Centrālās nervu sistēmas vaskulīts (CNS vaskulīts): kas tas ir, simptomi, ārstēšana

Centrālās nervu sistēmas vaskulīts ir iekaisuma procesa veids, kas ietekmē smadzenes un muguras smadzenes, izraisot dažādas simptomus. Šī slimība var izpausties dažādos veidos, piemēram, galvassāpēs, muskuļu vājumā vai pat garastāvokļa traucējumos. Ārstēšana ietver dažādas terapijas, tostarp zāļu lietošanu, fizioterapiju un rehabilitāciju, lai uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Ir svarīgi agrīnā stadijā diagnosticēt CNS vaskulītu, lai nodrošinātu savlaicīgu ārstēšanu un novērstu iespējamos komplikācijas.

Pārskats

Kas ir vaskulīts?

Vaskulīts ir asinsvadu iekaisums (pietūkums), dobu cauruļu tīkls, kas pārvadā asinis visā ķermenī. Vaskulīts var ietekmēt ļoti mazus asinsvadus (kapilārus), vidēja lieluma asinsvadus (arteriolas un venulas) vai lielos asinsvadus (artērijas un vēnas). Ja asins plūsma traukā ar vaskulītu tiek samazināta vai pārtraukta, ķermeņa daļas, kas saņem asinis no šī trauka, sāk mirt.

Kas ir centrālās nervu sistēmas vaskulīts?

Centrālās nervu sistēmas (CNS) vaskulīts ir smadzeņu vai mugurkaula asinsvadu sieniņu iekaisums. (Smadzenes un mugurkauls veido centrālo nervu sistēmu.) CNS vaskulīts bieži rodas šādās situācijās:

• To pavada citas autoimūnas slimības, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, dermatomiozīts un reti sarkoidoze un reimatoīdais artrīts.
• Infekcija, piemēram, vīrusu vai baktēriju.
• Sistēmiski (skar visu ķermeni) vaskulīti traucējumi, kas ietver granulomatozi ar poliangītu GPA, eozinofīlo granulomatozi ar poliangītu (EGPA), mikroskopisku poliangītu, krioglobulīnisko vaskulītu un Behčeta sindromu).

Tas var notikt arī bez jebkādiem saistītiem sistēmiskiem traucējumiem. Šajā gadījumā vaskulīts attiecas tikai uz smadzenēm vai muguras smadzenēm, un to sauc par primāro CNS angiītu (PACNS).

Vai centrālās nervu sistēmas vaskulīts ir bīstams?

CNS vaskulīts ir nopietns stāvoklis. Iekaisusī asinsvadu siena var bloķēt skābekļa plūsmu uz smadzenēm, izraisot smadzeņu darbības zudumu un galu galā insultu. Dažos gadījumos CNS vaskulīts ir dzīvībai bīstams. Ir svarīgi ārstēt šo stāvokli.

Simptomi un cēloņi

Kas izraisa vaskulītu?

Vairumā gadījumu precīzs cēlonis nav zināms, bet imūnsistēmai (kas palīdz uzturēt ķermeni veselīgu) ir nozīme. Lai gan imūnsistēma parasti darbojas, lai aizsargātu ķermeni, tā dažreiz var kļūt “pārmērīga” un uzbrukt ķermenim. Vairumā vaskulīta gadījumu kaut kas izraisa imūno jeb “alerģisku” reakciju asinsvadu sieniņās.

Vielas, kas izraisa alerģiskas reakcijas, sauc par antigēniem. Dažkārt noteiktas zāles vai slimības var darboties kā antigēni un sākt šo procesu.

Kādi ir vaskulīta simptomi?

Vaskulīta simptomi ir:

• Ādas izsitumi.
• Nogurums (nogurums).
• Svara zudums.
• Vājums.
• Drudzis.
• Locītavu sāpes.
• Sāpes vēderā (vēderā).
• Nieru problēmas (tostarp tumšs vai asiņains urīns).
• Nervu problēmas (tostarp nejutīgums, vājums un sāpes).

Kas izraisa centrālās nervu sistēmas vaskulītu?

Nav pilnīgi skaidrs, kā smadzeņu trauki kļūst iekaisuši. Dažu vaskulītu slimību gadījumā patoloģiskas antivielas (autoantivielas) uzbrūk baltajām asins šūnām, kas uzbrūk asinsvadu sieniņām un izraisa asinsvadu sieniņu iekaisumu un iznīcināšanu. Vīrusa izraisīta infekcija var izraisīt arī CNS vaskulītu.

Kādi ir centrālās nervu sistēmas vaskulīta simptomi?

CNS vaskulīta simptomi var būt šādi:

• Stipras galvassāpes, kas ilgst ilgu laiku.
• Insults vai pārejošas išēmiskas lēkmes (“mini insulti”).
• Aizmāršība vai apjukums.
• Vājums.
• Problēmas ar redzi.
• Krampji.
• Encefalopātija (smadzeņu pietūkums), kas var izpausties kā garastāvokļa vai personības izmaiņas un apziņas līmeņa pazemināšanās.
• Sajūtu anomālijas.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts vaskulīts?

Vaskulīta, tai skaitā CNS vaskulīta, diagnoze balstās uz personas slimības vēsturi, simptomiem, pilnīgu fizisko izmeklēšanu un īpašu laboratorisko izmeklējumu rezultātiem. Asins anomālijas, kas tiek konstatētas vaskulīta gadījumā, ir:

• Anēmija (sarkano asins šūnu trūkums).
• Augsts balto asins šūnu skaits.
• Augsts trombocītu (kas ļauj asinīm sarecēt) skaits.
• Nieru vai aknu problēmas.
• Iekaisuma marķieru paaugstināšanās.
• Īpaši marķieri asinīs, kas var būt noteikta veida vaskulīta gadījumā.

(PACNS gadījumā, kad vaskulīts skar tikai smadzenes vai muguras smadzenes, iepriekš minēto simptomu un pazīmju bieži vien trūkst, un cilvēki redz tikai CNS vaskulīta simptomus.)

Citi testi var ietvert rentgenstarus, audu biopsijas (audu parauga ņemšanu pētīšanai mikroskopā) un asinsvadu skenēšanu. Pakalpojumu sniedzējs varētu arī vēlēties pārbaudīt mugurkaula šķidrumu, lai noskaidrotu, kas izraisa iekaisumu, izmantojot procedūru, ko sauc par jostas punkciju vai mugurkaula piesitienu. Šo testu bieži veic CNS vaskulīta gadījumā.

Citi svarīgi testi ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), datortomogrāfija (CT) vai smadzeņu angiogramma. Angiogramma var parādīt, kuri asinsvadi ir sašaurināti.

Tā kā citi apstākļi var izraisīt tādas pašas smadzeņu asinsvadu patoloģijas kā CNS vaskulīts, smadzeņu biopsija ir vienīgais veids, kā noteikt diagnozi. Smadzeņu biopsija var atšķirt CNS vaskulītu un citas slimības, kurām var būt līdzīgas pazīmes.

Vadība un ārstēšana

Kā tiek ārstēts centrālās nervu sistēmas vaskulīts?

CNS vaskulītu parasti ārstē pakāpeniski.

Sākotnējo posmu sauc par indukcijas terapiju. Šeit parasti tiek ievadītas lielas steroīdu devas, bieži vien intravenozi, kopā ar vai bez citām imūnsupresīvām zālēm, piemēram, ciklofosfamīda vai mikofenolāta mofetila zālēm, kas samazina imūnsistēmas reakciju uz autoimūnām slimībām. Pēc tam steroīdi tiek samazināti sešu mēnešu laikā.

Kad cilvēkam ir remisija, viņi nonāk uzturēšanas fāzē, kurā ciklofosfamīds (ja to lieto indukcijas fāzē) tiek aizstāts ar citām imūnsupresīvām zālēm, piemēram, mikofenelāta mofetilu. Zemas devas steroīdus var lietot uzturēšanas fāzē. Ārstēšana jāturpina ilgstoši, dažreiz visu mūžu.

Ja pacientam ir cita slimība (piemēram, sarkanā vilkēde) vai sistēmisks vaskulīts, ārstēšanā jāiekļauj arī norādījumi par konkrēto stāvokli.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāNeiroloģijas aprūpe Pieaugušo Neiroloģijas aprūpe Bērniem Pierakstieties

Secinājumā var teikt, ka Centrālās nervu sistēmas vaskulīts ir reta slimība, kas ietekmē smadzenes un smadzeņu asinsvadus. Šīs slimības simptomi var būt daudzveidīgi un nozīmē nepieciešamību pēc ārstēšanas, kura var ietvert zāļu terapiju vai pat ķirurģisku iejaukšanos. Ārstēšanas veids atkarīs no slimības smaguma un pacienta individuālajām vajadzībām. Ir svarīgi konsultēties ar ārstu, ja rodas aizdomas par šo slimību, lai nodrošinātu agrīnu diagnozi un ārstēšanu, kas var palīdzēt novērst nopietnas sekas un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.