Trombotiskā trombocitopēniskā purpura: simptomi un ārstēšana

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir reta asins slimība, kas var būt ļoti nopietna un potenciāli nāvējoša. Slimības galvenie simptomi ietver asinsizplūdējumus, nogurumu, ādas izsitumus un neskaidru redzi. Ārstēšana parasti ietver imūnsupresīvo terapiju vai plazmafērēzi, lai atjaunotu normālu asins recekļošanu. Ir svarīgi nekavējoties sazināties ar ārstu, ja jums rodas šie simptomi, lai saņemtu laicīgu un efektīvu ārstēšanu.

Pārskats

Kas ir trombotiskā trombocitopēniskā purpura?

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura (TTP) ir reta asins slimība. Ar TTP mazos asinsvados visā ķermenī veidojas trombi (asins recekļi). Šie trombi var ierobežot asins plūsmu uz jūsu ķermeņa dzīvībai svarīgiem orgāniem, tostarp sirdi, nierēm un smadzenēm. Tā rezultātā var rasties nopietnas medicīniskas problēmas.

Tā kā TTP izraisa pastiprinātu recēšanu, tiek izmantots vairāk trombocītu. Tas var izraisīt iekšēju asiņošanu, asiņošanu zem ādas un citas asiņošanas problēmas.

Asiņošana zem ādas var izraisīt sīkus sarkanus vai purpursarkanus punktus, ko sauc par petehijām (peh-\_tee\-kee-ay). Šie punktiņi veidojas uz ādas un atgādina izsitumus.

Termins “trombotisks” attiecas uz trombiem vai asins recekļiem, kas attīstās. “Trombocitopēniska” nozīmē, ka asinīs ir samazināts trombocītu skaits. “Purpura” attiecas uz purpursarkaniem punktiem un zilumiem uz ādas.

Kādi ir trombotiskās trombocitopēniskās purpuras veidi?

Ir divi galvenie trombotiskās trombocitopēniskās purpuras veidi: iedzimta un iegūta. Pārmantotā TTP tiek nodota no vecākiem bērniem ADAMTS13 gēna variantu dēļ. Bet lielākā daļa TTP gadījumu tiek iegūti, kas nozīmē, ka tas attīstās vēlāk dzīvē. Iegūtā TTP rodas, ja jūsu ķermenis kļūdaini ražo antivielas, kas bloķē enzīma ADAMTS13 darbību, kas parasti atbalsta asins recēšanas funkciju.

Ko ietekmē trombotiskā trombocitopēniskā purpura?

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura skar visu vecumu cilvēkus, bet galvenokārt tā rodas cilvēkiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem. TTP dažreiz ir saistīta ar grūtniecību un kolagēna-asinsvadu slimībām (slimību grupa, kas ietekmē saistaudus). Tas notiek arī biežāk cilvēkiem ar HIV.

Cik izplatīta ir trombotiskā trombocitopēniskā purpura?

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir reta slimība, kas katru gadu rodas aptuveni 4 no 100 000 cilvēku.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir biežākie trombotiskās trombocitopēniskās purpuras simptomi?

Cilvēkiem ar TTP var rasties vairākas brīdinājuma zīmes. Bieži sastopamie trombotiskās trombocitopēniskās purpuras simptomi ir:

• Asiņošana ādā vai gļotādās.
• Anēmija.
• Nogurums.
• Vājums.
• Apjukums.
• Drudzis.
• Insults.
• Krampji.
• Galvassāpes.
• Elpas trūkums.
• Ātra sirdsdarbība (vairāk nekā 100 sitieni minūtē).
• Dzelte (ādas dzelte).

Kas izraisa trombotisko trombocitopēnisko purpuru?

ADAMTS13 enzīms ir olbaltumviela asinīs, kas veicina recēšanu. Ja trūkst ADAMTS13 gēna aktivitātes, tas izraisa pārmērīgu asins recēšanu, izraisot mazu trombu veidošanos mazajos asinsvados visā ķermenī. Sarecēšanai nepieciešami trombocīti. Tā kā tik daudz jūsu trombocītu tiek izmantots šo mazo recekļu veidošanai, pārgriežot ādu, nav daudz pāri, kas palīdzētu asinsrecēm. Tā rezultātā jūs varat asiņot ilgāk nekā parasti.

Kādi ir trombotiskās trombocitopēniskās purpuras riska faktori?

Eksperti nav precīzi pārliecināti, kuri faktori izraisa trombotisko trombocitopēnisko purpuru. Tomēr stāvoklis var būt saistīts ar:

• Vēzis.
• Grūtniecība.
• HIV.
• Lupus.
• Cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu transplantācija.
• Dažas zāles, piemēram, ķīmijterapija, ciklosporīns A un klopidogrels.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta trombotiskā trombocitopēniskā purpura?

Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu simptomiem un veselības vēsturi. Ja jūsu pakalpojumu sniedzējam ir aizdomas par TTP, viņi pasūtīs diagnostikas testus.

Kādi testi var apstiprināt trombotiskās trombocitopēniskās purpuras (TTP) diagnozi?

Diagnostikas testi, ko izmanto, lai apstiprinātu trombotisko trombocitopēnisko purpuru, var ietvert:

• Pilnīga asins aina (CBC). CBC mēra trombocītu skaitu, kā arī sarkano asins šūnu un balto asins šūnu skaitu. Cilvēkiem ar TTP ir mazāks sarkano asins šūnu un trombocītu skaits.
• Bilirubīna tests. Hemoglobīns (olbaltumviela) izdalās asinīs, kad tiek bojātas sarkanās asins šūnas. Pēc tam hemoglobīns tiek sadalīts bilirubīnā (savienojumā). Asins paraugs var noteikt bilirubīna līmeni asinīs. Ja jūsu bilirubīna līmenis ir augsts, tas var nozīmēt, ka jums ir TTP.
• Asins uztriepe. Jūsu pakalpojumu sniedzējs novieto jūsu asins paraugu uz stikla priekšmetstikliņa un pārbauda to mikroskopā. Ja jums ir TTP, jūsu sarkanās asins šūnas tiks salauztas un saplēstas.
• Urīna vai nieru darbības testi. Šie novērtējumi var informēt jūsu veselības aprūpes sniedzēju, vai jūsu nieres darbojas pareizi. Cilvēkiem ar TTP urīnā var būt asins šūnas vai proteīns.
• Kreatinīna tests. Kreatinīns ir atkritumprodukts, kas atrodams asinīs. Parasti nieres izvada kreatinīnu no organisma. Ja jums ir TTP, jūsu kreatinīna līmenis var būt augsts.
• Laktātdehidrogenāzes tests. Laktāta dehidrogenāze (LDH) ir enzīms, kas atrodams gandrīz katrā jūsu ķermeņa šūnā. Kad šūnas tiek iznīcinātas, LDH izdalās asinīs. Tātad, ja jums ir TTP, LDH līmenis jūsu asinīs būs paaugstināts.
• ADAMTS13 tests. Šis tests mēra enzīma ADAMTS13 aktivitāti. Ja ir aktivitātes trūkums, tas var norādīt uz TTP.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēta trombotiskā trombocitopēniskā purpura?

Vairumā gadījumu TTP ārstēšanai tiek izmantota plazmas terapija. Citas iespējas ir medikamenti un operācija.

Plazmas procedūras

Ir divi galvenie TTP plazmas terapijas veidi: plazmas apmaiņa un svaigi saldētas plazmas infūzija.

• Plazmas apmaiņa: Šī dzīvības glābšanas procedūra noņem jūsu neparasto plazmu un aizstāj to ar veselīgu plazmu. Procedūras laikā jūsu veselības aprūpes sniedzējs ievieto IV līniju jūsu vēnā. Jūsu asinis tiek ņemtas no ķermeņa un izvadītas caur centrifūgu, kas noņem plazmu. Pēc tam jūsu asinīm pievieno plazmu un ievieto atpakaļ jūsu ķermenī. Plazmas apmaiņu izmanto iegūtās TTP ārstēšanai. Ja plazmas apmaiņa nav pieejama, tikmēr var izmantot svaigi sasaldētu plazmu.
• Svaigi saldēta plazma: Parasti lieto iedzimtas TTP ārstēšanai, svaigi sasaldētu plazmu ievada caur intravenozu (IV) līniju, kas tiek ievietota jūsu rokā. Tas aizvieto trūkstošo vai izmainīto ADAMTS13 enzīmu.
• Plazmas terapija tiek pabeigta slimnīcā. Ārstēšana turpinās, līdz simptomi uzlabojas. Atkarībā no jūsu unikālās situācijas tas var ilgt dienas vai nedēļas.

Medikamenti

Dažas zāles var palēnināt vai apturēt anti-ADAMTS13 antivielu veidošanos. Kopējās zāles, ko lieto TTP ārstēšanai, ir rituksimabs un glikokortikoīdi.

Ķirurģija

Smagos gadījumos ir nepieciešama splenektomija. Liesa rada antivielas, kas bloķē ADAMTS13 enzīmu, tāpēc liesas noņemšana var palīdzēt atrisināt šo problēmu.

Cik ilgs laiks nepieciešams, lai atveseļotos pēc trombotiskās trombocitopēniskās purpuras ārstēšanas?

Atveseļošanās ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp no jūsu stāvokļa smaguma pakāpes un saņemtās ārstēšanas. Lielākajai daļai cilvēku, kuriem ir TTP plazmas terapija, būs nepieciešamas vairākas dienas līdz dažām nedēļām dziedināšanas laiks. Tiem, kuriem ir splenektomija, parasti ir vajadzīgas apmēram četras līdz sešas nedēļas, lai atgūtu.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Kaulu smadzeņu mazspējas un citopēnijas ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai es varu samazināt trombotiskās trombocitopēniskās purpuras risku?

Abi TTP veidi attīstās pēkšņi bez skaidra iemesla. Tā rezultātā nav iespējams to novērst. Tomēr, ja jums ir bijusi TTP, varat runāt ar savu veselības aprūpes sniedzēju par veidiem, kā samazināt uzliesmojumu risku.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja man ir trombotiskā trombocitopēniskā purpura?

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir neatliekama medicīniskā palīdzība. Ja jums ir diagnosticēts stāvoklis, jūsu veselības aprūpes sniedzējs vēlēsies periodiski uzraudzīt jūsu progresu.

Cik ilgi ilgst trombotiskā trombocitopēniskā purpura?

Vairumā gadījumu TTP parādās pēkšņi un ilgst vairākas dienas vai nedēļas. Tomēr dažos gadījumos tas var ilgt vairākus mēnešus. Iespējami arī uzliesmojumi.

Vai trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir letāla?

Bez savlaicīgas ārstēšanas TTP var būt letāls vai izraisīt ilgstošas ​​veselības problēmas, piemēram, insultu vai smadzeņu bojājumus. Tāpēc, ja parādās kādas pazīmes vai simptomi, nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Bez ārstēšanas TTP mirstības līmenis ir 90%. Tomēr ar pienācīgu aprūpi šī likme tiek samazināta līdz 10% līdz 20%.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Ikreiz, kad pamanāt TTP simptomus, piemēram, nogurumu, elpas trūkumu vai purpursarkanus plankumus uz ādas, ieplānojiet vizīti pie sava veselības aprūpes sniedzēja. Ja jums jau ir diagnosticēts TTP, uzmanieties no recidīva simptomiem. Vairumā gadījumu jūsu pakalpojumu sniedzējs atsāks plazmas terapiju, lai atkal kontrolētu simptomus.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Ja jums ir TTP, jautājiet savam veselības aprūpes speciālistam par zālēm, kas var palielināt asiņošanas risku. Tie ietver asins šķidrinātājus, piemēram, aspirīnu un ibuprofēnu.

Ja jūsu bērnam ir TTP, noteikti jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, vai noteiktas darbības ir jāierobežo.

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir nopietns stāvoklis, kas jāārstē nekavējoties. Noteikti zvaniet savam veselības aprūpes sniedzējam vai apmeklējiet vietējo neatliekamās palīdzības nodaļu, ja rodas traucējoši simptomi, tostarp purpursarkani plankumi uz ādas. Ar pareizu ārstēšanu lielākā daļa cilvēku ar TTP var dzīvot normālu dzīvi. Tomēr paturiet prātā, ka jūsu veselības aprūpes sniedzējam var būt periodiski jāveic pārbaudes, lai uzraudzītu jūsu progresu un samazinātu uzliesmojumu risku.

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir nopietna slimība, kas ietekmē asinsriti un var radīt dažādus simptomus, piemēram, asiņošanu un zilumus uz ādas. Lai diagnosticētu un ārstētu šo slimību, nepieciešama sabalansēta medicīniskā pieeja, kas ietver gan zāļu terapiju, gan citas ārstēšanas metodes. Svarīgi ir arī regulāri uzraudzīt pacienta veselības stāvokli un veikt nepieciešamos testus, lai novērstu slimības atkārtošanos. Ar savlaicīgu ārstēšanu un atbilstošu uzraudzību pacientiem ar trombotisko trombocitopēnisko purpuru var būt labvēlīgs iznākums.