Myasthenia Gravis: kas tas ir, cēloņi, simptomi un ārstēšana

Myasthenia gravis ir reti sastopama autoimūna slimība, kas ietekmē nervu-muskulatūras savietojamību. Slimības iemesls ir imūnsistēmas uzbrukums muskuļu receptoru vietējāmērķa antigēniem, kas ietekmē nervu impulsu pārnešanu uz muskuļiem, izraisot muskuļu vājumu un nogurumu. Galvenie simptomi ietver muskuļu vājumu, pārejošas paralīzes epizodes un grūtības runāt un norīt. Ārstēšanas metodes ietver medikamentus, fizioterapiju un retos gadījumos, pat ķirurģisku iejaukšanos. Izmeklējot un diagnosticējot slimību agrīnā stadijā, var ievērojami uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Pārskats

Kas ir myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ir autoimūns stāvoklis, kas izraisa skeleta muskuļu vājumu. Tie ir muskuļi, kas savienojas ar jūsu kauliem un palīdz jums kustēties. Myasthenia gravis parasti ir vērsta uz jūsu acu, sejas, kakla, roku un kāju muskuļiem. Tas var ietekmēt jūsu spēju:

• Pārvietojiet acis vai mirkšķiniet.
• Turi acis vaļā.
• Veidojiet sejas izteiksmes.
• Košļāt, norīt un runāt.
• Paceliet rokas uz augšu un paceliet priekšmetus.
• Ejiet augšā vai piecelieties no krēsla.

Muskuļu vājums pastiprinās pēc fiziskās aktivitātes un uzlabojas pēc atpūtas. Simptomi parasti notiek ātri.

Myasthenia gravis ir hroniska (ilgstoša) neiromuskulāra slimība (tas ietekmē nervu un muskuļu savienojumu). Nav zāles, taču efektīva ārstēšana var palīdzēt jums pārvaldīt simptomus un labi funkcionēt.

Kādi ir myasthenia gravis veidi?

Myasthenia gravis veidi ir šādi:

• Autoimūna miastēnija: Tas ir autoimūns stāvoklis, kura cēlonis nav labi saprotams, bet iespējamais cēlonis ir noteikta veida antivielu (imūnās sistēmas proteīnu) veidošanās. Šis ir visizplatītākais veids.
• Jaundzimušo miastēnija: Auglis saņem noteiktas antivielas no vecākiem, kam ir myasthenia gravis. Zīdainim dzimšanas brīdī var būt vājš raudāšanas vai sūkšanas reflekss. Šie pagaidu simptomi parasti izzūd pēc trim mēnešiem.
• Iedzimta miastēnija: Tas nav autoimūns stāvoklis, un šo veidu izraisa ģenētiskas izmaiņas.

Ir divi autoimūnās miastēnijas apakštipi:

• Acs: Vājinās muskuļi, kas kustina acis un plakstiņus. Jūsu plakstiņi var noslīdēt, vai arī jūs nevarēsit turēt acis vaļā. Dažiem cilvēkiem ir dubultā redze. Acu vājums bieži ir pirmā miastēnijas pazīme. Acu myasthenia gravis var attīstīties ģeneralizētā formā gandrīz pusei cilvēku, kam diagnosticēts šis veids.
• Vispārināts: Muskuļu vājums ietekmē acu muskuļus un citus sejas, kakla, roku, kāju un rīkles muskuļus. Jums var būt grūti runāt vai norīt, pacelt rokas virs galvas, piecelties no sēdus stāvokļa, staigāt lielus attālumus un kāpt pa kāpnēm.

Cik izplatīta ir myasthenia gravis?

Myasthenia gravis skar aptuveni 20 no katriem 100 000 cilvēku visā pasaulē. Faktiskais skaits var būt lielāks, jo daži cilvēki ar viegliem gadījumiem var nezināt, ka viņiem ir slimība. Amerikas Savienotajās Valstīs ir aptuveni 60 000 cilvēku, kurus jebkurā brīdī skārusi myasthenia gravis.

Simptomi un cēloņi

Simptomi, kas saistīti ar myasthenia gravis, ietekmē daudzas dažādas jūsu ķermeņa daļas.

Kādi ir myasthenia gravis simptomi?

Myasthenia gravis simptomi var būt:

• Muskuļu vājums rokās, rokās, pirkstos, kājās un kaklā.
• Nogurums.
• Noslīdējuši plakstiņi (ptoze).
• Neskaidra vai dubultā redze.
• Ierobežotas sejas izteiksmes.
• Grūtības runāt, norīt vai košļāt.
• Problēmas staigāt.

Sākotnējie myasthenia gravis simptomi rodas pēkšņi. Jūsu muskuļi parasti kļūst vājāki, kad esat aktīvs. Muskuļu spēks atgriežas, kad atpūšaties. Muskuļu vājuma intensitāte bieži mainās katru dienu. Lielākā daļa cilvēku jūtas spēcīgākie dienas sākumā un vājākie dienas beigās.

Retos gadījumos myasthenia gravis ietekmē muskuļus jūsu elpošanas sistēmā. Jums var būt elpas trūkums vai nopietnākas elpošanas problēmas. Ja jums ir apgrūtināta elpošana, sazinieties ar 911 vai vietējo neatliekamās palīdzības dienestu numuru. Kopumā tas nenotiek pēkšņi.

Kas izraisa myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (autoimūna tipa) rodas, ja jūsu ķermeņa imūnsistēma kļūdaini uzbrūk sev. Pētnieki nav pārliecināti, kāpēc tas notiek. Pētījumi liecina, ka noteiktām imūnsistēmas šūnām jūsu aizkrūts dziedzerī ir grūti noteikt, kas apdraud jūsu ķermeni (piemēram, baktērijas vai vīrusi), salīdzinot ar veseliem komponentiem.

Ģenētiskas izmaiņas izraisa iedzimtu miastēniju. Antivielas, kas grūtniecības laikā tiek nodotas no vecākiem uz augli, izraisa jaundzimušo miastēniju.

Kā myasthenia gravis ietekmē manu ķermeni?

Myasthenia gravis ietekmē saziņu starp nerviem un muskuļiem.

Kad jūsu imūnsistēma darbojas, kā paredzēts, nervi un muskuļi strādā kopā. Tas ir līdzīgs beisbola spēlei:

1. Nervi (krūka) sūta signālus muskuļiem (ķērējs) pa sinapsēm (lauku), ko sauc par neiromuskulāro savienojumu. Lai sazinātos, nervi atbrīvo molekulu, ko sauc par acetilholīnu (beisbolu).
2. Muskuļos ir vietas, ko sauc par acetilholīna receptoriem (ķērēja cimdu). Acetilholīns saistās ar saviem receptoriem muskuļu audos, piemēram, bumba, kas iekrīt cimdā.
3. Kad acetilholīns saistās ar savu receptoru, tas izraisa muskuļu šķiedras kontrakciju.
4. Nervi bez piepūles signalizē muskuļiem, piemēram, viens bumbas spēlētājs noķer bumbu un met to komandas biedram.

Ja Jums ir myasthenia gravis, antivielas iznīcina receptoru vietas, bloķējot nervu un muskuļu saziņu. “Ķērājs” nevar noķert bumbu, un komunikācija kļūst gausa vai nedarbojas vispār.

Vai myasthenia gravis ir iedzimta?

Reti tiek pārmantota autoimūna myasthenia gravis. Jūs varat mantot iedzimtu miastēniju vai jaundzimušo miastēniju. Tipi, kuros notiek mantošana, parasti notiek autosomāli recesīvā veidā, kur jums ir nepieciešami divi gēni, viens no katra bioloģiskā vecāka, lai izjustu simptomus.

Kādi ir myasthenia gravis riska faktori?

Myasthenia gravis ir visizplatītākā starp sievietēm un cilvēkiem, kam piedzimstot ap 40 gadu vecuma ir piešķirta sieviete, un vīriešiem un cilvēkiem, kam pēc 60 gadu vecuma ir piešķirts vīrietis. Stāvoklis var skart ikvienu jebkurā vecumā.

Jums var būt lielāks myasthenia gravis attīstības risks, ja:

• Jums ir bijuši citi autoimūni stāvokļi, piemēram, reimatoīdais artrīts un sarkanā vilkēde.
• Ir vairogdziedzera slimība.

Ja Jums ir myasthenia gravis, simptomi var izraisīt (sākties), ja:

• Lietojiet zāles malārijas un sirds aritmiju ārstēšanai.
• Tika veikta operācija.
• Bija infekcija.

Kādas ir myasthenia gravis komplikācijas?

Vājums un nogurums no myasthenia gravis var atturēt jūs no dalības aktivitātēs, kas jums patīk. Tas var izraisīt stresu un depresiju. Tomēr pētījumi arī liecina, ka lielākā daļa cilvēku ar myasthenia gravis var paciest vieglas aktivitātes un vingrinājumus regulāri.

Līdz 1 no 5 cilvēkiem ar myasthenia gravis piedzīvo miastēnisku krīzi vai smagu elpošanas muskuļu vājumu. Jums var būt nepieciešams respirators vai citas procedūras, lai palīdzētu jums elpot. Šī ir dzīvībai bīstama neatliekamā medicīniskā palīdzība. Aptuveni 20% cilvēku ar myasthenia gravis dzīves laikā piedzīvo vismaz vienu miastēnisku krīzi.

Kāda ir saistība starp aizkrūts dziedzeri un myasthenia gravis?

Daudziem cilvēkiem ar myasthenia gravis ir aizkrūts dziedzera slimības, kas var izraisīt simptomus. Aizkrūts dziedzeris ir mazs orgāns jūsu krūšu augšdaļā. Tā ir daļa no jūsu limfātiskās sistēmas. Tas veido baltās asins šūnas, kas cīnās ar infekcijām. Divām trešdaļām cilvēku ar myasthenia gravis ir pārāk aktīvas aizkrūts dziedzera šūnas (aizkrūts dziedzera hiperplāzija). Apmēram 1 no 10 cilvēkiem ar myasthenia gravis ir aizkrūts dziedzera audzēji, ko sauc par timomām, kas var būt labdabīgi (nevis vēzis) vai vēzis.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta myasthenia gravis?

Lai diagnosticētu myasthenia gravis, jūsu veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisko pārbaudi un uzdos detalizētus jautājumus, lai uzzinātu vairāk par jūsu simptomiem un slimības vēsturi. Pārbaude apstiprina diagnozi. Tas var ietvert:

• Asins antivielu testi: Apmēram 85% cilvēku ar myasthenia gravis asinīs ir neparasti augsts acetilholīna receptoru antivielu līmenis. Apmēram 6% diagnosticēto cilvēku ir muskuļu specifiskās kināzes (MuSK) antivielas.
• Attēlveidošanas skenēšana: MRI vai CT skenēšana var pārbaudīt aizkrūts dziedzera problēmas, piemēram, audzējus.
• Elektromiogrāfija (EMG): EMG mēra muskuļu un nervu elektrisko aktivitāti. Šis tests atklāj komunikācijas problēmas starp nerviem un muskuļiem.

Myasthenia gravis stadijas

Ir piecas galvenās myasthenia gravis klasifikācijas, kuras jūsu veselības aprūpes sniedzējs var izmantot diagnozes laikā:

• I klase: Muskuļu vājums ietekmē tikai jūsu acis (acs muskuļus).
• II klase: Muskuļu vājums ir viegls.
• III klase: Muskuļu vājums ir mērens.
• IV klase: Muskuļu vājums ir smags.
• V klase: Smags muskuļu vājums ietekmē jūsu elpošanu. Jums var būt nepieciešama intubācija vai mehāniskā ventilācija.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē myasthenia gravis?

Nav iespējams izārstēt myasthenia gravis. Bet ir pieejama efektīva ārstēšana, lai palīdzētu pārvaldīt simptomus. Ārstēšana var ietvert:

• Medikamenti: Dažas zāles var mazināt simptomus.
• Monoklonālās antivielas: Jūs saņemsiet intravenozas (IV) vai subkutānas (SQ) bioloģiski modificētu proteīnu infūzijas. Šie proteīni nomāc pārmērīgi aktīvo imūnsistēmu.
• Plazmas apmaiņa (plazmaferēze): IV, kas savienots ar iekārtu, noņem kaitīgās antivielas no jūsu asins plazmas un aizstāj tās ar donora plazmu vai plazmas šķīdumu.
• IV vai SQ imūnglobulīns (IVIG vai SCIG): Jūs saņemsiet donoru antivielu IV infūzijas divu līdz piecu dienu laikā. IVIG vai SCIG var ārstēt miastēnijas krīzi, kā arī ģeneralizētu myasthenia gravis.
• Ķirurģija: Timektomija ir aizkrūts dziedzera noņemšanas operācija.

Myasthenia gravis zāles

Kopējās zāles myasthenia gravis ārstēšanai ir:

• Holīnesterāzes inhibitori (antiholīnesterāze): tie pastiprina signālus starp nerviem un muskuļiem, lai uzlabotu muskuļu spēku.
• Imūnsupresanti: tādas zāles kā kortikosteroīdi mazina iekaisumu un samazina organisma patoloģisku antivielu veidošanos.

Lietojot šīs zāles, ir iespējamas blakusparādības. Pirms jaunu zāļu lietošanas konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai uzzinātu vairāk.

Kā es varu mazināt myasthenia gravis simptomus?

Ja jums ir myasthenia gravis, izmēģiniet šīs darbības, lai mazinātu nogurumu un palielinātu muskuļu spēku:

• Regulāri vingrojiet, lai stiprinātu muskuļus, uzlabotu garastāvokli un sniegtu jums vairāk enerģijas. Pirms vingrojumu programmas uzsākšanas konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai pārliecinātos, ka tā ir droša.
• Izvairieties doties ārā karstas dienas vidū. Uzklājiet aukstas kompreses uz kakla un pieres, kad jūtaties pārkarsis. Siltums var pasliktināt jūsu simptomus.
• Uzņemiet daudz olbaltumvielu un ogļhidrātu savās ēdienreizēs, lai iegūtu papildu enerģiju.
• Risiniet savus nogurdinošākos uzdevumus agrāk dienas laikā, kad jūtaties vislabāk.
• Dienas garumā ņemiet snaudas vai atpūtas pauzes.

Aprūpe Klīvlendas klīnikā Myasthenia Gravis ārstēšana Atrodiet ārstu un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Perspektīva / Prognoze

Kādas ir myasthenia gravis perspektīvas?

Myasthenia gravis ir ārstējams stāvoklis. Simptomi svārstās no viegliem līdz smagiem. Simptomi parasti sasniedz maksimumu viena līdz trīs gadu laikā pēc sākotnējās diagnozes noteikšanas.

Lielākā daļa cilvēku ar šo stāvokli dzīvo pilnvērtīgu un aktīvu dzīvi ar ārstēšanu.

Dažos gadījumos notiek remisija. Remisija ir tad, kad simptomi uz noteiktu laiku izzūd. Tas var būt īslaicīgs vai pastāvīgs. Ja notiek remisija, jūsu veselības aprūpes sniedzējs var pielāgot jūsu ārstēšanas plānu.

Kāds ir cilvēka ar myasthenia gravis paredzamais dzīves ilgums?

Lielākajai daļai cilvēku ar myasthenia gravis ir normāls paredzamais dzīves ilgums. Miastēniskās krīzes laikā var rasties dzīvībai bīstami rezultāti, kas ietekmē jūsu spēju elpot.

Kā myasthenia gravis ietekmē grūtniecību?

Retos gadījumos grūtniecība pirmo reizi izraisa myasthenia gravis simptomus. Ja jums jau ir šis stāvoklis, simptomi var pasliktināties pirmajā trimestrī vai tūlīt pēc dzemdībām. Dažos gadījumos myasthenia gravis simptomi grūtniecības laikā uzlabojas.

Dažas ārstēšanas metodes nav drošas grūtniecības vai zīdīšanas laikā (barošana ar krūti). Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var jums palīdzēt šajā laikā, nodrošinot veselīgu grūtniecību.

Dzīvo ar

Kad man vajadzētu redzēt veselības aprūpes sniedzēju?

Jums jāzvana savam veselības aprūpes sniedzējam, ja rodas:

• Neskaidra vai dubultā redze.
• Grūtības staigāt, runāt vai ēst.
• Ārkārtīgs muskuļu nogurums vai vājums.
• Elpas trūkums.

Ja jums ir apgrūtināta elpošana, zvaniet 911 vai vietējo neatliekamās palīdzības dienesta numuru.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

Iespējams, vēlēsities jautāt savam veselības aprūpes sniedzējam:

• Kas izraisīja šos simptomus?
• Kāda ir labākā ārstēšanas iespēja man?
• Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?
• Kādas dzīvesveida izmaiņas man vajadzētu veikt?
• Vai man vajadzētu pievērst uzmanību komplikāciju pazīmēm?
• Vai es varu droši sākt vingrojumu programmu?
• Vai ir kāda pacientu atbalsta grupa, kurai varu pievienoties?
• Vai ir kāds pētniecības projekts, kurā varu piedalīties?

Piezīme no Klīvlendas klīnikas

Ir grūti dzīvot ar tādu hronisku slimību kā myasthenia gravis. Ja vēlaties būt aktīvs, jūs varat justies pārāk noguris vai vājš, lai piedalītos. Laika gaitā tas var ietekmēt jūsu garīgo un fizisko veselību. Lai gan zāles nav iespējams izārstēt, lielākā daļa cilvēku ar šo stāvokli dzīvo pilnvērtīgu un aktīvu dzīvi, ārstējoties. Smaga invaliditāte no myasthenia gravis ir ārkārtīgi reti sastopama. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs var ieteikt veidus, kā pārvaldīt simptomus, lai jūs varētu justies labāk.

Secinājumi: Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kas ietekmē nervu-muskuļu saziņu un izraisa muskuļu vājumu un nogurumu. Slimības cēloņi nav pilnībā zināmi, bet tajā iesaistīti ģenētiskie un vides faktori. Galvenie simptomi ir muskuļu vājums, pārmērīga noguruma sajūta un grūtības runāt un koordinēt kustības. Ārstēšana ietver zāļu terapiju, fizioterapiju un dažos gadījumos arī ķirurģiskas iejaukšanās. Ir svarīgi laikus diagnosticēt un ārstēt slimību, lai novērstu nopietnas komplikācijas un uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti.