Lielo artēriju transponēšana: simptomi un cēloņi

Lielo artēriju transponēšana ir reta sirds slimība, kas bieži sastopama jaundzimušajiem. Šajā stāvoklī, artērijas, kas pārnēsā skābekli no plaušām uz ķermeni, nav pareizi novietotas. Tas var izraisīt nopietnas problēmas ar bērna sirdi un asinsriti. Šajā rakstā apskatīsim lielo artēriju transponēšanas simptomus un cēloņus, lai palīdzētu saprast šo sirds slimības stāvokli un tā iespējamos risinājumus.

Pārskats

Kas ir lielo artēriju transponēšana?

Lielo artēriju transpozīcija ir iedzimts sirds defekts. Ar to piedzimst mazulis.

Veicot dekstrotransponēšanu jeb d-TGA, abas artērijas, kas ved asinis prom no mazuļa sirds, tiek apgrieztas (transponētas). Abas artērijas ir:

• Galvenā plaušu artērija, kas ved asinis plaušās.
• Aorta, artērija, kas ved asinis no sirds uz pārējo ķermeni.

Cilvēki dažreiz sauc lielo artēriju transponēšanu:

• Lielo kuģu transponēšana.
• Lielo artēriju dekstrotranspozīcija.
• D-transponēšana.
• d-TGA.

Kā d-transponēšana ietekmē cilvēkus?

Jūsu artērijas ir daļa no jūsu asinsrites sistēmas, kas palīdz asinīm plūst caur ķermeni. Artērijas nogādā ar skābekli bagātas asinis no sirds uz pārējo ķermeni. Vienīgais izņēmums ir jūsu plaušu artērijas, kas nogādā plaušas ar skābekli nabadzīgām asinis.

Izmantojot d-TGA, jūsu mazuļa plaušu artērija un aorta savienojas ar nepareizajām sirds daļām. Šī problēma ietekmē to, kā asinis pārvietojas. Tas var apgrūtināt pietiekami daudz skābekļa nokļūšanu viņu orgānos. Asinis var cirkulēt:

• Ķermenis-sirds-ķermenis, nesaņemot skābekli plaušās.
• Plaušas-sirds-plaušas, nepārvietojoties pa ķermeni, lai piegādātu skābekli.

Kādi citi sirdsdarbības traucējumi var būt bērnam ar d-transponēšanu?

Zīdaiņiem, kas dzimuši ar lielo artēriju transponēšanu, var būt citi sirds defekti, tostarp:

• Ventrikulāras starpsienas defekts, caurums starp sirds apakšējām kamerām.
• Priekškambaru starpsienas defekts, caurums starp sirds augšējiem kambariem.

Kas ir lielo artēriju levo-transpozīcija?

Vēl retāks transpozīcijas veids ir lielo artēriju levotranspozīcija jeb l-transpozīcija. Ar šo stāvokli arī jūsu sirds apakšējā daļa ir apgriezta, tādējādi atsūknētās asinis tiek sūknētas uz jūsu mazuļa plaušām un ķermeni, izmantojot nepareizo sūknēšanas kameru.

Cik izplatīta ir lielo artēriju transponēšana?

Katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs ar d-transponēšanu piedzimst aptuveni 1100 mazuļu. Tas ir aptuveni 1 no katriem 3400 dzimušajiem bērniem.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa lielo artēriju transponēšanu?

Pētnieki nezina, kas izraisa d-transponēšanu. Tāpat kā citi iedzimti sirds defekti, to var izraisīt ģenētiska mutācija (izmaiņas) vai toksīnu iedarbība grūtniecības laikā.

Bērnam var būt lielāka iespēja piedzimt ar d-TGA, ja grūtniecības laikā jūs:

• Bija gestācijas diabēts.
• Bija masaliņas (vācu masalas).
• Tika pakļauti noteiktiem pesticīdiem vai herbicīdiem.
• Paņēma noteiktas pretepilepsijas zāles.

Kādi ir lielo artēriju transponēšanas simptomi?

Jaundzimušajiem ar d-TGA ir cianozes simptomi (zems skābekļa daudzums), un tiem var būt arī sirds mazspēja. Simptomi ietver:

• Apgrūtināta elpošana.
• Vājš pulss.
• Grūtības ar barošanu.
• Sirds pukstošs.
• Viņu āda vai acu baltumi ir zilgani (gaišiem zīdaiņiem) vai pelēcīgi (tumšādainiem zīdaiņiem).

Kad parādās lielo artēriju transponēšanas simptomi?

Pazīmes parādās drīz pēc dzimšanas. To smagums ir atkarīgs no tā, vai ar skābekli bagātas asinis var sasniegt pārējo jūsu mazuļa ķermeni, “sajaucoties” viņa sirds augšējā kamerā.

Zīdaiņiem ar d-TGA, kuriem ir pietiekami liels priekškambaru starpsienas defekts, simptomi var būt mazāk izteikti. Tas ir tāpēc, ka ASD rada caurumu, lai ar skābekli bagātinātas asinis tiktu iesūknētas viņu ķermenī.

Cilvēkiem ar d-TGA dažreiz ir arī caurums starp apakšējām sūknēšanas kamerām, ko sauc par ventrikulāras starpsienas defektu vai VSD.

Dažiem jaundzimušajiem simptomi neizpaužas uzreiz, jo mazās atveres ap viņu sirdi vēl nav aizvērtas. Kad caurumi aizveras, parādās simptomi, un jūsu mazulim nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.

Diagnoze un testi

Vai grūtniecības laikā var diagnosticēt lielo artēriju transponēšanu?

Jā, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var diagnosticēt d-TGA grūtniecības laikā. Pirmsdzemdību testi pārbauda sirds defektus un citus apstākļus.

Ja pirmsdzemdību ultraskaņas laikā jūsu pakalpojumu sniedzējs pamana bažas, viņi var ieteikt augļa ehokardiogrammu. Šis neinvazīvais tests ir līdzīgs ultraskaņai, bet detalizētāks. Tas var apstiprināt d-TGA diagnozi.

Kā tiek diagnosticēta lielo artēriju transponēšana?

Ja stāvoklis netika diagnosticēts pirms dzimšanas, pakalpojumu sniedzēji to parasti diagnosticē jūsu mazuļa pirmajā dzīves nedēļā. Lai diagnosticētu d-transponēšanu, pakalpojumu sniedzēji var izmantot:

• Ehokardiogramma.
• Elektrokardiogramma (EKG).
• Jaundzimušā pulsa oksimetrijas skrīnings skābekļa līmeņa noteikšanai (bieži vien jaundzimušā aprūpes daļa).
• Krūškurvja rentgens.
• Sirds kateterizācija — invazīvāks tests, ko jūsu pakalpojumu sniedzējs var izmantot, ja citi testi nesniedz atbildi.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta d-TGA?

Zīdaiņiem, kas dzimuši ar lielo artēriju transponēšanu, ir nepieciešama operācija, lai izdzīvotu.

Jūsu bērna aprūpes komanda var izmantot citas ārstēšanas metodes, lai uz īsu laiku atliktu lielu operāciju, līdz jūsu mazulis var labāk tikt galā ar procedūru. Tie ietver:

• Prostaglandīns: Šīs zāles var saglabāt ductus arteriosus atvērtu, ļaujot ar skābekli bagātām asinīm plūst caur ķermeni.
• Kateterizācija: Balona priekškambaru septostomijā izmanto katetru (plānu cauruli), lai paplašinātu dabisko atveri starp ātrijiem (labo un kreiso augšējo kameru sirdī). Šī minimāli invazīvā procedūra ļauj asinīm sajaukties, lai tās varētu savākt skābekli un piegādāt to ķermenim.

Vai manam bērnam tūlīt tiks veikta d-TGA operācija?

Daudziem zīdaiņiem ar d-TGA nekavējoties tiek veikta operācija.

Kādas ir ķirurģiskās iespējas lielo artēriju transponēšanai?

D-TGA tiek koriģēta ar arteriālās maiņas procedūru, kas (ideālā gadījumā) jāveic pirmajā dzīves nedēļā. Šī operācija ietver jūsu mazuļa aortas un plaušu artērijas pozīciju maiņu, lai atjaunotu tipisku asinsrites ceļu caur viņa sirdi un uz ķermeni. Ja ir VSD, arī tas tiks salabots vienlaikus, izmantojot sintētisko ielāpu.

Jūsu ķirurgs:

1. Noņem koronārās artērijas no jūsu mazuļa sākotnējās aortas, kas d-TGA atdalās no viņu labā kambara.
2. Pārvieto jūsu mazuļa aortu un plaušu artēriju pareizajās pozīcijās.
3. Savieno viņu aortu ar kreiso kambara.
4. Savieno plaušu artēriju ar labo kambara.
5. Atkārtoti pievieno viņu koronārās artērijas jaunajai aortai.

Kādi pasākumi jāveic zīdaiņiem pēc transponēšanas remonta operācijas?

Pēc operācijas Jūsu bērnam var būt nepieciešami medikamenti, lai:

• Palīdziet viņu sirdij sūknēt efektīvāk.
• Palīdz pārvaldīt viņu asinsspiedienu.
• Atbrīvojieties no liekā šķidruma.
• Izlabojiet patoloģisku sirdsdarbību.

Ja jūsu mazulim ir lēna sirdsdarbība, jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt elektrokardiostimulatoru. Tas parasti ir saistīts ar VSD slēgšanu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Lielo artēriju transpozīcijas ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus.

Profilakse

Kā es varu novērst lielo artēriju transponēšanu?

Nav zināms veids, kā novērst lielo artēriju transponēšanu. Laba pirmsdzemdību aprūpe ir svarīga. Pārliecinieties, vai jūsu imunizācija ir atjaunināta, lietojiet multivitamīnus, kā norādījis jūsu pakalpojumu sniedzējs, un apmeklējiet pirmsdzemdību tikšanās.

Ja jums ir bijuši sirds defekti jūsu ģimenē vai bērnam ar iedzimtu sirds defektu, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju. Viņi var ieteikt ģenētisko testēšanu un konsultācijas pirms grūtniecības iestāšanās.

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir cilvēku ar lielo artēriju transponēšanas perspektīvas?

Lai gan operācija neārstē d-transponēšanu, lielākā daļa cilvēku ar šo stāvokli var dzīvot pilnvērtīgu, veselīgu dzīvi. Cilvēkiem ar šo sirds defektu nepieciešama mūža aprūpe. Kardiologs (sirds speciālists) uzrauga jūsu progresu, lai palīdzētu jums pārvaldīt komplikācijas.

Dzīvo ar

Kāda veida sirds komplikācijas var būt manam bērnam?

Pēc transponēšanas operācijas cilvēkiem ir lielāks risks saslimt ar citām sirds problēmām. Iespējamās sirds komplikācijas ir:

• Sirds muskuļa vai sirds vārstuļu funkcijas zudums.
• Vārstu noplūde vai koronāro artēriju problēmas.
• Sirds ritma problēmas, piemēram, aritmija, pārāk ātra vai lēna sirdsdarbība.
• Viņu jaunās aortas paplašināšanās.
• Problēmas ar viņu atkārtoti implantētajām koronārajām artērijām.

Vai manam bērnam būs nepieciešamas vairākas sirds operācijas?

Dažiem zīdaiņiem, kuriem ir transponētas lielās artērijas vai citas iedzimtas sirds slimības, var būt nepieciešama cita procedūra, lai novērstu vēlākas problēmas. Visizplatītākās procedūras ir sirds ritma atjaunošana apstākļos, kad tika salabots VSD, vai sirds vārstuļu labošana.

Vai mans bērns var nodarboties ar sportu, ja viņam ir d-transponēšana?

Daudzi kardiologi neiesaka sporta veidus pēc transponēšanas operācijas. Jums un jūsu bērnam jākonsultējas ar savu pediatru un kardiologu. Kopā jūs varat pieņemt lēmumu, kas ir vislabākais jūsu bērna veselībai.

Kā manam bērnam vislabāk dzīvot ar d-TGA?

Jūsu bērns var dzīvot ilgu, patīkamu dzīvi pēc lielo artēriju transponēšanas. Viņu sirdij nepieciešama mūža novērošanas aprūpe, tostarp:

• Regulāras tikšanās pie kardiologa ar pieredzi šajā stāvoklī.
• Medikamenti.
• Regulāras, neinvazīvas sirds funkcijas pārbaudes, kas var ietvert EKG, Holtera monitorus, slodzes stresa testus un ehokardiogrammas.

Vai pastāv endokardīta risks?

Endokardīts ir infekcija, kas rodas, kad baktērijas nonāk jūsu sirdī. Tas ir biežāk sastopams cilvēkiem ar sirds slimībām, piemēram, d-TGA. Cilvēkiem, kuriem veikta transponēšanas operācija, pirms zobārstniecības procedūrām, iespējams, būs jālieto antibiotikas.

Ja man bērnībā tika veikta d-TGA operācija, vai es varu palikt stāvoklī?

Daudziem cilvēkiem, kuriem bija d-TGA operācija, ir bijusi veiksmīga grūtniecība. Pirms grūtniecības iestāšanās konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju un kardiologu. Jums var būt nepieciešams atrast centru, kas piedāvā gan augsta riska dzemdniecības pakalpojumus, gan pieredzi pieaugušo iedzimtu sirds slimību jomā.

Kad man vajadzētu vērsties pie veselības aprūpes sniedzēja par lielo artēriju transponēšanu?

Sazinieties ar veselības aprūpes sniedzēju, ja jūsu mazulim ir:

• Apgrūtināta elpošana.
• Vājš pulss.
• Zilgana vai bālgana āda ap muti.

Ja jums bērnībā tika veikta transponēšanas operācija, jums vajadzētu apmeklēt kardiologu ar pieredzi, aprūpējot pieaugušos ar iedzimtu sirdskaiti. Jums ir nepieciešama regulāra aprūpe un novērtējums visas dzīves garumā.

Kas man jājautā savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jūsu bērnam ir transponētas lielās artērijas, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Vai manam bērnam nekavējoties būs nepieciešama operācija?
• Kāda procedūra ir vislabākā?
• Kāda veida turpmākā aprūpe manam bērnam būs nepieciešama?
• Vai viņiem būs nepieciešama otrā operācija?
• Vai viņu darbībai ir kādi ierobežojumi?
• Kā es varu vislabāk rūpēties par savu bērnu pēc operācijas?

Ja jums bērnībā tika veikta transponēšanas operācija, jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam:

• Vai man būs nepieciešama vēl viena operācija?
• Kāda veida uzraudzība man ir nepieciešama?
• Vai manām darbībām ir kādi ierobežojumi?
• Vai es varu palikt stāvoklī?

Lielo artēriju transponēšana (dažreiz saukta par lielo asinsvadu transponēšanu) ir iedzimts sirds defekts. Veselības aprūpes sniedzēji to diagnosticē grūtniecības laikā vai drīz pēc bērna piedzimšanas. Lai gan stāvoklis ir dzīvībai bīstams, operācija to var labot. Ar kardiologa mūža aprūpi cilvēki, kuriem tika veikta d-TGA operācija, var dzīvot ilgu un veselīgu dzīvi.

Kopumā, lielie artērijas transponēšanas simptomi var būt dažādi un tikt diagnosticēti gan jaunākiem, gan vecākiem pacientiem. Šī stāvokļa cēloņi var ietvert gan genetiskus faktorus, gan citas iekšējas vai ārējas ietekmes. Lai novērstu vai ārstētu šo stāvokli, ir svarīgi konsultēties ar medicīnas speciālistu un veikt nepieciešamos pētījumus. Galvenais ir apzināties iespējamos simptomus un steidzami meklēt medicīnisko palīdzību, lai nodrošinātu labāku ārstēšanu un prognozi.