Urogenitālā sinusa: attīstība, diagnostika un ārstēšana

Urogenitālais sinuss ir būtisks cilvēka ķermeņa daļa, kas atrodas starp urīnizvadkanālu un maksts. Šī struktūra ir svarīga reproduktīvās sistēmas darbībai un veselībai. Tas ir ārkārtīgi svarīgi saprast urogenitālā sinusa attīstību, diagnostiku un ārstēšanas iespējas, lai nodrošinātu labu veselību un dzimumorgānu veselību. Šajā rakstā izskatīsim visus šos aspektus, lai sniegtu ieskatu šajā būtiskajā jautājumā.

Pārskats

Kas ir uroģenitālā sinusa?

Uroģenitālais sinuss ir iedzimts (piedzimstot) urīnceļu un reproduktīvās sistēmas defekts. Ja jūsu mazulim ir uroģenitālā sinusa, viņam ir tikai divas atveres: taisnā zarna, kur izdalās izkārnījumi, un kopīga atvere urīnam (urinēšanai) un maksts.

Uroģenitālais sinuss rodas augļa attīstības sākumā. Parasti īsu laiku augļa attīstības laikā šādiem traktiem ir kopīgs dobums (telpa) un atvere:

• Zarnu trakts (taisnās zarnas).
• Dzimumorgānu trakts (maksts).
• Urīnceļi (urīnpūslis).

Šī vienība ir kloāka. Auglim attīstoties, trīs ceļi parasti atdalās un izveido savas atveres, veidojot maksts, urīnizvadkanāla un anālo atveri (butthole). Bet dažreiz urīnceļi un dzimumorgāni — īpaši urīnizvadkanāls un maksts — neatdalās viens no otra un turpina koplietot to pašu atveri. Šī kopīgā atvere ir uroģenitālā sinusa.

Vēl viens uroģenitālās sinusa nosaukums ir noturīgs uroģenitālais sinuss (PUGS).

Uz ko attīstās uroģenitālā sinusa?

Tipiskas attīstības laikā uroģenitālā sinusa attīstās urīnizvadkanālā un vulvas vestibilā. Urīnizvadkanāls ir caurule, caur kuru urinēšana atstāj jūsu ķermeni. Vulvas vestibils ir āda starp jūsu iekšējām kaunuma lūpām (maksts lūpām) un urīnizvadkanāla un maksts atveri.

Kur organismā atrodas uroģenitālā sinusa?

Uroģenitālais sinuss savieno urīnizvadkanālu un maksts.

Kādi ir uroģenitālās sinusa veidi?

Ir divu veidu uroģenitālā sinusa:

• Mazsavienojums (zema saplūšana). Zemi savienotā uroģenitālā sinusā urīnizvadkanāla un maksts savienošanās punkts ir zems vai tuvāk ķermeņa atverei, un kopējā daļa ir īsa. Urīnizvadkanāls un maksts ir salīdzinoši normāli pēc izmēra un atrašanās vietas.
• Augsti savienots (augsta saplūšana). Augsti savienotā uroģenitālā sinusā punkts, kurā urīnizvadkanāls un maksts savienojas, atrodas tālāk kanālā vai tālāk no ķermeņa atveres, un kopīgā daļa ir gara. Augsti savienotas uroģenitālās sinusas ir daudz nopietnākas, jo var attīstīties smagas komplikācijas, tostarp tūpļa atrašanās pārāk tālu uz priekšu uz ķermeņa.

Cik reta ir uroģenitālā sinusa?

Urogenitālā sinusa ir reti sastopama. Tas skar aptuveni 0,6 uz katriem 10 000 dzimušajiem.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir uroģenitālās sinusa simptomi?

Urogenitālās sinusa simptomi var atšķirties atkarībā no stāvokļa smaguma pakāpes. Īpašas pazīmes var ietvert:

• Viena atvere kakām iziet no ķermeņa un tikai viena cita atvere gan maksts, gan urīnizvadkanālam.
• Maksts pietūkums no urinēšanas (hidrokolposs).
• Patoloģiska maksts slēgšana.
• Maksts trūkums.
• Dzemde, olnīcas vai olvadi pilnībā neattīstās.

Kas izraisa uroģenitālo sinusu?

Medicīnas eksperti ne vienmēr zina, kas izraisa uroģenitālo sinusu.

Dažos gadījumos tas var ietvert iedzimtu virsnieru hiperplāziju (CAH). CAH ir ģenētisku traucējumu grupa. Ja Jums ir CAH, viena vai abi virsnieru dziedzeri neražo enzīmu, kas nepieciešams hormonu attīstībai. Tas var novest pie neparasti attīstītiem dzimumorgāniem. CAH var skart ikvienu, taču zīdaiņiem, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB), ir lielāka iespēja, ka viņiem ir neparasti attīstīti dzimumorgāni.

Virilizācija var izraisīt arī uroģenitālo sinusu. Virilizācija notiek, ja kādam AFAB organismā ir pārāk daudz vīriešu dzimuma hormonu (androgēnu). Androgēni palīdz jūsu ķermenim sasniegt pubertāti un attīstīt noteiktas fiziskās īpašības, tostarp dziļāku balsi, ķermeņa apmatojumu un muskuļus.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts uroģenitālais sinuss?

Uroģenitālās sinusa diagnostika ir svarīga daļa, lai izlemtu, kā to ārstēt. Tas var ietekmēt jūsu bērna vispārējo izaugsmi un attīstību, ne tikai viņa dzimumorgānus.

Dažreiz veselības aprūpes sniedzēji pirmsdzemdību ultraskaņas laikā var diagnosticēt uroģenitālo sinusu. Bet pakalpojumu sniedzēji parasti atklāj uroģenitālo sinusu jūsu mazuļa pirmās fiziskās pārbaudes laikā. Viņi parasti pasūtīs asins analīzes, lai uzzinātu vairāk par jūsu mazuļa vispārējo veselību un ģenētiskajām problēmām.

Pakalpojumu sniedzējs var pasūtīt papildu attēlveidošanas testus, lai apstiprinātu diagnozi vai iegūtu vairāk informācijas par uroģenitālās sinusa apjomu. Šie testi var ietvert:

• Ultraskaņa. Ultraskaņa izmanto augstas frekvences skaņas viļņus, lai uzņemtu video vai fotoattēlus no jūsu ķermeņa iekšējām struktūrām. Tas var parādīt problēmas ar jūsu mazuļa nierēm, urīnpūsli, maksts un taisnās zarnas. Tas var arī noteikt hidrokolposu, ja mazuļa makstī uzkrājas urins.
• Retrogrāda genitogramma. Retrogrādā genitogramma ir attēlveidošanas testa veids. Pakalpojumu sniedzējs injicē krāsvielu kopējā urīnizvadkanālā/makstī un veic rentgena starus. Krāsviela palīdz pakalpojumu sniedzējam noteikt audu un orgānu izmērus, formas un atrašanās vietas.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). MRI izmanto magnētu, radioviļņus un datoru, lai iegūtu skaidrus ķermeņa attēlus. Tas var sniegt ļoti detalizētu uroģenitālās sinusa attēlu. Pakalpojumu sniedzējs var arī izmantot MRI, lai apskatītu jūsu bērna iegurni un mugurkaulu, lai noskaidrotu, vai šajās jomās ir kādas problēmas.
• Endoskopija. Endoskopijā attēlu vai video uzņemšanai izmanto garu, plānu cauruli ar gaismu un kameru galā (endoskops). Pakalpojumu sniedzējs ievietos endoskopu kopējā urīnizvadkanālā/makstī, lai redzētu anatomiju.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts uroģenitālais sinuss?

Vienīgais veids, kā ārstēt uroģenitālo sinusu, ir operācija, lai atdalītu mazuļa maksts un urīnizvadkanālu. Operācija var būt pretrunīga, īpaši virilizētiem bērniem ar iedzimtu virsnieru hiperplāziju, kuriem pakalpojumu sniedzēji uzskata, ka viņiem ir traucēta seksuālā attīstība (DSD). Operācija notiks tikai pēc detalizētām pārrunām ar bērna aprūpes komandu, kas ietver:

• Urologs. Urologs specializējas tādu stāvokļu diagnostikā, kas ietekmē urīnceļu un reproduktīvo sistēmu.
• Endokrinologs. Endokrinologs specializējas apstākļos, kas ietekmē jūsu endokrīno sistēmu. Jūsu endokrīnā sistēma rada un atbrīvo hormonus.

Ķirurģija parasti notiek jūsu mazuļa pirmajā dzīves gadā. Operāciju veiks urologs. Urologs ir ārsts, kas specializējas tādu stāvokļu diagnostikā un ārstēšanā, kas ietekmē urīnceļu un reproduktīvo sistēmu.

Ar zemu uroģenitālo sinusu urologs, visticamāk, veiks atloka vaginoplastiku. Atloku vaginoplastikas laikā tie izveido divas atsevišķas atveres no ķermeņa – pa vienai maksts un urīnizvadkanālam.

Ja uroģenitālais sinuss ir ļoti savienots, urologs parasti veic vaginoplastiku. Izvelkama vaginoplastika ir sarežģītāka operācija. Urologs atdala maksts no kopējās atveres, padarīs to par savu vienību un aizvērs atveri. Tīrs turpinās atstāt ķermeni caur kopējo atveri.

Dažos uroģenitālo sinusu gadījumos, kad ir augsts locītavu savienojums, urologs veiks uroģenitālās sistēmas mobilizāciju kombinācijā ar atloku vaginoplastiku. Uroģenitālās mobilizācijas laikā viņi:

• Atdaliet taisnās zarnas.
• Atvienojiet (mobilizējiet) urīnizvadkanālu un maksts kopā, lai sasniegtu starpenumu.
• Pievienojiet taisno zarnu pie sfinktera.
• Veikt atloka vaginoplastiku.

Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama arī klitoroplastika un/vai labiaplastika. Klitoroplastika ietver audu pārveidošanu, lai izveidotu tipiskāku klitoru. Ķirurgs pēc iespējas saglabās nervus, lai jūsu bērnam būtu veselīga seksuālā dzīve, kad viņš būs vecāks. Labaplastika ietver kaunuma lūpu pārveidošanu, kas ieskauj maksts.

Cik drīz pēc uroģenitālās sinusa ārstēšanas mans bērns jutīsies labāk?

Jūsu bērns uzturas veselības aprūpes iestādē vismaz dažas dienas pēc uroģenitālās sinusa operācijas. Sāpēm jāsāk pāriet nedēļas laikā, un mēneša laikā tām pilnībā jāatveseļojas. Jūsu bērna veselības aprūpes sniedzējs sniegs jums labāku priekšstatu par to, ko sagaidīt atkarībā no bērna uroģenitālās sinusa smaguma pakāpes.

Profilakse

Vai var novērst uroģenitālo sinusu?

Konsultējieties ar veselības aprūpes sniedzēju, ja jums bioloģiskā ģimenes anamnēzē ir iedzimta virsnieru hiperplāzija un esat grūtniece vai plānojat grūtniecību. Jūs varat papildināt hormonus pirms dzimšanas (pirmsdzemdību), lai novērstu uroģenitālo sinusu.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja manam bērnam ir uroģenitālā sinusa?

Jūsu bērna iznākums ir atkarīgs no viņa uroģenitālās sinusa apjoma. Ķirurģijas mērķis ir nodrošināt jūsu bērnam normālu darbību un tipisku dzimumorgānu izskatu. Lielākā daļa bērnu, kuriem ir veikta operācija, pēc dziedināšanas var normāli urinēt.

Bērnam novecojot, viņa maksts var kļūt šaurāka un īsāka (maksts stenoze). Tas var radīt problēmas ar maksts dzimumaktu.

Uroģenitālais sinuss nedrīkst aizkavēt grūtniecību. Bet, ja operācija ir apjomīga, ir ieteicams dzemdēt bērnu, izmantojot ķeizargriezienu (C sekciju). Veselības aprūpes sniedzējs apspriedīs jūsu bērna iespējas atbilstošā laikā.

Dzīvo ar

Kā es rūpējos par savu bērnu?

Jūsu bērna veselības aprūpes sniedzēji runās ar jums par to, kā jūs varat nodrošināt vislabāko aprūpi. Uroģenitālās sinusa smagums un ķirurģiskais iznākums ietekmēs viņu pastāvīgo aprūpi.

Kad man vajadzētu redzēt veselības aprūpes sniedzēju?

Jūsu bērnam būs nepieciešamas biežas novērošanas tikšanās pēc operācijas, lai nodrošinātu pareizu dziedināšanu un viņa ķermeņa darbību, kā paredzēts. Noteikti apmeklējiet visas turpmākās tikšanās.

Konsultējieties ar sava bērna pediatru vai urologu, ja novērojat jaunus simptomus, tostarp urīnpūšļa kontroles zudumu (urīna nesaturēšanu).

Kādi jautājumi man jāuzdod sava bērna veselības aprūpes sniedzējam?

Jautājumi, kurus vēlaties uzdot pakalpojumu sniedzējam, ir šādi:

• Kāda veida uroģenitālā sinusa ir manam bērnam?
• Kādu operāciju jūs ieteiktu?
• Kādā vecumā ieteiktu veikt operāciju?
• Vai manam bērnam būs sāpes, vai viņam tagad sāp?
• Vai manam bērnam būs nepieciešamas vairāk operāciju, kad viņš kļūst vecāks?
• Vai jūs sagaidāt, ka manam bērnam augot būs problēmas ar urīnizvadkanālu vai maksts darbību?
• Vai tas ietekmēs mana bērna menstruālo ciklu?
• Vai tas ietekmēs mana bērna spēju palikt stāvoklī?
• Vai mans bērns varēs droši dzemdēt bērnu?

Papildu bieži uzdotie jautājumi

Kas ir uroģenitālās sistēmas traucējumi?

Uroģenitāli traucējumi ir stāvoklis, kas ietekmē urīnceļu un dzimumorgānu sistēmas. Citi piemēri:

• Labdabīgi (nevēža) audzēji.
• Trūce.
• Seksuāli transmisīvās infekcijas (STI).
• Vēzis, tostarp urīnpūšļa vēzis, olnīcu vēzis vai dzemdes vēzis.
• Intersticiāls cistīts / urīnpūšļa sāpju sindroms (IC / BPS).

Var būt šokējoši vai biedējoši uzzināt, ka jūsu bērnam ir uroģenitālā sinusa. Bet operācija var ārstēt uroģenitālo sinusu, izveidojot atsevišķus traktus jūsu bērna urīnizvadkanālam un maksts. Tas nozīmē, ka jūsu bērnam ir jāspēj ērti urinēt. Un līdz ar vecumu viņiem vajadzētu būt iespējai menstruēt. Bet viņiem var rasties problēmas ar maksts dzimumaktu, kad viņi kļūst vecāki. Runājiet ar sava bērna veselības aprūpes sniedzēju. Viņi var atbildēt uz jūsu jautājumiem un risināt jūsu bažas.

Kopumā urogenitālais sinuss ir būtisks un sarežģīts aspekts cilvēka dzimumorgānu attīstībā. Diagnostika, lai noteiktu šo stāvokli, var būt sarežģīta, bet ir svarīgi savlaicīgi identificēt un ārstēt jebkādas problēmas. Ārstēšanas metodes, piemēram, ķirurģija vai medikamenti, var būt efektīvas, bet katrs gadījums ir atšķirīgs. Galvenais ir vērsties pie speciālista, lai saņemtu atbilstošu aprūpi un ārstēšanu, un rūpēties par savu veselību un labklājību.