Truncus arteriosus: kas tas ir, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Truncus arteriosus ir iedzimta sirds defekts, kurā aortas un plaušu artērijas ir apvienotas vienā lielā trunci. Tas var izraisīt daudzus simptomus, ieskaitot elpas trūkumu, zilganu ādu un sliktu uztveri. Diagnostika ietver sirds ultraskaņu, rentgena izmeklējumus un asins analīzes. Ārstēšana parasti ietver sirds operāciju, lai atdalītu aortu no plaušu artērijām un novērstu asins plūsmu uz citām sirds struktūrām. Šis ir nopietns stāvoklis, kas prasa agrīnu un pienācīgu ārstēšanu.

Pārskats

Kas ir truncus arteriosus?

Truncus arteriosus (TRUN-kus are-teer-e-OH-sus) ir iedzimts sirds defekts (sirds slimība, kas ir dzimšanas brīdī). Bērnam ar truncus arteriosus ir viena liela artērija (parasto divu artēriju vietā), lai asinis varētu ieplūst sirdī un no tās. Šiem mazuļiem ir arī viens stumbra vārsts, nevis divi vārsti, lai kontrolētu šo asins plūsmu.

Truncus arteriosus ir dzīvībai bīstams stāvoklis. Tas prasa operāciju neilgi pēc dzimšanas.

Kā truncus arteriosus ietekmē asinsriti?

Sirds un artērijas ir daļa no ķermeņa asinsrites sistēmas. Veselai sirdij jābūt plaušu artērijai (nosūta zilās asinis uz plaušām) un aortai (nosūta sarkanās asinis ķermenim). Plaušu vārsts un aortas vārsts ir divi no četriem vārstiem, kas kontrolē asins plūsmu caur sirdi.

Parasti asinis plūst no sirds labās puses caur plaušu artēriju uz plaušām, lai iegūtu skābekli. Pēc tam šīs ar skābekli bagātinātās asinis plūst uz sirds kreiso pusi un caur aortu uz pārējo ķermeni. Tā kā bērnam ar truncus arteriosus ir tikai viena artērija, kas iziet no sirds, asinis ar skābekli un bez tā sajaucas kopā.

Zīdaiņiem ar truncus arteriosus ir arī kambaru starpsienas defekti (VSD). VSD ir caurums sirds sieniņā (starpsienā), kas atdala apakšējos sirds kambarus vai kambarus.

Šie divi iedzimtie sirds defekti ļauj pārāk daudz asiņu nonākt plaušās, kamēr pārējais ķermenis nesasniedz pietiekami daudz asiņu. Tas liek sirdij un plaušām strādāt vairāk.

Cik bieži ir truncus arteriosus?

Truncus arteriosus ir reti sastopams iedzimts defekts (iedzimta invaliditāte). Tas notiek aptuveni 1 no 10 000 dzemdībām un vienlīdz skar gan zēnus, gan meitenes. Katru gadu veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē aptuveni 250 mazuļu ar šo sirds slimību.

Kādi citi sirdsdarbības traucējumi rodas ar truncus arteriosus?

Citas ar truncus arteriosus saistītas sirds slimības ir:

• Priekškambaru starpsienas defekts jeb ASD (caurums sirds sieniņā, kas atdala divas sirds augšējās kameras jeb priekškambarus).
• Pārtraukta aortas arka (nepilnīga aorta).
• Atklāts ductus arteriosus jeb PDA (nenormāls savienojums starp aortu un plaušu artēriju).

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa truncus arteriosus?

Dzemdē visi augļi sākas ar vienu lielu asinsvadu (truncus), kas atzarojas no sirds. Auglim attīstoties, truncus sadalās plaušu artērijā un aortā. Ja šī sadalīšanās nenotiek, rodas truncus arteriosus. Atdalīšanas neesamība noved arī pie VSD.

Eksperti joprojām cenšas noskaidrot, kāpēc dažiem augļiem attīstās šāda veida iedzimts sirds defekts. Iespējams, ka noteiktas gēnu izmaiņas spēlē lomu. Apmēram 1 no 3 bērniem ar truncus arteriosus ir arī hromosomu traucējumi, ko sauc par DiGeorge sindromu. Papildus sirds defektiem šis stāvoklis izraisa imūnsistēmas problēmas un attīstības kavēšanos.

Kādi ir truncus arteriosus riska faktori?

Iedzimtu sirds defektu ģimenes anamnēze var palielināt risku, ka bērnam būs truncus arteriosus.

Var būt nozīme arī dažiem faktoriem, kas rodas grūtniecības laikā. Tie ietver:

• Diabēts.
• Pārmērīga alkohola lietošana.
• Medikamentu lietošana.
• Masaliņas (vācu masalas) vai cits vīruss.

Kādi ir truncus arteriosus simptomi?

Jaundzimušajiem ar truncus arteriosus bieži parādās distresa pazīmes drīz pēc piedzimšanas, jo sirds strādā pārāk smagi, lai sūknētu asinis.

Truncus arteriosus pazīmes ir:

• Zilgana vai pelēcīga ādas nokrāsa (cianoze).
• Elpošanas problēmas, piemēram, elpas trūkums vai ātra elpošana.
• Ārkārtīga miegainība.
• Sirds trokšņi.
• Slikta barošana.
• Ātra sirdsdarbība vai vājš pulss.
• Svīšana.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts truncus arteriosus?

Pirmsdzemdību ultraskaņa, kas notiek grūtniecības laikā, dažreiz atklāj šo sirds defektu. Ja ultraskaņa norāda uz iespējamu problēmu, varat iegūt augļa ehokardiogrammu. Šāda veida ultraskaņa rada augļa sirds attēlus.

Pēc bērna piedzimšanas veselības aprūpes sniedzējs var izmantot ehokardiogrammu, lai diagnosticētu truncus arteriosus.

Vadība un ārstēšana

Kādas ir truncus arteriosus komplikācijas?

Neārstēts truncus arteriosus var izraisīt:

• Aritmija (nenormāls sirds ritms).
• Sirdskaite.
• Hipertrofija (palielināta sirds).
• Plaušu hipertensija (augsts asinsspiediens plaušās).
• Insults.

Kā tiek pārvaldīts vai ārstēts truncus arteriosus?

Zīdaiņiem ar truncus arteriosus ir nepieciešama sirds operācija pirmajās dzīves nedēļās. Ir vairākas procedūras, lai koriģētu truncus arteriosus. Visizplatītākā procedūra tiek saukta par Rastelli remontu. Operācija ietver:

• Izmantojot plāksteri, lai aizvērtu VSD vai caurumu sirdī.
• Jaunas aortas izveidošana, izmantojot esošo vienu asinsvadu (truncus).
• Mākslīgās caurules (caurules) un mākslīgā vārsta ievietošana, lai izveidotu jaunu plaušu artēriju un vārstu.

Jaundzimušajam var būt nepieciešams arī:

• Augstas kaloritātes formulas vai barošanas caurules, lai veicinātu svara pieaugumu.
• Zāles pirms operācijas, lai stiprinātu sirdi, atbrīvotos no liekā šķidruma un regulētu asinsspiedienu.

Vai manam bērnam būs nepieciešama cita ārstēšana?

Bērniem ar truncus arteriosus ir lielāks risks saslimt ar nopietnu bakteriālu sirds infekciju, ko sauc par endokardītu. Jūsu bērnam var būt nepieciešams lietot antibiotikas pirms zobārsta vai ķirurģisku procedūru saņemšanas. Jūsu bērnam var būt nepieciešama sirds kateterizācija (procedūra, lai apskatītu sirds iekšpusi) un atkārtota operācija, lai novērstu stumbra vārstuļu (jaunu aortas vārstuļu) un/vai mākslīgo cauruli, ko izmanto, lai izveidotu jauno plaušu artēriju.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Atrodiet bērnu primārās aprūpes sniedzēju. Atrodiet ārstu un speciālistus Ieplānojiet pediatrijas primārās aprūpes apmeklējumu

Profilakse

Vai jūs varat novērst truncus arteriosus?

Truncus arteriosus rodas bez zināma iemesla. Jūs nevarat darīt neko, lai to novērstu. Lai grūtniecība būtu veselīga, cilvēkiem jāierobežo alkohola lietošana (vai nedzer vispār) un pirms zāļu lietošanas konsultējieties ar veselības aprūpes sniedzējiem.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir prognoze (perspektīva) bērniem, kuriem ir truncus arteriosus?

Pēc operācijas lielākā daļa bērnu bauda pilnvērtīgu, aktīvu dzīvi. Iespējams, ka jūsu bērns varēs spēlēt noteiktus sporta veidus, taču viņam, iespējams, jāizvairās no intensīvām aktivitātēm. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par to, kādas darbības ir drošas jūsu bērnam.

Bērniem ar šo sirds slimību ir jāredz sirds speciālists (bērnu kardiologs) pastāvīgai aprūpei. Viņiem visu mūžu būs jāapmeklē kardiologs, un ap viņu 18. dzimšanas dienu viņiem būs jāpāriet pie pieauguša iedzimta kardiologa. Šis ārsts uzrauga jūsu bērna sirds veselību, lai ātri atklātu tādas problēmas kā sirds vārstuļu noplūde.

Vai manam bērnam būs nepieciešamas papildu truncus arteriosus operācijas?

Bērnam būs nepieciešamas divas līdz trīs operācijas, lai mākslīgo plaušu artēriju aizstātu ar lielākām caurulēm, kad viņa sirds un ķermenis aug. Ja stumbra vārsts sabiezē un kļūst necaurlaidīgs, jūsu bērnam var tikt uzstādīts mākslīgais vārsts. Dažiem cilvēkiem pieaugušā vecumā nepieciešama cita cauruļvada un vārstu nomaiņas procedūra.

Reti mākslīgā artērija sašaurinās vai tiek bloķēta. Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs var veikt uz katetru balstītu procedūru, izmantojot balona ierīci, lai to atvērtu. Vai arī pakalpojumu sniedzējs var ievietot stentu (mazu caurulīti) artērijā, lai tā būtu atvērta.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu piezvanīt ārstam?

Jums jāzvana savam veselības aprūpes sniedzējam, ja jūsu bērnam rodas:

• Zilgans vai pelnu ādas tonis.
• Sirdsdarbības vai ritma izmaiņas.
• Sāpes krūtīs vai elpošanas problēmas.
• Reibonis vai ģībonis.
• Ārkārtīgs nogurums.
• Apetītes trūkums vai neizskaidrojams svara zudums.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Iespējams, vēlēsities jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kādas ārstēšanas metodes var palīdzēt manam bērnam?
• Vai ir kādas darbības, no kurām manam bērnam vajadzētu izvairīties?
• Kad manam bērnam būs nepieciešama cita operācija?
• Vai man vajadzētu pievērst uzmanību komplikāciju pazīmēm?

Truncus arteriosus ir rets, bet nopietns iedzimts sirds defekts. Tas bieži notiek kopā ar kambaru starpsienas defektu vai caurumu sirdī. Šīs sirds slimības ļauj sajaukt asinīm ar skābekli un bez tā. Sirdij ir jāstrādā vairāk, lai organismā nonāktu asinis ar skābekli. Bērnam ar truncus arteriosus ir nepieciešama operācija drīz pēc dzimšanas, lai novērstu problēmu. Jūsu bērnam būs nepieciešams vairāk sirds operāciju, kad viņš aug. Lielākā daļa bērnu ar šo sirds defektu dzīvo ilgu, laimīgu dzīvi pēc ķirurģiskas ārstēšanas.

Truncus arteriosus ir reta sirds defekts, kas skar zīdaiņus. Tajā tiek novērota vienota, liela artērija, kas izplūst gan no labās kameras, gan no kreisās kameras, tādējādi radot problēmas ar asinsrites ciklu. Galvenie simptomi ir elpas trūkums, aizkaitināmība un zilums uz ādas. Diagnostika ietver sirds ultraskaņu un rentgena attēlus, savukārt, ārstēšana parasti ietver sirds operācijas, lai labotu defektu un atjaunotu normālu asins plūsmu. Ir svarīgi agrīni diagnosticēt un ārstēt Truncus arteriosus, lai novērstu nopietnas komplikācijas un nodrošinātu zīdaiņa veselīgu attīstību.