Plaušu atrēzija: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Plaušu atrēzija ir reta un nopietna dzemdību defekts, kas ietekmē jaundzimušos. Šis stāvoklis rodas, kad plaušas nesanāk attīstīt pilnībā, un tas var būt dzīvībai bīstams. Plaušu atrēzijas simptomi var ietvert elpošanas grūtības, zilganu ādu un slikta dūša. Šī stāvokļa cēloņi nav pilnībā zināmi, bet faktori, piemēram, ģenētiskās anomālijas vai vides faktori, var būt iesaistīti. Ārstēšanas iespējas ietver ķirurģisku iejaukšanos vai citas medicīniskas procedūras, lai uzlabotu elpošanas funkciju jaundzimušajiem.

Pārskats

Kas ir plaušu atrēzija?

Plaušu atrēzija ir iedzimts (piedzimstot) sirds defekts, kurā jūsu plaušu vārsts neattīstās normāli vai paliek bloķēts pēc dzimšanas. Bez funkcionējoša plaušu vārsta asinis nevar plūst caur plaušu artēriju, lai sasniegtu plaušas, kur tās saņem skābekli. Tā vietā ar skābekli nabadzīgas asinis iet pa visu ķermeni.

Plaušu vārsts, viens no četriem vārstiem jūsu sirdī, atrodas jūsu sirds labajā pusē. Tas atrodas starp jūsu labo kambara un plaušu artēriju (asinsvadu, kas ved asinis uz plaušām). Plaušu vārsts parasti atveras, lai ļautu asinīm plūst no labā kambara uz plaušu artēriju.

Kā plaušu atrēzija ietekmē manu bērnu?

Papildus tam, ka bērnam nav normāla plaušu vārstuļa, bērnam ar plaušu atrēziju var būt:

• Lūpas, roku un kāju pirksti, kas izskatās zili, jo asinīs trūkst skābekļa.
• Nepietiekami attīstīts labais kambara un trikuspidālais vārsts (vārsts, kas savieno labo priekškambaru un labo kambara).
• Atvere (foramen ovale) starp viņu sirds labo ātriju un kreiso ātriju, kas var palikt atvērta, nevis aizvērties, kā vajadzētu pēc dzimšanas. Tas ļauj asinīm ar skābekļa trūkumu pāriet no labā ātrija uz kreiso ātriju, kur tas caur kreiso kambari plūst uz aortu.

Zīdaiņiem ar plaušu vārstuļa atrēziju var būt arī problēma ar sadalošo sienu viņu sirdī. Šī siena parasti palīdz asinīm iet tur, kur tai vajadzētu iet.

Jūsu sirdij ir četras kameras ar cietu sienu, ko sauc par starpsienu starp abām sirds pusēm. Labā puse sūta asinis uz plaušām, lai iegūtu skābekli. Sirds kreisā puse caur aortu (galveno sirds artēriju) pārvieto ar skābekli bagātas asinis uz pārējo ķermeni.

Plaušu atrēzijas veidi

• Plaušu atrēzija ar kambaru starpsienas defektu. Šī atvere sienā (starpsienā) starp labo un kreiso kambari ļauj ar skābekli bagātām asinīm sajaukties ar asinīm ar nabadzīgu skābekļa saturu.
• Plaušu atrēzija ar neskartu kambaru starpsienu. Siena starp jūsu sirds kreiso un labo pusi ir vesela (neskarta).

Kuru ietekmē plaušu atrēzija?

Ģenētiskie faktori, piemēram, patoloģisks gēns vai hromosomu defekts, var palielināt sirds defektu iespējamību noteiktās ģimenēs. Dažiem bērniem ar ģenētiskiem traucējumiem, piemēram, DiGeorge sindromu vai velokardiofaciālo sindromu, var būt lielāks plaušu atrēzijas risks.

Vai plaušu atrēzija ir reta?

Jā. Plaušu atrēzija rodas apmēram vienā no 10 000 dzīvi dzimušajiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir plaušu atrēzijas simptomi?

Plaušu atrēzijas simptomi bieži parādās pirmajās mazuļa dzīves stundās vai dienās, un tie var ietvert:

• Ātra elpošana.
• Ādai, īpaši lūpām, roku un kāju pirkstiem, ir zilgana nokrāsa.
• Vēsa, bāla vai mitra āda.
• Elpošanas problēmas.
• Nogurums vai nogurums.
• Aizkaitināmība.
• Slikta barošana.

Kas izraisa plaušu atrēziju?

Precīzs plaušu atrēzijas cēlonis nav zināms. Plaušu vārstuļa atrēzija rodas pirmajās astoņās nedēļās, kad auglis attīstās dzemdē.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta plaušu atrēzija?

Kamēr esat grūtniece, jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks standarta pārbaudes, lai pārbaudītu augļa veselību. Ja viņi ultraskaņā redz kaut ko satraucošu (izmantojot nekaitīgus skaņas viļņus), viņi var veikt augļa ehokardiogrammu. Tas arī izmanto skaņas viļņus, lai tuvāk apskatītu augļa sirdi.

Pēc bērna piedzimšanas viņu veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs viņa sirdi un plaušas, lai noskaidrotu, vai ir kādas problēmas. Ja viņi dzird sirds trokšņus caur stetoskopu, viņi pasūtīs testus, kas var ietvert:

• Pulsa oksimetrija: Šis neinvazīvs tests parāda, cik daudz skābekļa ir jūsu mazuļa asinīs.
• Krūškurvja rentgenogrāfija: Attēlveidošanas metode, kas izmanto nesāpīgus rentgena starus, lai iegūtu priekšstatu par jūsu mazuļa krūškurvja iekšpusi no ārpuses.
• Elektrokardiogramma (EKG vai EKG): Nesāpīgs un neinvazīvs veids, kā izmērīt mazuļa sirds elektrisko aktivitāti, lai noskaidrotu, vai viņa sirds muskulis nav noslogots.
• Ehokardiogramma: nesāpīga, neinvazīva attēlveidošanas metode. Tas izmanto nekaitīgus skaņas viļņus, lai radītu mazuļa sirds un sirds vārstuļu kustīgu attēlu.
• Sirds kateterizācija: Invazīva procedūra, kas sniedz pakalpojumu sniedzējam iespēju apskatīt jūsu mazuļa sirdi. Viņi ievieto mazu, elastīgu caurulīti asinsvadā jūsu mazuļa cirkšņā. Viņi to virza uz savas sirds iekšpusi. Viņi var izmantot kontrastkrāsu, lai iegūtu spēcīgāku bērna sirds un tās vārstu attēlu.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta plaušu atrēzija?

Parasti bērniem ar plaušu vārstuļa atrēziju būs nepieciešama operācija, lai uzlabotu asins plūsmu plaušās.

Plaušu atrēzijas ārstēšana ir atkarīga no tā, kā šis stāvoklis ietekmē jūsu bērnu, un no viņa:

• Vispārējā veselība.
• Vecums.
• Medicīniskā vēsture.

Īslaicīgas ārstēšanas metodes

Pagaidu ārstēšana ietver zāles un balonu priekškambaru septostomiju. Lielākajai daļai bērnu, iespējams, būs nepieciešama vairāk operāciju, lai uzlabotu asins plūsmu plaušās.

• Medikamenti. Jaundzimušie ar plaušu atrēziju parasti saņem IV zāles (injicē vēnā), ko sauc par alprostadilu. Šīs zāles neļauj ductus arteriosus (kas savieno aortu ar plaušu artēriju) sākt aizvērties, kā tas parasti notiek dažu stundu līdz dienu laikā pēc dzimšanas. Turot to atvērtu, asinis ar skābekļa trūkumu var plūst no jūsu mazuļa aortas uz plaušu artērijām. Tad tas nonāk viņu plaušās, lai uzņemtu skābekli.
• Balonu priekškambaru septostomija. Jūsu bērna veselības aprūpes sniedzējs var izmantot sirds kateterizāciju, lai palielinātu atveri starpsienu (sienu starp labo ātriju un kreiso ātriju). Tas uzlabo asins plūsmu jūsu mazuļa plaušās. Viņi ievieto katetru jūsu bērna sirdī caur asinsvadu un virza to caur foramen ovale. Viņi piepūš balonu katetra galā. Viņi ātri noņem katetru, lai izveidotu atveri priekškambaru starpsienā. Pēc tam asinis ar skābekļa trūkumu var plūst no labās puses uz kreiso ātriju un uz kreiso kambari un aortu.

Kādas operācijas tiek izmantotas?

Operācijas veids, kas jūsu mazulim nepieciešamas plaušu atrēzijas atjaunošanai, būs atkarīgs no vairākiem faktoriem, tostarp:

• Viņu labā kambara un plaušu artērijas izmērs.
• Viņu labā kambara spēja sūknēt asinis.

Plaušu atrēzijas operācija ar kambaru starpsienas defektu

Parasti labais ventriklis ir labi attīstīts un var sūknēt asinis mazuļa plaušām. Operācija ietver:

• Jūsu mazuļa kambaru starpsienas defekta aizvēršana.
• Novietojiet ziedotu artēriju un vārstu starp jūsu bērna labo kambara un plaušu artēriju. Tas ļauj asinīm plūst caur labo kambara plaušu artērijā un plaušās.

Plaušu atrēzijas operācija bez kambaru starpsienas defekta

Šajā gadījumā jūsu mazuļa labais ventriklis parasti ir vāji attīstīts. Pirmajos dzīves gados viņiem nepieciešama trīs operāciju sērija. Šīs atvērtās sirds operācijas novirza ar skābekli nabadzīgo asiņu plūsmu tieši uz plaušu artēriju un plaušām:

1. Pirmā operācija ietver šunta vai caurules ievietošanu tieši no mazuļa aortas vai vienas no tās atzariem uz plaušu artēriju. Tas nodrošina, ka viņu plaušās pirmajos dzīves mēnešos plūst pietiekami daudz asiņu.
2. Jūsu bērnam vecumā no 4 līdz 8 mēnešiem tiek veikta otrā operācija, ko sauc par divvirzienu Glenn vai hemi-Fontan procedūru. Veselības aprūpes sniedzējs noņem šuntu, kas tika ievietots pirmās operācijas laikā. Tad tie savieno augšējo dobo vēnu (galveno vēnu, kas no ķermeņa augšdaļas ved deoksigenētas asinis uz sirdi) un labo plaušu artēriju. Tas ļauj asinīm plūst no jūsu bērna augšējās dobās vēnas tieši uz plaušu artēriju un plaušām.
3. Jūsu bērnam vecumā no 3 līdz 6 gadiem tiek veikta trešā un pēdējā operācija, kas pazīstama kā Fontana procedūra. Šīs operācijas laikā pakalpojumu sniedzējs savieno apakšējo dobo vēnu (vēnu, kas pārvadā deoksigenētas asinis no ķermeņa lejasdaļas uz sirdi) ar plaušu artēriju.

Ārstēšanas komplikācijas

Pēc sirds operācijas jūsu bērnam būs jāpavada nedēļa vai divas slimnīcā, daļu no šī laika pavadot intensīvās terapijas nodaļā. Viņiem būs nepieciešams ventilators (elpošanas iekārta) un sirds monitors. Turklāt viņi saņems medikamentus, izmantojot IV katetru, lai nodrošinātu sāpju mazināšanu un samazinātu sirds darbu.

Dažiem zīdaiņiem var būt barošanas problēmas vai tie var būt pārāk vāji, lai ēstu pēc operācijas. Viņi var saņemt barību caur nazogastrālo zondi vai augstas kaloritātes maisījumu, nevis maisījumu vai vecāku pienu vai kopā ar to.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Plaušu atrēzijas ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja manam bērnam ir plaušu atrēzija?

Plaušu atrēzijas komplikācijas var ietvert:

• Izaugsmes aizkavēšanās.
• Nenormāli sirds ritmi.
• Sirdskaite.
• Aknu slimība.

Ir arī ļoti svarīgi uzraudzīt komplikācijas pēc ķirurģiskas remonta. Fontana cirkulācija nav normāla, tāpēc jūsu bērnam būs nepieciešama rūpīga uzraudzība visa mūža garumā. Laika gaitā cilvēkiem ar Fontana asinsriti var rasties sirds mazspējas pazīmes (apgrūtināta elpošana, nogurums, vēdera un kāju pietūkums, slikta fiziskās slodzes panesamība), aknu darbības traucējumi un sirds ritma traucējumi. Dažiem cilvēkiem nepieciešama sirds transplantācija.

Vai plaušu atrēzija ir letāla?

Bez ārstēšanas plaušu atrēzija ir letāla, jo tā samazina skābekļa līmeni. Tomēr, ja jūsu veselības aprūpes sniedzējs veic diagnozi pirms vai neilgi pēc bērna piedzimšanas, viņš var ārstēt jaundzimušo, lai uzlabotu skābekļa cirkulāciju. Jūsu mazulim var būt nepieciešamas vairākas operācijas dažādos vecumos, lai turpinātu uzlabot savu stāvokli.

Plaušu atrēzijas perspektīva

Plaušu atrēzijas paredzamais dzīves ilgums mainās atkarībā no jūsu bērna stāvokļa smaguma un citiem individuāliem faktoriem. Izdzīvošanas rādītāji šodien ir labāki nekā iepriekšējās desmitgadēs.

Apmēram 60% līdz 85% cilvēku, kuriem ir veikta Fontana procedūra (pēdējā ķirurģiskajā sērijā), ir dzīvi 20 gadus vēlāk. Tomēr daudziem ir ilgstošas ​​​​komplikācijas. Daži saka, ka cilvēkam, kuram tika veikta Fontana procedūra un kuram tagad ir 35 gadi, ir atlicis tikpat daudz dzīves gadu kā cilvēkam, kuram jau ir 72 gadi.

Kāds ir plaušu atrēzijas izdzīvošanas rādītājs?

Bez operācijas, lai noteiktu plaušu atrēziju ar kambaru starpsienas defektu, izdzīvošanas rādītājs ir 50% 1 gada vecumā un 8% 10 gadu vecumā. Lielākā daļa cilvēku nenodzīvo līdz 30 gadiem bez operācijas.

Vai plaušu atrēziju var izārstēt?

Nē. Medicīniskās procedūras un operācijas var uzlabot jūsu bērna stāvokli, taču tās nevar izārstēt.

Dzīvo ar

Kad manam bērnam vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Jūsu bērnam būs regulāras novērošanas tikšanās ar savu bērnu kardiologu. Tas sākas divas līdz četras nedēļas pēc slimnīcas atstāšanas. Dažiem bērniem var būt nepieciešama vairāk sirds kateterizācijas vai operāciju, kad viņi kļūst vecāki, vai arī būs nepieciešami īpaši medikamenti.

Cilvēkiem ar plaušu atrēziju visu mūžu jāpaliek kardiologa uzraudzībā. Viņiem var būt tikšanās vismaz reizi sešos mēnešos.

Ilgtermiņa komplikācijas var ietvert:

• Nenormāli sirds ritmi.
• Sirdskaite.
• Plaušu artērijas sašaurināšanās.

Regulāra novērošana var samazināt vai novērst šīs komplikācijas.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

• Ar kādām aktivitātēm un sporta veidiem mans bērns varēs nodarboties?
• Kāda ir mana bērna individuālās situācijas perspektīva?
• Kāds ir nākamais solis mana bērna ārstēšanā?

Plaušu atrēzija ir sarežģīts sirds stāvoklis, kas var atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Nebaidieties uzdot bērna veselības aprūpes sniedzējam jautājumus par bērna īpašo situāciju. Kad esat atvedis mazuli mājās no slimnīcas, noteikti vediet viņu uz turpmākajām tikšanās reizēm pie sava kardiologa. Šīs regulārās vizītes palīdz jūsu bērna pakalpojumu sniedzējam atklāt visas iespējamās komplikācijas.

Kopumā plaušu atrēzija ir reti sastopama, bet nopietna medicīniska problēma, kas var rasties jau dzimšanas laikā vai vēlāk dzīves laikā. Galvenie simptomi ir elpošanas grūtības, sāpes krūtīs un sarkanās acis. Lai diagnosticētu un ārstētu šo stāvokli, nepieciešama medicīniska uzraudzība un iespējams, ka būs nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Tāpēc ir svarīgi nekavējoties konsultēties ar ārstu, ja tiek aizdomas par plaušu atrēziju.