Toksiskā epidermas nekrolīze (TEN): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Toksiskā epidermas nekrolīze (TEN) ir reta, bet potenciāli letāla ādas slimība, kas izraisa ādas un gļotādu iznīcināšanu. Slimība var būt saistīta ar dažādiem cēloņiem, tostarp medikamentiem, infekcijām vai autoimūnām reakcijām. Simptomi ietver ādas apsārtumu, pietūkumu, celulītu un blistēm, kas var izraisīt dažādas komplikācijas. TEN gadījumos ir svarīgi ātri diagnosticēt un uzsākt ārstēšanu, lai novērstu slimības progresēšanu un samazinātu pacienta risku nomirt. Šajā rakstā apskatīsim TEN cēloņus, simptomus un ārstēšanas metodes.

Pārskats

Kas ir toksiskā epidermas nekrolīze?

Toksiskā epidermas nekrolīze (TEN) ir sāpīgs, dzīvībai bīstams ādas stāvoklis. Tas izraisa lielus pūšļus un ādas lobīšanos vismaz 30% jūsu ķermeņa, tostarp gļotādās, piemēram, mutē, acīs un dzimumorgānos. Tas ir reakcijas uz noteiktām zālēm rezultāts. Plaši izplatīti ādas bojājumi var izraisīt bīstamu šķidruma zudumu un infekcijas.

TEN jeb TEN sindroms ir reta, smaga Stīvensa-Džonsona sindroma (SJS) forma. SJS izraisa pūslīšu veidošanos un ādas lobīšanos mazāk nekā 10% ķermeņa. Abi nosacījumi pārklājas, ja ķermeņa pārklājums ir no 10% līdz 30%.

Kam ir toksiskas epidermas nekrolīzes risks?

Cilvēkiem ar novājinātu imūnsistēmu biežāk attīstās SJS vai TEN. Imūnās sistēmas problēmas var izraisīt:

• Cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV).
• Limfoma.

Ģenētikai var būt arī nozīme. Daži cilvēki parasti nevar sadalīt noteiktas zāles, kas var izraisīt viņu organismā Stīvensa-Džonsona sindromu vai toksisku epidermas nekrolīzi. Atsevišķu gēnu mutācijas (izmaiņas) var izraisīt indivīdu (vai etnisko grupu) reakciju uz noteiktām zālēm.

Jebkura vecuma cilvēki var iegūt TEN, lai gan tas ir biežāk sastopams gados vecākiem cilvēkiem.

Cik izplatīta ir toksiskā epidermas nekrolīze?

TEN ir reta slimība. Kopā SJS un TEN katru gadu skar aptuveni 1 miljonu līdz 2 miljonus cilvēku.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa toksisko epidermas nekrolīzi?

Vairumā gadījumu eksperti domā, ka daži medikamenti izraisa TEN sindromu. Šīs zāles var ietvert:

• Allopurinols (zāles, ko lieto nierakmeņu un podagras ārstēšanai).
• Pretkrampju līdzekļi (zāļu grupa, ko lieto krampju ārstēšanai).
• Pretretrovīrusu zāles, ko lieto HIV ārstēšanai (īpaši NNRTI, piemēram, nevirapīns, efavirenzs vai etravirīns).
• Oksikāmi (nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu vai NPL grupa).
• Sulfonamīdi (antibiotiku veids).

Citi reti izraisītāji var ietvert:

• Infekcijas
• Vakcinācijas.

Ir daži gadījumi, kad TEN cēlonis nav zināms.

Kādi ir toksiskās epidermas nekrolīzes simptomi?

TEN simptomi var attīstīties dažas nedēļas pēc zāļu lietošanas sākšanas. Tas parasti sākas ar gripai līdzīgiem simptomiem, tostarp:

• Ķermeņa sāpes.
• Klepus.
• Drudzis un drebuļi.
• Galvassāpes.
• Acu apsārtums un iekaisums.

Pēc tam TEN izraisa sāpīgus ādas izsitumus, pirms pāriet uz lieliem pūšļu un lobīšanās ādas laukumiem. Erozijas jeb sāpīgas vaļējas brūces, kas izskatās pēc apdegumiem, veidojas, ādai noloboties.

Erozijas mēdz sākties uz sejas un krūtīm. Tie bieži izplatās šādās ķermeņa zonās:

• Acis, tostarp konjunktīva (plakstiņa iekšpusē) un radzene (acs ārējā lēca).
• Gļotādas, tostarp mutes iekšpusē, degunā, rīklē un elpceļos.
• Urīnceļi, tūpļa un dzimumorgāni.

Erozijas var apgrūtināt un apgrūtināt ēšanu, rīšanu, elpošanu, redzi, urinēšanu un citu funkciju veikšanu.

Kādas ir toksiskās epidermas nekrolīzes komplikācijas?

Dzīvībai bīstamas TEN sindroma komplikācijas var ietvert:

• Infekcijas.
• Vairāku orgānu mazspēja.
• Pneimonija.
• Sepse.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta toksiskā epidermas nekrolīze?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs parasti var diagnosticēt TEN pēc ādas un simptomu novērtēšanas. Dažos gadījumos, lai apstiprinātu diagnozi, var būt nepieciešama ādas biopsija. Patologs (veselības aprūpes sniedzējs, kurš pārbauda ķermeņa audus) pēta jūsu ādas paraugu mikroskopā. Biopsija parāda:

• Nekrotiskās (mirušās) ādas šūnas.
• Pirmā ādas slāņa (epidermas) atdalīšanās no otrā slāņa.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta toksiskā epidermas nekrolīze?

TEN nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība slimnīcā. Jūs saņemsiet aprūpi intensīvās terapijas nodaļā (ICU) vai apdegumu centrā. Tūlītēja ārstēšana ietver:

• Visu medikamentu pārtraukšana, kas varētu izraisīt TEN.
• Zaudēto ķermeņa šķidrumu aizstāšana, izmantojot IV.
• Ādas infekciju novēršana ar antibakteriāliem krēmiem vai ziedēm.
• Antibiotiku ievadīšana pēc pirmajām infekcijas pazīmēm.

Citas TEN ārstēšanas metodes var ietvert:

• Imūnglobulīns: Jūs saņemat imūnglobulīnu caur IV. Tas ir sterils šķidrums, kas izgatavots no donora plazmas (asins šķidrās daļas). Tas satur antivielas vai vielas, kas palīdz organismam cīnīties ar infekcijām.
• Imūnsupresanti: Šīs zāles vājina imūnsistēmu, ja tā nedarbojas pareizi. Tie neļauj jūsu ķermenim uzbrukt saviem audiem.
• Plazmaferēze: Šī procedūra izvada asinis no ķermeņa un atdala plazmu no asins šūnām. Mašīna no plazmas noņem vielas, kas izraisa kaitīgu imūnreakciju. Pēc tam iekārta atgriezīs jūsu organismā “tīrās” asinis vai plazmas aizstājēju.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet Dermatology Care Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Kā es varu novērst toksisko epidermas nekrolīzi?

Jūs varat novērst TEN, nekavējoties meklējot medicīnisko palīdzību pēc pirmajām Stīvensa-Džonsona sindroma pazīmēm.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir perspektīvas cilvēkiem ar toksisku epidermas nekrolīzi?

Apmēram 25% cilvēku, kuriem attīstās TEN, neizdzīvo. Tiem, kas izdzīvo, erozijas parasti sadzīst un āda ataug pati no sevis. Lielākajai daļai cilvēku ādas transplantācijas nav vajadzīgas.

Dzīvo ar

Vai toksiskā epidermas nekrolīze rada ilgtermiņa sekas?

Cilvēki, kuri izdzīvo TEN, var izjust plašu ilgtermiņa efektu klāstu. Konsultējieties ar savu ārstu par saviem specifiskajiem simptomiem, kas var parādīties:

Āda, mati un nagi:

• Nenormāla nagu augšana vai nagu zudums.
• Patoloģiska pigmentācija (ādas plankumi, kas ir gaišāki vai tumšāki par apkārtējo ādu).
• Alopēcija areata (matu izkrišana).
• Sausa vai niezoša āda.
• Hiperhidroze (pārmērīga svīšana).

Acis:

• Hronisks (pastāvīgs) acu iekaisums vai sarkano acu iekaisums.
• Sausas acis.
• Plakstiņu anomālijas.
• Jutība pret gaismu.
• Redzes zudums vai, reti, aklums.

Mutes, deguna, rīkles un elpceļu gļotādas:

• Bronhīts.
• Hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS).
• Sausa mute.
• Smaganu slimība.
• Garšas vai smaržas zudums.
• Plaušu bojājumi.

Urīnceļi, tūpļa un dzimumorgāni:

• Hroniskas erozijas vai iekaisums urīnizvadkanālā, maksts vai dzimumloceklī.
• Grūtības urinēt.
• Maksts sausums.

Toksiskā epidermas nekrolīze (TEN) ir reta, dzīvībai bīstama ādas slimība. Tā ir Stīvensa-Džonsona sindroma smagākā forma. TEN parasti ir jūsu ķermeņa imūnsistēmas reakcijas uz medikamentiem rezultāts. Tas izraisa sāpīgu, tulznu, lobīšanos uz ādas vismaz 30% ķermeņa, izraisot atklātas erozijas. Atklātas erozijas var izraisīt bīstamas komplikācijas, piemēram, sepsi, orgānu mazspēju, infekcijas vai nāvi. TEN nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.

Kopumā , toksiskā epidermas nekrolīze ir reta, bet ļoti bīstama ādas slimība, kas var būt dzīvībai bīstama. Tai var būt dažādi cēloņi, sākot no zāļu reakcijām līdz infekcijām un autoimūnām slimībām. Svarīgi ir diagnosticēt slimību agrīnā stadijā, lai veiktu ārstēšanu, kas ietver zāļu izslēgšanu, ādu saglabāšanu un simptomu mazināšanu. Ārstēšana var ietvert intensīvu medicīnisku aprūpi, ieskaitot ādas transplantācijas, un ir svarīgi konsultēties ar speciālistiem šajā jomā. Pareiza ārstēšana un uzmanība var palīdzēt novērst nopietnas komplikācijas un uzlabot slimības iznākumu.