Sneddona sindroms: simptomi, cēloņi un reto slimību ārstēšana

Sneddona sindroms ir reta asinsvadu slimība, kas ietekmē galvas ādu, sejai un kaklam. Tās simptomi ietver niezi, degšanu un sāpes ādā, kā arī matu izkrišanu un bojājumus asinsvadiem. Cēloņi nav pilnībā zināmi, taču tika konstatēts, ka tas var būt saistīts ar asinsvadu iekaisumu. Ārstēšana Sneddona sindroma gadījumos ir sarežģīta, bieži izmantojot imūnsupresantus un citus medikamentus. Tā kā šī ir reta slimība, ir svarīgi apmeklēt speciālistu, lai noteiktu pareizu ārstēšanas plānu.

Pārskats

Kas ir Sneddona sindroms?

Sneddon sindroms ir slimība, kas ietekmē jūsu mazos un vidējos asinsvadus. Jūsu asinsvadu endotēlijs (iekšējais apvalks) aug pārāk ātri, un pārmērīgs šūnu skaits rada asinsrites problēmas.

Sneddona sindroms ir reti sastopams un progresējošs (laika gaitā tas pasliktinās). Ja jums ir šī slimība, iespējams, ka jums ir asins recekļi, kā arī ādas un neiroloģiskas problēmas.

Citi Sneddon sindroma nosaukumi ir Sneddon-Champion sindroms un livedo reticularis racemosa. Tas var izraisīt arī insultu un pārejošus išēmiskus lēkmes (TIA).

Cik bieži ir Sneddon sindroms?

Sneddon sindroms skar aptuveni 4 uz 1 miljonu cilvēku gadā (jeb 1 no 250 000 cilvēku).

Sneddona sindroms sievietēm rodas biežāk nekā vīriešiem. Gandrīz 80% cilvēku ar Sneddon sindromu ir sievietes. Tie parasti tiek diagnosticēti aptuveni 40 gadu vecumā.

Simptomi un cēloņi

Kādas ir Sneddon sindroma pazīmes un simptomi?

Cilvēkiem ar Sneddon sindromu var būt pazīmes un simptomi, kas ietver:

• Nesāpīgi izsitumi, kas izskatās kā zivju tīkli vai raksti, kas atrodami uz dažām čūskām. Izsitumus sauc par livedo reticularis, ja tie atrodas uz jūsu kājām vai rokām un parādās, kad esat auksti, un izzūd, kad jums ir siltāks. Ja izsitumi atrodas uz jūsu stumbra un sēžamvietas un saglabājas pat tad, ja esat silti, to sauc par livedo racemosa.
• Galvassāpes.
• Reibonis.
• Insults un TIA.
• Izmaiņas jūsu personībā un jūsu domāšanas un uzvedības veidos.
• Nieru problēmas (reti).

Pazīmes un simptomi parasti neparādās uzreiz. Jūs varat iegūt purpursarkanu vai sarkanīgu ādas krāsojumu gadus pirms jebkāda veida neiroloģiskiem notikumiem. Vai arī vispirms var rasties problēmas ar acīm vai galvassāpes.

Kas izraisa Sneddon sindromu?

Pētnieki nezina, kas izraisa Sneddon sindromu (tātad, to sauc par idiopātisku). Dažās ģimenēs tas ir parādījies atkārtoti, tāpēc tam var būt ģenētiska sastāvdaļa.

Dažos gadījumos Sneddon sindroms notiek kopā ar dažiem autoimūniem stāvokļiem. Autoimūnas slimības rodas, kad jūsu ķermenis uzbrūk pats sev. Ja Jums ir Sneddona sindroms, Jums var būt arī:

• Lupus.
• Antifosfolipīdu sindroms.
• Behčeta slimība.
• Jaukta saistaudu slimība.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts Sneddon sindroms?

Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas, ka jums ir Sneddon sindroms, viņš pasūtīs dažādus testus:

• Jūsu asinis, lai meklētu autoimūnas slimības pazīmes vai asinsreces problēmas.
• Jūsu sirds, lai pārbaudītu asins plūsmu jūsu sirdī un asinsvados.
• Jūsu smadzenes, lai meklētu bojājumus.
• Jūsu ādai, lai ādas biopsijā meklētu slimībai raksturīgās izmaiņas.

Šie testi var ietvert attēlveidošanas testus, piemēram, magnētiskās rezonanses (MRI) skenēšanu, datortomogrāfijas (CT) skenēšanu un angiogrammas, kā arī ādas biopsiju.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts Sneddon sindroms?

Labākais veids, kā ārstēt Sneddon sindromu, vēl nav definēts, daļēji tāpēc, ka nav pietiekami daudz cilvēku ar šo stāvokli, lai veiktu lielus klīniskos pētījumus.

Atšķirīgās slimības pazīmes prasa atšķirīgu ārstēšanu. Piemēram, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izrakstīt:

• Antikoagulanti vai prettrombocītu līdzekļi, lai veicinātu asinsriti.
• Vazodilatatori, piemēram, nifedipīns, lai palielinātu asins plūsmu. Tas parasti palīdz ādas simptomiem.
• Angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (AKE inhibitori), lai apturētu endotēlija šūnu augšanu.

Ja Jums ir Sneddon sindroms, nevajadzētu smēķēt vai lietot estrogēnu saturošus kontracepcijas līdzekļus.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Asinsreces traucējumu ārstēšanaĀrsti un speciālisti Pierakstieties

Profilakse

Kā es varu novērst Sneddon sindromu?

Nav iespējams novērst Sneddon sindromu.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir Sneddon sindroms?

Daudzos gadījumos Sneddona sindroms izraisa neiroloģiskas izmaiņas, piemēram, atmiņas zudumu un runas grūtības, kas pakāpeniski pasliktinās. Dažos gadījumos cilvēkiem ar Sneddon sindromu tiek diagnosticēta agrīna demence.

Vai ir iespējams izārstēt Sneddon sindromu?

Pašlaik Sneddon sindromu nevar izārstēt.

Dzīvo ar

Kad man jāsazinās ar savu veselības aprūpes sniedzēju par Sneddon sindromu?

Jums jāsazinās ar savu veselības aprūpes sniedzēju par jebkuru no Sneddon sindroma simptomiem, piemēram, galvassāpēm vai reiboni, īpaši, ja jums ir ādas izsitumi ar tīklveida rakstu. Ja jums jau ir diagnosticēts Sneddon sindroms, sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja novērojat jaunus simptomus vai jūtat, ka pasliktinās.

Vienmēr zvaniet 911 vai dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru, ja Jums ir insulta simptomi:

• Smagas galvassāpes.
• Problēmas ar redzi.
• Nejutīgums vai paralīze vienā vai abās ķermeņa pusēs.
• Grūtības staigāt.
• Grūtības runāt vai saprast teikto.

Sneddona sindroms, lai arī potenciāli nopietns, ir arī ļoti reti sastopams. Ja jums ir diagnosticēta, ievērojiet sava veselības aprūpes sniedzēja ieteikumus un pārliecinieties, ka ievērojat turpmākās tikšanās un pārbaužu grafikus. Jūs varat sev palīdzēt, pieturoties pie sirds veselīga dzīvesveida ieradumiem un izvairoties no smēķēšanas un perorālo kontracepcijas līdzekļu vai cita veida estrogēnu lietošanas.

Sneddona sindroms ir reta slimība, kas ietekmē nervu sistēmu un izraisa dažādus simptomus, tai skaitā muskuļu vājumu un sāpes. Cēloņi šai slimībai nav pilnībā zināmi, un līdz šim nav atrasts efektīvs ārstēšanas veids. Pacientiem ar Sneddon sindromu nepieciešama ilgtermiņa medicīniskā aprūpe un rehabilitācija, lai mazinātu simptomus un uzlabotu dzīves kvalitāti. Šī slimība ir izaicinājums gan pacientiem, gan medicīnas speciālistiem, un turpmākie pētījumi ir nepieciešami, lai atrastu labākas ārstēšanas metodes.