3. papildinājums Glomerulopātija (C3G): cēloņi un ārstēšana

Glomerulopātija (C3G) ir rets nieru slimības veids, kas ietekmē glomerulus filtrēšanas procesu. Šīs slimības cēloņi joprojām nav pilnībā saprotami un tā ir sarežģīta, sarežģīta slimība, kuras ārstēšana prasa padziļinātu medicīnisko zināšanu. Ar progresējošu slimības gaitu un ietekmi uz pacientu dzīves kvalitāti, ir būtiski saprast šīs slimības cēloņus un pieejamos ārstēšanas veidus. Šajā rakstā apskatīsim Glomerulopātijas (C3G) cēloņus un ārstēšanas iespējas.

Pārskats

Kas ir komplementa 3 glomerulopātija?

3. komplementa glomerulopātija (C3G) ir slimību grupa, kas ietekmē jūsu nieru darbību. Jūsu nieres filtrē jūsu asinis un izvada atkritumus un papildu ūdeni, lai izveidotu urīnu (urinu).

“Komplements 3” attiecas uz proteīnu jūsu asinīs, kas ir svarīgs jūsu imūnsistēmai. “Glomerulopātija” (izrunā glo-MARE-yoo-LOP-uh-thee) attiecas uz bojājumiem jūsu glomerulos (izrunā “glo-MARE-yoo-lye”). Glomeruli ir sīku asinsvadu grupas jūsu nierēs, kas palīdz filtrēt asinis un veidot urinēšanu.

Pirms 2013. gada veselības aprūpes sniedzēji lietoja terminus “I, II vai III tipa membranoproliferatīvs glomerulonefrīts (MPGN)” vai “mezangioproliferatīvs glomerulonefrīts”. Tomēr tagad viņi izmanto C3G, lai klasificētu nosacījumu grupu.

Kādi ir C3G veidi?

Ir divu veidu C3G. Veselības aprūpes sniedzēji nosaka veidu, ņemot vērā jūsu glomerulu bojājumu un iekaisumu, kad viņi mikroskopā aplūko nieru audu paraugus. Šie divi veidi ir:

• Blīvu depozītu slimība (DDD, agrāk MPGN II tips). Pakalpojumu sniedzēji definē DDD atbilstoši blīvām nogulsnēm, kas izskatās kā lentes glomerulārās bazālās membrānas (GBM) struktūrā. DDD galvenokārt skar bērnus un jauniešus vecumā līdz 20 gadu vecumam.
• C3 glomerulonefrīts (C3GN, agrāk MPGN I vai III tips). Pakalpojumu sniedzēji klasificē C3GN atkarībā no tā, vai GBM nav blīvu nogulumu, kas definē DDD. C3GN galvenokārt skar 30 gadus vecus un vecākus cilvēkus.

Vai C3G ir hroniska?

Jā, C3G ir hroniska slimība. Tas nozīmē, ka stāvoklis laika gaitā lēnām pasliktinās.

Cik izplatīts ir C3G?

C3G ir ļoti reti. Veselības aprūpes sniedzēji lēš, ka tas skar 2 līdz 3 no 1 miljona cilvēku.

Simptomi un cēloņi

Kādi ir C3G simptomi?

Abu C3G veidu bieži sastopamie simptomi ir:

• Asinis urinē (hematūrija).
• Augsts olbaltumvielu līmenis urinē (proteinūrija).
• Mazāks urinēšana nekā parasti (oligūrija).
• Zems olbaltumvielu līmenis asinīs (hipoalbuminēmija).
• Pietūkums (tūska), parasti ap rokām, potītēm un pēdām.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Infekcijas, kas pāriet un atkal parādās (atkārtotas infekcijas).
• Ļoti noguruma sajūta (nogurums).
• Podagra.

Abi C3G veidi var izraisīt arī nieru mazspēju. Daži nieru mazspējas simptomi ir:

• Nogurums.
• Slikta dūša un vemšana.
• Apjukums vai koncentrēšanās grūtības.
• Pietūkums.
• Pīnēšana vairāk nekā parasti.

C3G var izraisīt arī simptomus, kas neietekmē jūsu nieres vai to darbību. Šie simptomi var ietvert:

• Redzes problēmas, īpaši olbaltumvielu un kalcija nogulšņu (drusen) uzkrāšanās makulā.
• Lipodistrofija.

Kas izraisa komplementa 3 glomerulopātiju?

3. komplementa glomerulopātija rodas, kad jūsu komplementa sistēma pārstāj darboties tā, kā vajadzētu. Jūsu komplementa sistēma sastāv no olbaltumvielām jūsu asinīs, kas ir daļa no jūsu imūnsistēmas. Tas palīdz uzlabot (papildināt) jūsu imūnsistēmu, cīnoties ar svešiem iebrucējiem, piemēram, baktērijām un vīrusiem.

Ja jums ir C3G, jūsu komplementa sistēma darbojas grūtāk nekā parasti, kas bojā jūsu komplementa 3 (C3) proteīnus. Bojātās C3 proteīnu daļas iesprūst jūsu glomerulos, tādējādi glomeruliem ir grūtāk filtrēt asinis vai radīt urinēšanu. Bez ārstēšanas, kas palīdz palēnināt bojājumus, C3G turpinās bojāt nieres un ietekmēt nieru darbību. Tas var izraisīt nieru mazspēju.

Vairumā C3G gadījumu veselības aprūpes sniedzēji nav pārliecināti, kas tieši izraisa jūsu komplementa sistēmas darbības pārtraukšanu, kā vajadzētu. Tomēr dažos gadījumos mutācijas jūsu C3, CFH un citi komplementa sistēmas gēni izraisa C3G. Un monoklonālā gammopātija var arī netieši izraisīt nieru bojājumu, kas pasliktina komplementa alternatīvo ceļu (AP), kas var izraisīt C3G. Monoklonālā gammopātija ir asins slimība, kas ietekmē plazmas šūnas jūsu kaulu smadzenēs.

Medicīnas pētniekiem ir aizdomas, ka autoantivielas var ietekmēt arī jūsu komplementa sistēmu. Autoantivielas ir olbaltumvielas, ko ražo jūsu imūnsistēma, kas kļūdas dēļ ir vērstas pret normāliem ķermeņa audiem. Nav pietiekami daudz pētījumu, lai pārliecinātos, ka autoantivielas noteikti izraisa C3G.

Kuru ietekmē komplementa 3 glomerulopātija?

3. papildinājuma glomerulopātija var ietekmēt ikvienu. Tas vienlīdz ietekmē vīriešus un cilvēkus, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB), kā arī sievietes un cilvēki, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirta sieviete (AFAB). Vidējais diagnozes vecums ir 23 gadi. DDD mēdz parādīties jaunākā vidējā vecumā nekā C3GN.

Kādas ir komplementa 3 glomerulopātijas komplikācijas?

Aptuveni 50% cilvēku ar C3G attīstās nieru mazspēja 10 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēts C3G?

Veselības aprūpes sniedzējs var izmantot dažādus testus, lai novērtētu jūsu nieru veselību un efektivitāti. Šie testi var ietvert:

• Asins analīzes. Pakalpojumu sniedzējs izmantos tievu adatu (apmēram standarta auskaru statņa izmēru), lai izņemtu nelielu asiņu daudzumu no rokas vēnas. Laboratorijā viņi apskatīs jūsu asinis, lai noskaidrotu, vai jūsu komplementa olbaltumvielas izskatās normāli vai arī jūsu asinīs ir pārmērīgi daudz atkritumu.
• Paredzamais glomerulārās filtrācijas ātrums (eGFR). eGFR ir vērtība, ko pakalpojumu sniedzējs var aprēķināt no seruma kreatinīna vai cistatīna C asins paraugā. Tas novērtē, cik labi jūsu nieres attīra asinis.
• Urīna analīze (urīna tests). Jūs urinēsiet īpašā krūzē un iesniegsiet paraugu pakalpojumu sniedzējam. Viņi pārbaudīs jūsu urinēšanu laboratorijā, lai noskaidrotu, vai tas satur mikroskopisku olbaltumvielu vai asiņu daudzumu.
• Nieru biopsija. Pakalpojumu sniedzējs izmantos adatu vai nelielu griezumu (griezumu), lai noņemtu nelielu nieru audu gabalu nieru biopsijas laikā, lai to pārbaudītu laboratorijā. Jūsu paraugā var būt bojātas C3 proteīnu daļas jūsu glomerulos, kas var liecināt par C3G. Nieru biopsija var arī palīdzēt noteikt, kāda veida C3G jums ir, ņemot vērā blīvu nogulšņu neesamību vai klātbūtni.

Vadība un ārstēšana

Vai C3G ir izārstējams?

Pašlaik nav iespējams izārstēt C3G. Tomēr veselības aprūpes sniedzēji un medicīnas pētnieki pēta šo slimību un veic izmēģinājumus, cerot atrast ārstēšanu.

Kā tiek ārstēta komplementa 3 glomerulopātija?

Pašlaik nav Amerikas Savienoto Valstu Pārtikas un zāļu pārvaldes (FDA) apstiprinātu ārstēšanas iespēju, kas īpaši paredzētas C3G. Tomēr veselības aprūpes sniedzēji var izrakstīt vairākas ārstēšanas vai atbalstošas ​​terapijas, lai palēninātu C3G progresēšanu un pārvaldītu simptomus. Tie var ietvert:

• Asinsspiediena zāles. Angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitori un angiotenzīna II receptoru blokatori (ARB) samazina spiedienu jūsu glomerulos, kas samazina olbaltumvielu daudzumu, kas nokļūst urinē.
• Holesterīna līmeni pazeminošas zāles. Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt statīnu zāles, lai pazeminātu holesterīna līmeni un samazinātu nieru bojājumus.
• Izmaiņas ēšanas paradumos (diēta). Dietologs, kas specializējas nieru slimībās (nieru dietologs), var sadarboties ar jums, lai izveidotu īpašu diētu, lai veicinātu augšanu vai saglabātu jums veselīgu svaru. Nātrija (sāls), piesātināto tauku un holesterīna patēriņa samazināšana palīdz samazināt nieru bojājumus.
• Kortikosteroīdi. Kortikosteroīdi (steroīdi) ir pretiekaisuma līdzekļi, kas palīdz apturēt imūnsistēmas uzbrukumus jūsu glomeruliem.
• Ekulizumabs. Ekulizumabs ir monoklonālu antivielu līdzeklis, kas palīdz ārstēt retas asins slimības. Tas var palīdzēt uzlabot nieru darbību, samazinot olbaltumvielu daudzumu urinē un uzlabojot glomerulārās filtrācijas ātrumu.
• Dialīze. Aptuveni 50% cilvēku, kuriem ir C3G, attīstās nieru mazspēja. Ja Jums ir nieru mazspēja, dialīze veic jūsu nieru darbību. Tas attīra jūsu asinis, izvadot atkritumus un lieko šķidrumu.
• Nieru transplantācija. Nieru transplantācija palīdz ārstēt nieru mazspēju. Ķirurgs noņem jūsu bojāto nieri ar donora veselu nieri.

Ja jums ir DDD vai C3GN un arī monoklonāla gammopātija, pakalpojumu sniedzējs ieteiks turpmākus novērtējumus, lai pārbaudītu pamatnosacījumus.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāSaņemiet nieru aprūpi pieaugušamSaņemiet nieru aprūpi bērnam Vienojieties tikšanās laikā

Profilakse

Vai var novērst komplementa 3 glomerulopātiju?

Jūs nevarat novērst C3G.

Perspektīva / Prognoze

Kāda ir 3. komplementa glomerulopātijas perspektīva?

Apmēram pusei cilvēku, kuriem ir C3G, attīstās nieru mazspēja 10 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Nieru mazspēju nevar izārstēt. Tomēr ar pareizu diagnozi un ārstēšanu jūs joprojām varat nodzīvot ilgu mūžu bez daudzām krasām dzīves kvalitātes izmaiņām.

Dzīvo ar

Kā es par sevi parūpējos?

Ja jums ir C3G, veselības aprūpes sniedzēji sadarbosies ar jums, lai izstrādātu labāko ārstēšanas plānu, kas var ietvert medikamentus, atbalstošu terapiju un izmaiņas jūsu dzīvesveidā. Jūsu ārstēšanas plāns var ietvert:

• Zāļu lietošana, kā noteicis jūsu pakalpojumu sniedzējs.
• Mainot savus ēšanas paradumus.
• Izvairīšanās no nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL), kas var palielināt nieru mazspējas attīstības ātrumu.
• Rūpējoties par savu garīgo veselību. Reta slimība var izolēt, un zinot, ka C3G var izraisīt nieru mazspēju, var palielināties depresijas risks. Konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju par savu garīgo veselību un saņemiet nepieciešamo ārstēšanu. Jautājiet savam pakalpojumu sniedzējam, vai ir kādas atbalsta grupas cilvēkiem ar C3G. Tikšanās ar citiem cilvēkiem, kuriem ir C3G, var palīdzēt jums justies mazāk vienam.

Kad man vajadzētu redzēt veselības aprūpes sniedzēju?

Sazinieties ar veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir C3G simptomi, tostarp jebkādas izmaiņas urinē. Tās var būt pazīmes, ka jūsu nieres nedarbojas, kā vajadzētu.

Ja jums ir C3G, pārliecinieties, vai pakalpojumu sniedzējs nosūta jūs pie nieru speciālista, kurš diagnosticē un ārstē slimības, kas ietekmē jūsu nieres (nefrologs).

Kādi jautājumi man jāuzdod savam veselības aprūpes sniedzējam?

• Kā jūs zināt, ka man ir C3G?
• Ja man nav C3G, kāds cits stāvoklis man varētu būt?
• Kāda veida C3G man ir?
• Kādas ārstēšanas iespējas jūs ieteiktu?
• Kādas izmaiņas man vajadzētu veikt savos ēšanas paradumos?
• Vai jūs domājat, ka man būs nieru mazspēja?
• Vai varat mani nosūtīt pie nefrologa?

3. papildinājuma glomerulopātija ietekmē sīkās filtrēšanas vienības jūsu nierēs. Ja jums ir C3G, jūs varat pamanīt izmaiņas urinēšanā, pietūkumu, locītavu sāpes, redzes problēmas un nogurumu.

Pieņemot diagnozi un pielāgojoties tam, kā C3G ietekmē jūsu dzīvi, jūs varat izjust plašu emociju klāstu. Dodiet sev laiku un vietu, lai uzzinātu par C3G un ārstēšanas iespējām. Mācīšanās par savām iespējām un gaidāmajām iespējām var palīdzēt pieņemt emocijas veselīgā un produktīvā veidā. Pakalpojumu sniedzēji ir pieejami, lai piedāvātu informāciju un norādījumus. Runājiet ar viņiem, ja jums ir kādi jautājumi vai nepieciešams padoms vai atbalsts.

Secinājums ir tāds, ka 3. papildinājums Glomerulopātija (C3G) ir sarežģīta slimība, kuras cēloņi joprojām ir nepilnīgi saprotami. Tomēr, ir svarīgi savlaicīgi diagnosticēt šo slimību un sākt pienācīgu ārstēšanu, lai novērstu nopietnas komplikācijas un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Dažādi ārstēšanas veidi, piemēram, imūnsupresanti un plazmaferēze, var palīdzēt kontrolēt slimības simptomus un aizkavēt tās progresēšanu. Ir svarīgi, lai pacienti regulāri sazinātos ar savu ārstu un ievērotu visus ārsta ieteikumus, lai nodrošinātu veiksmīgu ārstēšanu un labāku veselības stāvokli.