Adenoīdu cistiskā karcinoma (ACC): simptomi, patoloģija, prognoze un kas tas ir

Adenoīdu cistiskā karcinoma (ACC) ir reta vēža forma, kas ietekmē smadzenes un smadzeņu struktūras. Tā simptomi var ietvert galvassāpes, redzes traucējumus un uzvedības izmaiņas. Patoloģiski, ACC raksturo audzēja veidošanās no dziedzera audiem, kas var rasties gan bērniem, gan pieaugušajiem. Prognoze ir atkarīga no audzēja izplatības un ārstēšanas agrīnās stadijas. Saprotot šo slimību un tās simptomus, pacienti var saņemt savlaicīgu ārstēšanu un uzlabot savu dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir adenoidālā cistiskā karcinoma?

Adenoīda cistiskā karcinoma (ACC) ir retāk sastopams vēža veids, kas parasti attīstās siekalu dziedzeros vai citās galvas un kakla daļās. Dažreiz tas var veidoties citās ķermeņa daļās, tostarp ādā, krūšu audos, dzemdes kaklā vai prostatas dziedzerī. ACC audzēji var būt cieti, apaļi un dobi, vai arī tajos var būt caurumi (piemēram, Šveices siers).

Kuru ietekmē adenoīdu cistiskā karcinoma?

Lielākā daļa cilvēku ar ACC ir vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Sievietēm šis stāvoklis ir nedaudz biežāks nekā vīriešiem (60% pret 40%). Tas ir tāpēc, ka ACC biežāk sastopams sievietēm specifiskās vietās (piemēram, krūtīs un dzemdes kaklā), salīdzinot ar vīriešiem specifiskās vietās.

Cik izplatīta ir adenoidālā cistiskā karcinoma?

Adenoīdu cistiskā karcinoma tiek uzskatīta par retu. Statistiski no 500 000 cilvēku, kuriem katru gadu tiek diagnosticēts vēzis, aptuveni 1200 no viņiem ir adenoidālā cistiskā karcinoma.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir adenoidālās cistiskās karcinomas simptomi?

Adenoīda cistiskā karcinoma var ietekmēt vairākas dažādas ķermeņa daļas un sistēmas. ACC simptomi ievērojami atšķiras atkarībā no ietekmētās ķermeņa zonas.

Siekalu dziedzera ACC

Simptomi var ietvert:

• Sejas sāpes.
• Sejas nokarāšana.
• Nejutīgums lūpā vai citās sejas vietās.

Asaru dziedzera ACC

Dažiem cilvēkiem dziedzerī attīstās adenoidālā cistiskā karcinoma, kas rada asaras. (Piezīme. Lielākā daļa gadījumu rodas pieaugušajiem, bet daži ir diagnosticēti bērniem. ACC parasti ir mazāk agresīva, ja tā attīstās jauniešiem.) Iespējamie simptomi ir:

• Redzes izmaiņas.
• Proptoze (izspiedusies acs).
• Sāpes, pietūkums.

Ādas ACC

Kad ādā veidojas adenoidālā cistiskā karcinoma, tā visbiežāk skar galvas ādu vai ārējo auss kanālu. Simptomi var ietvert:

• Sāpes.
• Pus.
• Asiņošana.
• Paaugstināta jutība.
• Matu izkrišana skartajā zonā.

Apakšējo elpceļu ACC

Apakšējo elpceļu adenoidā cistiskā karcinoma parasti veidojas jūsu trahejas gļotādas dziedzeros. Tas var izraisīt pakāpenisku elpas caurules bloķēšanu, kā rezultātā:

• Apgrūtināta elpošana.
• Stridors (augsta, sēkoša skaņa ieelpojot).
• Aizsmakums.

Balsenes ACC

Balsenes ACC audzēji (balss kaste) var ietekmēt zonu tieši zem balss kaula — spraugai līdzīgo atveri starp balss saitēm. Cilvēkiem ar šo stāvokli var būt vairāki simptomi, tostarp:

• Elpas trūkums (aizdusa).
• Apgrūtināta elpošana slodzes laikā.
• Aizsmakums.
• Balss izmaiņas.
• Iekaisis kakls (faringīts).
• Rīšanas grūtības.
• Masa kaklā.
• Sāpes.

Barības vada ACC

Adenoīda cistiskā karcinoma var attīstīties arī jūsu barības vadā, lai gan tas ir reti. Kad tas notiek, jums var būt:

• Grūtības norīt šķidrumu, mīkstu pārtiku un pat siekalas.
• Šķidruma un pārtikas regurgitācija.
• Svara zudums, kas saistīts ar nespēju samazināt pārtikas un šķidruma daudzumu.

Krūšu ACC

Atšķirībā no citām krūts vēža formām, krūts ACC parasti ir mazāk agresīva. Vairumā gadījumu, visticamāk, tas neizplatīsies. Cilvēkiem ar šāda veida adenoīdu cistisko karcinomu vienā krūtī parasti veidojas kustīga masa, parasti pie areolas (tumšā ādas apgabalā ap krūtsgalu).

Dzemdes kakla ACC

Cilvēkiem var attīstīties dzemdes kakla adenoidālā cistiskā karcinoma, parasti pēc menopauzes. Tas ir ļoti agresīvs, un to raksturo liela dzemdes kakla masa. Simptomi var ietvert:

• Maksts izdalījumi.
• Maksts asiņošana.
• Sāpes.

Prostatas ACC

Kad ACC veidojas prostatā, to uzskata par prostatas adenokarcinomas apakštipu. Iespējamie simptomi ir:

• Bieža urinēšana.
• Slikta urīna plūsma.

Adenoīda cistiskā karcinoma var ietekmēt arī citas ķermeņa daļas, lai gan šie gadījumi ir retāk.

Kas izraisa adenoīdu cistisko karcinomu?

Eksperti nav pārliecināti, kas izraisa adenoīdu cistisko karcinomu. Pašlaik nav zināmi riska faktori.

Kā izplatās adenoidālā cistiskā karcinoma?

Adenoīda cistiskā karcinoma parasti izplatās pa nerviem vai caur asinsriti. Tas izplatās limfmezglos aptuveni 5% līdz 10% gadījumu. Kad ACC metastāzes (izplatās) ārpus limfmezgliem, tas visbiežāk izplatās plaušās. Vairumā gadījumu plaušu metastāzes aug ļoti lēni mēnešu un pat gadu laikā.

Vietējais recidīvs (vēža atgriešanās) ir biežāks nekā attālās metastāzes. Tas notiek, kad vēzis izplatās gar jūsu sejas nerviem. Tas var būt agresīvs un grūti ārstējams.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta adenoidālā cistiskā karcinoma?

Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējs domā, ka jums varētu būt adenoidā cistiskā karcinoma, viņš, iespējams, veiks biopsiju. Audu paraugs tiks nosūtīts uz patoloģijas laboratoriju turpmākai pārbaudei. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var arī veikt vienu vai vairākus attēlveidošanas testus, tostarp:

• CT (datortomogrāfija) skenēšana. CT skenēšana uzņem daudzus rentgena attēlus un savieno tos, lai iegūtu detalizētu 3-D attēlu.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šajā procedūrā tiek izmantoti spēcīgi magnēti un radioviļņi, lai iegūtu detalizētus attēlus jūsu ķermenī.
• PET skenēšana. Šajā attēlveidošanas testā tiek izmantota droša injicējama ķīmiska viela (ko sauc par radiotraceri), lai atklātu, kā jūsu orgāni darbojas reāllaikā.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē adenoīdu cistisko karcinomu?

Vairumā gadījumu adenoīdu cistisko karcinomu vispirms ārstē ar operāciju, un dažos gadījumos tai var sekot staru terapija. Jūsu ķirurgs noņem audzēju un dažus veselīgus audus ap to. Viņi arī pārbaudīs, vai vēzis nav izplatījies nekur citur. Dažos gadījumos var būt nepieciešams noņemt daļu no nerva. Dažos gadījumos kakla limfmezglus var noņemt arī ķirurģiski.

Ja jūsu ķirurgs nevar noņemt visu audzēju, nekaitējot citiem orgāniem, vai ja audzējam ir citas augsta riska pazīmes, piemēram, liels izmērs vai nervu vai limfmezglu iesaistīšanās, var ieteikt staru terapiju. Sistēmisku terapiju, tostarp ķīmijterapiju un citus mērķtiecīgus līdzekļus, var izmantot recidivējošas slimības gadījumos, kas vairs nav pakļauti operācijai vai RT, vai plaši metastātiskas slimības gadījumā.

ACC operācijas blakusparādības

Viena no iespējamām operācijas blakusparādībām ir sejas noslīdēšana. Tas notiek, ja tiek sagriezts sejas nervs, kas dažos gadījumos var būt nepieciešams. Pastāvīga sejas noslīdēšana visbiežāk notiek ar pieauss dziedzera ACC.

Rekonstruktīvā ķirurģija var būt iespēja uzlabot sejas noslīdēšanu. Jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par to, ko sagaidīt jūsu situācijā un kā sagatavoties šīm blakusparādībām.

ACC staru terapijas blakusparādības

Radiācijas terapijas blakusparādības ir nogurums un ādas izmaiņas, piemēram, sausums, lobīšanās vai nieze. Tomēr ir īpašas blakusparādības, kas saistītas ar staru terapiju galvas un kakla rajonā:

• Sausa mute (kserostomija).
• Disfāgija (apgrūtināta rīšana).
• Slikta dūša un vemšana.
• Matu izkrišana.
• Mutes čūlas un smaganu bojājumi.
• Dobumi.

Ja jums tiek veikta staru terapija galvas un kakla rajonā, ir svarīgi regulāri apmeklēt zobārstu. Tie var palīdzēt kontrolēt mutes dobuma veselību vēža ārstēšanas laikā.

Vai adenoīdu cistiskā karcinoma ir ārstējama?

Jā. Visizplatītākie adenoīdu cistiskās karcinomas veidi ir lēni augoši. Tā rezultātā daudzas ACC formas tiek diagnosticētas agrīni un veiksmīgi ārstētas. Tomēr ir svarīgi zināt, ka ACC var atgriezties – bieži vien daudzus gadus pēc sākotnējās ārstēšanas.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet vēža aprūpi pieaugušajiem. Saņemiet vēža aprūpi bērniem Piesakiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu samazināt adenoīdu cistiskās karcinomas risku?

Tā kā nav identificējamu adenoidālās cistiskās karcinomas riska faktoru, pašlaik nav zināms veids, kā samazināt slimības risku. Nav arī zināms veids, kā novērst ACC atgriešanos.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir adenoidā cistiskā karcinoma?

Adenoīda cistiskā karcinoma ir lēni augošs vēzis. Šī iemesla dēļ daudzi gadījumi tiek atklāti agri, un pirmā ārstēšanas kārta bieži vien ir veiksmīga. Tomēr parasti vēzis atgriežas daudzus gadus vēlāk.

Vai adenoidālā cistiskā karcinoma ir letāla?

ACC var uzskatīt par dzīvi ierobežojošu slimību, ja tā atkārtojas vai metastāzes. Lai gan lielākā daļa cilvēku labi reaģē uz sākotnējo operācijas ārstēšanu (ar vai bez starojuma), vēzis mēdz atgriezties vēlāk – vai nu tajā pašā vietā, vai citā ķermeņa zonā.

Kopējais piecu gadu izdzīvošanas rādītājs visiem cilvēkiem ar adenoidālo cistisko karcinomu ir 89%. Tas nozīmē, ka 89% cilvēku, kuriem diagnosticēts šis stāvoklis, joprojām ir dzīvi pēc pieciem gadiem. Aprēķinātais 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 70%. Paturiet prātā, ka izdzīvošanas rādītāji ir tikai aprēķini. Viņi nevar pateikt, cik ilgi jūs dzīvosit vai kā jūs reaģēsit uz savu personalizēto ārstēšanas plānu. Lai uzzinātu vairāk par izdzīvošanas rādītājiem, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ja jums ir diagnosticēta adenoidālā cistiskā karcinoma, ir svarīgi piezvanīt savam veselības aprūpes sniedzējam ikreiz, kad parādās jauni simptomi vai esošie simptomi pasliktinās. Simptomu izmaiņas var liecināt, ka jūsu audzējs ir pieaudzis, tāpēc nepieciešama tūlītēja uzmanība.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ir svarīgi uzzināt visu iespējamo par savu stāvokli, lai jūs varētu pieņemt apzinātus lēmumus par ārstēšanas plānu un vispārējo veselību. Šeit ir daži jautājumi, kurus jūs varētu apsvērt uzdot savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kur atrodas mans audzējs?
• Kādi simptomi ir iespējami?
• Vai vēzis ir izplatījies kaut kur citur manā ķermenī?
• Vai audzēju izdosies izņemt ar operāciju?
• Vai man būs nepieciešama staru terapija?
• Vai es varu strādāt vēža ārstēšanas laikā?
• Cik ilgi būs nepieciešama ārstēšana?

ACC diagnoze var būt šokējoša, izraisot dusmas, skumjas un neapmierinātību. Ja jums vai kādam tuviniekam ir diagnosticēta šī slimība, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par daudzajiem pieejamajiem resursiem. Varat arī pievienoties vietējai atbalsta grupai, kas var būt ārkārtīgi labvēlīga jūsu garīgajai un emocionālajai veselībai.

Adenoīdu cistiskā karcinoma ir reta onkoloģiska slimība, kas ietekmē smadzeņu dziedzerus. Pacienti var piedzīvot dažādus simptomus, tostarp galvassāpes, redzes traucējumus un neatbilstošu hormonu ražošanu. Diagnoze tiek veikta, izmantojot vairākas diagnostikas metodes, piemēram, MRI un biopsiju. Prognoze dažreiz var būt mazāk labvēlīga, taču ar agrīnu diagnosticēšanu un ārstēšanu pacientiem ir labākas izredzes uz izdzīvošanu. Tā ir svarīgi saprast šo slimību un ātri reaģēt, lai nodrošinātu vislabāko iespējamo iznākumu.