Vārpstas šūnu sarkoma: simptomi, ārstēšana un prognozes

Vārpstas šūnu sarkoma ir nopietna vēzis, kas sākas vārpstas šūnās. Šī slimība var rasties jebkurā vecumā, bet biežāk skar jauniešus un pusaudžus. Simptomi var ietvert sāpes, pietūkumu un zaudētu kustību spēju. Ārstēšana ietver ķīmijterapiju, staru terapiju un dažreiz ķirurģisko iejaukšanos. Prognozes var būt atkarīgas no slimības stadijas un pacienta veselības stāvokļa, tomēr ar agrīnu diagnosticēšanu un piemērotu ārstēšanu, ir iespējams sasniegt veiksmīgus rezultātus.

Pārskats

Kas ir vārpstas šūnu sarkoma?

Vārpstas šūnu sarkoma ir reta kaulu vēža vai mīksto audu vēža forma. Sarkomas ir patoloģisku šūnu (audzēju) kopas, kas veidojas kaulos un saistaudos. Ar vārpstas šūnu sarkomu šīs šūnas izskatās kā vārpstas – garas un šauras ar galiem, kas sašaurinās kā svečturis, skatoties ar mikroskopu.

Pateicoties mūsdienu laboratorijas pārbaudēm, veselības aprūpes sniedzēji var identificēt vairāk nekā 75 sarkomas apakštipu veidus. Viens no tiem ir vārpstas šūnu sarkoma. “Vārpstas šūnu sarkoma” ir plašs un aptverošs termins sarkomai, ko nevar klasificēt ar īpašiem laboratorijas testiem, tostarp traipiem un testiem, kas meklē ģenētiskās īpašības.

Vārpstas šūnu sarkomas visbiežāk veidojas garos kaulos, tostarp:

• Augšstilba kauls (augšstilba kauls).
• Apakšstilba kauls (stilba kauls).
• Augšdelma kauls (augšdelma kauls).

Bet cilvēkiem ir bijušas vārpstveida šūnu sarkomas iegurnī, galvas un kakla reģionos un citur.

Vārpstas šūnu sarkomas veidi

Visas sarkomas sākas mīkstajos audos, tostarp taukos, muskuļos, asinsvados, nervos un audos, kas apņem kaulus. Veselības aprūpes sniedzēji sīkāk klasificē vārpstas šūnu sarkomu, pamatojoties uz to, kāda veida šūnās attīstās vēzis.

Izpratne par šūnu tipu un īpašībām ļauj veselības aprūpes sniedzējiem labāk izprast, cik liela ir vēža izplatīšanās iespējamība. Tas var arī palīdzēt viņiem noteikt labākās ārstēšanas metodes.

Lai gan “vārpstas šūnu sarkoma” ir plašs termins, daži no galvenajiem vārpstas šūnu sarkomas veidiem ir:

• Nediferencēta pleomorfiskā sarkoma: Tāpat kā norāda nosaukums, šūnas ir nediferencētas, kas nozīmē, ka nav skaidrs, kāda veida šūnā vēzis sākās. Audzēja slimās šūnas ir “pleomorfas” – visu veidu un izmēru.
• Fibrosarkoma: Fibrosarkomas attīstās šūnās, ko sauc par fibroblastiem. Fibroblasti ir galvenie saistaudu celtniecības bloki.
• Leiomiosarkoma: Tie sākas gludo muskuļu šūnās. Tās atšķiras no tām skeleta muskuļu audu šūnām, kuras mēs izmantojam kustībām un spēkam. Tā vietā gludās muskulatūras šūnas veido mīkstos audus orgānos, ķermeņa dobumos un dažos kaulos.

Cik bieži ir šis stāvoklis?

Tāpat kā sarkomas kopumā, vārpstas šūnu sarkomas ir reti sastopamas. Tie veido mazāk nekā 10% kaulu un mīksto audu vēža gadījumu. Tas ir tik reti, ka jūsu veselības aprūpes sniedzējam sākumā var nebūt aizdomas par šāda veida vēzi. Pirms diagnozes noteikšanas var būt nepieciešamas vairākas tikšanās, speciālisti un pārbaudes.

Ikviens var saslimt ar vārpstveida šūnu sarkomu, bet tas ir visizplatītākais cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem. Cilvēki, kuriem diagnosticētas nediferencētas pleomorfiskas sarkomas, parasti ir vecumā no 60 līdz 70 gadiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir simptomi?

Vārpstas šūnu sarkomas simptomi atšķiras atkarībā no audzēja lieluma, audzēju skaita un no tā, kuri kauli (vai citas ķermeņa daļas) satur vēža šūnas. Pazīmes, kurām jāpievērš uzmanība, ir šādas:

• Kaulu sāpes, kas var būt pastāvīgas vai nāk un iet.
• Kaulu lūzums vietā, kur vēzis ir novājējis kaulu (to sauc par patoloģisku lūzumu).
• Maigums vai pietūkums audzēja vietā.
• Problēmas pārvietojot locītavu, kas atrodas netālu no audzēja.
• Nogurums (ārkārtīgs nogurums, kas neuzlabojas ar miegu vai mēģinājumiem uzlādēties).
• savārgums (vispārēja slikta pašsajūta bez iemesla).

Kas izraisa vārpstas šūnu sarkomu?

Tāpat kā jebkurš vēzis, vārpstas šūnu sarkoma sākas, kad citādi veselas šūnas kļūst par ļaundabīgām. Ļaundabīgās šūnas aug nekontrolējami un veido audzējus, kas var sabojāt tuvumā esošos veselos audus. Vēža šūnas var atdalīties no sākotnējā audzēja un izplatīties, bojājot audus un orgānus visā ķermenī. To sauc par metastāzēm vai metastātisku vēzi.

Vārpstas šūnu klātbūtne (kad tās aug atbilstoši) parasti ir laba lieta. Vārpstas šūnas veidojas vietās, kur ir audu bojājumi. Vārpstas šūnas ir zīme, ka jūs dziedat. Tie pazūd, tiklīdz savainojums dziedē.

Ar vārpstas šūnu sarkomu vārpstas šūnas turpina augt un vairoties. Zinātnieki nav identificējuši nevienu faktoru, kas izraisa šūnu ļaundabīgu veidošanos.

Pētnieki ir atklājuši ģenētiskas mutācijas, kas var palielināt cilvēka iespējamību saslimt ar šo vēzi. Mutācija ir kļūda jūsu gēnos, instrukcijās, kas norāda jūsu šūnām, kā strādāt. Ar vārpstas šūnu sarkomu šīs mutācijas, iespējams, ir iedzimtas, kas nozīmē, ka tās notiek ģimenēs.

Riska faktori

Vairāki faktori var palielināt jūsu vārpstas šūnu sarkomas attīstības risku, tostarp:

• Kaulu infarkts: Kaulu infarkta gadījumā kaulu audi mirst, jo nesaņem pietiekami daudz asiņu. Asinis satur skābekli, kas nepieciešams, lai kaulu audi dzīvotu.
• Šķiedru displāzija: Šajā stāvoklī šķiedru kauliem līdzīgi audi aizstāj veselus kaulu audus. Fibrozā displāzija palielina lūzumu un (retos gadījumos) fibrosarkomu risku.
• Osteomielīts: Osteomielīts ir infekcija, kas ietekmē porainos audus (smadzenes) dažos kaulos. Tas var notikt, ja baktērijas vai citi mikrobi no jūsu asinsrites nonāk jūsu kaulos un inficē šūnas.
• Pedžeta kaulu slimība: Tas ir ilgstošs (hronisks) stāvoklis, kas izraisa vājus kaulus, kas viegli lūst. Tas var palielināt kaulu vēža, tostarp vārpstas šūnu sarkomas, attīstības risku.
• Iepriekšējā staru terapija vēža ārstēšanai: staru terapija novirza enerģiju (parasti lieljaudas rentgena starus) uz audzējiem, lai iznīcinātu vēža šūnas. Retos gadījumos ar starojumu apstrādātās vietās ir izveidojušās vārpstas šūnu sarkomas. Ja tas notiek, sarkoma parasti veidojas vairākus gadus (septiņus līdz 20) pēc ārstēšanas. Ar starojumu saistīti vēži rodas daudz mazāk nekā 1% no visiem cilvēkiem, kuri saņem staru terapiju.

Kādas ir vārpstas šūnu sarkomas komplikācijas?

Šis vēzis var padarīt jūs vairāk pakļauti lūzumiem (kaulu lūzumiem) audzēja vietā. Kad kauls lūst, vēža šūnas no audzēja var pārvietoties uz vietām, kas atrodas netālu no audzēja.

Ir strīdīgs jautājums par to, vai šāda veida kaulu lūzumi maina vispārējo vēža prognozi (vai iespējamo iznākumu), vai arī rezultāti ir īpaši saistīti ar metastātisku (tālu) vēža izplatību.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta vārpstas šūnu sarkoma?

Jums, iespējams, būs nepieciešamas daudzas procedūras un testi, lai jūsu veselības aprūpes sniedzējs varētu diagnosticēt un noteikt jūsu vēzi. Vēža stadija ļauj pakalpojumu sniedzējiem klasificēt vēža smagumu, pamatojoties uz audzēja lielumu un atrašanās vietu un to, vai vēzis ir izplatījies. Vēža stadijas noteikšana kaulu vēža gadījumā ņem vērā, vai audzējs ir augstas vai zemas pakāpes. Augstākas pakāpes audzējiem ir vairāk patoloģiska izskata šūnu. Viņiem ir lielāka iespēja ātri augt un izplatīties.

Daudzas vārpstas šūnu sarkomas ir augstas kvalitātes.

Attēlveidošana

Attēlveidošana nevar parādīt vēža veidu, bet tā var parādīt audzēja lielumu un atrašanās vietu. Tas var arī parādīt, vai vēzis ir izplatījies no audzēja, kur tas vispirms sākās (primārā audzēja).

• rentgenstari var parādīties audzēji vai citas novirzes jūsu kaulos. Krūškurvja rentgenstari var parādīt, vai vēzis ir izplatījies plaušās. Metastātiska vārpstas šūnu sarkoma bieži vispirms izplatās plaušās.
• An MRI izmanto lielu magnētu, radioviļņus un datoru, lai fotografētu struktūras jūsu ķermenī. Atšķirībā no rentgena stariem, MRI var detalizēti parādīt mīkstos audus. Tas ir īpaši noderīgi, lai palīdzētu pakalpojumu sniedzējiem diagnosticēt mīksto audu masas, kas var būt saistītas ar sarkomu.
• CT skenēšana izmantojiet rentgena starus un datoru, lai uzņemtu kaulu un mīksto audu 3D attēlus. Ar vārpstas šūnu sarkomu CT skenēšana var parādīt, vai vēzis ir izplatījies mīkstajos audos, un ir vislabākais, lai noteiktu iespējamos lūzumus vai kaulu vājināšanās vietas.
• PET skenēšana izmantojiet marķieri, lai visā ķermenī atrastu vēža šūnas. Viņi var noteikt metastāzētu vārpstas šūnu sarkomu. Jums var būt nepieciešama arī PET skenēšana, lai uzraudzītu, kā jūsu ārstēšana darbojas. PET skenēšana netiek izmantota visu veidu sarkomām. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs zinās, vai PET skenēšana ir piemērota.

Asins analīzes

Nav īpašas asins analīzes, kas varētu noteikt vārpstas šūnu sarkomu. Tomēr asins analīzes sniedz svarīgu informāciju par jūsu veselību, kas jāzina jūsu pakalpojumu sniedzējam. Parasti asins analīzes sniedz informāciju par jūsu:

• Asins šūnas.
• Orgānu darbība.
• Fermentu līmenis (enzīmi ir ķīmiskas vielas, kas ļauj orgāniem veikt svarīgus procesus).

Biopsija

Biopsija ir labākais veids, kā pārliecināties, vai audzējs ir vēzis. Tas ir arī vienīgais veids, kā uzzināt vēža veidu un tā pakāpi. Biopsijas laikā veselības aprūpes sniedzējs no audzēja izņem audu paraugu un nosūta to uz laboratoriju, lai pārbaudītu šūnas.

Lielākajai daļai cilvēku ar vārpstas šūnu sarkomu tiek veikta adatas biopsija. Veselības aprūpes sniedzēji sastindzis audus ap audzēju un pēc tam izmanto nelielu, dobu adatu, lai noņemtu paraugu. Jums var būt nepieciešama rentgena vai CT skenēšana, lai vadītu biopsiju, lai jūsu pakalpojumu sniedzējs varētu redzēt precīzu vietu jūsu ķermenī, kur viņiem jānovirza adata.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta vārpstas šūnu sarkoma?

Jūsu ārstēšana ir atkarīga no jūsu veselības stāvokļa, audzēju atrašanās vietas, to lieluma, pakāpes un citiem faktoriem. Ārstēšana ir atkarīga arī no tā, vai jūs saņemat ārstēšanu pirmo reizi vai arī vēzis ir atgriezies pēc ārstēšanas (atkārtots).

Ķirurģija

Ķirurģijas mērķis ir noņemt audzēju, vienlaikus saglabājot pēc iespējas vairāk kaulu. Visu vēža pazīmju noņemšana primārajā audzējā un jebkuros sekundāros audzējos var izārstēt vēzi. Tomēr vēzi ir daudz grūtāk pilnībā novērst, tiklīdz tas izplatās ārpus primārā audzēja.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija izmanto zāles, lai iznīcinātu vēža šūnas visā organismā. Pirms operācijas jums var būt nepieciešama ķīmijterapija, lai samazinātu audzēju, lai to būtu vieglāk noņemt. Vai arī pēc operācijas jums var būt nepieciešama ķīmijterapija, lai iznīcinātu atlikušās vēža šūnas. Ķīmijterapija ir arī paliatīvās aprūpes veids. Pat ja vēzis nav ārstējams, ķīmijterapija joprojām var iznīcināt vēža šūnas, lai palīdzētu mazināt simptomus, piemēram, kaulu sāpes.

Lielākā daļa cilvēku saņem ķīmijterapijas zāļu kombināciju, lai padarītu ārstēšanu efektīvāku. Jums var būt nepieciešamas dažādas ķīmijterapijas zāles, pamatojoties uz to, vai jūs saņemat ārstēšanu pirmo reizi, neredzat lielisku reakciju uz noteiktām ķīmijterapijas zālēm vai ja vēzis ir atgriezies pēc remisijas. Remisija ir tad, kad vēzis uzlabojas vai izzūd pēc ārstēšanas.

Staru terapija

Ārējā staru staru terapijā (EBRT) tiek izmantota iekārta, kas novirza rentgena starus uz audzēju, nogalinot vēža šūnas. Jums var būt nepieciešams starojums, lai iznīcinātu audzēju, ja neesat kandidāts uz operāciju. Dažreiz ķirurgs nevar piekļūt audzējam ar operāciju. Tas var būt dziļi iegults audos vai pārāk tuvu dzīvībai svarīgām struktūrām, lai tos droši noņemtu. Tādā gadījumā jums var būt nepieciešams starojums.

Tāpat kā ķīmijterapija, staru terapija var mazināt simptomus, ja vēzis nav ārstējams.

Kādas ir ārstēšanas komplikācijas vai blakusparādības?

Ķīmijterapijas un radiācijas blakusparādības ir izplatītas vēža ārstēšanas laikā, un tās var turpināties arī pēc ārstēšanas. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par iespējamām blakusparādībām, pamatojoties uz ārstēšanu, ko saņemsit.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Sarkomas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai vārpstas šūnu sarkoma ir ārstējama?

Pakalpojumu sniedzēji var izārstēt vārpstas šūnu sarkomas, novēršot visas vēža pazīmes. Ir daudz vieglāk izārstēt vārpstas šūnu sarkomu, kas nav izplatījusies ārpus primārās vietas. Ir daudz grūtāk ārstēt sarkomas, kas ir izplatījušās. Metastātiskas vārpstas šūnu sarkomas ir reti izārstējamas.

Cik nopietna ir vārpstas šūnu sarkoma?

Šis vēža veids bieži ir augstas pakāpes, kas nozīmē, ka tas ātri aug un izplatās. Tas bieži atgriežas pēc remisijas, dažreiz primārā audzēja vietā un dažreiz citā vietā.

Tomēr katra vēža diagnoze ir unikāla. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var jums pastāstīt iespējamos ārstēšanas rezultātus (prognozi), pamatojoties uz konkrēto vēža veidu, stadiju, jūsu vispārējo veselību, ārstēšanas reakciju un dažādiem citiem faktoriem. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs ir jūsu labākais resurss, lai sniegtu padomus par to, ko šī diagnoze jums nozīmē.

Perspektīva / Prognoze

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jums pateiks, cik bieži jums būs nepieciešama ārstēšana vai apmeklējumi, lai pārbaudītu, vai vēzis joprojām ir remisijas stadijā. Lielākajai daļai cilvēku ar remisiju sākumā ir nepieciešamas biežas tikšanās. Jo ilgāk jūs esat brīvs no vēža, jo retāk jums būs nepieciešamas atkārtotas tikšanās, lai pārliecinātos, ka tas nav atgriezies.

Kādas turpmākās ārstēšanas metodes man būs nepieciešamas?

Jums var būt nepieciešamas papildu procedūras atkarībā no tā, cik daudz kaula ķirurgam bija jānoņem. Šīs procedūras var palīdzēt jums saglabāt funkciju šajā kaulā. Piemēram, jums var būt nepieciešama kaula transplantācija. Kaulu transplantācija izmanto audus no citas ķermeņa daļas vai no donora, lai aizstātu izņemtos audus. Jums var būt nepieciešama mākslīgā ekstremitāte. Jums var būt nepieciešama papildu ārstēšana, lai pielāgotos šīm izmaiņām.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam par vārpstas šūnu sarkomu?

Uzdodamie jautājumi ietver:

• Kur atrodas vēzis?
• Kādā stadijā/pakāpē ir vēzis?
• Ko stadija/pakāpe nozīmē manam ārstēšanas plānam?
• Kādas ārstēšanas blakusparādības man vajadzētu sagaidīt?
• Vai mans vēzis ir ārstējams?
• Kādi ir ārstēšanas mērķi?
• Vai varat savienot mani ar paliatīvās aprūpes resursiem, lai palīdzētu man orientēties vēža diagnostikā?

Vārpstas šūnu sarkoma ir stresa diagnoze, kas jāsaņem. Pats stāvoklis var likt jums justies nogurušam un neērti. Ārstēšana bieži ir intensīva un var ietvert tādas problēmas kā pielāgošanās transplantācijai vai mākslīgai ekstremitātei. Ir svarīgi, lai sākumā būtu godīgas, tiešas sarunas ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai jūs saprastu savu diagnozi, tostarp to, cik ārstējams ir jūsu vēzis. Jautājiet par ārstēšanas mērķiem un to, kādi dzīvesveida pielāgojumi jums var būt jāveic ārstēšanas un atveseļošanās laikā. Vārpstas šūnu sarkoma ir agresīvs vēzis, taču ir ārstēšanas metodes, kas var palēnināt tās augšanu un dažos gadījumos to pilnībā izārstēt. Apspriediet ar pakalpojumu sniedzēju, ko sagaidīt.

Kopumā, vārpstas šūnu sarkoma ir reta audzēja veids, kas var būt ļoti agresīvs un sarežģīti ārstējams. Simptomi var būt neskaidri un līdzīgi citiem slimībām, tāpēc ir svarīgi savlaicīgi meklēt medicīnisko palīdzību. Ārstēšana ietver ķirurģisku noņemšanu, staru terapiju un ķīmijterapiju, atkarībā no slimības stadijas. Prognozes ir atkarīgas no slimības agrīnās diagnosticēšanas un ārstēšanas efektivitātes. Tāpēc ir svarīgi regulāri konsultēties ar ārstu un veikt nepieciešamos izmeklējumus, lai nodrošinātu savlaicīgu ārstēšanu un uzlabotu izdzīvošanas iespējas.