kad jūsu veselības aprūpes sniedzējs apstiprinās jūsu diagnozi, viņš izpētīs, vai jūsu CAD ir saistīta ar pamatslimību (sekundāro aukstuma aglutinīna slimību).

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta aukstā aglutinīna slimība?

Ārstēšana var ietvert CAD pārvaldību ar dzīvesveida izmaiņām un medikamentiem atkarībā no tā, cik smagi ir jūsu simptomi. Ārkārtas gadījumos var būt nepieciešama asins pārliešana.

• Dzīvesveids: Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ieteiks jums izvairīties no aukstas temperatūras, ja jums ir CAD.
• Medikamenti: Visbiežāk lietotās zāles CAD ārstēšanai ir rituksimabs. Tas darbojas, neļaujot jūsu imūnsistēmai veidot autoantivielas, kas uzbrūk jūsu sarkanajām asins šūnām. Nesen tika apstiprināts jauns medikaments, ko sauc par sutimlimabu. Tas darbojas, bloķējot jūsu imūnsistēmu no uzbrukuma sarkanajām asins šūnām.
• Asins pārliešana: Ja jūsu CAD ir smaga (akūta), jūsu veselības aprūpes sniedzējam, iespējams, būs jāveic asins pārliešana vai plazmas apmaiņa, lai stabilizētu jūsu stāvokli. Plazmas apmaiņa darbojas, samazinot asinīs cirkulējošo autoantivielu skaitu.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ārstēs jūsu pamatslimību, ja jums ir sekundāra CAD.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Labdabīgu hematoloģisko traucējumu ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst CAD?

CAD nav novēršams stāvoklis.

Perspektīva / Prognoze

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar aukstu aglutinīna slimību?

Cilvēki, kuriem diagnosticēta CAD, vidēji dzīvo tik ilgi, cik cilvēki to pašu vecumu bez CAD. Saskaņā ar nesen veiktu pētījumu, vidēji cilvēki, kuriem diagnosticēta 68 gadi, ir dzīvi 80 gadu vecumā.

Dzīvo ar

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Vai mans CAD ir saistīts ar pamatnosacījumu?
• Kādi simptomi man ļaus zināt, vai mans stāvoklis uzlabojas vai pasliktinās?
• Vai man būs nepieciešami medikamenti manam stāvoklim?
• Kāds ir ideāls klimats cilvēkam, kas dzīvo ar CAD?
• No kādiem temperatūras diapazoniem man vajadzētu izvairīties, lai kontrolētu simptomus?

Jūsu pieredze ar aukstu aglutinīna slimību (CAD) ir atkarīga no tā, vai tā notiek neatkarīgi vai ir saistīta ar pamatslimību. Jūsu simptomu smagumam būs arī liela nozīme, cik agresīva var būt jūsu ārstēšana. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izārstēt jūsu CAD, ārstējot visus saistītos pamatnosacījumus. Pat ja jums ir ilgstoša CAD, izvairīšanās no aukstuma un zāļu lietošanas, kā noteikts, var palīdzēt pārvaldīt anēmijas simptomus.

Aukstā aglutinīna slimība ir reta slimība, kuras simptomi ietver sāpes locītavās, nogurumu, drudzi un ādas apsārtumu. Diagnostika ietver asins analīzes, lai noteiktu auksto antivielu klātbūtni. Ārstēšana ietver simptomātisku terapiju, piemēram, pretsāpju līdzekļu lietošanu, lai mazinātu sāpes un drudzi. Svarīgi ir arī izvairīties no aukstuma un izvērst ārsta ieteiktos uzlabojumus dzīvesveidā, lai mazinātu slimības simptomus. Kopumā, ir svarīgi laicīgi diagnosticēt un ārstēt aukstā aglutinīna slimību, lai uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.