Valdenstrema makroglobulinēmija (limfoplazmacītiskā limfoma)

Valdenstrema makroglobulinēmija ir rets asins slimība, kas saistīta ar limfoplazmacītisko limfomu. Šī slimība izpaužas ar augstu daudzumu imūnglobulīna G asinīs, kas var izraisīt dažādas simptomus, piemēram, nogurumu, vājumu, svara zudumu un citas problemas. Šī slimība var būt grūti diagnosticējama un ārstējama, un tā prasa pastāvīgu medicīnisko uzraudzību. Ir svarīgi savlaicīgi apmeklēt ārstu, ja rodas aizdomas par Valdenstrema makroglobulinēmiju, lai sāktu ārstēšanas procesu un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir Valdenstrema makroglobulinēmija (WM)?

Valdenstrema makroglobulinēmija ir rets lēni augošs vēzis, kas ietekmē jūsu asins šūnas. Tas ir ne-Hodžkina limfomas veids. (Veselības aprūpes sniedzēji var saukt šo stāvokli ar iniciāļiem WM vai nosaukumu limfoplazmatiskā limfoma). WM notiek, ja ģenētiskās mutācijas maina noteiktas asins šūnas, radot ķēdes reakciju uz medicīniskiem stāvokļiem, kas var būt dzīvībai bīstami. Pakalpojumu sniedzēji nevar izārstēt šo stāvokli, taču viņiem ir ārstēšanas metodes, kas atvieglo un dažreiz novērš tā simptomus.

Vai Valdenstrema makroglobulinēmija ir izplatīta slimība?

Nē, tas nav izplatīts. Tā ir ļoti reta slimība, kas skar apmēram 5 cilvēkus uz 1 miljonu Amerikas Savienotajās Valstīs. Veselības aprūpes sniedzēji katru gadu diagnosticē aptuveni 1000 līdz 1500 jaunus gadījumus. Valdenstrema makroglobulinēmija parasti skar cilvēkus vecumā no 65 gadiem. Vīriešiem un cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis, ir lielāka iespēja saslimt ar WM nekā sievietēm vai cilvēkiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete. WM ir biežāk sastopams cilvēkiem, kuri ir baltā krāsā, nekā cilvēkiem no citām etniskajām grupām.

Kā Valdenstrema makroglobulinēmija ietekmē manu ķermeni?

Valdenstrema makroglobulinēmija sākas ar baltajām asins šūnām, ko sauc par B-limfocītiem vai B-šūnām, kuras attīstās jūsu kaulu smadzenēs. Jūsu kaulu smadzenes ir jūsu kaulu porainais centrs. Tas ražo cilmes šūnas, kas galu galā kļūst par sarkanajām asins šūnām, baltajām asins šūnām un trombocītiem.

WM gadījumā B-šūnas pārvēršas par patoloģiskām šūnām, ko sauc par limfoplazmacitoīdām šūnām. Tas notiek, ja divi gēni noteiktos proteīnos, kas pārvalda B šūnu aktivitāti, mutē vai mainās. Kad šie gēni mutē, tie pārvērš vienu normālu B šūnu par patoloģisku šūnu, kas vairo vairāk šūnu. Patoloģiskas šūnas veido neparasti lielu daudzumu antivielu proteīna, kas pazīstams kā imūnglobulīns M (IgM vai M proteīns).

M proteīns sabiezina jūsu asinis, pārvēršot tās no brīvi plūstoša šķidruma sīrupam līdzīgā šķidrumā. Tas ir hiperviskozitātes sindroms. Tas ir ļoti reta slimība, kas raksturīga tikai Valdenstrema makroglobulinēmijai. Sabiezinātās asinis viegli neplūst caur jūsu ķermeņa sīkajiem asinsvadiem. Dažreiz asinsvadi plīst, izraisot deguna, smaganu vai acu tīklenes izsūkšanos (izplūstot) asinis.

Tajā pašā laikā jūsu kaulu smadzenes turpina piepildīties ar patoloģiskām šūnām. Parasti jūsu B-šūnas nobriest un nonāk jūsu asinsritē, kur tās galu galā mirst un tiek aizstātas ar veselīgākām B-šūnām. WM gadījumā patoloģiskas šūnas paliek jūsu kaulu smadzenēs, kur tās turpina vairoties un nemirst. Tāpat kā cilvēki, kas iekāpj metro vagonā, kamēr vairs nav vietas jauniem pasažieriem, patoloģiskas asins šūnas pārpilda jūsu kaulu smadzenes, neatstājot vietu normālu asins šūnu attīstībai. Lūk, kas tad var notikt:

• Jums var attīstīties anēmija, jo jūsu kaulu smadzenes nespēj ražot normālu sarkano asins šūnu daudzumu. Anēmija ir izplatīts Valdenstrema makroglobulinēmijas simptoms.
• Jums var būt vairāk infekciju nekā parasti, jo jums nav normālā neitrofilu, kas ir ar infekciju apkarojoši baltie asinsķermenīši, daudzuma. Pakalpojumu sniedzēji to var saukt par neitropēniju.
• Jums var būt vieglāk asiņot un veidoties zilumi, jo jums nav normālā trombocītu skaita, kas veicina asins recēšanu. Pakalpojumu sniedzēji to var saukt par trombocitopēniju.

Ja WM netiek ārstēts, tas var būt dzīvībai bīstams. Tas var izraisīt arī komplikācijas, tostarp:

• Amiloidoze: Šis stāvoklis rodas, ja orgānos, tostarp sirdī, plaušās un nierēs, uzkrājas patoloģiski proteīni.
• Krioglobulinēmija: Šis stāvoklis rodas, kad daži asins proteīni, kas reaģē uz aukstuma apstākļiem, jūsu rokās un kājās sakrājas sakuļos, izraisot sāpes un padarot rokas un kājas zilas vai baltas.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Valdenstrema makroglobulinēmijas simptomi?

Dažiem cilvēkiem ir WM bez jebkādiem simptomiem. Viņi var uzzināt, ka viņiem ir šis stāvoklis, apmeklējot savu veselības aprūpes sniedzēju citu iemeslu dēļ. Ja WM izraisa simptomus, tie parādās ļoti pakāpeniski. Visbiežāk sastopamie simptomi ir:

• Nogurums: šī sajūta ir ļoti nogurusi. Nogurums ir izplatīts anēmijas simptoms.
• Drudzis.
• Apetītes zudums.
• Nakts svīšana.
• Vājums.
• Svara zudums.
• Tirpšanas sajūta roku un kāju pirkstos. Tie var būt perifērās neiropātijas simptomi.
• Deguna asiņošana: hiperviskozitāte vai neparasti biezas asinis var izraisīt deguna asiņošanu un smaganu asiņošanu. Biezas asinis var izraisīt arī reiboni un galvassāpes.
• Neskaidra redze vai redzes zudums: hiperviskozitāte var mainīt asins plūsmu caur asinsvadiem, kas apkalpo jūsu tīkleni.
• Palielinātas aknas vai liesa.
• Pietūkuši limfmezgli.

Kas izraisa Valdenstrema makroglobulinēmiju?

Veselības aprūpes sniedzēji zina, ka ģenētiskās mutācijas vai izmaiņas izraisa Waldenstrom makroglobulinēmiju, bet viņi nezina, kas izraisa mutācijas. Pakalpojumu sniedzēji ir arī identificējuši riska faktorus, kas var palielināt Waldenstrom makroglobulinēmijas attīstības iespēju.

Ģenētiskās mutācijas

Valdenstrema makroglobulinēmija ir tad, kad jūsu B-šūna mutē par patoloģisku šūnu. Šīs patoloģiskās šūnas nekontrolējami vairojas. Viņi arī nenobriest un mirst kā normālas šūnas. Galu galā patoloģisku šūnu skaits pārsniedz parasto šūnu skaitu. Šīs ģenētiskās izmaiņas nepāriet no vecākiem uz bērnu un, šķiet, notiek vēlāk dzīvē. Pētnieki pēta, kas izraisa izmaiņas.

Apmēram 90% cilvēku, kuriem diagnosticēts WM, ir patoloģiskas B-šūnas, kas mutē vai mainījās, kamēr šūnas attīstījās viņu kaulu smadzenēs. Mutācija ietver MYD88 gēnu. Šis gēns dod norādījumus MYD88 proteīnam. MYD88 proteīns kalpo kā komunikācijas centrālais proteīns imūnās šūnās un ārpus tām. Kad MYD88 proteīns mutē, tas pārspīlē, radot daudzas patoloģiskas šūnas, kas savukārt rada vairāk anomālu proteīnu. Apmēram 40% cilvēku, kuriem ir Valdenstrema makroglobulinēmija, ir arī izmaiņas CXCR4 gēnā. Šis gēns sniedz norādījumus par proteīna veidošanu, kam ir nozīme balto asins šūnu augšanas, dalīšanās un migrācijas ātruma regulēšanā no kaulu smadzenēm jūsu asinsritē. Kad CXCR4 gēns mutē, tas veido proteīnus, kas palīdz Waldenstrom makroglobulinēmijas patoloģiskajām šūnām turpināt vairoties.

WM riska faktori

Vecums, ģimenes anamnēze, dzimums un jau esošs stāvoklis ir visi riska faktori, kas var palielināt iespēju, ka kādam attīstīsies Valdenstrema makroglobulinēmija. Šeit ir informācija par cilvēkiem, kuriem var būt personiskās īpašības vai apstākļi, kas palielina viņu risku:

• Viņiem ir 65 gadi un vecāki.
• Tie ir balti.
• Viņi ir vīrieši vai dzimuši kā vīrieši.
• Viņiem ir C hepatīts.
• Viņiem ir iegūts imūndeficīta sindroms (AIDS).
• Viņiem ir Šegrena sindroms.
• Viņiem ir nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija (MGUS). MGUS ir WM priekštecis. Daži cilvēki ar MGUS turpina izstrādāt WM. Bet tikai tāpēc, ka jums ir MGUS, tas nenozīmē, ka jūs izstrādāsit WM.
• Viņiem ir bioloģiskie ģimenes locekļi, kuriem ir WM vai cita veida limfoma.
• Viņi tika pakļauti noteiktiem šķīdinātājiem, krāsvielām un pesticīdiem.

Diagnoze un testi

Kā veselības aprūpes sniedzēji diagnosticē Valdenstrema makroglobulinēmiju?

Pakalpojumu sniedzēji var izmantot vairākus testus, lai diagnosticētu šo stāvokli:

• Asins un urīna analīzes: Pakalpojumu sniedzēji pārbauda asins un urīna paraugus, lai noteiktu WM pazīmes, tostarp zemu asins šūnu skaitu un augstu imūnglobulīna M (IgM) līmeni.
• Attēlveidošanas testi: Šie testi ņem attēlus no jūsu ķermeņa iekšpuses, tostarp rentgenstaru un datortomogrāfijas (CT) skenēšanu. Viņiem var būt WM pazīmes, piemēram, palielināti limfmezgli.
• Elektroforēze: Šī laboratorijas tehnika atdala olbaltumvielu molekulas, pamatojoties uz to izmēru un elektrisko lādiņu. Šis tests ļauj pakalpojumu sniedzējiem pārbaudīt paraugus, lai noteiktu neparastu proteīnu pazīmes.
• Kaulu smadzeņu biopsija: Pakalpojumu sniedzēji mikroskopā pārbauda kaulu smadzeņu paraugus, lai noskaidrotu, vai jūsu kaulu smadzenēs ir limfomas šūnas.

Vadība un ārstēšana

Kā veselības aprūpes sniedzēji ārstē Valdenstrema makroglobulinēmiju?

Ja jums ir WM, bet nav simptomu, jūsu pakalpojumu sniedzējs var nesākt ārstēšanu uzreiz. Šī ir vērīga gaidīšana. Dažiem cilvēkiem var būt Valdenstrema makroglobulinēmija bez simptomiem, un tiem var nebūt nepieciešama ārstēšana gadiem ilgi.

Ja ārstēšana ir nepieciešama, tā atšķiras atkarībā no pacienta. WM ārstēšanas iespējas ietver:

• Plazmaferēze (plazmas apmaiņa): Pakalpojumu sniedzēji izmanto īpašu iekārtu, kas filtrē neparastus M proteīnus no jūsu plazmas, šķidrās asins daļas. Viņi atgriež plazmu jūsu asinsritē. Pakalpojumu sniedzēji var izmantot šo ārstēšanu, lai atvieglotu simptomus, ko izraisa asiņu sabiezēšana.
• Ķīmijterapija: Pakalpojumu sniedzēji var izrakstīt zāles, kas iznīcina vēzi.
• Imūnterapija: Šī ārstēšana izmanto jūsu ķermeņa imūnsistēmu, lai iznīcinātu vai palēninātu WM šūnu augšanu.
• Mērķtiecīga terapija: Šajā ārstēšanā tiek izmantoti medikamenti, kas vērsti uz specifiskām izmaiņām, kas notiek vēža šūnās, nekaitējot veselām šūnām.
• Radiācijas terapija: Šī ārstēšana izmanto spēcīgus enerģijas starus, lai iznīcinātu vēža šūnas
• Cilmes šūnu transplantācija (ko sauc arī par kaulu smadzeņu transplantācija): Pakalpojumu sniedzēji aizvieto kaulu smadzenes, ko skārušas patoloģiskas šūnas, ar veselām kaulu smadzenēm.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Waldenstrom makroglobulinēmijas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai Valdenstrema makroglobulinēmiju var novērst?

Valdenstrema makroglobulinēmija rodas, kad daži gēni mutē, un jūs nevarat novērst šīs mutācijas rašanos. Ir riska faktori, kas var palielināt jūsu iespēju attīstīt šo stāvokli. Ja uztraucaties, ka varat būt pakļauts riskam, lūdziet savam veselības aprūpes sniedzējam novērtēt jūsu situāciju, lai zinātu, ko sagaidīt.

Perspektīva / Prognoze

Vai Valdenstrema makroglobulinēmiju var izārstēt?

Veselības aprūpes sniedzēji nevar izārstēt Waldenstrom makroglobulinēmiju, taču viņiem ir ārstēšana, kas atvieglo simptomus. Dažos gadījumos ārstēšana var novērst WM simptomus mēnešiem vai gadiem.

Cik ilgi cilvēki dzīvo kopā ar WM?

Ikviena situācija ir atšķirīga, īpaši ar lēni augošu stāvokli, piemēram, Valdenstrema makroglobulinēmiju. Pētījumi liecina, ka 75% cilvēku, kuriem ir šis stāvoklis, ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Ja jums ir jautājumi par savu situāciju, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi zina jūs un apstākļus, kas var ietekmēt jūsu prognozi.

Dzīvo ar

Man ir Valdenstrema makroglobulinēmija. Ko man vajadzētu sagaidīt?

Dzīvošana ar Valdenstrema makroglobulinēmiju atšķiras atkarībā no jūsu situācijas. Ja jums ir šis stāvoklis, bet nav simptomu, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt regulāras pārbaudes, lai viņi varētu uzraudzīt jūsu vispārējo veselību. Ja jums ir diagnosticēta un tiek ārstēta, jo jums ir simptomi, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieplānot papildu tikšanās ik pēc dažām nedēļām, lai uzraudzītu jūsu progresu un palīdzētu jums pārvaldīt jebkādas ārstēšanas blakusparādības.

Kad man jāsazinās ar savu veselības aprūpes sniedzēju?

Sazinieties ar pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir šādi simptomi:

• Jums ir jebkāda veida infekcijas pazīmes.
• Jūs esat ārkārtīgi noguris.
• Jums ir neparasti zilumi.
• Jums ir apjukums vai citi simptomi, kas, šķiet, ietekmē jūsu spēju skaidri domāt.
• Jums ir kāds jauns vai jūs traucējošs simptoms.

Ko es varu darīt, lai parūpētos par sevi?

Neatkarīgi no tā, vai jūs ārstējaties, esat remisijas stadijā vai jums nav simptomu, ir daudzas lietas, ko varat darīt, lai atbalstītu savu vispārējo veselību un palīdzētu uzlabot savu stāvokli. Šeit ir daži ieteikumi:

• Izvairieties no infekcijām: Bieži mazgājiet rokas un nepieskarieties sejai. Izvairieties no cieša kontakta ar cilvēkiem, kuri var būt slimi ar saaukstēšanos, gripu vai citām infekcijas slimībām. Sekojiet jaunākajai informācijai par savu gripu, pneimoniju un citām vakcinācijām, ko iesaka jūsu veselības aprūpes sniedzējs.
• Ēdiet veselīgu, sabalansētu uzturu: Papildus olbaltumvielu un ogļhidrātu līdzsvarošanai veltiet laiku neapstrādātu augļu un dārzeņu mazgāšanai un gaļas un jūras velšu pagatavošanai līdz pareizai temperatūrai.
• Iegūstiet vai saglabājiet fizisko sagatavotību: Pakalpojumu sniedzēji uzskata, ka vingrošana var palīdzēt cilvēkiem samazināt ārstēšanas komplikācijas. Vingrošana var palīdzēt jums pārvaldīt stresu, kas bieži rodas, kad esat slims vai uztraucaties par slimību. Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju, ja domājat par vingrojumu pievienošanu savai ikdienas rutīnai, lai jūs justos pārliecināti, ka jūsu vingrošanas rutīna palīdzēs.
• Dariet visu iespējamo, lai pietiekami atpūsties.
• Atrodiet atbalstu: Valdenstrema makroglobulinēmija ir reta slimība. Jūs varat justies izolēts vai pilnīgi viens ar savu stāvokli. Var palīdzēt sazināties ar cilvēkiem, kuriem ir šis stāvoklis.

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Valdenstrema makroglobulinēmija ietekmē cilvēkus dažādos veidos, un ne visiem, kam ir šis stāvoklis, ir tāda pati pieredze. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par savu situāciju. Šeit ir daži jautājumi, kas jāapsver:

• Cik nopietna ir WM, un kā tas ietekmēs manu dzīvi?
• Kādas ir manas īstermiņa un ilgtermiņa prognozes?
• Vai man ir nepieciešama tūlītēja ārstēšana?
• Kādu ārstēšanas veidu jūs ieteiktu?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?

Valdenstrema makroglobulinēmija (WM) ir reta slimība, kas rodas, kad noteikti gēni mutē, radot izmaiņas asinīs. Valdenstrema makroglobulinēmija parasti skar cilvēkus, kas ir vecāki par 65 gadiem, izraisot tādus simptomus kā nogurums, ko daži cilvēki var uzskatīt par vienkārši novecošanas pazīmēm. Ja šī slimība netiek ārstēta, tā var izraisīt dzīvībai bīstamas medicīniskas problēmas.

Par laimi, veselības aprūpes sniedzējiem ir ārstēšanas metodes, lai atvieglotu un, iespējams, novērstu Valdenstrema makroglobulinēmijas simptomus. Ja esat noraizējies par šī stāvokļa attīstību, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam par visiem riska faktoriem, kas var palielināt Waldenstrom makroglobulinēmijas iespējamību. Ja jums ir šis stāvoklis, tas var palīdzēt zināt, ka pakalpojumu sniedzēji var ārstēt un, iespējams, novērst simptomus turpmākajos gados.

Valdenstrema makroglobulinēmija ir reti sastopama asins slimība, kas bieži vien ir saistīta ar limfoplazmacītisko limfomu. Šīs slimības simptomi var ievērojami ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti un prasa uzmanīgu diagnostiku un ārstēšanu. Svarīgi ir atcerēties, ka agrīna diagnosticēšana un pienācīga ārstēšana var ievērojami uzlabot pacienta izredzes un dzīves garumu. Ārsti un pacienti ir ieguvēji, strādājot kopā, lai cīnītos pret šo slimību un uzlabotu pacientu labklājību.