Centrālā Pontīna mielinolīze (CPM): cēloņi un ārstēšana

Centrālā Pontīna mielinolīze (CPM) ir reta, bet nopietna smadzeņu slimība, kas var ietekmēt cilvēka kustību, koordināciju un pat dzīvību. Šī slimība rodas no nepietiekamas smadzeņu mazspējas, kas izraisa mielīna zudumu centrālajā pontīnā. Ārstēšana ir sarežģīta, bet ļoti svarīga, lai mazinātu simptomus un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Šajā rakstā apskatīsim CPM cēloņus, simptomus un iespējamos ārstēšanas veidus, lai palīdzētu pacientiem un viņu ģimenēm saprast šo slimību labāk.

Pārskats

Kas ir centrālā pontīna mielolīze?

Centrālā pontīna mielolīze (CPM) ir stāvoklis, kas ietekmē mielīnu un nervu šūnas jūsu smadzeņu stumbra vidusdaļā, ko sauc par tiltu. Jūsu smadzeņu stumbrs pārraida informāciju starp muguras smadzenēm un smadzeņu lielāko “domājošo” daļu. Tas arī palīdz kontrolēt tādas būtiskas funkcijas kā elpošana, gremošana un sirdsdarbība. Vēl viens CPM nosaukums ir osmotiskās demielinizācijas sindroms.

Centrālā pontīna mielinolīzē (CPM) notiek mielīna apvalka – aizsargpārklājuma ap nervu šūnām – bojājumi, kas var izraisīt tilta nervu šūnu savainojumus un nāvi. Šis bojājums visbiežāk rodas, ja jūsu nātrija līmenis paaugstinās pārāk ātri, parasti zema nātrija līmeņa ārstēšanas rezultātā.

CPM ir plašs simptomu klāsts, tostarp muskuļu vājums, paralīze, runas grūtības un uzvedības izmaiņas. Daudzi cilvēki ar MPT pilnībā atveseļojas. Citiem var būt pastāvīga invaliditāte, kas traucē viņu ikdienas dzīvei. Retos gadījumos MPT izraisa nāvi.

Kam draud centrālā pontīna mielinolīze?

Jebkura slimība vai stāvoklis, kas izraisa zemu nātrija līmeni, var palielināt MPT risku. Cilvēkiem ar zemu nātrija līmeni ilgāk par 48 stundām ir visaugstākais MPT risks.

Galvenie nosacījumi, kas saistīti ar MPT, ir:

• Alkohola lietošanas traucējumi.
• Aknu transplantācija.
• Apdegumi.
• Hyperemesis gravidarum (smaga slikta dūša un vemšana grūtniecības laikā).
• Nepietiekams uzturs.

Cik izplatīta ir centrālā pontīna mielinolīze?

Veselības aprūpes sniedzēji nav pārliecināti, cik bieži rodas MPT. Viens no iemesliem ir tas, ka daudziem cilvēkiem ar vieglu MPT nav simptomu.

Smags CPM ir visizplatītākais cilvēkiem ar alkohola lietošanas traucējumiem, aknu transplantāciju un citām nopietnām slimībām.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa centrālā pontīna mielinolīzi?

Visbiežākais centrālā pontīna mielinolīzes cēlonis ir straujš nātrija līmeņa paaugstināšanās. Tas var notikt ārstēšanas laikā, lai koriģētu zemu nātrija līmeni (hiponatriēmiju).

Nātrijs ir svarīgs elektrolīts jūsu organismā un palīdz uzturēt šķidruma līdzsvaru jūsu šūnās. Pārmērīga alkohola lietošana, aknu slimības un daudzi citi veselības stāvokļi var izraisīt zemu nātrija līmeni. Neārstēta hiponatriēmija var izraisīt smagas slimības un hospitalizāciju.

Pēc hospitalizācijas veselības aprūpes sniedzēji koriģē zemu nātrija līmeni ar intravenozu (IV) nātrija šķīdumu. MPT var rasties, ja jūsu nātrija līmenis paaugstinās pārāk ātri.

Kā notiek centrālā pontīna mielinolīze?

Kad nātrija līmenis asinīs strauji paaugstinās, ūdens izplūst no nervu šūnām un tās kļūst dehidrētas. Šī dehidratācija var sabojāt nervu šūnas un mielīna apvalku, kas tos ieskauj un izolē, izraisot mielinolīzi.

Nervu šūnas smadzeņu stumbra tiltā ir īpaši pakļautas mielinolīzei.

Kāda ir atšķirība starp centrālo pontīna mielinolīzi un ekstrapontīna mielinolīzi?

Mielinolīze ne vienmēr notiek tiltā (jūsu smadzeņu stumbra vidusdaļā). Ekstrapontīna mielinolīze (EPM) ir tad, kad mielinolīze notiek ārpus tilta citās jūsu smadzeņu daļās. EPM reti sastopams bez MPT. Apmēram 1 no 4 personām ar MPT ir arī EPM.

Kādi ir centrālā pontīna mielinolīzes simptomi?

CPM simptomi parasti parādās vairākas dienas pēc straujas nātrija līmeņa korekcijas. Tie var atšķirties atkarībā no tā, kur jūsu smadzenēs atrodas mielinizācija un cik daudz bojājumu ir, bet var ietvert:

• Uzvedības izmaiņas.
• Apjukums.
• Grūtības runāt (dizartrija).
• Apgrūtināta rīšana (disfāgija).
• Sejas paralīze.
• Muskuļu vājums.
• Līdzsvara un koordinācijas zudums.
• Piespiedu muskuļu kustība un trīce.
• Neregulāras acu kustības (okulomotora disfunkcija).
• Parkinsonisms (Parkinsona slimībai līdzīgi simptomi, piemēram, trīce un runas grūtības).
• Kvadriparēze (vājums gan rokās, gan kājās).

Smagos gadījumos CPM izraisa visu muskuļu paralīzi, izņemot acu muskuļus (bloķēts sindroms), komu vai nāvi.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta centrālā pontīna mielinolīze?

Lai diagnosticētu MPT, jūsu veselības aprūpes sniedzējs:

• Jautājiet par saviem simptomiem.
• Pārskatiet iespējamos cēloņus, tostarp nātrija līmeni pēc ārstēšanas.
• Veikt MRI.

MRI ļauj jūsu veselības aprūpes sniedzējam apskatīt mielinolīzes izraisītos bojājumus (bojātās vietas). Šie bojājumi var nebūt redzami ar MRI līdz divām nedēļām pēc simptomu parādīšanās.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta centrālā pontīna mielinolīze?

MPT nav standarta ārstēšanas. Ārstēšanas mērķis parasti ir simptomu pārvarēšana. Piemēram, dopamīnerģiskās zāles (zāles, kas palielina dopamīnu) var būt efektīvas cilvēkiem ar simptomiem, kas līdzīgi Parkinsona slimībai (trīce vai runas grūtības).

Veselības aprūpes sniedzēji ir veiksmīgi ārstējuši MPT, atkal samazinot nātrija līmeni un pēc tam ļoti lēni to atkal paaugstinot. Tomēr šī ārstēšana ne vienmēr ir efektīva visiem cilvēkiem ar MPT.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Demielinizējošās slimības ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst centrālā pontīna mielinolīzi?

Ņemiet vērā, ja jums ir veselības stāvoklis, kas var izraisīt zemu nātrija līmeni. Ja jums ir alkohola lietošanas traucējumi, lūdziet palīdzību savam veselības aprūpes sniedzējam. Alkohola lietošanas traucējumi izraisa hiponatriēmiju. Tas var izraisīt arī aknu mazspēju un transplantāciju, kas ir otrs galvenais CPM cēlonis.

Perspektīva / Prognoze

Vai centrālā pontīna mielinolīze ir atgriezeniska?

Jaunākie pētījumi liecina, ka 94% cilvēku izdzīvo MPT, un no 25% līdz 40% cilvēku pilnībā atveseļojas.

Apmēram 25% cilvēku ar MPT pilnībā neatveseļojas. Šiem cilvēkiem var būt nepieciešams mūža atbalsts. Tādas terapijas kā runa, profesionālā un fizikālā terapija var palīdzēt viņiem darboties ikdienas dzīvē.

Dzīvo ar

Kā es varu dzīvot ar MPT?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs sniegs norādījumus par jūsu aprūpi. Ievērojot šo ārstēšanas plānu, jūs varat pārvaldīt simptomus, kas var traucēt jūsu ikdienas aktivitātēm.

Jūs un jūsu ģimene var gūt labumu arī no atbalsta pakalpojumiem. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju par jums pieejamajiem pakalpojumiem, piemēram, aprūpi mājās un atbalsta grupām un resursiem.

Kā es varu saņemt palīdzību alkohola lietošanas traucējumu gadījumā?

Veselības aprūpes sniedzēji ārstē alkohola lietošanas traucējumus ar uzvedības terapiju un medikamentiem. Atbalsta grupas ir arī plaši pieejamas, lai sniegtu iedrošinājumu un atbildību.

Cilvēkiem ar alkohola lietošanas traucējumiem ir vairākas iespējas, kur viņi saņem ārstēšanu, tostarp slimnīcu, dzīvojamo rehabilitācijas iestādi vai ambulatoros pakalpojumus.

Pirmais solis, lai atveseļotos no alkohola lietošanas traucējumiem, ir atzīt, ka pastāv problēma. Kad jūs meklējat palīdzību no sava veselības aprūpes sniedzēja, jūs uzlabojat savas izredzes atgūties.

Veselības aprūpes sniedzēji var novērst centrālo pontīna mielinolīzi (CPM), ievērojot pašreizējās klīniskās vadlīnijas par drošu nātrija līmeņa paaugstināšanu cilvēkiem ar hiponatriēmiju (zem normālā nātrija līmeņa). Jūs varat samazināt savu hiponatriēmijas un MPT risku, izslēdzot alkohola lietošanu, ja jums ir alkohola lietošanas traucējumi. Ja jums nepieciešama palīdzība, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Tie var palīdzēt jums iegūt atbalstu un resursus, kas jums nepieciešami, lai mainītu savu dzīvesveidu un pieņemtu veselīgākus ieradumus.

Šajā rakstā esam apsprieduši centrālo pontīnu mielinolīzi (CPM), tās cēloņus un iespējamo ārstēšanu. CPM ir reta un nopietna slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu un var izraisīt dažādas komplikācijas. Lai gan šobrīd nav ārstēšanas, kas pilnībā izārstētu CPM, ir pieejami daži ārstēšanas veidi, kas var palīdzēt mazināt slimības simptomus. Ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt un ārstēt CPM, lai mazinātu tās ietekmi uz pacienta labklājību un dzīves kvalitāti. Turpmākās pētījumu un attīstības gaitā var tikt atrasti jauni ārstēšanas veidi, kas uzlabos CPM pacientu dzīves prognozi.