IgA nefropātija: kas tas ir, cēloņi, simptomi un ārstēšana

IgA nefropātija ir nieres slimība, kas ietekmē imūnsistēmas darbību un var izraisīt hronisku nieru iekaisumu. Tas var rasties jebkurā vecumā, bet bieži sākas jauniešu vai pusaudžu vecumā. Slimības cēloņi vēl nav pilnībā zināmi, taču tā simptomi var ietvert asins klātbūtni urīnā, pietūkumu un asinsspiediena paaugstināšanos. Šī slimība prasa regulāru medicīnisko uzraudzību un ārstēšanu, lai novērstu tās progresēšanu un saglabātu nieru funkcijas.

Pārskats

Kas ir IgA nefropātija?

IgA nefropātija ir nieru slimības veids. Nosaukums apzīmē imūnglobulīna A nefropātiju (nuh-FROP-uh-thee). IgA ir antiviela, olbaltumviela, ko ražo jūsu imūnsistēma, lai pasargātu jūs no baktērijām un vīrusiem.

Cilvēkiem ar IgA nefropātiju IgA uzkrājas nierēs un izraisa iekaisumu. Šis iekaisums bojā nieru audus.

IgA nefropātiju sauc arī par Bergera slimību. Divi franču ārsti Žans Bergers un Nikola Hinglē atklāja šo stāvokli.

Kāda ir atšķirība starp IgA nefropātiju un selektīvo IgA deficītu?

Abi nosacījumi ir saistīti ar proteīnu IgA. Cilvēkiem ar selektīvu IgA deficītu vai nu nav pietiekami daudz IgA, vai arī ir zems tā līmenis.

Kā darbojas manas nieres?

Nieres ir daļa no jūsu urīnceļu sistēmas. Lūk, kā tie parasti darbojas:

• Nieres: Šie pupiņu formas orgāni atrodas katrā mugurkaula pusē. Tie filtrē jūsu asinis, noņemot atkritumus un lieko ūdeni. Atkritumi un ūdens iziet no ķermeņa kā urīns. Pēc tam nieres atkal absorbē ūdeni un ķīmiskās vielas, kas jūsu ķermenim ir nepieciešamas.
• Nefroni: Sīkās filtrēšanas vienības katrā nierē sauc par nefroniem. Katrā nierē ir aptuveni miljons nefronu.
• Glomeruls un kanāliņi: Katrs nefrons satur šīs struktūras. Glomeruli (glomerulu daudzskaitlī) ir mazi asinsvadi, kas filtrē asinis. Caurulīši atgriež asinīs nepieciešamo un izvada atkritumus.

Kāda ir saistība starp IgA nefropātiju un ESRD?

IgA nefropātija uzbrūk glomeruliem. Šāda veida glomerulārā slimība rodas, kad IgA nogulsnes uzkrājas un bojā glomerulus. Bojājums liek nierēm izplūst urīnā asinis (hematūrija) un olbaltumvielas (proteinūrija).

Galu galā nefroni var rētas, izraisot nieru slimību. Kad rētas progresē, Jums var attīstīties beigu stadijas nieru (nieru) slimība (ESRD). Šis process var notikt ātri vairāku mēnešu laikā vai var ilgt pat 20 gadus pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas.

Ja jums attīstās ESRD, jūsu nieres nevar strādāt pietiekami labi, lai saglabātu jūsu veselību. Jums var būt nepieciešams:

• Dialīze — iekārta, kas palīdz filtrēt asinis.
• Nieru transplantācija, operācija, lai noņemtu bojāto nieri un aizstātu to ar veselīgu donora nieri.

Kam ir IgA nefropātijas risks?

IgA nefropātijas riska faktori ir:

• IgA nefropātijas ģimenes anamnēzē.
• IgA vaskulīta ģimenes anamnēzē (Henoha-Šēnleina purpura).
• Jauns, pieaugušais vīrietis (no pusaudžiem līdz 30. gadu beigām).
• Āzijas vai Eiropas etniskā piederība.

Cik izplatīta ir IgA nefropātija?

IgA nefropātija ir izplatīta nieru slimība. Tas var notikt jebkura vecuma cilvēkiem.

Parasti pirmās slimības pazīmes parādās cilvēka vēlīnā pusaudža vecumā līdz 30 gadu vecumam. Amerikas Savienotajās Valstīs vīriešiem ir divreiz biežāk nekā sievietēm IgA nefropātija.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa IgA nefropātiju?

Pētnieki uzskata, ka IgA nefropātija ir autoimūna nieru slimība. Jūsu ķermeņa imūnsistēma uzbrūk jūsu nierēm.

Cilvēkiem ar IgA nefropātiju ir augstāks IgA līmenis ar mazāku galaktozi nekā parasti. Galaktoze ir cukura veids. Jūsu ķermenis uzskata, ka šie zema galaktozes IgA ir “sveši”. Rezultātā:

• Citas jūsu ķermeņa antivielas saistās ar zemu galaktozes IgA.
• IgA veido masas vai kopas, ko sauc par imūnkompleksiem.
• Imūnkompleksi iestrēgst glomerulos.
• Iekaisuma un bojājumu rezultātā rodas nieru slimība.

Ja ir saaukstēšanās vai cita elpceļu infekcija, IgA imūnkompleksi cirkulē vairāk. Daži no šiem kompleksiem nonāk jūsu nierēs. Tā rezultātā dažiem cilvēkiem pēc saaukstēšanās ir IgA nefropātijas simptomi.

Vai IgA nefropātija ir ģenētiska?

Dažiem cilvēkiem šis stāvoklis rodas ģimenēs. Pētnieki ir atklājuši dažus ģenētiskus marķierus, kas nozīmē, ka ģenētiska mutācija (izmaiņas) var izraisīt IgA nefropātiju.

Kādi ir IgA nefropātijas simptomi?

Sākumā jums var nebūt simptomu. Var paiet gadi vai pat gadu desmiti, pirms parādās pazīmes.

Visbiežāk sastopamie simptomi ir:

• Redzamas asinis urīnā (hematūrija).
• Sāpes sānos (muguras sānos).
• Potīšu pietūkums (tūska).
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Proteīnūrija (pārāk daudz olbaltumvielu urīnā), kas var izraisīt tūsku (pietūkumu) un putojošu urīnu.

Kādas ir IgA nefropātijas komplikācijas?

Sarežģījumi ietver:

• Augsts asinsspiediens.
• Akūta nieru mazspēja, pēkšņa nieru darbības zudums.
• Hroniska nieru mazspēja, kas laika gaitā lēnām zaudē nieru darbību.
• Nefrotiskais sindroms, vairāki simptomi kopā, kas norāda uz nieru bojājumu, tostarp augsts olbaltumvielu daudzums urīnā, pietūkums un augsts holesterīna līmenis.
• Sirds vai sirds un asinsvadu problēmas.
• IgA vaskulīts.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta IgA nefropātija?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs jautās par jūsu simptomiem un medicīnisko un ģimenes vēsturi. Jums var būt:

• Fiziskā pārbaude, ieskaitot asinsspiediena pārbaudi un pietūkuma pazīmju meklēšanu.
• Urīna analīze, lai pārbaudītu, vai urīnā nav asiņu.
• Asins analīzes, lai pārbaudītu holesterīna, olbaltumvielu un atkritumu līmeni asinīs.
• Paredzamā glomerulārās filtrācijas ātruma (eGFR) asins analīze, lai pārbaudītu, cik daudz asiņu jūsu nieres filtrē katru minūti.
• Urīna proteīna tests, lai pārbaudītu olbaltumvielu un/vai albumīna klātbūtni urīnā.
• Var veikt divdesmit četru stundu urīna pētījumus, lai pārbaudītu, cik daudz olbaltumvielu vai albumīna tiek zaudēts urīnā šajā laika periodā.

Vai man būs nepieciešama nieru biopsija?

Ja jums nepieciešama papildu pārbaude, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pasūtīt nieru biopsiju. Šī procedūra var apstiprināt IgA nefropātijas diagnozi.

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs izmanto adatu, lai noņemtu nelielu nieru audu gabalu. Patologs pārbauda audus, lai meklētu IgA nogulsnes glomerulos un redzētu bojājuma apmēru.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē IgA nefropātiju?

Ārstēšana var palēnināt slimības progresu un novērst ESRD. Ja jums ir IgA nefropātija, jūsu veselības aprūpes sniedzējs, iespējams, nosūtīs jūs pie nefrologa, nieru slimību speciālista.

IgA nefropātijas ārstēšana ietver medikamentus, lai:

• Regulējiet asinsspiedienu ar angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitoriem, angiotenzīna receptoru blokatoriem (ARB) vai citām zālēm.
• Noņemiet lieko šķidrumu ar diurētisko līdzekli.
• Kontrolējiet savu imūnsistēmu, lai samazinātu nieru iekaisumu, izmantojot parakstītus steroīdus, piemēram, prednizonu vai ciklofosfamīdu, kas ir citas zāles.
• Samaziniet holesterīna līmeni ar zālēm, piemēram, statīniem.

Vai tonsilektomija var palīdzēt cilvēkiem ar IgA nefropātiju?

Daži pētījumi liecina, ka tonsilektomija (mandeļu noņemšana) var gūt labumu nelielai daļai cilvēku, kuriem ir IgA nefropātija. Konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai noskaidrotu, vai tas varētu būt jums piemērots risinājums.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet nieru aprūpi pieaugušamSaņemiet nieru aprūpi bērnam Vienojieties tikšanās laikā

Profilakse

Kā es varu novērst IgA nefropātiju?

Nav zināms veids, kā novērst IgA nefropātiju. Ja jūsu ģimenē ir IgA nefropātija, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Viņi var ieteikt pasākumus, lai saglabātu veselību, piemēram, labi pārvaldītu asinsspiedienu un holesterīnu.

Vai mans uzturs ietekmē to, vai es saslimšu ar IgA nefropātiju?

Pētnieki nav atraduši saikni starp uzturu vai diētu un IgA nefropātijas novēršanu.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir cilvēku ar IgA nefropātiju perspektīvas?

Dažreiz IgA nefropātija uzlabojas pati par sevi. Retos gadījumos IgA nefropātija strauji progresē. Nieru mazspēja var rasties dažu gadu laikā.

Šim stāvoklim nav zāļu. Ar pareizu ārstēšanu cilvēki var saglabāt savas nieres pēc iespējas veselīgākas un palēnināt slimības progresēšanu.

Apmēram 1 no 4 pieaugušajiem ar IgA nefropātiju galu galā saņem ESRD. Apmēram 1 no 10 līdz 20 bērniem ar IgA nefropātiju attīstās ESRD.

Vai man būs nepieciešama nieres transplantācija?

Ikvienam slimības progresēšana ir atšķirīga. Daži cilvēki labi reaģē uz ārstēšanu un var ilgstoši dzīvot ar šo slimību.

Ja IgA nefropātija progresē līdz nieru mazspējai, iespējams, būs jāapsver nieres transplantācija. Jūsu aprūpes komanda apspriedīs ar jums dialīzi un nieru transplantāciju.

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kad man vajadzētu vērsties pie veselības aprūpes sniedzēja IgA nefropātijas gadījumā?

Sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja pamanāt:

• Asinis urīnā.
• Pietūkums rokās un kājās.
• Jebkādas citas izmaiņas urīnā.

Kā es varu parūpēties par sevi, ja man ir IgA nefropātija?

Ja Jums ir nieru slimība, piemēram, IgA nefropātija, ir svarīgi:

• Ierobežojiet nātrija (sāls) daudzumu pārtikā, lai palīdzētu pazemināt asinsspiedienu un mazināt pietūkumu.
• Samaziniet dzeramā šķidruma daudzumu, kas ir vēl viens veids, kā pazemināt asinsspiedienu un samazināt pietūkumu.
• Ēdiet pārtiku ar zemu piesātināto tauku un holesterīna saturu, lai samazinātu tauku līmeni asinīs.
• Dzīvesveida izmaiņas, piemēram, smēķēšanas atmešana, diēta un fiziskās aktivitātes, ja nepieciešams, var arī būt noderīgas.

Vai man vajadzētu ēst mazāk olbaltumvielu, ja man ir IgA nefropātija?

Daži veselības aprūpes sniedzēji iesaka ēst mazāk olbaltumvielu, ja Jums ir kāda veida nieru slimība. Tas ir tāpēc, ka olbaltumvielas sadalās produktos, kas jūsu nierēm ir jāfiltrē. Ēdot pārāk daudz olbaltumvielu, jūsu nieres var pārmērīgi noslogot un izraisīt to straujāku pasliktināšanos. Bet, ja jūs neēdat pietiekami daudz olbaltumvielu, jūs varat nonākt pie nepietiekama uztura, kad jūsu ķermenis nesaņem vajadzīgās uzturvielas. Uztura speciālists var palīdzēt jums atrast sabalansētu uzturu jūsu vajadzībām. Ja ievērojat diētu ar zemu olbaltumvielu saturu, jums var būt nepieciešamas regulāras asins analīzes, lai pārbaudītu olbaltumvielu līmeni.

Vai man ir nepieciešami omega-3 piedevas, ja man ir IgA nefropātija?

Daži veselības aprūpes sniedzēji iesaka zivju eļļas piedevas, kas satur omega-3 taukskābes. Pētījumi liecina, ka šī pieeja var pazemināt asinsspiedienu un palēnināt slimības progresu. Pirms sākat lietot uztura bagātinātājus, konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Kas vēl man jājautā savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja Jums ir IgA nefropātija, jautājiet savam veselības aprūpes speciālistam:

• Kādas zāles iesakāt?
• Vai man vajadzētu ievērot īpašu diētu?
• Vai tonsilektomija palīdzēs?
• Vai man vajadzētu lietot zivju eļļas piedevas?
• Cik bieži man jāveic asins un urīna analīzes?
• Vai man ir nepieciešama nieru transplantācija?

IgA nefropātija ir nieru slimība, ko izraisa antivielu IgA uzkrāšanās jūsu nierēs. Iegūtais iekaisums laika gaitā bojā jūsu nieres. Ārstēšanas mērķis ir palēnināt slimības attīstību. Dažiem stāvoklis var turpināt progresēt, neskatoties uz ārstēšanu. Bet, ja tas notiek, dialīze vai nieres transplantācija var sniegt atvieglojumu.

Kopsavilkumā, IgA nefropātija ir nieres slimība, kas parasti izpaužas hroniskās nieru iekaisumos un var attīstīties līdz nieru disfunkcijai. Tās cēloņi joprojām ir neskaidri, bet tiek uzskatīts, ka tas var būt saistīts ar imūnsistēmas reakciju uz noteiktiem antigeniem. Svarīgi ir identificēt slimību agrīnā stadijā, lai sāktu ārstēšanu, kas var ietvert medikamentus, uzturu un citas terapijas, lai palēninātu slimības progresēšanu un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Regulara medicīniskā uzraudzība ir būtiska, lai kontrolētu slimību un novērstu komplikācijas.