Granulomatoze ar poliangītu (GPA, agrāk saukta par Vegenera slimību)

Granulomatoze ar poliangītu (GPA) ir autoimūna slimība, kas ietekmē gļotādas un asinsvadus, izraisot iekaisumu un tūskas veidošanos. Agrāk pazīstama kā Vegenera slimība, šī reti sastopamā slimība var ietekmēt jebkuru orgānu, bet visbiežāk tiek skarti nieres, plaušas un deguna dobums. GPA simptomi var ietvert pastāvīgu nogurumu, klepu, klepus ar asinīm, sāpīgu vai sarkano acu, kā arī locītavu sāpes. Ārstēšana tiek veikta, lai mazinātu iekaisumu un novērstu komplikācijas, tāpēc ir svarīgi agrīna atpazīšana un ārstēšana.

Pārskats

Kas ir granulomatoze ar poliangītu (GPA, agrāk saukta par Vegenera slimību)?

Granulomatoze ar poliangītu (GPA, agrāk saukta par Vegenera slimību) ir reta slimība, kuras cēlonis nav skaidrs. Tas ir audu iekaisuma rezultāts, ko sauc par granulomatozo iekaisumu un asinsvadu iekaisumu (“vaskulītu”), kas var bojāt orgānu sistēmas. GPA visbiežāk skartās vietas ir deguna blakusdobumi, plaušas un nieres, taču var tikt ietekmēta jebkura vieta.

Kas ir vaskulīts?

Vaskulīts ir vispārējs termins, kas attiecas uz asinsvadu iekaisumu. Iekaisuma gadījumā asinsvads var kļūt novājināts un izstiepties, veidojot aneirismu, vai kļūt tik plāns, ka tas plīst, izraisot asiņošanu audos. Vaskulīts var izraisīt arī asinsvadu sašaurināšanos līdz tā pilnīgai aizvēršanai. Tas var izraisīt orgānu bojājumus skābekļa un barības vielu zuduma dēļ, kas tika piegādātas ar asinīm.

Kādas ir granulomatozes ar poliangītu (GPA) pazīmes?

GPA galvenokārt ietekmē augšējos elpceļus (sinusus, degunu, traheju [upper air tube]), plaušas un nieres. Var tikt ietekmēts arī jebkurš cits ķermeņa orgāns.

GPA simptomi un to smaguma pakāpe dažādiem pacientiem atšķiras. Vispārējās slimības pazīmes var ietvert:

• Apetītes zudums
• Svara zudums
• Drudzis
• Nogurums

Lielākā daļa pacientu vispirms pamana simptomus elpceļos. Simptomi var ietvert:

• Pastāvīgas iesnas (sauktas arī par rinoreju) vai deguna garozu un čūlu veidošanās
• Sāpes degunā vai sejā
• Deguna asiņošana vai neparasti izdalījumi no deguna, ko izraisa deguna vai deguna blakusdobumu iekaisums
• Klepus, kas var ietvert asiņainu flegmu, ko izraisa augšējo elpceļu vai apakšējo elpceļu (plaušu) iekaisums
• Diskomforts krūtīs ar vai bez elpas trūkuma
• Vidusauss iekaisums (saukts arī par vidusauss iekaisumu), sāpes vai dzirdes zudums
• Balss izmaiņas, sēkšana vai elpas trūkums, ko izraisa trahejas iekaisums

Citas iespējamās funkcijas ietver:

• Acu iekaisums un/vai spiediens aiz acs, kas apgrūtina acu kustību, ar vai bez redzes zuduma
• Locītavu sāpes (artrīts) vai muskuļu sāpes
• Izsitumi vai ādas čūlas
• Nieru iekaisums (lai gan nieru iekaisums ir izplatīts, tas parasti nav saistīts ar simptomiem, piemēram, sāpēm).

Kuru skar granulomatoze ar poliangītu (GPA)?

GPA var rasties visu vecumu cilvēkiem. Vislielākās skartās vecuma grupas ir no 40 līdz 60 gadiem. Šķiet, ka tas vienlīdz ietekmē vīriešus un sievietes.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa granulomatozi ar poliangītu (GPA)?

GPA cēlonis nav zināms. GPA nav vēža veids, tas nav lipīgs, un tas parasti nenotiek ģimenēs. Pierādījumi no pētniecības laboratorijām stingri atbalsta domu, ka imūnsistēmai ir izšķiroša nozīme GPA, tādējādi imūnsistēma izraisa asinsvadu un audu iekaisumu un bojājumus.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta granulomatoze ar poliangītu (GPA)?

GPA simptomi ir līdzīgi vairākiem citiem traucējumiem, kas var apgrūtināt diagnosticēšanu. Tomēr, lai ārstēšana būtu visefektīvākā un veiksmīgākā, agrīna diagnostika ir ļoti svarīga.

Kad ir aizdomas par GPA diagnozi, bieži tiek veikta skartās vietas biopsija (audu paraugs), lai mēģinātu apstiprināt vaskulīta klātbūtni. Biopsijas ir ieteicamas tikai tām orgānu vietām, kurās pārbaudē, laboratorijas testos vai attēlveidošanā ir konstatētas novirzes.

Tā ir simptomu, fizisko izmeklējumu, laboratorijas testu, rentgenstaru un dažkārt skarto audu (ādas, deguna membrānu, deguna blakusdobumu, plaušu, nieru vai citu vietu) biopsijas (parauga) rezultātu kombinācija, kas kopā pierāda diagnozi. GPA. Pēc ārstēšanas šie faktori ir arī būtiski, lai noteiktu, vai slimība ir aktīva vai remisija.

Pozitīvs asins tests pret neitrofilu citoplazmas antivielām (ANCA) var pamatot aizdomas par slimības diagnozi. Tomēr šī asins analīze pati par sevi nepierāda GPA diagnozi vai nenosaka slimības aktivitāti.

GPA bieži ietekmē plaušas. Pacientiem ar GPA, kuriem nav plaušu simptomu (klepus vai elpas trūkuma), attēlveidošanas testi (parastie rentgenstari vai CT skenēšana) parādīs plaušu anomālijas līdz pat vienai trešdaļai gadījumu. Tāpēc ir svarīgi veikt plaušu attēlus, ja ir aizdomas par aktīvu GPA, pat ja jums nav plaušu slimības simptomu.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē granulomatozi ar poliangītu (GPA)?

Tā kā GPA bieži ir dzīvībai bīstama slimība, to ārstē ar dažādām iedarbīgām zālēm, kas ir pierādījušas, ka tās var glābt dzīvību. Zāles, kas nomāc imūnsistēmu, veido GPA ārstēšanas pamatu. Slimības smagums katrā atsevišķā gadījumā nosaka, kādus imūnsupresīvus medikamentus lieto. GPA tiek izmantotas dažādas imūnsupresīvas zāles, un katrai no tām ir individuālas blakusparādības.

Cilvēki ar GPA, kuriem ir kritiska orgānu sistēmas iesaistīšanās, parasti tiek ārstēti ar kortikosteroīdiem kombinācijā ar citām imūnsupresīvām zālēm, piemēram, ciklofosfamīdu (Cytoxan®) vai rituksimabu (Rituxan®). Pacientiem, kuriem ir mazāk smaga GPA, sākotnēji var lietot kortikosteroīdus un metotreksātu. Ārstēšanas mērķis ir apturēt visus ievainojumus, kas rodas GPA rezultātā. Ja slimības aktivitāti var pilnībā “izslēgt”, to sauc par “remisiju”. Tiklīdz ir redzams, ka slimība uzlabojas, ārsti lēnām samazina kortikosteroīdu devu un galu galā cer to pilnībā pārtraukt. Lietojot ciklofosfamīdu, to ievada tikai līdz remisijas laikam (parasti apmēram 3 līdz 6 mēnešus), pēc tam to aizstāj ar citu imūnsupresīvu līdzekli, piemēram, metotreksātu, azatioprīnu (Imuran®) vai mikofenolāta mofetilu (Cellcept®). ), lai saglabātu remisiju. Ārstēšanas ilgums ar uzturošām imūnsupresīvām zālēm dažādiem indivīdiem var atšķirties. Vairumā gadījumu to ievada vismaz 2 gadus, pirms tiek apsvērta pakāpeniska devas samazināšana, tuvojoties tās pārtraukšanai.

Visas šīs zāles lieto arī citu medicīnisku stāvokļu ārstēšanai. Azatioprīnu un mikofenolāta mofetilu lieto, lai novērstu orgānu transplantāta atgrūšanu. Metotreksātu lieto reimatoīdā artrīta un psoriāzes ārstēšanai. Gan ciklofosfamīds, gan metotreksāts tiek ievadīti lielās devās noteiktu vēža veidu ārstēšanai, un tāpēc tos dažreiz sauc par “ķīmijterapiju”. Vēža ārstēšanā šīs zāles darbojas, nogalinot vai palēninot strauji vairojošos vēža šūnu augšanu. Vaskulīta gadījumā šīs zāles tiek ievadītas devās, kas ir 10 līdz 100 reizes mazākas par tām, ko lieto vēža ārstēšanai, un to primārais efekts ir ietekmēt imūnsistēmas uzvedību tādā veidā, kas izraisa imūnsupresiju. Rituksimabs pieder zāļu klasei, ko sauc par bioloģiskiem līdzekļiem, kuru mērķis ir noteikts imūnsistēmas elements. Nesenie pētījumi atklāja, ka rituksimabs bija tikpat efektīvs kā ciklofosfamīds smagas aktīvas GPA ārstēšanā.

Kādas blakusparādības ir saistītas ar granulomatozes ārstēšanu ar poliangītu (GPA)?

Tā kā šīs zāles nomāc imūnsistēmu, palielinās nopietnu infekciju attīstības risks. Katram imūnsupresīvam medikamentam ir arī unikāls iespējamo blakusparādību kopums. Ar katru narkotiku saistīto blakusparādību uzraudzība ir ļoti svarīga, lai novērstu vai samazinātu to rašanos. Arī fakts, ka pacients sākotnēji var panest ārstēšanu, negarantē, ka tolerance laika gaitā paliks nemainīga.

Neatkarīgi no lietotajām zālēm, ārstējot šīs slimības, būtiska ir pastāvīga pacienta laboratorijas darba uzraudzība. Metotreksāts, azatioprīns un ciklofosfamīds var nomākt pacienta spēju veidot asins šūnas. Ja pacients saņem parastās laboratorijas, kuras tiek rūpīgi uzraudzītas, tiks atklāta šī šūnu ražošanas nomākšana, un zāļu devu var pielāgot vai pārtraukt atkarībā no smaguma pakāpes. Ciklofosfamīdam ir arī svarīgas blakusparādības, piemēram, samazināta auglība jaunākiem pacientiem, kā arī paaugstināts urīnpūšļa vēža attīstības risks. Rituksimaba lietošana reti palielina smadzeņu infekcijas risku, kas var būt dzīvībai bīstams.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar granulomatozi ar poliangītu (GPA)?

Pēc remisijas sasniegšanas ir iespējama GPA atkārtošanās (bieži saukta par “recidīvu”). Recidīvi var būt līdzīgi tam, ko pacients piedzīvoja diagnozes noteikšanas laikā, vai arī simptomi var atšķirties. Smaga recidīva iespējamību var samazināt, nekavējoties ziņojot ārstam par jauniem simptomiem, regulāri veicot ārsta uzraudzību un nepārtrauktu uzraudzību ar laboratorijas testiem un attēlveidošanu. Recidīvu ārstēšanas pieeja ir līdzīga nesen diagnosticētas slimības ārstēšanai.

GPA ir ļoti nopietna slimība, un tās ārstēšana rada ievērojamus riskus. Tomēr ārstēšana var būt dzīvības glābšana, ja diagnoze tiek veikta savlaicīgi un uzsākta atbilstoša ārstēšana.

Pirms efektīvas terapijas atzīšanas 1970. gados puse no visiem pacientiem ar šo slimību nomira 5 mēnešu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Mūsdienās vairāk nekā 80% ārstēto pacientu ir dzīvi vismaz astoņus gadus vēlāk. Daudziem cilvēkiem ar GPA ir novērota ilgstoša izdzīvošana, un daudzi spēj dzīvot salīdzinoši normālu dzīvi. Ja pagātne ir priekšvēstnesis nākotnei, notiekošie pētījumi novedīs pie turpmākiem atklājumiem un vēl labākas ārstēšanas.

Kopumā Granulomatoze ar poliangītu (GPA) ir nopietna autoimūna slimība, kas ietekmē asinsvadus un orgānus. Pacientiem ar šo slimību nepieciešama ilgstoša un rūpīga medicīniskā uzraudzība, lai novērstu iespējamās komplikācijas un uzlabotu dzīves kvalitāti. Savlaicīga diagnostika un piemērota ārstēšana ir ļoti svarīga, lai kontrolētu slimības gaitu. Lai atbalstītu pacientus ar GPA, ir svarīgi, lai veselības aprūpes speciālisti būtu informēti par šo slimību un spētu sniegt piemērotu palīdzību.