Ewinga sarkoma: simptomi, ārstēšana un prognozes

Ewinga sarkoma ir reta, agresīva kaulu un mīksto audu audzējs, kas ietekmē galvenokārt jauniešus un jauniešus. Galvenie simptomi ietver sāpes kaulos vai audos, pietūkumu un neskaidras iemesla drudzi. Ārstēšanas iespējas ietver ķirurģisku noņemšanu, staru terapiju un ķīmijterapiju. Prognozes ir atkarīgas no slimības izplatības un pacienta vecuma, taču agrīna diagnosticēšana un ārstēšana var uzlabot izredzes uz dzīvotspēju. Ir svarīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja tiek novēroti jebkādi simptomi.

Jūinga sarkoma ir kaulu vai mīksto audu vēža grupa, kas skar bērnus, pusaudžus un jauniešus. Tas bieži attīstās pubertātes laikā, kad kauli strauji aug. Ewinga sarkomas audzēji parasti parādās viņu rokās, kājās un iegurnī. Simptomi var būt kaulu sāpes, pietūkums un drudzis.

Pārskats

Kas ir Jūinga sarkoma?

Ewinga sarkoma ir retu vēža audzēju grupa, kas parasti skar pusaudžus, bet var skart arī jaunākus bērnus un jauniešus. Jūinga sarkoma, kas pazīstama arī kā Jūinga sarkoma un Jūinga audzējs, parasti skar cilvēku kaulus, bet var attīstīties arī tuvējos mīkstos audos. Pateicoties notiekošajiem pētījumiem un jaunākām ārstēšanas metodēm, vairāk cilvēku ar Jūinga sarkomu dzīvo ilgāk bez vēža.

Jūinga sarkomas veidi

Ir trīs Jūinga sarkomas veidi:

• Jūinga kaulu sarkoma ir visizplatītākais šī stāvokļa veids.
• Extraosseous Ewing audzējs (EOE) ir audzēji mīkstos audos, piemēram, muskuļos, cīpslās un saitēs, kas ieskauj cilvēku kaulus.
• Perifērs primitīvs neiroektodermāls audzējs (PNET) sākas arī kaulos vai mīkstajos audos, bet tam ir nedaudz atšķirīgs ģenētiskais sastāvs nekā Jūinga sarkomai un EOE.

Vai Jūinga sarkoma ir izplatīta?

Nē, tas nav izplatīts. Katru gadu ASV no 200 līdz 250 cilvēkiem tiek diagnosticēta Jūinga sarkoma. Cilvēkiem ar Jūinga sarkomu var būt audzēji rokās un kājās, iegurnī vai mugurkaulā. Stāvoklis parasti attīstās pubertātes laikā, kad jaunu cilvēku kauli strauji aug. Jūinga sarkoma biežāk skar zēnus un cilvēkus, kuriem dzimšanas brīdī ir piešķirts vīrietis (AMAB), nekā meitenes un cilvēki, kam dzimšanas brīdī piešķirta sieviete (AFAB).

Simptomi un cēloņi

Kādi ir Jūinga sarkomas simptomi?

Ewinga sarkomas simptomi var līdzināties bieži sastopamiem izciļņiem vai sasitumiem uz cilvēku rokām, kājām un krūtīm. Vecāki un aprūpētāji var sajaukt Ewing sarkomas simptomus ar bērnu sporta traumām. Atšķirība ir tāda, ka Jūinga sarkomas simptomi izzūd, bet pēc tam atgriežas vai pasliktinās. Bieži sastopamie simptomi ir:

• Kaulu sāpes, kas nāk un iet un, šķiet, pasliktinās naktī.
• Pietūkums audos ap kauliem. Cilvēki var sūdzēties par stīvuma sajūtu vai pamanot, ka sāp, kad viņi pieskaras dažām kaulu vietām vai blakus kauliem.
• Pie ādas virsmas veidojumi, kas var justies silti un mīksti pieskaroties.
• Drudzis, kas nepāriet.
• Kaulu lūzumi, kas notiek bez ievainojumiem.
• Nogurums un negaidīts svara zudums var būt metastātiskas Jūinga sarkomas simptomi.

Kas izraisa Jūinga sarkomu?

Ja jūsu bērnam ir Jūinga sarkoma, viens no jūsu pirmajiem jautājumiem var būt “Kāpēc tas notiek?” Lai gan pašlaik nav skaidras atbildes, medicīnas pētnieki zina, ka ģenētiska mutācija vai izmaiņas pārvērš normālas šūnas par Ewing sarkomas šūnām. Šīs šūnas vairojas un rada vēža audzējus uz cilvēku kauliem vai mīkstajiem audiem.

Pētnieki nezina, kas izraisa mutāciju. Bet viņi zina, ka izmaiņas notiek pēc dzimšanas. Tas nozīmē, ka bioloģiskie vecāki nenodod ģenētisko mutāciju saviem bioloģiskajiem bērniem. Pētnieki arī izslēdz tādu kancerogēnu iedarbību kā tabaka, alkohols vai ķīmiskas vielas, kas palielina vēža risku.

Kādi ir Jūinga sarkomas riska faktori?

Riska faktori ir īpašības vai darbības, kas var palielināt iespēju kādam saslimt ar tādu slimību kā vēzis. Ewinga sarkomas riska faktori ir lietas, kuras nevar mainīt vai novērst:

• Vecums: Cilvēkiem Jūinga sarkoma var attīstīties jebkurā vecumā, taču vairāk nekā 50% cilvēku tiek diagnosticēti vecumā no 10 līdz 20 gadiem. Vidējais vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir 15 gadi.
• Sekss: Jūinga sarkoma ir biežāk sastopama zēniem (AMAB) nekā meitenēm (AFAB).
• Rase/etniskā piederība: Cilvēkiem, kuri ir balti, ir lielāka iespēja attīstīt Jūinga sarkomu nekā cilvēkiem, kas ir melnādainie vai latīņamerikāņi.

Kādas ir Jūinga sarkomas komplikācijas?

Ewinga sarkomas komplikācijas ir:

• Metastātisks vēzis: Ewing sarkomu, kas izplatās no sākotnējā audzēja uz citām ķermeņa zonām, ir grūtāk ārstēt.
• Atkārtots vēzis: Pētījumi liecina, ka atkārtota Jūinga sarkoma rodas pirmajos divos gados pēc ārstēšanas, bet tā var atgriezties pat piecus gadus pēc ārstēšanas.
• Vēlīnās sekas: Vēlīnās sekas ir medicīniski stāvokļi vai problēmas, kas saistītas ar ārstēšanu, kas attīstās vairākus gadus pēc ārstēšanas pabeigšanas.

Diagnoze un testi

Kā tiek diagnosticēta Jūinga sarkoma?

Veselības aprūpes sniedzēji veiks fizisku pārbaudi un uzdos jautājumus par simptomiem. Viņi var arī veikt šādus testus:

Attēlveidošanas testi

Attēlveidošanas testi ļauj pakalpojumu sniedzējiem tuvāk apskatīt jūsu bērna kaulus un mīkstos audus un noteikt, vai citās ķermeņa daļās ir audzēji. Attēlveidošanas testi var ietvert:

• rentgenstari.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana.
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana.
• Kaulu skenēšana.

Biopsijas

Pakalpojumu sniedzēji veic biopsijas, lai iegūtu audu paraugus, kurus medicīnas patologi pārbauda mikroskopā. Procedūras var ietvert:

• Adatas biopsija: Pakalpojumu sniedzēji izmanto plānu dobu adatu, lai iegūtu šūnas, šķidrumu un audus no aizdomīgiem gabaliņiem.
• Kaulu smadzeņu aspirācija: Pakalpojumu sniedzēji meklē vēža šūnu pazīmes šķidrumā no porainā materiāla kaulu smadzenēs.

Asins analīzes

Pakalpojumu sniedzēji var veikt asins analīzes, lai noteiktu, vai vēzis ir izplatījies. Testi var ietvert:

• Pilnīga asins aina (CBC) ar diferenciālu: Zems asins šūnu un trombocītu skaits var būt vēža pazīme.
• Visaptverošs vielmaiņas panelis: Šis tests nosaka enzīmu un citu vielu līmeni asinīs.
• Laktātdehidrogenāze (LDH): Augsts LDH līmenis var būt pazīme, ka vēzis ir bojāts audi.

Vadība un ārstēšana

Kā ārstē Jūinga sarkomu?

Ķīmijterapija ir visizplatītākā sākotnējā ārstēšana. Citas ārstēšanas metodes var ietvert:

• Radiācijas terapija.
• Operācija pēc staru terapijas, lai noņemtu atlikušās vēža šūnas.

Jūsu bērna pakalpojumu sniedzējs var ieteikt apsvērt iespēju reģistrēt bērnu klīniskajā izpētē. Klīniskajos pētījumos medicīnas pētnieki pārbauda jaunas ārstēšanas metodes vai esošo ārstēšanas metožu kombinācijas, lai noteiktu, vai ārstēšana ir droša un efektīva.

Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?

Visas vēža ārstēšanas metodes izraisa blakusparādības. Blakusparādības atšķiras atkarībā no ārstēšanas. Piemēram, ķīmijterapijas un staru terapijas blakusparādības ir šādas:

• Caureja.
• Nogurums.
• Slikta dūša un vemšana.

Neatkarīgi no ārstēšanas cilvēki ar Ewing sarkomu var vēlēties apsvērt paliatīvo aprūpi. Paliatīvā aprūpe palīdz atvieglot simptomus un ārstēšanas blakusparādības. Paliatīvās aprūpes sniedzēji arī palīdz cilvēkiem izprast ārstēšanas iespējas.

Kādas ir ārstēšanas komplikācijas?

Bērniem, kuriem ir Jūinga sarkoma, bieži ir vēlīnās sekas. Vēlīnās sekas ir veselības problēmas, kas parādās mēnešus un gadus pēc diagnozes vai ārstēšanas. Šīs veselības problēmas var ietvert otros vēža veidus, kas ir jauni un dažādi vēža veidi, kas attīstās ilgi pēc vēža ārstēšanas pabeigšanas. Vēža ārstēšana var radīt problēmas cilvēkiem:

• Orgāni un audi.
• Izaugsme un attīstība.
• Garastāvoklis, jūtas un garīgā veselība.
• Spēja domāt, mācīties un atcerēties informāciju.
• Spēja radīt bērnus.

Aprūpe Klīvlendas klīnikāEwinga sarkomas ārstēšana Atrodiet pediatru un speciālistus Pierakstiet tikšanos

Profilakse

Vai Jūinga sarkomu var novērst?

Nav zināms veids, kā novērst Jūinga sarkomu.

Perspektīva / Prognoze

Ko es varu sagaidīt, ja manam bērnam ir Jūinga sarkoma?

Jūsu bērna prognoze vai paredzamais rezultāts ir atkarīgs no vairākiem faktoriem, piemēram:

• Jūsu bērna vecums diagnozes noteikšanas brīdī. Bērniem, kuriem diagnosticēts pirms 10 gadu vecuma, var būt labākas prognozes nekā vecākiem bērniem un pusaudžiem.
• Kur sākās audzējs. Audzējus, kas sākas rokās un kājās, ir vieglāk ārstēt nekā audzējus mugurkaulā un iegurnī.
• Audzēja lielums. Mazākus audzējus ir vieglāk ārstēt nekā lielākus.
• Neatkarīgi no tā, vai audzējs metastāzes vai izplatījies līdz brīdim, kad tas tika diagnosticēts.

Kāds ir Jūinga sarkomas izdzīvošanas rādītājs?

Ewinga sarkomas izdzīvošanas rādītāji atšķiras atkarībā no tādiem faktoriem kā bērna vecums un tas, vai vēža audzēji izplatās pirms diagnozes noteikšanas. Pamatojoties uz vecumu, 78% bērnu, kas jaunāki par 15 gadiem, un 68% pusaudžu vecumā no 15 līdz 19 gadiem bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Izdzīvošanas rādītāji, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu diagnozes laikā, ir šādi:

• Aptuveni 82% cilvēku ar lokalizētiem audzējiem bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Lokalizēti audzēji ir audzēji, kas diagnosticēti, pirms tie izplatījās no apgabala, kurā tie sākās.
• Aptuveni 71% cilvēku ar reģionāliem audzējiem bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Reģionālie audzēji ietver audzējus, kas pirms diagnozes izplatās tuvējos audos.
• Aptuveni 39% cilvēku ar metastātiskiem audzējiem bija dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Ewinga sarkomas audzēji var izplatīties plaušās, citos kaulos vai kaulu smadzenēs.

Ir svarīgi atcerēties, ka Jūinga sarkomas izdzīvošanas rādītāji ir aprēķini, pamatojoties uz citu cilvēku pieredzi ar šo stāvokli. Viņu situācija var ļoti atšķirties no jūsu situācijas. Ja jums ir jautājumi, lūdziet savam veselības aprūpes sniedzējam izskaidrot jūsu vai jūsu bērna prognozi.

Dzīvo ar

Kā es rūpējos par savu bērnu?

Savā ziņā jūsu bērns visu atlikušo mūžu dzīvos ar Jūinga sarkomu. Tas ir tāpēc, ka vēža ārstēšanas novēlotie efekti var attīstīties gadus pēc bērna ārstēšanas pabeigšanas. Jūs varat palīdzēt savam bērnam:

• Nodrošinot regulāras novērošanas tikšanās pēc ārstēšanas.
• Mudinot viņus veidot labus pašaprūpes ieradumus, piemēram, ievērot veselīgu uzturu un vingrot.
• Mudinot viņus izvairīties no tādām darbībām kā smēķēšana, kas palielina risku atkal saslimt ar vēzi.

Manam bērnam ir Jūinga sarkoma. Ko es varu darīt, lai palīdzētu viņiem tikt galā?

Jūinga sarkoma parasti rodas laikā, kad bērni sāk pubertāti. Pubertātes laikā var šķist, ka jūs un jūsu pusaudzis atrodaties emocionālā kalniņos ar pēkšņiem un negaidītiem pavērsieniem. Vēža diagnoze var izraisīt šo emocionālo amerikāņu kalniņu pārspīlējumu.

Pusaudžiem ar Jūinga sarkomu ne tikai ir bažas par savu veselību un blakusparādībām, viņi var justies neapmierināti par to, ka viņi neveic ikdienas aktivitātes skolā un draugu lokā. Viņi var justies apzināti par ārstēšanas blakusparādībām, piemēram, matu izkrišanu. Ja tā ir jūsu ģimenes situācija, saruna ar bērnu var palīdzēt.

Vēzis var apgriezt ģimenes dzīvi kājām gaisā, īpaši, ja tas ir vēzis jūsu bērnam. Ja jūs vai jūsu bērns jūtaties satriekts, sazinieties ar bērnu dzīves speciālistu jūsu bērna aprūpes komandā. Viņi sniegs jums un jūsu bērnam noderīgu atbalstu un informāciju.

Kad manam bērnam vajadzētu redzēt savu veselības aprūpes sniedzēju?

Jūinga sarkoma var atgriezties. Kad jūsu bērns pabeigs ārstēšanu, viņš turpinās apmeklēt savu pakalpojumu sniedzēju, lai veiktu papildu pārbaudes, tostarp rentgena starus, CT skenēšanu un kaulu skenēšanu, lai viņu pakalpojumu sniedzējs varētu pēc iespējas ātrāk atklāt jebkuru atkārtotu vēzi.

Kad man vajadzētu nogādāt savu bērnu uz neatliekamās palīdzības numuru?

Jums jādodas uz neatliekamās palīdzības numuru, ja jūsu bērnam ir neparasti spēcīga reakcija uz ārstēšanu. Piemēram, dažas ārstēšanas blakusparādības ir slikta dūša un caureja. Jums vajadzētu arī nogādāt savu bērnu uz neatliekamās palīdzības numuru, ja jūs uztraucaties, ka viņš ir dehidrēts.

Kādi jautājumi man jāuzdod savam ārstam?

Jūs varat justies satriekts, kad pirmo reizi uzzināsit, ka jūsu bērnam ir vēzis, daļēji tāpēc, ka nezināt, ko sagaidīt laikā, kad vēlaties darīt visu iespējamo, lai palīdzētu savam bērnam. Šeit ir daži ieteiktie jautājumi, kas var palīdzēt jums uzzināt, ko sagaidīt un ko jūs varat darīt:

• Kāda veida Ewing audzējs ir manam bērnam?
• Kādā stadijā ir vēzis? Ko tas nozīmē?
• Kādu ārstēšanas plānu jūs ieteiktu un kāpēc?
• Kāds ir katras ārstēšanas mērķis? Vai tas ir, lai novērstu vēzi, palīdzētu manam bērnam justies labāk vai abiem?
• Kādas ir katras ārstēšanas iespējamās blakusparādības gan īstermiņā, gan ilgtermiņā?
• Kā ārstēšana ietekmēs mana bērna ikdienu? Vai viņi varēs doties uz skolu un veikt savas ierastās darbības?
• Vai būs nepieciešama operācija?
• Kādu operāciju jūs ieteiktu un kāpēc?
• Kādi klīniskie pētījumi ir pieejami? Kur tie atrodas un kā par tiem uzzināt vairāk?
• Kāda ir iespēja, ka vēzis atgriezīsies? Vai man vajadzētu novērot īpašas pazīmes vai simptomus?
• Vai mans bērns var kaut ko darīt, lai samazinātu risku saslimt ar cita veida vēzi?
• Kādas papildu pārbaudes manam bērnam būs nepieciešamas un cik bieži tās būs jāveic?

Vēža diagnoze ir grūta jebkurā vecumā. Taču tas var būt īpaši grūti, ja tā ir Jūinga sarkoma, kas parasti skar bērnus un pusaudžus. Ja jūsu bērnam ir šis stāvoklis, lūdzu, atcerieties, ka ķīmijterapija un citas ārstēšanas metodes ir palīdzējušas citiem bērniem dzīvot ilgāk bez vēža. Medicīnas pētnieki pēta jaunas ārstēšanas metodes, kas pielāgotas Ewing sarkomai. Ja jūsu bērnam ir šis stāvoklis, jautājiet savam veselības aprūpes sniedzējam par klīniskajiem pētījumiem, kas viņam varētu būt noderīgi.

Ewinga sarkoma ir rets, bet agresīvs kaulu un mīksto audu vēža veids. Simptomi var būt sāpes skartajā jomā, pietūkums un nogurums. Ārstēšanas iespējas ietver ķirurģisku noņemšanu, ķīmijterapiju un staru terapiju. Lai gan prognozes ir atkarīgas no slimības stadijas un izplatības, ja agrīnā stadijā slimība tiek atklāta un ārstēta, var būt veiksmīga izārstēšanās. Tomēr vēlu atklāta slimība var būt sarežģīti ārstējama un ar zemāku izdzīvošanas prognozi. Svarīgi ir savlaicīgi meklēt medicīnisko palīdzību, ja rodas aizdomas par šo slimību.