Pemfigus: veidi, simptomi, cēloņi un ārstēšana

Pemfigus ir ādas slimība, kas izpaužas kā ādas burbuļu un čaumalu veidošanās. Šī slimība var radīt gan fiziskus diskomfortus, gan ievērojamu emocionālu stresu pacientiem. Pemfigus ir sarežģīta slimība, kurai ir dažādi veidi, simptomi un cēloņi. Svarīgi ir savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt pemfigus, lai novērstu tā progresēšanu un palīdzētu pacientiem atgūt veselību. Šajā rakstā mēs aplūkosim dažādus pemfigus veidus, to simptomus, iespējamos cēloņus un efektīvās ārstēšanas metodes.

Pārskats

Kas ir pemfigus?

Pemfigus ir autoimūnu ādas slimību grupa, kas izraisa čūlu, tulznu vai ar šķidrumu pildītu pumpu veidošanos uz jūsu ādas. Šīs tulznas var veidoties arī jūsu gļotādās, kas ir jūsu acu, deguna, mutes, rīkles un dzimumorgānu mīkstās oderes.

Blisteri ir mīksti un viegli atveras, veidojot sāpīgas čūlas. Bez ārstēšanas tie var izplatīties lielās ķermeņa daļās un radīt infekcijas risku.

Pemfigus dažreiz tiek sajaukts ar citiem autoimūniem pūšļainiem ādas stāvokļiem, piemēram, bullozu pemfigoīdu, sarkano vilkēdi un Heilijas-Heilijas slimību.

Pemfigus nav lipīgs. Tas ir mūža stāvoklis, ko var pārvaldīt ar pastāvīgu medicīnisko aprūpi.

Kādi ir pemfigus veidi?

Ir vairāki pemfigus veidi, pamatojoties uz to, kur un kāpēc bojājumi attīstās. Pemfigus veidi ietver:

• Pemphigus vulgaris: Šis ir visizplatītākais veids ASV. Blisteri vienmēr ietekmē muti. Dažiem cilvēkiem uz ādas un citām gļotādām var būt tulznas. Šie bojājumi attīstās virspusējos ādas slāņos. Tie var būt sāpīgi un dziedēt lēnām.

Pemphigus vulgaris izraisa sarkanu un baltu šķidrumu pildītu pūslīšu vai vaļēju čūlu veidošanos mutes iekšpusē.

Pemphigus vulgaris izraisa pūslīšu veidošanos uz jūsu ādas. Bieža blisteru atrašanās vieta ir cirkšņa tuvumā un uz kāju ādas.

• Pemfigus vegetans: Šis veids ir līdzīgs pemphigus vulgaris, bet rada biezākus bojājumus. Šie bojājumi parasti veidojas ķermeņa vietās ar ādas krokām, piemēram, cirkšņos un padusē.
• Zāļu izraisīts pemfigus: Zāles var izraisīt pūslīšu veidošanos. Dažas zāles, kas izraisa šo stāvokli, ir antibiotikas un asinsspiediena zāles. Blisteri var veidoties mēnešus pēc zāļu lietošanas.
• Pemfigus erythematosus (Senāra-Ušera sindroms): Šis veids ir pārklāšanās sindroms ar sarkano vilkēdi, kas izraisa tulznu veidošanos uz muguras augšdaļas, krūtīm, vaigiem un galvas ādas. Kad veidojas bojājumi, tie parasti ir sarkani un zvīņaini.
• Pemphigus foliaceus: Šis veids izraisa tulznu veidošanos uz galvas, sejas, kakla un muguras. Bojājumi mutē parādās reti. Šis tips ietekmē tikai jūsu visattālāko ādas slāni. Mazie blisteri var viegli atvērties, veidojot garozus bojājumus, kas izplatās, aptverot lielus ādas laukumus.

Pemphigus foliaceus izraisa sarkanu līdz purpursarkanu tulznu veidošanos, kas visbiežāk veidojas uz muguras grupās, kas ietekmē ādas ārējo slāni. Šie pūslīši var viegli izplatīties, aptverot lielu ādas laukumu.

• Endēmisks pemfigus (fogo selvagem): Šī ir pemphigus foliaceus forma, kas biežāk sastopama Dienvidamerikā un Centrālamerikā, īpaši Brazīlijā.
• Paraneoplastisks pemfigus: Šis ir retākais pemfigus veids, kas attīstās cilvēkiem, kuriem diagnosticēts vēzis. Mutē veidojas smagi pūslīši. Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējs diagnosticēs paraneoplastisku pemfigusu, viņš kaut kur jūsu ķermenī meklēs vēža pazīmes.

Kuru ietekmē pemfigus?

Pemfigus var skart ikvienu. Tas ir visizplatītākais cilvēkiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

Konkrētos pasaules ģeogrāfiskajos reģionos ir lielāks gadījumu skaits, tostarp:

• Dienvidaustrumeiropa.
• Indija.
• Tuvie Austrumi.
• Tunisija.
• Brazīlija.

Cik bieži ir pemfigus?

Pemfigus nav izplatīts. Aptuveni 1 līdz 5 no katriem 1 miljoniem cilvēku visā pasaulē katru gadu saņem pemfigusa diagnozi.

Kā pemfigus ietekmē manu ķermeni?

Pemfigus izraisa tulznu un čūlu veidošanos uz jūsu ādas. Šie bojājumi veidojas ātri un var ilgt gadiem ilgi, un tajā pašā ādas vietā parādās jauni pūslīši pēc viena blistera izzušanas. Šie bojājumi var būt sāpīgi un izraisīt papildu simptomus, piemēram, infekcijas. Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir tulznas, kas ir plaši izplatītas visā ķermenī, jo tās var būt dzīvībai bīstamas.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir pemfigus simptomi?

Simptomi atšķiras atkarībā no jūsu pemfigus veida, taču tie var ietvert:

• Šķidrumu pildīts pumpis vai burbulis uz ādas (tulznas).
• Āda ap tulznu ir no rozā līdz sarkanai krāsai.
• Čūlas, kurām ir garozs izskats.
• Blisteros vai čūlas izplūst dzidrs šķidrums vai viegli asiņo.
• Jūsu āda ap tulznām ir trausla un lobās slāņos vai zvīņās.
• Sāpes uz skartās ādas vai tās tuvumā.
• Ādas nieze.

Blisteri un čūlas var viegli inficēties. Infekcijas ādas simptomi ir:

• Balts vai dzeltens strutas piepilda tulznu un izplūst, ja tulzna atveras.
• Sāpes vai dedzinoša sajūta pieskaroties.
• Ja tulzna plīst, uz tā veidojas dzeltena garoza.
• Āda neārstē.
• Laukums uz vai ap tulznu uzbriest vai kļūst lielāks.

Smagi pemfigus simptomi ir:

• Drudzis.
• Nogurums.
• Muskuļu vājums.
• Redzes problēmas un gaismas jutība.

Kur uz mana ķermeņa veidojas pemfigus?

Pemfigus var veidoties uz jūsu ādas dažādās ķermeņa daļās. Visbiežāk sastopamās vietas ietver:

• Mute un kakls.
• Dzimumorgāni.
• Seja (vaigi, deguns, acis).
• Galvas āda.
• Atpakaļ.
• Padusē.
• Krūtis.

Kas izraisa pemfigus?

Precīzs pemfigus cēlonis nav zināms. Pētījumi liecina, ka ģenētikai un vides faktoriem ir nozīme jūsu diagnozē.

Pemfigus ir autoimūns stāvoklis. Tas nozīmē, ka jūsu ķermeņa aizsardzības sistēma (imūnsistēmas antivielas) uzbrūk jūsu ķermeņa veselajām šūnām, sajaucot tās ar svešzemju iebrucējiem. Kad jūsu ķermenis uzbrūk pats sev, jūs pamanīsit pemfigus simptomus tulznu vai čūlu veidā uz ādas.

Retos gadījumos stāvokli var izraisīt daži medikamenti, tostarp penicilīns, antibiotika, piroksikāms, nesteroīds pretiekaisuma līdzeklis, ko lieto reimatoīdā artrīta ārstēšanai, un asinsspiediena zāles.

Daži pētījumi atklāja, ka tas ir specifisks HLA gēni, kas ir gēni, kas veido jūsu imūnsistēmu, predisponē jūs uz noteiktiem stāvokļa veidiem.

Vai pemfigus ir lipīgs?

Nē, pemfigus nav lipīgs. Jūs nevarat izplatīt šo stāvokli citiem cilvēkiem.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts pemfigus?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs diagnosticēs pemfigus pēc fiziskās pārbaudes veikšanas, uzzinot vairāk par jūsu slimības vēsturi un piedāvājot testus, kas ietver:

• Biopsija: Viņi paņems nelielu jūsu ādas audu paraugu un pārbaudīs to mikroskopā.
• Asins analīzes: Viņi pārbaudīs jūsu asins paraugu, lai meklētu antivielas, kas izraisa šo stāvokli.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts pemfigus?

Ārstēšana ir unikāla katrai personai, kurai diagnosticēts pemfigus, un tā var ietvert:

• Zāļu lietošana, lai novērstu infekcijas un palīdzētu jūsu ādai dziedēt.
• Pārtrauciet lietot zāles, kas izraisa simptomus.
• Brūču kopšana tulznām un čūlām.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ārstēs jūsu stāvokli pakāpeniski. Lielākā daļa cilvēku iziet visus trīs ārstēšanas posmus, tostarp:

• Kontrole: Lielas zāļu devas kontrolē tulznu izplatīšanos un sāk dziedēt esošos.
• Konsolidācija: Pastāvīgas zāļu devas turpina dziedēt tulznas, līdz lielākā daļa izzūd.
• Apkope: Samazināts medikamentu līmenis neļauj veidoties jauniem blisteriem.

Kādas zāles ārstē pemfigus?

Pemfigus ārstēšanai tiek izmantotas šādas zāles:

• Kortikosteroīdi: Medikamenti iekaisuma (pietūkuma) mazināšanai, ko ievada iekšķīgi, injekcijas veidā (šāviens) vai lokāli (ziedes vai krēmi).
• Imūnsupresīvas zāles: Zāles, kas pārvalda jūsu ķermeņa autoimūno reakciju, kas notiek, kad jūsu ķermenis uzbrūk veselām šūnām.
• Rituksimabs: Monoklonāla antiviela, kas vērsta uz problemātiskām B šūnām.
• Intravenozais imūnglobulīns: Veselīgas antivielas (olbaltumvielas, ko jūsu imūnsistēma ražo, lai uzbrūk svešām vielām), ko ievada caur adatu vēnā, lai palīdzētu samazināt antivielas, kas izraisa diagnozi.
• Antibiotikas: Dažos gadījumos infekcijas var attīstīties pemfigus blisteros. Ja tas notiek, ārsts var izrakstīt antibiotikas infekcijas ārstēšanai.

Vai terapijai ir blakusparādības?

Blakusparādības atšķiras atkarībā no ārstēšanas veida un var ietvert:

• Sāpes krūtīs.
• Reibonis.
• Galvassāpes.
• Locītavu sāpes.
• Slikta dūša.
• Vēdera darbības traucējumi.
• Svara pieaugums.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs regulāri uzraudzīs jūsu stāvokli un pasūtīs asins un/vai urīna analīzes, lai pārliecinātos, ka jūsu ārstēšana darbojas. Testi arī pārbauda negatīvas reakcijas uz zālēm, kas ārstē pemfigus.

Ko es varu ēst vai dzert ar pemfigus?

Ēšana un dzeršana var būt apgrūtināta, ja mutē un kaklā veidojas tulznas. Izvēlieties mīkstus un maigus ēdienus. Izvairieties no kraukšķīgiem, skābiem un pikantiem ēdieniem, kas var kairināt tulznas un izraisīt sāpes.

Ja jums ir problēmas ar ēšanu, sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi var ieteikt lietot uztura bagātinātājus, lai izvairītos no nepietiekama uztura.

Kā es varu rūpēties par sevi un pārvaldīt simptomus?

Jūs varat veikt pasākumus mājās, lai pārvaldītu pemfigus simptomus:

• Izvairieties no kraukšķīgiem, skābiem vai pikantiem ēdieniem, kas var kairināt mutes un rīkles tulznas.
• Rūpes par tulznām, kā norādījis jūsu veselības aprūpes sniedzējs.
• Izvairieties no saules gaismas vai pārklājiet ādu ar sauļošanās līdzekli vai valkājiet aizsargtērpu, lai novērstu UV staru bojājumus jūsu ādai.
• Izmantojot ziepes un losjonus, kas paredzēti jutīgai ādai, bez smaržvielām, lai novērstu ādas kairinājumu.

Cik drīz pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Pemfigusa ārstēšana prasa laiku, pirms redzat rezultātus. Apstrādājot, jūs ievērosiet, ka pēc vairākām nedēļām pārstās veidoties jauni pūslīši un jūsu āda sāks dziedēt. Var paiet mēneši, līdz jūsu tulznas un čūlas pilnībā sadzīs.

Profilakse

Kā es varu novērst pemfigus?

Tā kā pemfigus cēlonis nav zināms, nav iespējams novērst šo stāvokli.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir pemfigus?

Lielākajai daļai cilvēku, kam diagnosticēts pemfigus, ir normāls dzīves ilgums. Ārstēšana palīdz pārvaldīt simptomus un var turpināties visu mūžu.

Ja simptomi netiek ārstēti, tie var ietekmēt jūsu vispārējo veselību un izraisīt dzīvībai bīstamus simptomus.

Vai ir iespējams izārstēt pemfigus?

Nē, pemfigusi nav iespējams izārstēt. Ārstēšana ir efektīva, lai mazinātu simptomus.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja:

• Uz ādas vai mutē veidojiet tulznas, kas dziedē ļoti lēni vai nedzīst vispār.
• Attīstīt pūslīšus lielā ķermeņa zonā.
• Piedzīvo stipras sāpes vai diskomfortu.
• Ja jums ir infekcija, kad pūslīši saplīst un no tiem izplūst balts vai dzeltens šķidrums vai āda ap tulzniem kļūst lielāka (uzbriest).

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Ja Jums ir pemfigus, varat jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Cik nopietna ir mana diagnoze?
• Kādas ir manas ārstēšanas iespējas?
• Kādām komplikāciju pazīmēm man vajadzētu pievērst uzmanību?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kāda ir atšķirība starp pemfigus, bullozo pemfigoīdu un vilkēdi?

Lai gan pemfigus, bullozais pemfigoīds un sarkanā vilkēde ir ādas slimības, starp šiem trim stāvokļiem pastāv atšķirības.

Pemfigus ir vispārīgs termins ādas slimību grupai, kas izraisa pūšļiem līdzīgu bojājumu veidošanos uz jūsu ādas un gļotādām.

Bulozais pemfigoīds ir vēl viens reta ādas slimība, kas izraisa niezošus, nātrenei līdzīgus pūtītes un ar šķidrumu pildītus tulznas uz ādas. Bulozais pemfigoīds visbiežāk skar cilvēkus, kas vecāki par 65 gadiem, un var būt dzīvībai bīstami.

Lupus ir autoimūns stāvoklis, kas izraisa sāpes un pietūkumu visā ķermenī. Tas var izraisīt ādas izsitumu veidošanos, jo jūsu ķermeņa veselās šūnas uzbrūk jūsu ādas audiem.

Kādi resursi ir pieejami cilvēkiem ar pemfigus?

Ir vairāki resursi, lai palīdzētu atbalstīt cilvēkus ar pemfigus. Daudzi cilvēki ar šo stāvokli pievienojas atbalsta grupām, lai dalītos pieredzē un diagnozes pārvaldības veidos.

Starptautiskais Pemphigus & Pemphigoid fonds un RareConnect ir divi resursi, kas nodrošina izglītību un atbalstu cilvēkiem ar pemfigus un viņu aprūpētājiem.

Pemfigus ir ādas slimību grupa, kas var būt noturīga un ilgstoša visu jūsu dzīvi. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs cieši sadarbosies ar jums, lai palīdzētu jums pārvaldīt simptomus un novērst diskomfortu, jo īpaši, lai novērstu infekcijas. Esiet pacietīgs pret savu ķermeni, lai dziedinātu, un mēģiniet nesavainot tulznas vai ādas čūlas. Ja pamanāt, ka uz ādas bez iemesla veidojas pūslīši, sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Kopumā pemfigus ir smags autoimūns apstākļi, kas skar ādu un gļotādas. Veidi, simptomi un cēloņi var atšķirties, bet kopumā tas izpaužas kā bultiņas, kas atver ādu un izraisa burbuļus un izsitumus. Svarīgi ir agrīna diagnosticēšana un ārstēšana, jo bez pienācīgas aprūpes stāvoklis var pasliktināties un izraisīt nopietnas komplikācijas. Ir dažādi ārstēšanas veidi, tostarp zāļu terapija un imūnsupresanti, kas palīdz kontrolēt slimības simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.