Scimitar sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Scimitar sindroms ir reta iedzimta slimība, kas var ietekmēt cilvēka elpošanas sistēmu. Tas ietekmē ķermeņa asinsritei, izraisot dažādus simptomus, tostarp elpas trūkumu, sāpes krūtīs un sirdsklauves. Šim sindromam ir dažādi cēloņi, ieskaitot genētiskus faktorus un strukturālas anomālijas. Ārstēšana var ietvert medikamentus, operācijas vai citas ārstēšanas metodes, lai uzlabotu pacienta stāvokli un dzīves kvalitāti. Ir svarīgi saprast, ka laicīga ārstēšana var palīdzēt mazināt sindroma ietekmi un uzlabot pacienta dzīves garu.

Pārskats

Kas ir scimitar sindroms?

Scimitar sindroms ir iedzimts (piedzimstot) sirds defekts. Tas ir daļējas anomālas plaušu venozās atteces (PAPVR) veids.

Scimitāra sindroma gadījumā cilvēkiem ir:

• Hipoplastiska (mazattīstīta) labā plauša.
• Hipoplastiska (mazattīstīta) labā plaušu artērija (asinsvads, kas ved asinis uz plaušām).

Apmēram 1 no 3 cilvēkiem ar scimitar sindromu labā plaušu vēna ir veidota kā scimitar, izliekts Tuvo Austrumu zobens. Veselības aprūpes sniedzēji var redzēt šo formu attēlveidošanā.

Kā veselīga sirds sūknē asinis?

Vesela sirds uzņem asinis no ķermeņa un sūknē tās uz plaušām. Jūsu plaušās asinis savāc skābekli, lai to pārnestu atpakaļ uz jūsu sirdi un pārējo ķermeni.

Asinsvadu tīkls, ko sauc par asinsrites sistēmu, pārnēsā asinis visā ķermenī. Asinis cirkulē pa divu veidu asinsvadiem:

• Artērijas pārnēsāt ar skābekli bagātas asinis no sirds uz citām ķermeņa daļām.
• Vēnas pārnest ar skābekli nabadzīgas asinis no citām ķermeņa daļām atpakaļ uz sirdi.

Kā darbojas plaušu artērijas un vēnas?

Jūsu plaušu artērijas un vēnas pārvadā asinis plaušās un no tām. Procesam ir daži soļi:

1. Jūsu plaušu artērijas pārvadā ar skābekli nabadzīgas asinis no sirds labās puses uz plaušām.
2. Jūsu plaušas piesātina asinis ar skābekli.
3. Jūsu plaušu vēnas pārnes šīs ar skābekli bagātās asinis atpakaļ uz jūsu sirds kreiso pusi.
4. Sirds kreisā puse izsūknē šīs asinis uz pārējo ķermeni.

Kā scimitar sindroms ietekmē manu ķermeni?

Scimitāra sindroma gadījumā viena vai vairākas jūsu plaušu vēnas asinis nogādā sirds labajā pusē, nevis kreisajā pusē.

Dažreiz jūsu labā plauša var saņemt asinis arī no aortas, nevis no plaušu artērijām. Jūsu aortai ir jāpārnes asinis uz pārējo ķermeni.

Cik bieži ir scimitar sindroms?

Scimitar sindroms ir reti sastopams. Tikai aptuveni 1 līdz 3 no katriem 100 000 mazuļiem piedzimst ar šo stāvokli. Sievietēm tas ir divreiz biežāk nekā vīriešiem.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa scimitar sindromu?

Bieži vien eksperti precīzi nezina, kas izraisa scimitar sindromu. Daži faktori var palielināt risku, ka jūsu bērnam būs iedzimts sirds defekts. Šie riski ietver:

• Ģenētika.
• Zāles, piemēram, pūtītes zāles izotretinoīns (Accutane®).
• Vides faktori, piemēram, smēķēšana vai alkohola lietošana grūtniecības laikā.

Kādi ir scimitar sindroma simptomi?

Dažreiz zīdaiņiem tūlīt pēc piedzimšanas parādās scimitar sindroma simptomi. Šie simptomi ietver:

• Apgrūtināta elpošana barošanas laikā.
• Bāla vai pelēcīga āda (cianoze).
• Ātra elpošana.
• Pietūkums (tūska) viņu kājās, vēderā vai ap acīm.

Citreiz mazuļi var izaugt pieaugušā vecumā, neradot nekādus simptomus. Lielākā daļa pieaugušo ar scimitar sindromu paliek asimptomātiski (simptomu nav). Pieaugušie, kuriem ir simptomi, parasti piedzīvo:

• Atkārtotas plaušu infekcijas.
• Elpas trūkums (aizdusa) fiziskās aktivitātes laikā.

Diagnoze un testi

Kādi testi tiek izmantoti, lai diagnosticētu scimitar sindromu?

Veselības aprūpes sniedzēji var izmantot vairākus testus, lai identificētu scimitar sindromu. Šie attēlveidošanas testi sniedz pakalpojumu sniedzējiem informāciju par jūsu labās plaušu un labās plaušu artērijas lielumu:

• Krūškurvja rentgenstari izmantojiet starojumu, lai uzņemtu sirds, plaušu, elpceļu un asinsvadu attēlus.
• CT skenēšana uzņemiet rentgena starus no vairākiem leņķiem, lai izveidotu detalizētus ķermeņa iekšpuses attēlus.
• MR angiogrāfija izmanto radioviļņus, magnētus un datoru, lai novērtētu jūsu asinsvadus.
• Transtorakālā ehokardiogramma (TTE) izmantojiet ultraskaņu, lai novērtētu savu sirdi un krūškurvja sienu.

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī veikt sirds kateterizāciju, kur viņi injicē krāsu, lai apskatītu jūsu asinsvadus un izmērītu spiedienu plaušās un ķermenī.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts scimitar sindroms?

Veselības aprūpes sniedzēji ārstē scimitar sindromu ar operāciju. Ja pakalpojumu sniedzējs konstatē mazuļa stāvokli, viņš parasti darbojas pirmajos divos dzīves mēnešos. Pieaugušajiem, kuriem ir scimitar sindroms, operācija ir nepieciešama tikai tad, ja viņiem ir smagi simptomi, piemēram, atkārtotas plaušu infekcijas.

Operācijas laikā sirds ķirurgs (sirds ārsts, kurš veic operāciju) var:

• Pārvietojiet plaušu vēnu uz sirds kreiso pusi, izmantojot plāksterus.
• Pārvietojiet plaušu vēnu uz kreiso pusi, implantējot to tieši sirds kreisajā pusē.
• Noņemiet hipoplastiskās plaušas (pneumektomija).

Profilakse

Kā es varu samazināt risku piedzimt bērnam ar scimitar sindromu?

Nav iespējams novērst bērna piedzimšanu ar scimitar sindromu. Jūs varat palielināt savas izredzes iegūt veselīgu bērnu:

• Grūtniecības laikā izvairieties no kaitīgām vielām, piemēram, alkohola, izklaidējošām narkotikām vai nikotīna.
• Pārrunājiet ar savu veselības aprūpes sniedzēju par jebkādu medikamentu radītajiem riskiem un ieguvumiem.
• Iegūstiet masaliņu vakcīnu, jo masaliņu infekcija var ietekmēt jūsu mazuļa sirds attīstību.
• Hronisku slimību, piemēram, diabēta, pārvaldība.
• Folijskābes un citu pirmsdzemdību vitamīnu lietošana atbilstoši norādījumiem.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar scimitar sindromu?

Cilvēkiem, kuriem ir operācija ar scimitar sindromu, parasti ir lieliski ilgtermiņa rezultāti. Lielākajai daļai cilvēku pēc operācijas vairs nav scimitar sindroma simptomu. Dažiem cilvēkiem, īpaši zīdaiņiem un maziem bērniem, var attīstīties pārorientētās plaušu vēnas sašaurināšanās, kas var prasīt papildu ārstēšanu.

Dažiem pieaugušajiem ar scimitar sindromu nav simptomu. Tomēr daudziem pieaugušajiem, kuriem ir scimitar sindroms, ir citas sirds slimības, kurām nepieciešama ārstēšana. Šie apstākļi var ietekmēt viņu dzīves kvalitāti. Pieaugušajiem galu galā var būt nepieciešama operācija, ja viņiem sāk parādīties scimitar sindroma simptomi, piemēram, smags elpas trūkums vai plaušu infekcijas. Pieaugušajiem var būt nepieciešami arī īpaši pētījumi, lai noteiktu, vai viņiem ir paaugstināts plaušu artērijas spiediens.

Kādi apstākļi ir saistīti ar scimitar sindromu?

Daudziem cilvēkiem ar scimitar sindromu ir citas sirds un asinsvadu problēmas. Daži piedzimst ar vairākiem sirdsdarbības traucējumiem. Vai arī scimitar sindroms var izraisīt citas komplikācijas.

Cilvēkiem ar citām sirds slimībām var būt:

• Priekškambaru starpsienas defekti (ASD): Caurumi starp diviem augšējiem sirds kambariem.
• Pakava plaušas: Kad divas jūsu plaušu daļas savienojas netipiski.
• Plaušu hipertensija: Kad spiediens jūsu plaušu artērijās ir ļoti augsts.
• Plaušu sekvestrācija (plaušu palīgierīce): Atdalītu plaušu audu gabals, kas nefunkcionē vai kam ir patoloģiska asins piegāde.
• Fallo tetraloģija: Bieži sastopams defekts, kas jāārstē zīdaiņa vecumā, lai nodrošinātu plaušas ar asinīm.
• Kambaru starpsienas defekti (VSD): Caurums starp abām sirds sūknēšanas kamerām.

Dzīvo ar

Kas vēl man jājautā savam ārstam?

Iespējams, vēlēsities jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kāds ir visticamākais scimitar sindroma cēlonis?
• Vai man ir nepieciešama operācija scimitar sindroma gadījumā?
• Kas notiks, ja man neveic operāciju?
• Kā es varu pārvaldīt savu sirds veselību ar scimitar sindromu?
• Kāda ir iespēja, ka man būs bērns ar scimitar sindromu, ja man ir šis stāvoklis?
• Kāda ir iespēja, ka man būs otrs bērns ar scimitāra sindromu?

Scimitar sindroms ir reti sastopams iedzimts sirds defekts. Tas ietekmē labās plaušu un plaušu artērijas. Dažiem mazuļiem šī stāvokļa simptomi var nebūt. Citiem pirmajos divos dzīves mēnešos var būt nepieciešama operācija. Zīdaiņiem, kuriem nepieciešama agrīna operācija, var būt nepieciešama papildu operācija, lai novērstu pārvirzīto vēnu sašaurināšanos. Daži pieaugušie, kuriem ir scimitar sindroms, var dzīvot veselīgu dzīvi bez operācijas. Lielākajai daļai pieaugušo, kuriem ir operācija ar scimitar sindromu, ir lieliski rezultāti ar tipisku paredzamo dzīves ilgumu.

Kopumā, Scimitar sindroms ir reti sastopama slimība, kas prasa īpašu uzmanību un ārstēšanu. Cēloņi un simptomi var būt dažādi un tāpēc ir svarīgi veikt savlaicīgu diagnozi un ārstēšanu, lai mazinātu iespējamo komplikāciju risku. Ārstēšanas metodes var ietvert zāļu terapiju, ķirurģisku iejaukšanos vai citas medicīniskas procedūras, kas var uzlabot pacienta veselības stāvokli. Ir svarīgi konsultēties ar speciālistu, lai saņemtu atbilstošu ārstēšanu un uzraudzību, lai nodrošinātu pacienta labklājību un kvalitāti dzīvi.